耳鼻喉科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師鼻腔球周皮細(xì)胞瘤病例分析專(zhuān)題報(bào)告

耳鼻喉科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師鼻腔球周皮細(xì)胞瘤病例分析專(zhuān)題報(bào)告患者女，59歲。因“鼻塞、流涕10月余”入院?；颊?0個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)鼻塞，右側(cè)明顯，流膿涕，伴頭痛，自行服“消炎藥”（具體不詳）治療后有所緩解，以后每于受涼后即出現(xiàn)上述癥狀，抗炎治療無(wú)效，鼻塞持續(xù)性加重，頭痛為前額及枕部悶脹痛為主，流腥臭味膿涕，無(wú)發(fā)熱及盜汗，無(wú)涕中帶血及面部麻木感，無(wú)張口受限，并感記憶力下降，嗅覺(jué)明顯減退。專(zhuān)科檢查：外鼻形態(tài)正常，右側(cè)鼻腔見(jiàn)新生物及分泌物堵塞，鼻腔內(nèi)結(jié)構(gòu)不能窺清，左側(cè)鼻腔黏膜慢性充血，下鼻甲大，鼻腔見(jiàn)分泌物。CT平掃+增強(qiáng)掃描示：右側(cè)鼻腔內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則軟組織，CT值約50～60HU，增強(qiáng)掃描病變部分強(qiáng)化，呈輕度強(qiáng)化，向后突入鼻腔，鼻咽腔變窄（圖1、2）。圖1右側(cè)鼻腔見(jiàn)不規(guī)則軟組織；圖2增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化術(shù)中所見(jiàn)：鼻內(nèi)鏡下見(jiàn)右鼻腔暗紅色新生物，表面稍糜爛，經(jīng)左鼻腔見(jiàn)右鼻腔腫物向后突入鼻咽部，部分達(dá)左后鼻孔緣，探查腫物來(lái)源于嗅裂及鼻中隔，質(zhì)脆、觸之易出血。免疫組織化學(xué)：Vimentin（+++）；SMA（++）；CD34（局部+）；CD68（PGM1）（+/－）；CD99（+/－）；Bcl-2（局部區(qū)域+/－）；Desmin（－）；CK光譜（－）；CD117（－）；EMA（－）；FactorⅧ（－）；S-100（－）。光鏡下見(jiàn)梭形細(xì)胞緊密排列，腫瘤內(nèi)血管豐富，可見(jiàn)典型“鹿角”樣血管腔隙及血管玻璃樣變（圖3、4）。網(wǎng)狀纖維染色見(jiàn)網(wǎng)狀纖維包繞大部分瘤細(xì)胞。病理：（右鼻腔）球周皮細(xì)胞瘤。

圖3光鏡下見(jiàn)梭形細(xì)胞緊密排列（HE×200）；圖4腫瘤內(nèi)血管豐富，可見(jiàn)典型“鹿角”樣血管腔隙及玻璃樣變（HE×200）討論球周皮細(xì)胞瘤即球血管外皮細(xì)胞瘤，是血管外皮細(xì)胞瘤的一種罕見(jiàn)類(lèi)型，多發(fā)生于四肢、軀干，發(fā)生在鼻腔鼻竇少見(jiàn)，發(fā)生率小于0.5%，它來(lái)源于血管球周皮細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞顯示血管周肌樣細(xì)胞免疫表型。光鏡下可見(jiàn)腫瘤富含毛細(xì)血管，血管形態(tài)不一，最為常見(jiàn)的是“鹿角”樣或“樹(shù)枝”狀改變，管腔內(nèi)壁為正常內(nèi)皮細(xì)胞，腔周可見(jiàn)圓形或梭形外皮細(xì)胞。其中免疫組織化學(xué)陽(yáng)性表達(dá)Vimentin、SMA、CD34，Bcl-2、Desmin、CD117陰性。WHO頭頸部腫瘤分冊(cè)（2005）中將球周皮細(xì)胞瘤（屬于血管外皮細(xì)胞瘤）分類(lèi)為鼻腔鼻竇的中間型及低度惡性腫瘤?；颊邥?huì)不同程度地出現(xiàn)一些非特異性癥狀，如呼吸困難、鼻塞、頭痛等。該病發(fā)病原因尚不明確，創(chuàng)傷、高血壓、服用激素史是可能引起發(fā)病的潛在原因。但本例患者均無(wú)以上病史。鼻內(nèi)鏡、CT、MRI可發(fā)現(xiàn)鼻腔或鼻竇占位性病變。球周皮細(xì)胞瘤需要與鼻息肉、鼻咽纖維血管瘤、鼻腔乳頭瘤等鑒別。（1）鼻息肉好發(fā)于竇口鼻道復(fù)合區(qū)，一般無(wú)明顯強(qiáng)化或呈輕度強(qiáng)化，外觀多為蒼白色或淡紅色。（2）鼻咽纖維血管瘤好發(fā)鼻咽部，可呈分葉狀，密度均勻，MRI上信號(hào)不均勻，部分病變可見(jiàn)流空信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，可有局限性的骨質(zhì)侵蝕。（3）鼻腔乳頭瘤形態(tài)欠規(guī)則，呈膨脹性生長(zhǎng)，鄰近骨質(zhì)可增生硬化、吸收等，邊緣可呈乳頭狀改變。雖然CT、MRI對(duì)該病診斷無(wú)特異性，但能明確腫物定位、累及范圍及是否伴有其他病變，尤其在腫物造成不同程度堵塞后，鼻內(nèi)鏡難以到達(dá)，影像學(xué)檢查價(jià)值更大，而數(shù)