醫(yī)學教程 膽管細胞癌膽管癌影像診斷

膽管細胞癌、膽管癌膽管細胞癌膽管細胞癌(cholangiocellularcarcinoma)是指發(fā)生在肝內膽管上皮的惡性腫瘤，多發(fā)生在肝內末梢膽管，不包括發(fā)生在左、右肝管、膽總管的膽管癌（將在本節(jié)膽管癌中敘述）。本病比較少見，約占原發(fā)性肝惡性腫瘤的3.25%。臨床癥狀常表現(xiàn)為上腹痛及腹部包塊，膽管阻塞可出現(xiàn)黃疸。AFP檢查為陰性，CA19-9常為陽性。膽管細胞癌好發(fā)于肝左葉外側段，腫瘤沿著膽管黏膜浸潤性生長，引起膽管狹窄、阻塞及擴張。多數(shù)呈少血供型，癌細胞呈立方體或柱狀，染色淡，細胞內無膽汁，而常見黏液成分。腫瘤壞死少，可出現(xiàn)鈣化。臨床與病理膽管細胞癌分型：腫塊型(massformingtype)管周浸潤型(periductal-infiltratingtype)管內生長型（intraductal-growing

type)混合型(如腫塊并管周浸潤型）1、腫塊型：腫塊型最多見，多位于肝外周，呈膨脹性生長，內部有較多纖維結締組織，故質地堅硬，色灰白。邊界多不規(guī)則呈分葉狀?？赏ㄟ^門靜脈系統(tǒng)侵犯肝臟形成瘤周衛(wèi)星結節(jié)，淋巴轉移較常見。2、管周浸潤型：管周浸潤型主要沿膽管壁的長軸浸潤性生長，并向肝門部侵犯，呈樹枝狀或長條狀，管壁向心性增厚、管腔狹窄。周圍膽管繼發(fā)擴張，常合并肝內膽管結石。3、管內生長型：管內生長型呈乳頭狀、息肉狀向管腔內生長，如分泌大量粘液則造成局部膽管顯著擴張。通常不侵犯膽管壁和肝實質，淋巴結轉移少，惡性程度低，預后好。膽管細胞癌影像學表現(xiàn)(X線)肝動脈造影腫瘤血管和腫瘤染色不明顯，腫瘤侵犯周圍肝內血管引起血管邊緣不規(guī)則，甚至血管狹窄或阻塞。影像學表現(xiàn)（CT）（1）腫塊型：平掃表現(xiàn)為分葉狀、不規(guī)則低密度腫物，無包膜。腫塊內或周圍可見擴張膽管形成的條索狀更低密度影。增強掃描早期腫瘤周邊輕度、不完全環(huán)形強化，密度高于同層肝組織。中央部分不增強或輕度網格狀、結節(jié)狀強化，低于同層正常肝組織。延遲增強為最特征的表現(xiàn)，即在注射造影劑后3-9min或更長時間，腫瘤才開始強化，強化程度高于同層肝組織，造影劑進入及流出均較慢，表現(xiàn)為“慢進慢出”的特點。其他伴隨征象有肝葉萎縮，可能與膽管阻或門脈受侵致血供不足有關。影像學表現(xiàn)

CT掃描顯示膽管擴張，鄰近肝臟有低強化病變。位于中心位置的膽管癌周圍有明顯的實質萎縮和包膜縮回。

大體標本照片清楚地顯示硬化膽管周圍有一個大腫塊。影像學表現(xiàn)（CT）（2）管周浸潤型：常僅見局部膽管壁不規(guī)則增厚，管腔狹窄，界限不清，遠端膽管擴張。增強掃描呈樹枝狀或長條狀強化。偶見點片狀高密度結石影。肝包膜可回縮內凹，因腫瘤內纖維間質較豐富，浸潤生長牽拉局部肝包膜所致。影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)（CT）（3）管內生長型：可見膽管內乳頭狀、分葉狀腫物，增強掃描有強化，比肝實質稍低，但無延遲期強化。有時膽管顯著擴張呈囊狀，表現(xiàn)為無強化，邊界清晰的更低密度區(qū)。影像學表現(xiàn)CT掃描顯示軟組織成分填充輕度擴張的導管。MR胰膽管圖顯示輕度擴張的不規(guī)則導管，伴隨結石。大體標本顯示膽管擴張，無數(shù)小息肉樣病變代表管狀癌，無粘蛋白產生。影像學表現(xiàn)（MR）（3）MR：各型特征與CT表現(xiàn)類似，腫瘤在T1WI上呈低信號，T2WI為不均勻高信號。腫瘤境界不清，腫塊中央或周圍肝實質常發(fā)現(xiàn)不同程度的膽管擴張，T2WI顯示更清楚，動態(tài)增強掃描與CT相同。影像學表現(xiàn)（MR）

影像學表現(xiàn)（MR）

擴張的肝內導管周圍有輕微高信號灶。平衡期MR顯示擴張的肝內導管周圍有強化灶。影像學表現(xiàn)（MR）

動脈期腫塊周邊輕度強化，中央無明顯強化，隨著時間延遲中央強化逐漸明顯，呈整體漸進性高增強。診斷與鑒別診斷影像學檢查膽管細胞癌與少血供型肝細胞癌有時不容易鑒別。CT發(fā)現(xiàn)境界不清的低密度腫塊，有鈣化，對比增強后不均勻性延遲強化，腫瘤周圍膽管擴張，肝葉萎縮、門靜脈分支閉塞等，血管造影或MRI見到血管受侵犯，化驗AFP陰性，而CA19-9為陽性，應考慮為膽管細胞癌可能。診斷及鑒別診斷肝細胞肝癌：乙肝、肝硬化，AFP（+）,動脈期多可見供血動脈，強化特點為“快進快出”，門脈期強化消退。診斷及鑒別診斷肝海綿狀血管瘤（hepatichemangioma）：“早出晚歸”動脈期邊緣結節(jié)狀強化，逐漸向中心填充，延遲趨于等、高密度，MRI表現(xiàn)典型者T2WI呈“燈泡征”。膽管癌膽管癌(cholangiocarcinoma)指左、右肝管及其以下的肝外膽管癌，而不包括肝內周圍型膽管細胞癌。按其發(fā)生部位分為：（1）上段膽管癌，包括左、右肝管及匯合部、肝總管的腫瘤，腫瘤位于肝門，因此也稱肝門部膽管癌。上段膽管癌占肝外膽管癌50%。（2）中段膽管癌，指肝總管和膽囊管匯合部以下至膽總管中段的腫瘤。（3）下段膽管癌，為膽總管下段、胰腺段和十二指腸壁內段的腫瘤。臨床及病理發(fā)病年齡多在50~70歲之間。男女發(fā)病比例為(2~2.5）：1。早期癥狀為右上腹部隱痛或脹痛，繼而出現(xiàn)進行性黃疸。晚期出現(xiàn)脂肪瀉、陶土樣大便等膽道梗阻表現(xiàn)，體檢可發(fā)現(xiàn)上腹包塊、膽囊腫大。膽管癌80%為腺癌，少數(shù)為鱗癌。腫瘤的生長方式分為結節(jié)型、浸潤型和乳頭型，其中浸潤型最常見。結節(jié)型和乳頭型腫瘤在膽管內生長，形成腫塊；浸潤型則引起膽管局限性狹窄。腫瘤進展則發(fā)生膽道梗阻，可合并膽管炎、膽汁性肝硬化、肝膿腫、門靜脈高壓和門靜脈周圍纖維化。患者常因并發(fā)癥而死亡。影像表現(xiàn)（X線）PTC和ERCP均可直接顯示膽管癌的部位和范圍。浸潤型可見膽管狹窄，狹窄呈突然性，境界清楚，邊緣不規(guī)整；如為結節(jié)型和乳頭型，則膽管內顯示表面不光整的充盈缺損。還顯示膽管阻塞，上部膽管擴張，肝內膽管明顯擴張，出現(xiàn)所謂“軟藤征”。影像表現(xiàn)（CT）上段膽管癌位于肝門，70%的病例可發(fā)現(xiàn)肝門軟組織腫塊，肝內膽管擴張，擴張的左、右肝管多不發(fā)生匯合。中段和下段膽管癌表現(xiàn)肝內和近段膽管擴張，擴張的膽總管突然變小或中斷，該處即為腫瘤所在部位，并可見局部膽管壁增厚或形成的軟組織腫塊，對比增強檢查腫瘤明顯強化。肝門部等處淋巴結腫大提示淋巴結轉移。影像表現(xiàn)（CT）左右肝內膽管廣泛擴張，動脈期肝右管及肝總管管壁增厚伴強化，邊緣浸潤,門脈期病灶呈持續(xù)強化，管腔內密度增高。同時膽囊萎縮，膽總管未見擴張。影像表現(xiàn)（MRI）比較容易顯示膽管癌引起的膽管擴張。MRCP在顯示膽管擴張的同時，可見擴張膽管末端的腫瘤表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI不均勻高信號的腫塊影像表現(xiàn)左右肝管均擴張，以左側肝內膽管擴張更顯著。T1WI肝門區(qū)呈不均勻低信號占位，境界清楚，T2WI呈不均勻略高信號，增強后呈顯著強化，以周邊部強化更明顯。MRCP示左右肝管顯著擴張呈軟藤樣，肝門部膽管中斷，遠端膽總管未見擴張。診斷及鑒別診斷膽管癌的影像學檢查都比較容易顯示膽管擴張，在擴張膽管的遠端發(fā)現(xiàn)膽管突