特發(fā)性間質(zhì)性肺炎課件

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IPFIPF患者HRCT的敏感性為62％一78.5％，特異性達(dá)90％以上具有IPF的典型臨床表現(xiàn)和HRCT特征性表的患者無需外科肺活檢HRCT也為非IPF疾病提供了線索，但對(duì)于非IPF患者的HRCT敏感性為88.8％，特異性僅40％HRcT首要的目的是區(qū)分IPF和非IPF患者IPF（UIP）的HRCT纖維化表現(xiàn)（蜂窩，牽引性支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張，小葉內(nèi)間質(zhì)增厚，不規(guī)則界面）a磨玻璃影（常在顯示有纖維化的區(qū)域內(nèi)）a周圍部和胸膜下分布為主a,b下肺部和后部分布為主a,b

a=最常見的表現(xiàn)；b=有鑒別診斷意義的表現(xiàn)IPFa-病變的分布：胸膜下，自肺尖向下病變?cè)黾?。b-CT；c-蜂窩（綠色），網(wǎng)影（藍(lán)色），牽引性支擴(kuò)（紅色），局灶性磨玻璃影（灰色）IPF小葉內(nèi)間質(zhì)增厚，呈細(xì)網(wǎng)狀不規(guī)則小葉間隔增厚胸膜下線蜂窩、網(wǎng)影（箭頭），局灶磨玻璃影（粗箭），牽引性支擴(kuò)（細(xì)箭）12個(gè)月后：蜂窩、網(wǎng)影和牽引性支擴(kuò)明顯進(jìn)展64歲，男，IPFNSIPKatzenstein及Fiorelli于1994年提出，指那些不符合任一特定病理類型的IIPNSIP預(yù)后較好分為三型I型病理改變以間質(zhì)性炎癥為主（富細(xì)胞型）Ⅱ型兼有炎癥及纖維化Ⅲ型以纖維化為主患者的預(yù)后與病理類型相關(guān)，I型最佳，Ⅲ型最差癥狀及體征與吸煙關(guān)系不密切起病緩慢或呈亞急性癥狀為氣短、咳嗽、乏力，半數(shù)有體重減輕，平均6Kg少數(shù)患者有發(fā)熱10％～35％患者有杵狀指。兩肺底聽診可聞及濕羅音病程N(yùn)SIP的患病年齡較IPF約早10年，中位發(fā)病年齡40～50歲NSIP的自然病程取決于纖維化的程度部分患者幾乎可完全康復(fù)其他大部分患者經(jīng)治療可好轉(zhuǎn)僅少數(shù)患者進(jìn)展至死亡肺功能檢查：90％以上患者有限制性通氣和DLCO減退，程度較IPF輕2／3以上的患者有低氧血癥半數(shù)以上患者BALF中淋巴細(xì)胞數(shù)顯著增高BALF中性粒細(xì)胞和(或)嗜酸性粒細(xì)胞可增多NSIP的HRCT表現(xiàn)雙側(cè)、對(duì)稱性、周邊或支氣管血管束周圍分布(可用于與IPF進(jìn)行鑒別)下肺受累為主磨玻璃影多見(9l％的NSIP患者可出現(xiàn))網(wǎng)狀影伴有牽拉性支氣管及細(xì)支氣管擴(kuò)張實(shí)變及蜂窩肺少見非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）的HRCT斑片狀磨玻璃影a常累及下肺，可雙側(cè)對(duì)稱氣腔實(shí)變a不規(guī)則網(wǎng)影a蜂窩（少見）周圍部下肺部為著a，bNSIPa胸膜下分布為著，但中下部為著的表現(xiàn)不如IPF（紅色）；bCT表現(xiàn)；c灰色為為磨玻璃影，藍(lán)色為不規(guī)則線影和網(wǎng)影，紅色為結(jié)節(jié)NSIP60歲，男，呼吸困難兩側(cè)磨玻璃影，伴不規(guī)則網(wǎng)影與UIP不同，分布較彌漫NSIP60歲，女，輕度呼吸困難兩側(cè)胸膜下磨玻璃影（箭頭）和不規(guī)則線影（箭）糖皮質(zhì)皮質(zhì)素治療6個(gè)月后磨玻璃影（箭頭）和不規(guī)則線影明顯好轉(zhuǎn)（箭）病理不同程度的間質(zhì)性炎癥或纖維化病理改變不具備UIP、COP、DIP或LIP的特征纖維化程度比較均一，無成纖維細(xì)胞灶細(xì)胞浸潤以淋巴細(xì)胞為主，少量肥大細(xì)胞，但肺泡隔淋巴細(xì)胞不如LIP那樣密集顯著corticosteroidcorticosteroids,startingwithadoseof0.5-1mg/kgcombinationwithanoralimmunosuppressantfromthestart.ifthediseasestabilizesorrespondstotreatment,prednisoloneisgraduallytaperedoverthespaceof6-12monthsdowntoamaintenancedoseof10mgoncedaily.隱源性機(jī)化性肺炎（COP）OP：是一種與多種病因相關(guān)的組織學(xué)類型原因不明的OP:COP或特發(fā)性BOOPCOP或特發(fā)性BOOP：是IIP的一個(gè)亞型34UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF=NSIP=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIPATS/ERS,AJRCCM2002；165：277-304OP相關(guān)35特發(fā)（彌漫性，局灶性或結(jié)節(jié)性）繼發(fā)（彌漫性，局灶性或結(jié)節(jié)性）結(jié)締組織疾病藥物損傷毒性氣體吸入非霍奇金淋巴瘤感染后移植后COP：病變特征斑片，小葉中心分布肺泡管和肺泡腔內(nèi)機(jī)化性肉芽組織栓子（Masson小體）形成伴或不伴細(xì)支氣管腔內(nèi)息肉

肉芽經(jīng)Kohn孔擴(kuò)展到鄰近肺泡,形似“蝴蝶”間質(zhì)呈輕度炎癥，Ⅱ上皮增生，肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞或泡沫細(xì)胞及小量纖維蛋白病變時(shí)相一致，背景的肺泡結(jié)構(gòu)相對(duì)完整36Mueller-MangCetal.Radiographics2007;27:595-615LynchDAetal.Radiology2005;236:10-21平均發(fā)病55-60y（20-80y)，M/F≈1多數(shù)亞急性起病，發(fā)病平均小于3個(gè)月呼吸困難或活動(dòng)后氣短伴持續(xù)性干咳或咳白痰前驅(qū)癥狀:發(fā)病前1-3m多有咳嗽,發(fā)熱,寒戰(zhàn),出汗,全身不適、乏力和體重減輕,類似亞急性呼吸道感染胸痛少見；咯血、喘鳴、關(guān)節(jié)痛和盜汗罕見少數(shù)慢性起病，進(jìn)行性加重呼吸困難,病程4-12m極少數(shù)急性發(fā)病，迅速發(fā)展為呼吸衰竭局灶或結(jié)節(jié)性,無癥狀,拍胸片發(fā)現(xiàn)局限性或較廣泛吸氣時(shí)爆裂音，極少發(fā)現(xiàn)實(shí)變征象37COP:臨床表現(xiàn)

肺功能限制性通氣障礙(輕-中)DLco↓(中),PaO2↓(輕)呼吸衰竭（急性）BALF：Lym↑↑(20-40%),

CD4/CD8↓;

Neu↑(10%)(早期）Eos(5%)↑，如果明顯>20%，提示EP血液化驗(yàn)：WBC

orNeu↑,ESR↑,CRP↑or+38COP:臨床表現(xiàn)

實(shí)變影斑片狀分布,雙或單側(cè),下肺明顯病變游走,可能消散或擴(kuò)大,甚至出現(xiàn)在新的部位少數(shù)病例可能限定于胸膜下區(qū)小結(jié)節(jié)影見于10%-50%，少數(shù)表現(xiàn)為網(wǎng)結(jié)影約15%表現(xiàn)大結(jié)節(jié)影（大于1cm）多數(shù)病例肺容積正常COP:胸部X線Mueller-MangCetal.Radiographics2007;27:595-615LynchDAetal.Radiology2005;236:10-21實(shí)變：70-90%多發(fā)斑片或片狀實(shí)變伴支氣管氣像,或多發(fā)大結(jié)節(jié)影,邊緣模糊(88%)伴支氣管氣像(45%)磨玻璃影：約20-60%，通常與肺實(shí)變相伴隨網(wǎng)格影或伴蜂窩：提示慢性分布：約50%呈胸膜下和下肺區(qū)分布明顯；約50%沿支氣管血管分布的斑片實(shí)變或結(jié)節(jié)影.其他:胸膜凹陷形成的線狀影和幕狀影，胸膜增厚以及肺實(shí)質(zhì)條帶狀影,胸腔積液罕見。40COP:CT表現(xiàn)類型亞急性起?。ǘ鄶?shù)）：多發(fā)性肺炎型慢性起?。ㄉ贁?shù)）：彌漫性間質(zhì)性肺炎型無癥狀（少數(shù)）：孤立性肺炎型急性進(jìn)展型（極少數(shù)）：類似ARDS41COP:影像表現(xiàn)hq2009-11-26fgz2010-6隱原性機(jī)化性肺炎（COP)的HRCT斑片狀氣腔實(shí)變（80％），下肺多見磨玻璃影（60％）或鋪路石征a胸膜下和／或支氣管血管周圍分布a上述3種征像的綜合a，b異常區(qū)內(nèi)支氣管管壁增厚和擴(kuò)張a小結(jié)節(jié)影，常為小葉中心分布大結(jié)節(jié)胸水蜂窩（少見）COP病變分布以周圍部和基底部為著（紅色）；CT表現(xiàn)為有空氣支氣管征的實(shí)變（黑色），磨玻璃影（灰色），線影（藍(lán)色）和輕度支擴(kuò)（紅色）COP69歲，女肺周圍分布的伴支氣管充氣征的實(shí)變，有的不累及胸膜下（箭）COP54歲，女兩肺廣泛的周圍部實(shí)變和磨玻璃影（箭）皮質(zhì)素治療3周后病變已大部吸收COP兩側(cè)磨玻璃影及實(shí)變影結(jié)節(jié)，邊緣模糊，主要位于小葉中心COP大結(jié)節(jié)，主要在胸膜下，內(nèi)有支氣管充氣征相應(yīng)的臨床表現(xiàn)相應(yīng)的胸片和胸部CT特點(diǎn)相應(yīng)的肺功能或BALF改變組織學(xué)證實(shí)為COPTBLB：COP診斷率74%(58/78)經(jīng)皮肺穿（CT或超聲引導(dǎo)）VATS/OLB：除外繼發(fā)性BOOPCOP:診斷亞急性起病，表現(xiàn)為多發(fā)性肺炎型感染性肺炎、嗜酸粒細(xì)胞性肺炎等慢性起病，表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性肺炎型

IPF/UIP、NSIP急性進(jìn)展型，類似ARDS重癥肺炎，AE-IPF，AIP，癌性淋巴管炎肺泡細(xì)胞癌孤立性肺炎型結(jié)核、肺部腫瘤COP:鑒別診斷腎上腺皮質(zhì)激素(潑尼松)0.75-1mg/(kg.d)x15-30d0.5mg/(kg.d)x30d20mg/dx30d15mg/dx30d5-10mg/d,維持總療程：6-12月急性進(jìn)展型甲潑尼龍(500-1000)mg/(kg.d),iv,3d甲潑尼龍(2-5)mg/(kg.d)，iv,3-5dCOP:治療Thorax2008;63;v1-v58治療緩解率65-80%，少數(shù)可以自行恢復(fù)完全恢復(fù)60%,不完全30%,中位存活>10y,病死率0-12%復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)率13-58%多在激素減量（<15mg/d）或停用后1-3m復(fù)發(fā)68%首次復(fù)發(fā)在初次治療過程中復(fù)發(fā)危險(xiǎn):延遲治療或治療不充分治療：對(duì)再次激素治療有效<20mg/d，激素提高至20mg/d，按上述方法減量對(duì)預(yù)后無明顯影響51COP:預(yù)后5252UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF=NSIP=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIPATS/ERS,AJRCCM2002；165：277-304急性間質(zhì)性肺炎(AIP)AIP是IIP的一個(gè)獨(dú)立亞型，特指發(fā)病原因不明的急性彌漫性間質(zhì)性肺疾病，以急性起病，迅速發(fā)展為呼吸衰竭為臨床特征，以（DAD）為病理特征。AIP:臨床表現(xiàn)

年齡50y，無明顯性別差異，與吸煙關(guān)系不明顯；前驅(qū)癥狀：發(fā)病前1-3w發(fā)熱、寒戰(zhàn)、不適、肌肉痛和關(guān)節(jié)痛或伴咳嗽，提示病毒性上呼吸道感染；活動(dòng)性呼吸困難進(jìn)行性加重，廣泛的肺實(shí)變征象；限制性通氣功能障礙，DLco↓，PaO2↓→呼吸衰竭；BALF：細(xì)胞總數(shù)↑或伴出血，Neu↑↑，偶見Lym↑

反應(yīng)性增生的肺泡異型上皮和透明膜片段；血液化驗(yàn)：WBC↑，ESR↑，LDH↑，CRP↑or+急性間質(zhì)性肺炎（AIP）

的HRCT廣泛的兩側(cè)性磨玻璃影a氣腔實(shí)變a肺結(jié)構(gòu)扭曲a

上述3種征像的綜合a實(shí)變?cè)诜位撞亢拖麓共棵黠@AIP基底部分布為著（紅色），CT表現(xiàn)為氣腔實(shí)變（深灰色），磨玻璃影（淺灰色）和支氣管擴(kuò)張（紅色）AIP（滲出期）22歲，男兩肺下垂部磨玻璃影（箭頭）和實(shí)變（箭），前部累及少AIP（纖維期）53歲，男可見牽引性支擴(kuò)和結(jié)構(gòu)扭曲等纖維化表現(xiàn)（箭），還有胸水（箭頭）AIP:胸部X線表現(xiàn)胸片異常與ARDS相同兩側(cè)對(duì)稱分布的斑片性肺泡實(shí)變疾病進(jìn)展，兩肺變成彌漫性實(shí)變當(dāng)AIP從急性滲出過度到機(jī)化期時(shí)，胸片顯示實(shí)變減輕，呈現(xiàn)磨玻璃樣變伴不規(guī)則線條影心影和肺門正常，胸腔積液少見肺容積減小，也可能近乎正常yqx2009-3-31AIP:胸部CT表現(xiàn)磨玻璃樣變：范圍和分布與病程有關(guān)，兩肺斑片性磨玻璃樣變；實(shí)變：多分布于兩肺基底部或重力依賴區(qū)（因受重力影響和上肺組織靜水壓增加導(dǎo)致肺泡閉合）；機(jī)化或纖維化：機(jī)化階段伴隨肺結(jié)構(gòu)扭曲變形，牽拉性支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張。小葉間隔增厚、網(wǎng)格樣變、或肺囊性變（晚期）。yqx2009-4-3AIP:CT表現(xiàn)與病理改變和預(yù)后的關(guān)系如果沒有伴隨的支氣管擴(kuò)張，實(shí)變和磨玻璃樣變和DAD的滲出期或增殖早期有關(guān)；伴隨支氣管擴(kuò)張的實(shí)變或磨玻璃樣變和DAD的增殖和纖維化有關(guān)；無明顯異常的灶性區(qū)域通常顯示輕度的滲出，小葉間隔增厚通常與處于增殖和機(jī)化期的肺泡塌陷有關(guān)；HRCT示晚期增殖或纖維化的DAD改變提示預(yù)后不良；少數(shù)存活的病例顯示磨玻璃樣變和實(shí)變影不斷消失，HRCT殘留的最常見表現(xiàn)是肺囊性變和網(wǎng)格樣異常.ARDS癥候群急性發(fā)展的呼吸窘迫和呼吸衰竭PaO2/FiO2≤200mmHg胸片/

CT顯示兩肺彌漫性實(shí)變或磨玻璃樣變PCWP≤18mmHg或沒有左房壓高的臨床證據(jù)肺活檢顯示DAD的滲出、增生或纖維化階段沒有證實(shí)有引起ARDS或DAD的相關(guān)原因60AIP:診斷AIP:鑒別診斷ARDS（已知原因）感染性肺炎（PCP、CMV等）IPF或其它慢性間質(zhì)性肺炎，尤其是急性加重急性進(jìn)展型COP（fulminantOP)急性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎結(jié)締組織病、血管炎,肺出血等藥物反應(yīng)性肺炎，外源性過敏性肺泡炎肺水腫AIP:治療激素甲潑尼龍500—1000mg/d，iv3d（文獻(xiàn)）

（240-500）mg/d，3d潑尼松40—60mg/d，逐漸減量，維持至少半年氧療早期應(yīng)用PEEP若NIPPV不能改善病情，應(yīng)予以氣管插管行IPPV對(duì)癥、支持治療防治并發(fā)癥呼吸性細(xì)支氣管炎－間質(zhì)性

肺?。≧B-ILD)的HRCT無異?？梢娦∪~中心結(jié)節(jié)影a斑片狀磨玻璃影a支氣管管壁增厚a上葉為著a,b常有纖維化伴有小葉中心型肺氣腫RB-ILD上葉分布為著（紅色），CT表現(xiàn)為磨玻璃影（灰色）和小葉中心結(jié)節(jié)（紅色）RB-ILD兩側(cè)斑片狀磨玻璃影少許小葉中心結(jié)節(jié)支氣管壁增厚小葉中心結(jié)節(jié)，樹芽征RB-ILD44歲，女，20年吸煙史上葉小葉中心性結(jié)節(jié)（白箭），斑片狀磨玻璃影（黑箭），輕度共存的小葉中心型肺氣腫（箭頭）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP)的HRCT兩側(cè)性，斑片狀磨玻璃影肺泡氣腔內(nèi)充盈巨噬細(xì)胞、肺泡壁輕度炎癥和輕度纖維化胸膜下和肺周圍部為著a上述兩項(xiàng)共存b網(wǎng)影蜂窩（小囊影）（少見）伴有小葉中心型肺氣腫DIP病變周圍分布為著，CT示磨玻璃影(灰色)、不規(guī)則線影（藍(lán)色）和小囊影（綠色）DIP，39歲，男兩側(cè)膜玻璃影，在胸膜下區(qū)最明顯俯臥位證明磨玻璃影和墜積效應(yīng)無關(guān)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP)磨玻璃影a邊緣不清的小葉中心性結(jié)節(jié)a

胸膜下結(jié)節(jié)a

支氣管血管周圍間質(zhì)增厚a

囊狀氣腔a,b淋巴結(jié)腫大a

LIP病變彌漫分布（紅色），CT表現(xiàn)為磨玻璃影（灰色）和血管周圍囊腫（綠色）LIP，26歲，男兩側(cè)斑片狀磨玻璃影，少許小葉中心和胸膜下結(jié)節(jié)2013ATS特發(fā)性間質(zhì)性肺炎分類

AFOP---罕見病理類型

AmJRespirCritCareMed,2013,188:733–748.

73臨床表現(xiàn)世界范圍內(nèi)報(bào)道58例，國內(nèi)報(bào)道10例已報(bào)道病例中包括出生38天的嬰兒至80歲的老人ArchPatholLabMed，2002，126：1064-1070.RespirCare2009;54(9):1263–1265.74癥狀呼吸困難41例80.4%咳嗽33例64.7%發(fā)熱27例52.9%最高體溫40.4℃胸痛13例25.5%咳痰12例23.5%乏力10例19.6%體重下降、咯血、畏寒、

盜汗、氣胸75762013.10.282013.10.11雙肺實(shí)變影較前明顯吸收，雙側(cè)胸腔積