兒童結蹄組織疾病診療規(guī)范診療常規(guī)診療指南2022版

兒童結蹄組織疾病診療規(guī)范2022版

總論

風濕病是指一大類以關節(jié)為主侵犯全身結締組織系統(tǒng)的疾病。它包括的疾病有200多

種，涉及到所有骨關節(jié)和肌肉及其他結締組織的（疼痛性）疾病。它是一門與多專業(yè)有關的邊

緣學科，涉及內(nèi)科、兒科、骨科、皮膚、五官、神經(jīng)、中醫(yī)以及病理、生理、生化、代謝、

免疫和遺傳等許多臨床和基礎學科?，F(xiàn)代風濕病學的概念遠遠超出了傳統(tǒng)的風濕病范疇，

它概括了風濕病、自身免疫病、結締組織病、代謝、遺傳、內(nèi)分泌及感染等多種疾病。

現(xiàn)代含義的風濕性疾病是泛指影響骨、軟骨、關節(jié)及其周圍軟組織、肌肉、滑囊、肌

腱、筋膜等的一組疾病，其發(fā)病原因可以是由于感染性（如萊姆病）、免疫性（如類風濕關節(jié)

炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、內(nèi)分泌性（肢端肥大、甲狀旁腺功能亢進）、代謝性（如痛風等結晶性

關節(jié)炎）、遺傳性（如粘多糖病、先天性軟骨發(fā)育不全）、腫瘤性（如骨瘤、多發(fā)性骨髓瘤）、退

化性（如骨性關節(jié)炎）以及地理環(huán)境（如大骨節(jié)?。┑纫蛩厮稹?/p>

【兒童風濕病的分類】

兒童時期炎癥性風濕性疾?。╥nflammatoryRheumaticDiseasesofChildhood）

關節(jié)炎癥病變

1.慢性關節(jié)病：包括幼年類風濕關節(jié)炎（少關節(jié)型起病、多關節(jié)型起病和全身型起

?。患怪P節(jié)病［,幼年起病強直性脊柱炎（Juvenile-onsetankylosingspondylitis）,2.

幼年起病銀屑病關節(jié)炎（Juvenile-onsetpsoriaticarthritis）,3.炎性腸病性關節(jié)炎

和瑞特綜合征。

4.與感染因素相關的關節(jié)炎：感染性關節(jié)炎（細菌性、螺旋體引起（萊姆病）、病毒性

等）。

5.反應性關節(jié)炎：如急性風濕熱、腸道感染后（Post-entericinfection）、泌尿生殖系感

染后（Post-genitourinaryinfection）等。

結締組織疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

幼年皮肌炎

硬皮病

包括系統(tǒng)性硬化癥、局限性硬皮病、混合結締組織病、嗜酸性筋膜炎等。

血管炎

1）多動脈炎

結節(jié)性多動脈炎、川崎病、顯微鏡下多動脈炎等。

2）白細胞破碎性血管炎（過敏性紫瘢、過敏性血管炎等）。

3）肉芽腫性血管炎（變態(tài)反應性肉芽腫、韋格納肉芽腫等）。

4）巨細胞動脈炎（大動脈炎、顆動脈炎）。

與免疫缺陷相關的關節(jié)炎和結締組織病

補體成分缺陷

抗體缺陷綜合征

細胞介導免疫缺陷

非炎癥性病癥（NoninflammatoryDisorders）

良性關節(jié)過度活動綜合征（BenignHypermobilitySyndrome）

疼痛擴散綜合征和相關的病癥

生長痛

原發(fā)性纖維肌痛綜合征

反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良

急性一過性骨質(zhì)疏松癥

紅斑性肢痛癥

系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療常規(guī)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SystemicLupusErythematosus,SLE）是一種侵犯多系統(tǒng)和多臟器的全

身結締組織的自身免疫性疾病。

【病因和發(fā)病機制】

目前病因及發(fā)病機制尚不明了，近年來大量研究證明本病是在遺傳易感素質(zhì)的基礎上,

外界環(huán)境作用激發(fā)機體免疫功能紊亂及免疫調(diào)節(jié)障礙而引起的自身免疫性疾病。

【診斷】

（-）癥狀及體征

1.臨床特點是多器官、多臟器損害，臨床表現(xiàn)多樣，首發(fā)癥狀各異，進展速度不一，女

孩及年長兒多見。

2.早期可為不特異的全身癥狀，如發(fā)熱、乏力、體重下降等，亦可出現(xiàn)各種臟器受

累的相應表現(xiàn)。

（二）實驗室檢查

1.除系統(tǒng)受累相應表現(xiàn)和特異性免疫學指標外，可有：ESR、CRP、補體下降，肝腎

功能異常，球蛋白增高，影像學檢查可見肺間質(zhì)改變，胸腔積液，心包積液等。

2.活動性指標：抽搐、器質(zhì)性腦綜合癥、腦血管意外、關節(jié)炎、血尿蛋白尿、皮疹新

出現(xiàn)或加重，心包炎，ds-DNA滴度升高、白細胞血小板下降、脫發(fā)、胸膜炎、低補體等。

（三）診斷標準

面部蝶形紅斑

盤狀狼瘡

日光過敏

口腔潰瘍

關節(jié)炎2個或2個以上非畸形關節(jié)炎

漿膜炎胸膜炎或心包炎

腎損害持續(xù)性蛋白尿，每日超過0.5g或尿蛋白+++以上；細胞管型尿

神經(jīng)損害抽搐或精神癥狀除外藥物或其他原因

血液損害（溶血性貧血白細胞計數(shù)＜4.0X1（）9/L至少2次以上血小板＜100xl（）9/L淋

巴細胞絕對值＜1.50x109/L）

10）免疫改變Sm抗體陽性ds-DNA陽性抗心磷脂抗體（+）

11）抗核抗體陽性

以上11條，符合4條以上

（四）鑒別診斷

95%SLE病人抗核抗體陽性，但抗核抗體陽性也可見于其他疾病

重疊綜合癥：同種伴有一種以上結締組織病的臨床和血清學特征的疾病。

混合性結締組織?。壕哂杏财げ　LE、皮肌炎、類風濕性關節(jié)炎等混合表現(xiàn)，較少合

并腎損害，血清中有高滴度斑點型（S）抗核抗體，抗RNP抗體陽性。

有關臟器受累的鑒別診斷：JRA、特發(fā)性血小板減少性紫瘢，腎炎、腎病綜合征等。

【治療】

1、一般處理，注意休息，避免日光照射，預防感染。避免使用磺胺、青霉素類藥物

2、非的體類抗炎藥：用于發(fā)熱、關節(jié)炎等對癥治療，羥氯哇：用于皮膚病變5-6mg/kg.d,

三個月至兩年

3、腎上腺皮質(zhì)激素

1）強的松口服：2,急性期分次口服，足量6-8周后根據(jù)病情緩慢減量。病情穩(wěn)定

后給予維持量5-15mg/d,終身維持，青春期酌情調(diào)整用量。

2）狼瘡腦，狼瘡危象：病情遷延反復等，予甲基強的松龍10-30mg/kg.d,靜點沖

擊治療，最大左1g/次，連用3天?5天，病情好轉不明顯隔4日重復，沖擊時監(jiān)測呼吸、心

率、血壓、電解質(zhì)等

4.環(huán)磷酰胺

合并腎臟損害應用，600-800mg/m2.次，每月一次共6-8次，每三月一次共6-8次，副

作用有胃腸道反應、骨髓抑制、肝腎功損害、出血性膀胱炎，用藥時需堿化尿液，監(jiān)測尿

PH值，用藥前后監(jiān)測末梢血象，肝腎功能。

5.大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療

400mg/kg.d連用3-5天，用于狼瘡危象，狼瘡腦，血象降低尤其血小板頑固性降低，

常規(guī)劑量的激素和/或免疫抑制劑治療無效，聯(lián)合治療，并發(fā)嚴重感染等。

6.其它

氨甲蝶吟10mg/m2,每周一?次，硫哇喋吟l-2mg/kg.d,驍悉、環(huán)抱A及血漿置換，

干細胞移植等。

【預防】

無預防措施，早期發(fā)現(xiàn)早期規(guī)律治療以期待改善預后，尤其有家族史的患兒出現(xiàn)單系

統(tǒng)受累表現(xiàn)時早期篩查ANA、ds-DNA。

幼年類風性關節(jié)炎診療常規(guī)

幼年類風濕關節(jié)炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）是兒童時期常見的結締組織病，

以慢性關節(jié)炎為其主要特征，并伴有全身多系統(tǒng)的受累，也是造成小兒致殘和失明的首要

原因。本病臨床表現(xiàn)差異很大，可分為不同的類型。

【病因和發(fā)病機制】

病因尚不明確。一般認為本病的病因可能與以下兩個因素有關，即遺傳易感性和外源性

環(huán)境因素的激發(fā)所引起。

激發(fā)幼年類風濕關節(jié)炎的因素之一為感染，由一些病毒（細小病毒B19,風疹病毒及EB病

毒）和宿主對特殊的自身抗原（II型膠原）所引起的高反應性以及增強的T細胞對細菌和

分支桿菌熱休克蛋白的反應。

免疫調(diào)節(jié)異常在JRA的發(fā)病機制方面起重要作用。

遺傳因素，一些特殊的人類白細胞抗原亞型在不同程度上與本病的易感性有關，如有

HLA-DR4,DR5,DR6及DR8者JRA的發(fā)病率明顯增高。

某些免疫缺陷病如低丙種球蛋白血癥、選擇性IgA缺乏癥及先天性低補體血癥患兒易患本

病。

關節(jié)外傷和創(chuàng)傷，環(huán)境影響如潮濕與氣候變化，心理刺激等都可作為本病的誘因。

本病的發(fā)病機制可能是在感染及環(huán)境因素影響下，易感個體出現(xiàn)體液免疫和細胞免疫異常,

如高丙種球蛋白血癥、補體活化及自身抗體形成。自身抗體與自身抗原形成免疫復合

物沉積于組織而出現(xiàn)病理改變，如滑膜增殖和軟骨破壞。

【診斷】

(-)診斷標準：

本病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)。凡全身癥狀或關節(jié)病變持續(xù)6周以上，能排除其他疾

病者，可考慮本病。

美國風濕病學會1989年修訂的診斷標準如下：

1、發(fā)病年齡在16歲以下。

2、1個或幾個關節(jié)發(fā)炎，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹或積液以及具備下列2種以上體征，如關節(jié)

活動受限、活動時疼痛或觸痛及關節(jié)局部溫度升高。

3、病程在6周以上。

4、根據(jù)起病最初6個月的臨床表現(xiàn)確定臨床類型：

1)多關節(jié)型：受累關節(jié)5個或5個以上。

2)少關節(jié)型：受累關節(jié)4個或4個以下。

3)全身型：間歇發(fā)熱、類風濕皮疹、關節(jié)炎、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎。

5、除外其他疾病。

(-)各型癥狀和體征：

全身型(systemiconsetJRA)：可發(fā)生于任何年齡，但以5歲以前略多見，無明顯性別差

異。本型的特點為起病多急驟，伴有明顯的全身癥狀。

(1)發(fā)熱：弛張型高熱是此型的特點，驟升驟降，一日內(nèi)可出現(xiàn)1-2次高峰。

(2)皮疹：也是此型典型癥狀，具有診斷意義，其特征為發(fā)熱時出現(xiàn)，隨著體溫升

降而出現(xiàn)或消退。

(3)關節(jié)癥狀：關節(jié)痛或關節(jié)炎也是本病的主要癥狀之一，發(fā)生率在80%以上?？?/p>

為多關節(jié)炎或少關節(jié)炎。

(4)肝脾及淋巴結腫大：可有肝脾腫大，伴有輕度肝功能異常，少數(shù)患兒可出現(xiàn)黃

疽，多數(shù)患兒可有全身淋巴結腫大。

(5)胸膜炎及心包炎：可有胸膜炎或心包炎，但無明顯癥狀，少數(shù)患兒可有間質(zhì)性

肺炎。

多關節(jié)型(polyarticularonsetJRA)：女孩多見，受累關節(jié)在5個以上，多為對稱性。可先

累及大關節(jié)及手、足等小關節(jié)。后期可出現(xiàn)髓關節(jié)受累和股骨頭破壞而致髓關節(jié)活動障

礙。此型中有1/4患兒類風濕因子陽性，多于兒童后期起病，關節(jié)癥狀較重，最終約半

數(shù)以上發(fā)生關節(jié)強直變形而影響關節(jié)功能。

少關節(jié)型(oligoarthritis或pauciarticularonsetJRA)：受累關節(jié)不超過4個。膝、踝、肘或

腕等大關節(jié)為好發(fā)部位，常為非對稱性。以女孩多見，常于4歲以前起病。雖然關節(jié)炎

反復發(fā)作，但很少致殘。單個膝關節(jié)受累的患者，可能由于局部血運較好出現(xiàn)長骨增長

過速，一側肢體較長或骨端增粗。

值得注意的是，JRA各型都可能并發(fā)虹膜嚏狀體炎，尤以少關節(jié)型、ANA陽性的

患者更為多見。此時患者常常無自覺癥狀，需眼科檢查才能發(fā)現(xiàn)，所以JRA患者要定期

進行眼科檢查。

（三）實驗室檢查：

本病無特異的實驗室診斷指標，主要是依據(jù)臨床特征，關鍵在于除外一些合并有關

節(jié)癥狀的疾病。

實驗室檢查：在活動期大多有中等度低色素、正常紅細胞性貧血，白細胞數(shù)常增多，疾

病活動期有血小板增高。

活動期血沉明顯增快，C反應蛋白大多增高?；顒悠谘迕庖咔虻鞍自龈?。在全身型患

者可測出循環(huán)免疫復合物。

類風濕因子陽性率低，僅見于年齡較大、起病較晚、多關節(jié)受累并有骨質(zhì)破壞的患兒。

國外報道，本病的抗核抗體陽性率為40%,圖形多為均質(zhì)型或顆粒型，滴度多為低一中

度，多見于少關節(jié)型伴有慢性虹膜睫狀體炎的患兒，與關節(jié)病變程度無相關性。

關節(jié)滑膜液檢查：白細胞數(shù)可達5—80x1（）9/L,分類以中性多形核白細胞為主，蛋白增高,

糖減低，補體正?；蚪档?。

關節(jié)X線檢查：早期表現(xiàn)為關節(jié)附近軟組織腫脹、骨質(zhì)稀疏和骨膜炎。后期可出現(xiàn)關節(jié)

面破壞和軟骨間隙變窄。此種變化多見于多關節(jié)型患兒。少關節(jié)型患兒即使關節(jié)

積液達10—20年之久，也不發(fā)生骨質(zhì)破壞。寰椎、樞椎半脫位是頸椎最有特征

性的改變。還可出現(xiàn)間隙變窄而致融合，此種現(xiàn)象常見于第2、3頸椎，偶見椎

間盤鈣化。

CT、MRI、超聲波檢查及放射性核素掃描可以應用發(fā)現(xiàn)病變部位和性質(zhì)。。

（四）鑒別診斷：

1、以高熱、皮疹等全身癥狀為主者應與全身感染和惡性病相鑒別。

2、以關節(jié)受累為主者，除了與風濕熱、化膿性關節(jié)炎、關節(jié)結核、創(chuàng)傷性關節(jié)炎等鑒

別外，還應與系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、混合性結締組織病、炎性腸病和銀屑病以及血管炎綜合

征（過敏性紫瘢、川崎病）合并關節(jié)炎相鑒別。

【治療】

本病的治療目的在于控制臨床癥狀，抑制關節(jié)炎癥，維持關節(jié)功能和預防關節(jié)畸形。

1.一般治療：應盡早采取綜合療法。急性發(fā)作期宜臥床休息，體育療法和物理療法在

整個治療過程中都很重要。

2.藥物治療

⑴非留體類抗炎藥物(non-steroidalanti-inflammatorydrugs,NSAIDs)

蔡普生(naproxen)：每日15mg一20mg/kg,一日兩次。

布洛芬(ibuprofen)：每日劑量為30~~40mg/kg,分4次口服。

痛滅定(tolmetin)：劑量為每日25-30mg/kg,分3次口服。

雙氯芬酸鈉(扶他林，votalin)：劑量為每日0.5—3mg/kg,分3-4次口服。

消炎痛(indomethacin)：每日劑量為1--3mg/kg,分3—4次口服。對全身型控制發(fā)熱有

效。但副作用較大，不宜在小兒長期使用。

(2)緩解病情抗風濕藥物(DiseaseModifyAnti-rheumaticDrugs,DMARDs)：本類藥物作

用緩慢，常需數(shù)周至數(shù)月方能見效。

1)羥氯瞳(Hydroxychloroquine)劑量為每日5-6mg/kg,最大量不超過200mg/日，一

次頓服。長期服藥應監(jiān)測視力及定期查血象，注意有無白細胞減少。

2)柳氮磺胺毗嚏(Sulfasalazine)：每日劑量為50mg/kg,最大量不超過2g/日。開始

時為避免過敏反應宜從小劑量每日10mg/kg起始，在1~2周內(nèi)加至足量。副作用包括頭

痛、皮疹、惡心、嘔吐、溶血以及抑制骨髓等。故用藥過程中應定期查血象。

(3)腎上腺皮質(zhì)激素：激素應用適應證：

1)多關節(jié)型：對非笛體類抗炎藥物和病情緩解抗風濕藥物未能控制的嚴重病兒加用小

劑量潑尼松0.1—0.2mg/kg/日，分次口服。

2)全身型：若發(fā)熱和關節(jié)炎未能為足量非幽抗炎藥物所控制時，可加服潑尼松每日

0.5—1mg/kg/d,(<40mg/日)，一次頓服或分次服用。一旦得到控制時即逐漸減量而停藥。

合并心包炎則需大劑量潑尼松治療，劑量為每日2mg/kg,3-4次口服，待控制后逐漸減

量至停藥，或甲基潑尼松龍沖擊，劑量為10—30mg/kg/劑，每日一劑，連續(xù)三天，或隔

日一劑，共三劑，效果較好。

3)少關節(jié)型：一般不主張用激素全身治療，大關節(jié)如膝關節(jié)大量積液的患兒，可在關

節(jié)腔內(nèi)抽液后，注入倍他米松(得寶松)或醋酸曲安蔡德。

4)虹膜睫狀體炎：輕者可用擴瞳劑及激素類眼藥水滴眼。對嚴重影響視力患者，除局

部注射激素外，需加用潑尼松每日口服，繼以隔日頓服。虹膜睫狀體炎一般對潑尼松很敏

感，無需服用大劑量，一些患兒服用2?4mg/日即能見效。

(4)免疫抑制劑：

1)甲氨蝶吟(Methotrexate,MTX)：劑量為每周10—15mg/n?口服，如口服效果不好

或出現(xiàn)惡心、嘔吐，可改為皮下注射。對治療多關節(jié)型安全有效。

2)環(huán)抱霉素A：劑量為每日3-5mg/kg,分2次服用。

應用上述藥物時應定期查血常規(guī)和肝功能。

(5)生物學制劑：

腫瘤壞死因子抑制劑，IL1,IL6抑制劑可用于治療多關節(jié)型和全身型JRA,效果較好。

(6)中藥：可應用帕夫林、正清風痛寧等。

3.矯形手術。

【預防】

JRA患者要定期進行眼科檢查，尤以ANA陽性的少關節(jié)型患者，以早期發(fā)現(xiàn)虹膜

睫狀體炎，早期治療，以免致盲。

幼年強直性脊柱炎診療常規(guī)

幼年強直性脊柱炎(juvenileankylosingspondylitis,JAS)是指16歲以前起病，以舐骼關

節(jié)和脊柱等關節(jié)的慢性炎癥為特征的結締組織病。臨床表現(xiàn)為腰背部疼痛和僵直，約半數(shù)

患者四肢關節(jié)也可受累。本病主要見于青壯年，但也可于兒童或青春期起病。

【病因和發(fā)病機制】

本病的病因至今未明。目前認為由于患者存在遺傳易感因素，在某些環(huán)境因素觸發(fā)下

致病。一般認為本病的發(fā)病與HLA-B27有顯著的相關性，國外報道其陽性率為90%。

【診斷】

(-)癥狀和體征

本病男性多發(fā)，男女之比為6-9：1。以8—15歲兒童起病多見。

全身癥狀可有低熱、乏力、食欲低下、消瘦和發(fā)育障礙。

四肢關節(jié)炎常為首發(fā)癥狀，但以下肢大關節(jié)如髏、膝、踝關節(jié)受累為多見，表現(xiàn)為關節(jié)

腫、痛和活動受限。查體受累關節(jié)腫脹、觸痛、活動受限，肌腱附著點腫脹、壓痛。

舐骼關節(jié)病變可于起病時發(fā)生，但多數(shù)于起病數(shù)月至數(shù)年后才出現(xiàn)。典型癥狀為下腰部

疼痛，初為間歇性，數(shù)月或數(shù)年后轉為持續(xù)性，疼痛可放射至臀部，甚至大腿。查

體舐骼關節(jié)壓痛，4字征陽性。

可以有反復發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟及足掌疼痛。

6.腰椎受累時向前彎腰時腰部平直，Schober試驗陽性。［Schober試驗：在骼后上棘聯(lián)

線的中點與垂直向上10cm處及向下5cm處各作一標記，測定腰部前屈時兩個標記

之間的距離。正常人前屈時此兩點距離可延長至20cm以上(即增加5cm以上)，增加

小于5cm為陽性］。嚴重者病變可波及胸椎和頸椎，使整個脊柱呈強直狀態(tài)。當胸椎

受累時胸廓擴展受限(胸廓擴展＜2.5cm)。

(-)實驗室檢查

常見有輕度貧血，血沉增快，類風濕因子陰性。

人類白細胞抗原HLA-B27陽性。

X線改變：舐骼關節(jié)炎的x線征象為本病的早期表現(xiàn)。最初表現(xiàn)為舐器關節(jié)邊緣模糊,

骨質(zhì)破壞，以后出現(xiàn)舐骼關節(jié)兩側硬化，關節(jié)腔狹窄，嚴重者骨質(zhì)融合，關節(jié)腔消

失。脊柱X線：早期僅表現(xiàn)骨質(zhì)疏松，以后出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，后期椎間盤間隙鈣化、

骨化，將相鄰的椎體連合而呈竹節(jié)樣改變。

CT檢查：早期舐骼關節(jié)炎X線表現(xiàn)有時很難確定。CT分辨率高，層面無干擾，有利于

發(fā)現(xiàn)舐骼關節(jié)輕微的變化，適于舐骼關節(jié)炎的早期診斷。

MRI檢查：用此方法可借助造影劑，而顯示出有炎癥病變的舐骼關節(jié)間隙造影劑增強，

以至檢查出關節(jié)附近局限性骨炎，從而發(fā)現(xiàn)很早期的舐骼關節(jié)炎，是目前最敏感的

檢查方法。

(三)診斷標準

幼年強直性脊柱炎的診斷依據(jù)為：有X線證實的單側或雙側舐器關節(jié)炎，并分別附加

下列條件中至少2—3項者：①有腰背疼痛病史或既往史；②外周關節(jié)炎，尤其是下

肢關節(jié)炎；③足跟疼痛或肌腱附著點炎癥；④HLA-B27陽性；⑤脊柱關節(jié)病的家族

史。

但部分早期強直性脊柱炎僅有下肢大關節(jié)炎，而無舐骼關節(jié)炎，隨著病情進展才出現(xiàn)舐

能關節(jié)炎，應予以注意。

(四)鑒別診斷

本病應與脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤病變及脊柱骨軟骨病(ScheuermannDisease)

等相鑒別。還應與幼年變形骨軟骨炎(Legg-perthesDisease)及先天性能關節(jié)疼痛和大腿疼痛

相鑒別。潰瘍性結腸炎、限局性小腸炎、銀屑病和瑞特氏綜合征可合并脊柱炎，其表現(xiàn)與

強直性脊柱炎相似。但上述各病除脊柱炎外，還具備本身的臨床特點，可以鑒別。

【治療】

一般治療：患兒宜睡木板床或硬床墊，避免睡高枕。加強功能鍛煉及體育活動，以改善

姿勢和增強腰肌力量。

藥物治療：

(1)非眼體抗炎藥(NSAIDs)：蔡普生、布洛芬、扶他林等有良好的消炎解痛

和減輕晨僵的作用，(2)劑量同(3)幼年類風濕關節(jié)炎。

(4)緩解病情藥物(DMARDs)：1)柳氮磺胺毗噬(Sulfasalazine,(5)SSZ)：

為首選藥物。劑量同(6)幼年類風濕關節(jié)炎。起效較慢，(7)一般在用

藥后數(shù)周至3個月見效。用藥期間應注意檢查血象、肝功能等。2)甲氨

蝶吟(Methotrexate,(8)MTX),(9)用NSAIDs及柳氮磺胺叱咤效果

不(10)明顯時，(11)可試用MTX。劑量同(12)幼年類風濕關節(jié)炎。

(13)腎上腺皮質(zhì)激素的用藥指(14)征：①對非給體藥物不(15)能控制癥

狀或對柳氮磺胺毗咤過敏者，(16)可代以小劑量潑尼松口服(17)

(<10mg/日)；②對嚴重的外周關節(jié)炎可用激素進行關節(jié)腔內(nèi)注射，

(18)③合并急性虹膜睫狀體炎時需用激素局部及全身治療。

巨噬細胞活化綜合征診療常規(guī)

巨噬細胞活化綜合征(macrophageactivationsyndrome,MAS)是一種嚴重的有潛在生

命危險的風濕性疾病的并發(fā)癥，特別容易并發(fā)在全身型幼年類風濕性關節(jié)炎(systemiconset

juvenilerheumatoidarthritis,SOJRA),但也可以并發(fā)于其他全身炎癥性自身免疫性疾病，

如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、皮肌炎(DM)、川崎病(KD)等。

［病因與發(fā)病機制I

引起MAS的原因并不十分清楚，可能與患者本身免疫細胞功能紊亂有關。發(fā)生MAS

有時有誘因，但也可以毫無誘因，毫無預兆。MAS的確切機理并不完全清楚，T淋巴細胞

和分化完好的巨噬細胞的增生和過度活化是MAS發(fā)病的基礎，持續(xù)的過度增生可以造成

細胞因子，如TNF-a、IL-1、IL-6在短期內(nèi)的瀑布樣釋放，導致了MAS的臨床特征和實驗

室改變。

［診斷］

(-)臨床表現(xiàn)：

(1)不可緩解的高熱，往往持續(xù)不退，有的表現(xiàn)為SOJRA時的弛張熱，但多為稽留熱，

持續(xù)高熱常常是MAS的首發(fā)癥狀。

(2)肝脾增大，淋巴結增大。

(3)肝功能急劇惡化，可以表現(xiàn)為惡心、嘔吐、黃疸及肝酶在短期內(nèi)迅速增高，程度可達

數(shù)千甚至過萬國際單位每升，并可以出現(xiàn)肝臟其他代謝功能紊亂。

(4)皮膚黏膜易出血現(xiàn)象，可以表現(xiàn)為紫瘢、易損傷、黏膜出血，消化道出血，也可能出

現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)。

(5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，可以有嗜睡、煩躁、定向力障礙、頭痛、抽搐及昏迷。

(6)呼吸系統(tǒng)受累較少見，但可以出現(xiàn)快速進展的肺水腫、肺出血，ARDSo

(7)偶有腎臟及心臟受累。

(二)實驗室檢查：

(1)末梢血細胞減低，可以是白細胞減低、貧血、血小板減低，一系或三系減低。

(2)血清肝酶增高，ALT、AST、GGT等增高，可有血膽紅素增高。

（3）凝血功能異常，可有PT、APTT延長，纖維蛋白原降低，F(xiàn)DP增加，D-二聚體增高。

（4）血液生化的改變，有甘油三酯、LDH增高，LDH可以迅速增高而且程度較高；其他

肌酶可以增高；鈉離子、白蛋白減低。

（5）ESR降低，由于血液纖維蛋白原降低所致。

（6）血清鐵蛋白增高，是本病特點之一，增高程度往往達數(shù)千甚至上萬，可以作為檢查

MAS病情變化的指標。

（三）組織病理學檢查：

骨髓穿刺活檢、淋巴結活檢或肝睥活檢時發(fā)現(xiàn)分化完好的極度活躍增生的吞噬了血細

胞的吞噬細胞。

（四）鑒別診斷：

MAS需與下列情況鑒別：EB病毒感染相關性吞噬血細胞綜合征，原發(fā)病的活動和復發(fā),

繼發(fā)感染，藥物的副作用。

［治療］

MAS是一個重癥，有報道死亡率達20%?60%,早期診斷積極治療可以極大的改善預

后。目前常用的治療方法為：

1.腎上腺皮質(zhì)激素

劑量為30mg/kg/d,一般最大劑量為lg/d,連用3?5天，改為口服。如果病情需要，

可以重復應用。

2.環(huán)抱素A

常用劑量為2?8mg/（kgd）,急性期以靜脈用藥為佳，一旦病情控制，即改為口服治

療，應用本藥需要監(jiān)測血藥濃度。

3.生物制劑

治療MAS的生物制劑為細胞因子拮抗劑，依那西普（Etanercept）是TNF受體拮抗劑,

阿那白滯素（Anakinra）是IL-1拮抗劑，有報道應用這些藥物有很好的治療作用，尤其是

Anakinra對MAS和難治性SOJIA都有較好的效果。還有另一類細胞因子拮抗劑，IL-6拮抗

劑正在進行臨床實驗，有望對SOJRA和MAS的治療帶來希望。但是，應用該類藥物易致

感染，需要注意。目前在我國已有TNF受體拮抗劑上市。

4.其他治療

其他治療還有靜脈輸注免疫球蛋白（IVIG）,應用VP16及血漿置換。

［預防］

早期認識，早期診斷及早期治療。

參考依據(jù):

胡亞美主編，實用兒科學

Editorinchief,CassidyandPetty,TextbookofPediatricRheumatology

李彩鳳、何曉琥、邙偉英等，幼年特發(fā)性關節(jié)炎全身型并發(fā)巨噬細胞活化綜合征24例

分析中華兒科雜志2006,44(11),806—811

李彩鳳、何曉琥，風濕性疾病的一種嚴重并發(fā)癥——巨噬細胞活化綜合征中華兒科雜

志2006,44(11),824—827

多發(fā)性肌炎和皮肌炎

多發(fā)性肌炎(polymyositisPM)是一組病因不明的炎癥性肌病。其臨床特點是四肢近

端肌群及咽肌進行性無力，萎縮和疼痛，血清肌酶譜活性增高，肌電圖呈肌源性損害，肌

肉活檢為橫紋肌變性、壞死、再生和非特異性炎癥改變。多發(fā)性肌炎伴皮疹者為皮肌炎

(dermatomyositisDM)。

［病因和發(fā)病機制］

本病的病因未明，目前認為與遺傳、感染及免疫因素有關。

［診斷］

(一)癥狀和體征

本病起病隱匿，大多數(shù)發(fā)展緩慢。全身表現(xiàn)有肌痛、肌無力、肌萎縮；皮肌炎可見特

征性皮疹；其他表現(xiàn)包括肺、心臟、消化道及腎損害，可伴關節(jié)炎，少數(shù)可見皮下鈣質(zhì)沉

著，本病可與其他的結締組織病并發(fā)。

(二)實驗室檢查

血清肌酶譜升高，肌酸磷酸激酶升高明顯，一般短期內(nèi)不會明顯下降；肌電圖示肌源

性損害；活動期可見血沉增快；部分病人抗核抗體陽性，Jo-1為標志性抗體，但陽性率不

高。

(三)診斷標準

國際上多采用Bohan和Peter于1975年提出的診斷標準：

1.特征性皮疹：面部上達眼瞼的紫紅色斑和以眶周為中心的彌漫性紫紅色斑，2.手

背、掌指3.、指4.關節(jié)伸面鱗狀紅斑(Gottron氏征)。

5.肌肉癥狀：橫紋肌受累表現(xiàn)為肌肉疼痛和無力，6.肢帶肌和頸前屈肌對稱性軟

弱無力伴疼痛和壓痛并可侵犯咽喉肌、呼吸肌、眼肌產(chǎn)生相應癥狀。

7.血清肌酶譜升高，8.肌酸磷酸激酶升高明顯，9.其次為醛縮酶，10.谷草轉

氨酶，11.谷丙轉氨酶和乳酸脫氫酶。

12.肌電圖示肌源性損害：典型的三聯(lián)征見于40%的患者，13.為（1）時限短、小

型的多相運動電位。（2）纖顫電位，14.正弦波。（3）插入性激惹和異常的高頻放

電。

15.肌活檢示肌間血管炎和慢性炎癥，16.表現(xiàn)為間質(zhì)或血管周圍單核細胞浸潤，17.

伴肌細胞變性、壞死和再生，18.肌束周圍萎縮。

確診皮肌炎第一項為必備條件，同時具有其余4項中3項或3項以上；若缺乏第一項，

具有其余4項中3項或3項以上，可診斷為多發(fā)性肌炎。

（四）鑒別診斷

1.感染相關性肌?。憾喾N病毒，真菌，細菌及寄生蟲感染均可誘發(fā)肌病的發(fā)生，其中以

病毒感染最常見。一般有前驅感染表現(xiàn)，肌痛明顯，可伴有肌無力，肌酶增高，個別

嚴重病例可有肌紅蛋白尿，甚至引起腎功能受損，但肌酶多能較快下降，無特征性皮

疹均有助鑒別。

2.肌營養(yǎng)不良癥：這是一組遺傳性進展性疾病，每組類型的肌營養(yǎng)不良癥都有其獨特的

表現(xiàn)型和遺傳特點。Duchenne.肌營養(yǎng)不良癥是一種X-連鎖隱性遺傳病，多為男性，出

生時即患病，到3~5歲時表現(xiàn)較明顯，出現(xiàn)明顯肌無力，下肢為著，多數(shù)10歲后即不

能行走，肌肉活檢病理可見肌纖維被大量的結締組織所代替。

3.重癥肌無力：為神經(jīng)肌肉接頭處病變引起的肌病，常累及眼外肌、球部肌、頸肌和肩

胛帶肌，血清抗乙酰膽堿受體抗體測定、新斯的明試驗以及重復電刺激試驗可與其他

肌病相鑒別。

［治療］

一線治療

急性期臥床休息，預防寒冷、感染、勞累，避免日光照射，對有吞咽困難和呼吸肌無

力者應加強監(jiān)護。

（1）糖皮質(zhì)激素：多數(shù)病人分次口服（2）強的松l~2mg/kg.d；對伴有吞咽

困難和呼吸肌無力、心肌炎和血管炎者可采用甲潑尼松龍沖擊治療，（3）

劑量為15~30mg/kg.d,（4）每次最大量1g,（5）連用3天為一個療

程，（6）必要時間隔3~4天重復（7）上述療程。一般2~3月病情可達

最大程度改善，（8）激素視病情逐漸恢復（9）可逐漸緩慢減量，

（10）至最小量維持（5~10mg/d）,（11）總療程2年左右。注意檢測激

素的副作用。

（12）鈣劑和維生素D

(13)物理療法：全身肌力活動有計劃逐漸恢復(14)鍛煉，(15)早期可進

行肌肉的按摩、體療等，(16)以預防和減少肌萎縮。

二線治療

對激素耐藥，或激素產(chǎn)生嚴重副作用者，對存在明顯危險因素可能預后不良者，建

議及早選用以下免疫抑制劑。

(1)甲氨喋吟(MTX)：劑量10~15mg/m2,每周一次口服,亦可0.4-1mg/(kg.

次)皮下或靜脈輸注。一般4~8周顯效，注意監(jiān)測血常規(guī)和肝功能。

(2)環(huán)磷酰胺(CTX)：對并發(fā)消化性潰瘍、間質(zhì)性肺炎等嚴重危及生命者可采

用CTX沖擊療法，每月0.5~lg/m2。

(17)硫嚏喋(18)吟l~2mg/kg.d,(19)環(huán)抱素A2.5~7.5mg/kg.d亦可酌

情采用。

(20)IVIG：400mg/kg.d3—5天為一療程，(21)每月一個療程，(22)連用

6—12個月，(23)對改善病情有確切(24)療效并有助激素減量。

大動脈炎診療常規(guī)

大動脈炎(Takayasuarteritis,TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異的炎性

疾病。

【病因和發(fā)病機制】

病因迄今尚不明確，一般認為可能由感染引起的免疫損傷所致

【診斷】

㈠癥狀及體征

1.病人可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關

節(jié)炎和結節(jié)紅斑等癥狀。

2.按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征。臨床根據(jù)病變部位可分為四種類

型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。

⑴頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程

度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側或雙側視物有黑點，視力減退，視

野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳

廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。

上肢缺血可出現(xiàn)單側或雙側上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、棱動脈

和肱動脈可出現(xiàn)搏動減弱或消失(無脈征)，約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以

上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫。

⑵胸主、腹主動脈型：由于缺血，下肢出現(xiàn)無力，酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥

狀，特別是骼動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心慌，

上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于lOmmHgo合并肺動脈狹窄者，則出現(xiàn)

心慌、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。

⑶廣泛型：具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。

⑷肺動脈型:本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%,上述三種類型均可合并肺動脈

受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。

肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4,多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)

心悸、氣短較多。重者心功能衰竭。

㈡實驗室檢查

1.紅細胞沉降率：是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快，病情

穩(wěn)定血沉恢復正常。

2.C反應蛋白：其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。

3.抗鏈球菌溶血素"O”抗體：其的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病

僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽性反應。

4.抗結核菌素試驗：約40%的病人有活動性結核。

5.影像學檢查：彩色多譜勒超聲檢查，數(shù)字減影血管造影(DSA),動脈造影，電子

計算掃描(CT)等。

㈢診斷要點

采用1990年美國風濕病學會的分類標準：

(1)發(fā)病年齡W40歲:出現(xiàn)癥狀或體征時年齡＜40歲。

(2)肢體間歇性跛行:活動時一個或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。

(3)肱動脈搏動減弱:一側或雙側肱動脈搏動減弱。

(4)血壓差＞10mmH:雙側上肢收縮壓差＞10mmHg。

(5)鎖骨下動脈或主動脈雜音:一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。

(6)動脈造影異常:主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或

節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。

符合上述6項中的3項者可診斷本病。

㈣.鑒別診斷

1.先天性主動脈縮窄：多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無

炎癥活動表現(xiàn)，胸主動脈見特定部位(嬰兒在主動脈峽部，成人型位于動脈導管相接處)

狹窄。

2.動脈粥樣硬化：常在50歲后發(fā)病，伴動脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有

助于鑒別。

3.腎動脈纖維肌結構不良:多見于女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄，無大

動脈炎的表現(xiàn)。

4.血栓閉塞性脈管炎（Buerger?。汉冒l(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性

炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行,

足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎

鑒別一般并不困難。

5.結節(jié)性多動脈炎：主要累及內(nèi)臟中小動脈。與大動脈炎表現(xiàn)不同。

【治療】

1.腎上腺皮質(zhì)激素

激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口

服潑尼松每日lmg/kg,早晨頓服或分次服用，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療。

2.免疫抑制劑

單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常

用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唾喋吟和甲氨喋吟。環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每4周0.5-1.0g/M2

體表面積。每周甲氨喋吟5mg-25mg,靜脈、肌肉注射和口服均可。

3.擴血管抗凝改善血循環(huán)

使用擴血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀,

如：阿司匹林，雙口密達莫（潘生?。┑取ρ獕焊叩牟∪藨e極控制血壓。

4.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術

為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖

骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。

5.外科手術治療

手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。

新生兒狼瘡綜合征診療常規(guī)

新生兒狼瘡綜合征（neonatallupussyndromes,NLSs）多見于患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的母親

所生育的新生嬰兒。

【病因和發(fā)病機制】

主要因為母親體內(nèi)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關的自身抗體通過胎盤傳給胎兒。

【診斷】

（一）癥狀及體征

1.大多數(shù)嬰兒獲得抗體不出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，而體內(nèi)的自身抗體在生后數(shù)周至數(shù)月消失。

部分患兒生后出現(xiàn)短暫的皮膚及血液改變和持續(xù)的心臟異常。

2.皮膚損害顏面部均可受累，眶周最常見，其次好發(fā)部位依次為頭皮、軀干、四肢伸

側及手足掌面，表現(xiàn)為不規(guī)則圓形、環(huán)狀紅色或暗紫紅色皮疹，中央色淡，皮疹可高出皮

面，表面可有鱗屑樣變。

3.血液系統(tǒng)出現(xiàn)出現(xiàn)暫時的白細胞或血小板減少，持續(xù)數(shù)日或數(shù)周。

4.先天性完全性心臟傳導阻滯是最嚴重的表現(xiàn)，亦可導致胎兒死亡或新生兒死亡。

（二）實驗室檢查

1.心電圖提示心動過緩，各種形式的傳導阻滯，心臟超聲可伴有心內(nèi)膜彈力纖維增生

癥或動脈導管未閉、大動脈轉位等。

2.末梢血象白細胞或血小板降低常見。

3.免疫學檢查抗SSA、抗SSB陽性有診斷意義。

（四）鑒別診斷

1.先天性心臟?。浩渌蛩孪忍煨孕呐K病，可無皮疹和血液系統(tǒng)異常，自身抗體檢

測可鑒別。

2.新生兒先天性梅毒：可有皮疹，血小板下降及肝脾淋巴結腫大，梅毒抗體血清學

檢查可鑒別。

【治療】

皮膚表現(xiàn)一般數(shù)日至數(shù)周消失，注意護理，防止皮膚感染。

血液系統(tǒng)改變可無臨床癥狀，出血明顯需對癥處理。

臟器受累持續(xù)需加用激素治療。

心臟異常死亡率高，嚴重需安裝起博器。

【預防】

高危母親孕期監(jiān)測自身抗體，監(jiān)測胎兒心臟彩超，母孕期可給予地塞米松治療。

系統(tǒng)性硬化

系統(tǒng)性硬化（systemicsclerosis,SSc）是一種以小動脈或微血管及廣泛結締組織硬化為

特點的自身免疫性疾病。病變累及皮膚、肌肉、關節(jié)及內(nèi)臟，特別是胃腸道、肺、心及腎

等組織。基本病理變化是結締組織纖維化、萎縮和血管閉塞性血管炎。

［病因和發(fā)病機制］

其病因不明，可能與遺傳、環(huán)境、免疫異常和感染有關。

［診斷］

（一）癥狀和體征

本病一般起病隱匿。早期常見雷諾現(xiàn)象、皮膚腫脹、關節(jié)炎或關節(jié)痛等。隨著病情緩

慢發(fā)展，出現(xiàn)典型皮膚及內(nèi)臟損害，包括皮膚硬化或萎縮以及肌肉、消化系統(tǒng)、腎臟

和心臟病變。偶有進展迅速，病程不到半年既有嚴重的皮膚和內(nèi)臟損害者。

（二）實驗室檢查

血、尿常規(guī)：可有血紅蛋白減少，蛋白尿。

血沉增快，血清球蛋白增高，類風濕因子可陽性。

自身抗體：多數(shù)ANA陽性，抗著絲點抗體陽性率較高，抗Scl抗體為系統(tǒng)性硬

皮病的標志性抗體，但陽性率較低（約為20%—30%）

X線檢查：食管領餐檢查可發(fā)現(xiàn)食管下段擴張或狹窄，蠕動減弱或消失，領劑滯留

時間延長。胸部X線檢查可有雙肺基底部網(wǎng)狀或結節(jié)樣肺間質(zhì)纖維化。

（三）診斷標準

1980年美國風濕病學會關于系統(tǒng)性硬化癥的分類診斷標準如下：

1.主要依據(jù)：近端硬皮病，2.即指3.趾端至指4.趾關節(jié)近端皮膚對稱性

增厚，5.發(fā)緊和硬化，6.皮膚僵硬似皮革，7.可累及整個肢體、面部、

頸及軀干。

8.次要依據(jù)：（1）手指9.硬皮病。病變僅限于手指10.。（2）指11.間凹陷

性斑痕或指12.腹部組織消失。（3）雙側肺間質(zhì)纖維化。

符合以上主要依據(jù)或2項及2項以上次要依據(jù)者，可診斷為系統(tǒng)性硬皮病。

（四）鑒別診斷

硬腫?。浩p多從頭頸開始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著，亦

無萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，有自愈傾向。

混合性結締組織?。夯颊呔哂邢到y(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混

合表現(xiàn)，包括雷諾現(xiàn)象、臘腸指、發(fā)熱、非破壞性多關節(jié)炎、肌痛或肌無力等癥狀。

抗U1RNP抗體呈高滴度陽性。

［治療］

目前尚無特效藥物。

（1）早期可行綜合性治療，（2）如按摩、理療等，（3）以緩解皮膚肌

肉的纖維化，（4）伴有雷諾現(xiàn)象的應在寒冷季節(jié)注意保曖。

（5）補充多種維生素，（6）如維生素D、維生素E。

（7）青霉胺10mg/kg.d,（8）1次口服，（9）療程1~3年。

（10）糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑：潑尼松Img/kg.d,（11）甲氨蝶吟

10~15mg/m2,（12）每周1次口服（13）。

局限性硬皮病

局限性硬皮病(localizedscleroderma)按皮損形態(tài)及分布又可分為：滴狀硬皮病，帶狀

硬皮病及硬斑病。

［診斷］

(-)癥狀和體征

1.硬斑?。罕憩F(xiàn)多種多樣，有孤立的硬斑和泛發(fā)性硬斑。任何部位均可發(fā)生。皮損初

為圓形或不規(guī)則形的水腫性紅斑或紫紅色斑，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月皮疹部位硬化，數(shù)年后形

成萎縮性瘢痕。

2.帶狀硬皮?。合轮嘁姡p可呈進行性發(fā)展，條帶狀分布，其形態(tài)特征和發(fā)展過

程同硬斑病。

3.點滴狀硬皮病：多發(fā)生在頸、胸、肩、背等處，皮損呈點滴狀積簇性或線狀排列白

色圓形凹陷斑，周圍紫紅色暈或色素沉著，最后皮損萎縮，可影響骨的正常生長；發(fā)

生在關節(jié)附近可影響關節(jié)功能。

(二)實驗室檢查：

一般無明顯異常

［治療］

參考系統(tǒng)性硬皮病。不主張使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。

干燥綜合征診療常規(guī)

干燥綜合征(Sjogren'sSyndrom)是一種自身免疫性外分泌腺體慢性炎性疾病。病變主

要為淋巴細胞及漿細胞浸潤外分泌腺，致使腺體破壞，分泌減少引起癥狀。

【病因和發(fā)病機制】

與三方面因素有關。

遺傳因素：有家族聚集傾向，與HLA-DR3相關。

病毒：EB病毒的感染對發(fā)病有潛在作用。

免疫學異常：異常的體液和細胞免疫反應產(chǎn)生各種介質(zhì)造成組織的炎癥和破壞性病變。

【診斷】

(-)癥狀和體征

1.多起病緩慢，癥狀不典型，常以非特異性表現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛就診。

2.口干，頻繁飲水，舌痛，舌面龜裂潰瘍；兒童患者雖有唾液減少，可無典型癥狀，腮腺

腫大常見，可反復發(fā)作。

3.眼干、燒灼痛、異物感，常因結膜角膜炎就診。

4.其它腺體受累表現(xiàn)：呼吸道腺體分泌減少易患鼻炎、肺炎等，消化道受累可有萎縮性胃

炎，肝脾腫大，其它如腎炎，尿崩癥等。

5.皮膚粘膜癥狀：紫瘢樣皮疹，結節(jié)紅斑，外陰干燥等。

6.感覺障礙、精神異常、關節(jié)炎等。

(-)實驗室檢查

1.抗SSA、SSB抗體陽性，與病情活動性無關。

2.血沉增快，貧血，白細胞減少，嗜酸性粒細胞增多.尿液分析顯示蛋白尿,提示有間質(zhì)性腎炎的

存在，高球蛋白血癥，CIC陽性。

3.檢測眼睛有無干燥.Schirmer試驗是在眼瞼下放置一濾紙條，受其刺激而發(fā)生流淚反應，測

定5分鐘內(nèi)分泌的淚液量.正常年輕人浸濕濾紙15mm.將一滴玫瑰紅液滴入眼內(nèi)，作眼染色試

驗，具有高度特異性.在SS時,眼的瞼裂內(nèi)部分染色，而且可見基底朝向瞼緣的紅三角.裂隙燈

檢查也很有用。

4.通過唾液流量，涎管X線攝影，唾液腺閃爍掃描來評價唾液腺功能；對唇的小唾液腺活檢

時，若發(fā)現(xiàn)多發(fā)性的較大的淋巴細胞灶伴腺泡組織萎縮即可明確診斷。

(三)診斷標準：

具備三個基本點：

1.口干燥癥診斷標準

(1)唾液流率W0.6ml/min。

(2)腮腺造影：導管及小腺體破壞現(xiàn)象。

(3)唇粘膜活檢，腺體組織中可見淋巴細胞浸潤，250個淋巴細胞團聚成堆者稱為灶，21

個灶性淋巴細胞浸潤為異常。

(4)同位素造影，唾液腺功能低下其攝取及排泌均低于正常。

以上4項中2項以上異常診斷為口干。

2.干燥性角膜炎的診斷標準

(1)濾紙試驗：5分鐘潤濕WlOmiTio

(2)淚膜破裂時間W10秒。

(3)角膜染色＞10個點

(4)結膜活檢：灶性淋巴細胞浸潤

以上4項中2項以上診斷為干燥性角膜炎

3.ANA,抗SSA,抗SSB陽性

兒童患者各項指標可不典型。

(四)鑒別診斷

本病需與慢性復發(fā)性腮腺炎、傳染性腮腺炎、腫瘤等鑒別，后者不存在口和眼干燥，

自身抗體檢測陰性，流行病學可協(xié)助鑒別。

【治療】

1.對癥治療：飲水漱口防止制齒，毛果蕓香堿可用來刺激那些尚未嚴重萎縮的腺體分泌唾

液。人工淚液減輕角膜損傷，睡眠前藥膏涂抹眼皮保護角膜。關節(jié)癥狀可服用非菌體類抗

炎藥。

2.內(nèi)臟受累可加用皮質(zhì)激素治療，根據(jù)病情嚴重性選用口服或靜點。

結節(jié)性脂膜炎診療常規(guī)

結節(jié)性脂膜炎(nodularpanniculitis)是一種原發(fā)于脂肪小葉的非化膿性炎癥。臨床表

現(xiàn)為多發(fā)性、對稱性成群的皮下脂肪層炎性硬結或斑塊，伴反復發(fā)熱，可有內(nèi)臟損害。病

理變化以脂肪細胞的壞死和變性為特征。

【病因和發(fā)病機制】

本病的病因和發(fā)病機制不明。

【診斷】

癥狀

1.急性或亞急性起病，2.女性居多?？捎腥聿?.適、發(fā)熱、反復4.發(fā)

作并成批出現(xiàn)皮下結節(jié)。

5.可出現(xiàn)關節(jié)疼痛及肌肉疼痛。

6.可有惡心、嘔吐、腹痛等消化道癥狀。

7.累及腎臟可出現(xiàn)少尿等癥狀。

8.累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)精神異?；蛏裰钦系K等。

9.累及呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)咳嗽、胸痛、憋氣等癥狀。

10.骨髓受累時可出現(xiàn)面色蒼白。

體征

11.皮下結節(jié)是本病的主要特征。多呈多發(fā)性、對稱性、成群分布，12.以雙下

肢最常見。結節(jié)大小不13.等，14.通常直徑1—15.2cm大小，16.

大者可達10cm以上。皮下結節(jié)可略高于皮面，17.質(zhì)地較堅實，18.壓痛陽

性，19.表面皮膚喑紅色或與皮膚同20.色，21.可伴有水腫。數(shù)周或數(shù)月

后結節(jié)可自行消退，22.局部皮膚出現(xiàn)凹陷和色素沉著。僅有皮膚損害者稱為“皮

膚型脂膜炎”，23.伴有內(nèi)臟受累者稱為“系統(tǒng)性脂膜炎”。

24.少數(shù)結節(jié)可自行破潰，25.流出黃色油樣液體，26.稱為“液化性脂膜

炎

27.消化系統(tǒng)受累時可出現(xiàn)腹部壓痛陽性、腹部包塊、肝臟腫大等。

28.累及呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)呼吸音減低、可聞及胸膜摩擦音等

29.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時可發(fā)現(xiàn)患者神智異常，30.根據(jù)累及不同31.部

位出現(xiàn)不同32.神經(jīng)系統(tǒng)體征。

33.腎臟受累時可發(fā)現(xiàn)患者有浮腫、血壓升高等。

34.骨髓受累時可出現(xiàn)貧血表現(xiàn)，35.如面色、口唇36.蒼白。

實驗室檢查

37.皮膚結節(jié)活檢為診斷的主要依據(jù)，38.分為三期：第一期為急性炎癥期，39.

有脂肪細胞變性伴中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞的浸潤；第二期為吞噬期，

40.百變性壞死的脂肪組織腫有大量的巨噬細胞浸潤，41.吞噬變形的脂肪細

胞，42.形成具有特征性的泡沫細胞，43.本期有診斷價值；第三期為纖維化期,

44.泡沫細胞大量減少活消失，45.被纖維母細胞取代，46.炎癥反應消失，

47.纖維組織形成。

其他實驗室檢查多為非特異性改變。

48.血常規(guī)：白細胞總數(shù)輕度增高，49.分類以中性為主，50.骨髓受累

時可有血紅蛋白、白細胞及血小板下降。

51.血沉增快。

52.如肝臟受累可出現(xiàn)肝功能異常。

53.