內(nèi)科學(xué)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診療

內(nèi)科學(xué)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診療一、目的和要求1．掌握本病的臨床表現(xiàn)、診斷及防治。2．了解本病的病因、發(fā)病機(jī)制及病理特點(diǎn)。二、重點(diǎn)和難點(diǎn)1.重點(diǎn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的診斷。2.難點(diǎn)：SLE的藥物治療，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的正確使用。三、講授內(nèi)容和要點(diǎn)l．概述本病的臨床特點(diǎn)與發(fā)病情況。2．病因和發(fā)病機(jī)制病因未明，可能與遺傳、環(huán)境和性激素有關(guān)。機(jī)制與外來抗原（如病原體、藥物）和自身T細(xì)胞及NK細(xì)胞功能失調(diào)，導(dǎo)致易感者B細(xì)胞持續(xù)活化，產(chǎn)生多種致病性自身抗體與相應(yīng)的致病性免疫復(fù)合物造成大量組織損傷有關(guān)。3．病理本病的主要病理改變?yōu)榭沙霈F(xiàn)在身體任何器官的炎癥反應(yīng)和血管異常。4.臨床表現(xiàn)強(qiáng)調(diào)臨床癥狀多樣，患者間臨床表現(xiàn)差異大。全身癥狀、皮膚與粘膜、多發(fā)性漿膜炎、骨關(guān)節(jié)和肌肉、腎臟損害、心血管、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、抗磷脂抗體綜合征（APS）、干燥綜合征、眼。5.實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查（1）一般檢查（2）自身抗體：最常見而有用的自身抗體依次為抗核抗體譜、抗磷脂抗體譜和抗組織細(xì)胞抗體。臨床意義：SLE診斷的標(biāo)記、疾病活動性的指標(biāo)及可能出現(xiàn)的臨床亞型。）（3）補(bǔ)體：補(bǔ)體低下，尤其是C3下降是SLE活動的指標(biāo)之一。（4）狼瘡帶試驗(yàn)：陽性代表SLE活動性。（5）腎活對狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)軍有價值，尤其對指導(dǎo)狼瘡腎炎的治療有重要意義。（6）X線及影像學(xué)檢查6.診斷和鑒別診斷介紹美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。強(qiáng)調(diào)SLE早期可很不典型。本病應(yīng)與下列疾病鑒別：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，各種皮炎，癲癇病，精神病，特發(fā)性血小板減少性紫癜，原發(fā)性腎小球病，其他結(jié)締組織病，藥物性狼瘡等。7.病情的判斷：包括疾病的活動性或有急性發(fā)作，疾病的嚴(yán)重性及合并癥。8.防治：SLE目前雖不能根治，但合理治療后可以緩解，強(qiáng)調(diào)早期診斷、早期治療。原則為：活動且病情重者，予有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持治療。（1）糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）：藥物選用、劑量和用法。激素的副作用，沖擊療法的適應(yīng)癥。（2）免疫抑制劑：用法，常用藥物種類。（3）靜脈注射大劑量丙種球蛋白（IVIC）:適應(yīng)癥，用法。（4）控制合并癥及對癥治療：（5）一般治療：包括進(jìn)行心理治療，及時發(fā)現(xiàn)和治療感染，避免誘因（紫外線、藥物等），緩解期才能做預(yù)防注射等。9.SLE與妊娠：妊娠時機(jī)，妊娠及產(chǎn)后藥物治療。四、自學(xué)內(nèi)容和要點(diǎn)病理改變與臨床表現(xiàn)的關(guān)系，預(yù)后。五、參考書籍和文獻(xiàn)1.CecilTextbookofMedicine.21thed.Philadelphia:W.B.SaundersCompany,20012．蔣明等主編。風(fēng)濕病學(xué)。科學(xué)出版社，1995六、外文詞匯systemiclupuserythematosus（SLE）系統(tǒng)性紅斑狼瘡，nephritis狼瘡腎炎，antinuclearantibody抗核抗體，extractablenuclearantigen可溶性核抗原。七、復(fù)習(xí)思考題1.SLE臨