【骨肌】色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎課件

MRI表現病理結果色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎

(pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS)2012規(guī)培陳朝陽概述色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS)是一種累及滑膜、粘液囊及腱鞘，滑膜明顯增厚，凹凸不平呈暗紅或棕黃色，無光澤，滑膜表面有局限性或彌漫性絨毛增生，聚集成海綿狀，有的絨毛融合在一起形成結節(jié)，結節(jié)大小不一，帶鐵銹，質硬，滑膜病變局限於滑膜腔內，亦可穿出囊外，滑膜病變可引起臨近關節(jié)軟骨及軟骨下骨質破壞，破壞通常由軟骨與骨交界處開始。分為絨毛-彌漫型，結節(jié)腫塊-局灶型病因

本病可能是一種介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜疾病。其中絨毛型更近似炎癥。病因不明，可能與下列因素有關：1、脂質代謝紊亂2、創(chuàng)傷與出血3、炎癥4、腫瘤

結節(jié)型者系由大量滑膜細胞構成，切除不徹底則易復發(fā)，故近似良性腫瘤。膝關節(jié)關節(jié)的主要結構包括：關節(jié)面、關節(jié)囊、關節(jié)腔?；りP節(jié)囊為一層結締組織的膜性囊，附著於關節(jié)軟骨的周緣。附著在關節(jié)面周圍的骨面上，可分為內、外兩層，外層為纖維層，內層為滑膜層。纖維層與骨膜相續(xù)，在某些關節(jié)，纖維層局部增厚，形成韌帶，以加強關節(jié)的穩(wěn)定性?；颖《饣o密襯貼於纖維層內面，其周緣附著於關節(jié)軟骨的邊緣，含有豐富的血管和淋巴管，能分泌少量滑液，以潤滑關節(jié)面和滋養(yǎng)關節(jié)軟骨，同時滑膜對滑液的分泌有調節(jié)作用，多餘的滑液可以吸收。病理(1)肉眼所見：大多數患者的關節(jié)液為血性、咖啡色。病變是由絨毛和滑膜皺襞構成的團塊，呈棕褐色病變可能無蒂或由數個帶蒂的結節(jié)構成。病變穿過關節(jié)囊使骨受侵蝕。局限型的PVNS表現為帶蒂的質硬結節(jié)。（3）增生的滑膜組織有時可穿破後關節(jié)囊而進入腘窩，並沿小腿後方肌間隙向下蔓延，產生深在的彌漫性腫脹，有時可觸到大小不等並稍能移動的結節(jié)。（4）不論為彌漫性或局限性，患肢都有輕度的肌肉萎縮。關節(jié)穿刺可抽出血性或咖啡色液體，這種關節(jié)液很特殊，具有診斷價值。臨床本病多發(fā)生於青壯年，20—40歲，%以上發(fā)生於20男性略多於女性通常為單一關節(jié)受累，好發(fā)於下肢關節(jié)，尤以膝關節(jié)多見，發(fā)病緩慢，間歇發(fā)作。主要癥狀為關節(jié)腫脹，疼痛大多輕微，局部皮溫有時稍高，關節(jié)功能受限多不明顯。呈彌漫性腫脹的關節(jié)，觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺，積液多的可觸及波動感。膝關節(jié)受累時髕上囊及髕骨腫脹明顯，積液多的俘髕試驗陽性。MRI表現

在T1和T2加權像上，含鐵血黃素都表現為低信號或無信號。PVNS最典型的MRI特點是在T1、T2以及質子像上均表現為關節(jié)內低信號的結節(jié)性腫塊。病變滑膜和灶性腫塊在T2加權像上顯示最好，表現為低信號區(qū)這是由於含鐵血黃素沉積造成的。在T1加權像上病變呈低信號。出血性滑膜炎可能會與PVNS混淆。MRI表現色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎影像鑒別單一關節(jié)受累，X線檢查提示關節(jié)囊內密度較高的軟組織腫塊伴關節(jié)腔積液及骨端囊狀破壞區(qū)，提示有色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎可能，T2WI上見黴斑樣或鬍鬚樣低信號有助於本病的確診。本病需與類風濕性關節(jié)炎、滑膜肉瘤、血友病性關節(jié)炎相鑒別：類風濕性關節(jié)炎類風濕性關節(jié)炎（雙側膝關節(jié)T1WI）類風濕性關節(jié)炎（雙側膝關節(jié)PDWI）類風濕性關節(jié)炎（雙側膝關節(jié)病理）特點類風濕性關節(jié)炎主要為四肢小關節(jié)的病變，因滑膜和纖維層的增殖而變厚收縮，伴骨質疏鬆，因關節(jié)軟骨及軟骨下骨質破壞較為明顯，關節(jié)間隙變窄更為明顯，關節(jié)腔逐漸消失，形成纖維強直或骨性強直。常始於小關節(jié)，多為對稱關節(jié)受累，結合臨床檢驗可診斷血友病相關性骨關節(jié)炎多為多關節(jié)病變，因繼發(fā)關節(jié)內出血，關節(jié)破壞更廣泛，關節(jié)面不規(guī)則、間隙變窄，發(fā)生於膝關節(jié)常見股骨髁間凹變寬加深，出凝血時間皆異?；と饬霰憩F為關節(jié)旁軟組織腫塊呈單發(fā)結節(jié)狀且有散在鈣化斑，X線片可見鈣化影色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎軟組織影常多發(fā)，X線片見軟組織腫脹。小結好發(fā)於下肢關節(jié)，尤以膝關節(jié)多見，單