中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀

中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀吉蘭-巴雷綜合征系一類(lèi)免疫介導(dǎo)的急性炎性周?chē)窠?jīng)病，呈急性起病，多在2周左右達(dá)到高峰，臨床表現(xiàn)多樣，以多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變多見(jiàn)，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。GBS在任何年齡任何季節(jié)均可發(fā)病,發(fā)病率約為(0.30~6.08)/10萬(wàn),包括經(jīng)典型GBS和變異型GBS兩大類(lèi)。GBS的診斷主要基于病史和神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查,結(jié)合腦脊液和電生理檢查結(jié)果,進(jìn)行綜合判斷。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀第一部分：臨床特點(diǎn)醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀臨床分型和評(píng)估GBS分為兩大類(lèi)型：第一類(lèi)為經(jīng)典型GBS,以四肢無(wú)力為核心癥狀,伴或不伴腦神經(jīng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)受累,包括：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病，急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病，以前兩者最為常見(jiàn);第二類(lèi)為變異型GBS，如Miller-Fisher綜合征、Bickerstaf腦干腦炎、純感覺(jué)型、咽頸臂型、截癱型等，除MFS外，其他類(lèi)型均較為少見(jiàn)。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀經(jīng)典型GBS1.AIDP:臨床表現(xiàn)為相對(duì)對(duì)稱(chēng)性四肢遠(yuǎn)端和近端無(wú)力,肌張力減低或正常,腱反射減低或消失,四肢遠(yuǎn)端為主的感覺(jué)障礙。常伴有面肌、延髓肌和眼肌無(wú)力,也可有頸肌無(wú)力,嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力?？砂橛凶灾魃窠?jīng)受累或下肢為主的神經(jīng)痛。2.AMAN:臨床表現(xiàn)為相對(duì)對(duì)稱(chēng)四肢遠(yuǎn)端和近端無(wú)力,肌張力減低或正常,腱反射通常減低或消失,少數(shù)患者可有腱反射活躍,一般無(wú)客觀感覺(jué)障礙。3.AMSAN:臨床表現(xiàn)類(lèi)似AIDP,病情更為嚴(yán)重,進(jìn)展更快,常在數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀GBS變異型1.MFS:臨床表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失。也可以單純眼肌麻痹或單純共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為主。2.Bickersta腦干腦炎:臨床表現(xiàn)為眼肌麻痹共濟(jì)失調(diào)、腱反射減低,伴有錐體束征和意識(shí)障礙。3.純感覺(jué)型:臨床表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性的四肢遠(yuǎn)端為主的感覺(jué)障礙,可有感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),腱反射減低或消失。4.咽頸臂型:臨床表現(xiàn)為吞咽困難、頸肌和上肢肌無(wú)力,相對(duì)對(duì)稱(chēng),可有復(fù)視或面癱,嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難,可伴有受累區(qū)域感覺(jué)障礙。上肢腱反射減低或消失,下肢基本不受累。5.截癱型:無(wú)力局限于下肢,腱反射減低或消失,部分患者伴下肢感覺(jué)減退。6.雙側(cè)面癱伴四肢感覺(jué)障礙型:表現(xiàn)為雙側(cè)周?chē)悦姘c,伴四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)障礙。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀GBS變異型7.自主神經(jīng)型:以排尿困難、便秘、腸梗阻、體位性低血壓、心律失常、出汗異常、瞳孔異常等為主要表現(xiàn),而無(wú)明確的肢體無(wú)力和感覺(jué)障礙。8.其他:不同類(lèi)型之間可交叉重疊,部分患者可開(kāi)始表現(xiàn)為MFS,之后進(jìn)展出現(xiàn)四肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙或明顯的自主神經(jīng)受累:也有咽頸臂型發(fā)展出現(xiàn)眼肌麻痹或下肢受累者。部分GBS患者可伴有錐體束征等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀臨床嚴(yán)重程度評(píng)估患者就診時(shí),應(yīng)注意判斷病情的嚴(yán)重程度和進(jìn)展速度,并定期進(jìn)行評(píng)估。1.能否無(wú)輔助條件下獨(dú)立行走。2.是否存在吞咽困難、窒息風(fēng)險(xiǎn)。3.是否存在嚴(yán)重的自主神經(jīng)癥狀,如心律失常、循環(huán)不穩(wěn)定或腸梗阻等風(fēng)險(xiǎn)。4.是否存在呼吸困難,需要呼吸機(jī)支持的風(fēng)險(xiǎn)。定期對(duì)呼吸功能進(jìn)行評(píng)估尤為重要。在床旁體檢時(shí),可要求患者深吸一口氣,從1開(kāi)始連續(xù)數(shù)數(shù)字,如果不能數(shù)到20,提示已經(jīng)出現(xiàn)呼吸肌明顯無(wú)力。也可定期進(jìn)行肺功能測(cè)定或最大吸氣壓和最大呼氣壓測(cè)定。改良ErasmusGBS呼吸功能障礙評(píng)分有助于判斷患者需要呼吸機(jī)支持的風(fēng)險(xiǎn)，25~32分為高風(fēng)險(xiǎn)，0~17分為低風(fēng)險(xiǎn)，醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀臨床嚴(yán)重程度評(píng)估詳見(jiàn)表1。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀前驅(qū)事件GBS均表現(xiàn)為急性起病,單相病程,50%~80%的患者病情在2周內(nèi)達(dá)到高峰,幾乎所有患者病情均在4周內(nèi)達(dá)到高峰,之后趨于穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。約2/3的GBS患者在發(fā)病前6周內(nèi)有前驅(qū)事件,以上呼吸道感染和腹瀉多見(jiàn),包括巨細(xì)胞病毒寨卡病毒、新型冠狀病毒以及肺炎支原體或其他病原體感染,空腸彎曲菌感染多見(jiàn)于AMAN;另外,某些疫苗接種、手術(shù)、移植等也可能與發(fā)病有關(guān)為了預(yù)防病毒感染,進(jìn)行疫苗接種后,某些疫苗(如流感、皰疹病毒、冠狀病毒、腺病毒載體疫苗)可能在一定程度上增加GBS的風(fēng)險(xiǎn);但病毒感染誘發(fā)。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀前驅(qū)事件某GBS的風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于疫苗誘發(fā)GBS的風(fēng)險(xiǎn)些免疫治療藥物(如免疫檢查點(diǎn)抑制劑、抗腫瘤壞死因子藥物)也可能是CBS的誘因注意事項(xiàng):醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀STEP2STEP1(1)進(jìn)行病程判斷時(shí),需要注意區(qū)分疾病進(jìn)展達(dá)高峰的時(shí)間和就診時(shí)間,避免將CBS恢復(fù)期的患者誤診為慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)。(2)起病過(guò)于急驟、24h內(nèi)即停止發(fā)展者，診斷GBS需慎重。前驅(qū)事件STEP6STEP5STEP4STEP3(3)前驅(qū)事件有助于GBS的診斷，但并非所有GBS均有前驅(qū)事件。(4)在進(jìn)行前驅(qū)因素判斷時(shí)，要注意區(qū)分患者所提供的信息究竟是因果關(guān)系還是伴發(fā)的偶然因素。(5)5%左右的經(jīng)典型GBS隨診證實(shí)為CIDP;如果發(fā)病4周后病情仍進(jìn)展、治療相關(guān)波動(dòng)3次或以上，需要注意。(6)以自主神經(jīng)功能障礙為主要表CIDP可能現(xiàn)者，如檢測(cè)到抗自主神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體抗體，則可歸類(lèi)為自身免疫性自主神經(jīng)節(jié)病。中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀推薦意見(jiàn):(1)對(duì)于急性起病,有經(jīng)典型或變異型臨床表現(xiàn)的患者,要考慮到GBS可能。(2)大部分GBS患者病情在2周內(nèi)達(dá)高峰,一般不超過(guò)4周。(3)多數(shù)患者在發(fā)病前6周內(nèi)有腹瀉或呼吸道感染等前驅(qū)癥狀,有助于CBS診斷。(4)在初診及治療過(guò)程中,應(yīng)定期評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度,預(yù)測(cè)呼吸、吞咽、自主神經(jīng)受累導(dǎo)致的風(fēng)險(xiǎn)。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀第二部分：輔助檢查醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀腦脊液檢查腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象是GBS的特征之腦脊液蛋白通常在2~4周內(nèi)升高最為明顯;白細(xì)胞數(shù)、葡萄糖和氯化物水平正常。并非所有GBS患者均會(huì)出現(xiàn)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,約20%的患者腦脊液蛋白可一直正常,多見(jiàn)于病情較輕者,如MFS、以肢體遠(yuǎn)端無(wú)力為主或電生理檢查基本正常時(shí)。少數(shù)GBS患者腦脊液白細(xì)胞數(shù)可超過(guò)正常范圍,但腦脊液中白細(xì)胞數(shù)超過(guò)50x10幾者不足1%。疾病早期腰椎穿刺檢查白細(xì)胞數(shù)超過(guò)正常范圍時(shí),要注意鑒別感染或腫瘤等其他疾病。在發(fā)病早期,盡管腦脊液蛋白可能正常,臨床不應(yīng)為了觀察腦脊液蛋白升高而推遲腰椎穿刺檢查,也不必在GBS治療好轉(zhuǎn)后復(fù)查腰椎穿刺。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀推薦意見(jiàn):(1)對(duì)于疑診GBS的患者,應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腰椎穿刺檢查。(2)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離是CBS的特征之一,可支持GBS的診斷。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀神經(jīng)電生理檢查神經(jīng)電生理檢查主要包括運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)、F波和針電極肌電圖測(cè)定。通常選擇一側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)行測(cè)定,感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)還可測(cè)定腓腸神經(jīng)。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定是判斷周?chē)窠?jīng)是否存在脫髓鞘性病變的主要依據(jù)。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀GBS髓鞘和軸索病變的判定標(biāo)準(zhǔn)1.CBS髓鞘病變的判斷標(biāo)準(zhǔn):(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo):至少有2根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常:①遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長(zhǎng)25%以上;②運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降20%以上;③F波潛伏期較正常值上限延長(zhǎng)20%以上和(或)出現(xiàn)率下降等,F波異常往往是最早出現(xiàn)的電生理改變;④運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯:周?chē)窠?jīng)常規(guī)測(cè)定節(jié)段的近端與遠(yuǎn)端比較，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位負(fù)相波波幅下降20%以上，時(shí)限增寬小于15%;醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀GBS髓鞘和軸索病變的判定標(biāo)準(zhǔn)⑤異常波形離散:周?chē)窠?jīng)常規(guī)測(cè)定節(jié)段的近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波時(shí)限增寬15%以上。當(dāng)CMAP負(fù)相波波幅不足正常值下限的20%時(shí)，檢測(cè)傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。遠(yuǎn)端刺激無(wú)法引出CMAP波形時(shí)，難以鑒別脫髓鞘和軸索損害。(2)感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo):感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，常伴有感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降，部分患者可見(jiàn)腓腸神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)正常，而正中神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)異常(腓腸神經(jīng)逃逸現(xiàn)象)。(3)針電極肌電圖:單純脫髓病變患者肌電圖通常表現(xiàn)正常，如果繼發(fā)軸索損害，則在軸索損害發(fā)生10d至2周后，肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、高波幅、多相波增多，大力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位募集減少。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀GBS髓鞘和軸索病變的判定標(biāo)準(zhǔn)2.GBS軸索損害判斷標(biāo)準(zhǔn):(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：①遠(yuǎn)端刺激時(shí),CMAP波幅較正常值下限下降20%以上,嚴(yán)重時(shí)無(wú)法引出CMAP波形,2~4周后CMAP波幅無(wú)改善;②除嵌壓性周?chē)窠?jīng)病常見(jiàn)受累部位外,所有測(cè)定神經(jīng)均不符合脫髓鞘的電生理改變(至少測(cè)定3條神經(jīng))。(2)感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定:波幅明顯下降或無(wú)法引出,傳導(dǎo)速度正常。(3)針電極肌電圖:早期即可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)單位募集減少,發(fā)病1~2周后,肌電圖可見(jiàn)大量異常自發(fā)電位,此后隨神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增多。在AMAN亞型中,可逆性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)障礙與軸索損害的不同之處在于,前者運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)傳導(dǎo)阻滯,經(jīng)免疫治療2~4周后,隨著臨床癥狀的好轉(zhuǎn),傳導(dǎo)阻滯和遠(yuǎn)端CMAP波幅可有明顯改善。當(dāng)遠(yuǎn)端CMAP波幅太低或未能引出肯定波形時(shí),判斷軸索損害和可逆性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)障礙需慎重,通常需要隨診重復(fù)測(cè)定進(jìn)行比較。軸索損害者病情通常較為嚴(yán)重,可逆性傳導(dǎo)障礙者經(jīng)免疫治療后恢復(fù)相對(duì)較好。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀不同GBS亞型的電生理表現(xiàn)電生理檢查有助于確認(rèn)周?chē)窠?jīng)病變,鑒別周?chē)窠?jīng)髓鞘和軸索損害,作為支持經(jīng)GBS診斷的依據(jù),協(xié)助區(qū)分不同臨床亞型。在不同亞型、病程的不同階段、不同疾病嚴(yán)重程度的GBS患者中,電生理表現(xiàn)可有較大差別。變異型GBS或臨床癥狀輕微的經(jīng)典型CBS患者神經(jīng)電生理檢查結(jié)果可正常特別是在疾病早期。因此,電生理檢查無(wú)異常并不能排除CBS,隨診復(fù)查有可能發(fā)現(xiàn)神經(jīng)電生理異常。1.AIDP表現(xiàn)為脫髓鞘病變的特點(diǎn),感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受累。2.AMAN:包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害為主和可逆性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)障礙為主兩種情況。3.AMSAN:為軸索損害表現(xiàn),感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受累。4.MFS:神經(jīng)電生理檢查通常無(wú)異常,電生理檢查并非診斷MFS的必需條件。部分患者感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)CMAP波幅輕微下降,傳導(dǎo)速度減慢:瞬目反射可見(jiàn)R1、R2潛伏期延長(zhǎng)或波形消失?？捎蠪波出現(xiàn)率下降。5.Bickerstaff腦干腦炎:電生理改變可類(lèi)似MFS.醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀不同GBS亞型的電生理表現(xiàn)6.純感覺(jué)型:感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)可見(jiàn)傳導(dǎo)速度減慢,感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定多正常,也可有輕微脫髓鞘的表現(xiàn)。針電極肌電圖通常正常。7.咽頸臂型:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)可見(jiàn)CMAP波幅下降,常有可逆性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)障礙,少數(shù)可有感覺(jué)傳導(dǎo)異常。傳導(dǎo)速度通常正常或輕微減慢。8.截癱型:H反射和F波異常最為常見(jiàn)。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)可見(jiàn)下肢CMAP波幅下降,運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢或出現(xiàn)可逆性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)障礙,常伴有下肢感覺(jué)傳導(dǎo)異常,近半數(shù)患者盡管上肢無(wú)明顯癥狀,但感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)可有異常。9.雙側(cè)面癱伴四肢感覺(jué)障礙型:面神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、CMAP波幅下降,肢體神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度減慢伴波幅下降。10.自主神經(jīng)型:運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)傳導(dǎo)一般正常,皮膚交感反應(yīng)、心率變異度或定量感覺(jué)測(cè)定等可有異常。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀注意事項(xiàng):(1)針極肌電圖通常在軸索損害2周后才有異常自發(fā)電位,病情嚴(yán)重者的神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定在早期即可出現(xiàn)異常。(2)發(fā)病早期如能明確電生理分型,有助于縮小GBS的鑒別診斷范圍。在早期病情嚴(yán)重?zé)o法引出CMAP或感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波形者,復(fù)查神經(jīng)電生理有助于GBS的臨床分型,但電生理分型對(duì)于治療方案的選擇并無(wú)影響。推薦意見(jiàn):(1)疑診為CBS的患者,應(yīng)進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查。(2)神經(jīng)電生理檢查可作為支持GBS診斷的依據(jù)之一,有助于早期診斷和鑒別診斷。(3)經(jīng)典型GBS神經(jīng)電生理檢查可見(jiàn)上、下肢周?chē)窠?jīng)損害,AIDP以髓鞘病變?yōu)橹?AMSAN表現(xiàn)為軸索損害,AMAN表現(xiàn)為軸索損害或可逆性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)障礙。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀注意事項(xiàng):(4)變異型CBS神經(jīng)電生理檢查表現(xiàn)多樣MFS和Bickerstaf腦干腦炎電生理表現(xiàn)通常較輕甚至正常。(5)病情較輕的患者,早期神經(jīng)電生理檢查正常不能排除GBS。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀抗體檢查部分CBS患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。抗GM1、GD1a抗體陽(yáng)性常見(jiàn)于AMAN和AMSAN;抗GO1b、GTla抗體陽(yáng)性常見(jiàn)于MFS和Bickerstaf腦干腦炎,也可見(jiàn)于咽頸臂型。截癱型可有抗GM1或GD1b抗體陽(yáng)性,而AIDP通常無(wú)特異性抗體陽(yáng)性。典型GBS患者血清中的抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性率較低,抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測(cè)價(jià)值有限。在未結(jié)合臨床的情況下,盲目進(jìn)行抗體檢測(cè),存在一定的假陽(yáng)性率,不應(yīng)完全依賴(lài)抗體結(jié)果診斷GBS。推薦意見(jiàn):(1)在AMAN或MFS等變異型診斷不明確時(shí),抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性有助于支持診斷,但需要整合所有臨床信息并結(jié)合治療隨訪判定。(2)臨床和電生理符合AIDP表現(xiàn)者,不建議進(jìn)行抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測(cè)。(3)不建議在沒(méi)有臨床指向性的情況下盲目篩查抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀神經(jīng)影像學(xué)檢查周?chē)窠?jīng)影像學(xué)研究結(jié)果顯示,部分經(jīng)典型GBS患者的急性期神經(jīng)超聲在非嵌壓部位可見(jiàn)周?chē)窠?jīng)增粗及神經(jīng)束低回聲表現(xiàn),隨診后這種改變?cè)?個(gè)月左右可逐漸恢復(fù)。MRI在GBS急性期可見(jiàn)神經(jīng)根增粗、信號(hào)增強(qiáng)表現(xiàn)。CBS周?chē)窠?jīng)增粗的程度通常較輕，且僅見(jiàn)于部分病情較為嚴(yán)重的患者。部分Bickerstaf腦干腦炎頭顱MRI可見(jiàn)腦白質(zhì)病變。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀推薦意見(jiàn):(1)不建議常規(guī)對(duì)GBS患者進(jìn)行周?chē)窠?jīng)影像學(xué)檢查。(2)臨床表現(xiàn)不典型的GBS,周?chē)窠?jīng)影像學(xué)檢查可能會(huì)提供鑒別診斷信息。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀第三部分：診斷和鑒別診斷醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀診斷標(biāo)準(zhǔn):1.必需條件：(1)急性起病,病情進(jìn)展一般不超過(guò)4周,之后穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。(2)符合經(jīng)典型GBS或變異型CBS的臨床表現(xiàn)。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀支持條件:(1)腦脊液存在蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容(2)神經(jīng)電生理檢查證實(shí)存在周?chē)窠?jīng)病變。(4)血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。3.無(wú)其他病因?qū)е录毙灾車(chē)窠?jīng)病變表現(xiàn)的證據(jù)。(3)發(fā)病前6周內(nèi)存在感染或疫苗接種等前驅(qū)因素。01020304醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀鑒別診斷診斷CBS時(shí),需要與多種急性起病的其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病相鑒別。根據(jù)臨床特點(diǎn)的不同,需要與多種疾病進(jìn)行鑒別。1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變:免疫相關(guān)腦/脊髓炎或血管病,脊髓壓迫癥。2.前角細(xì)胞病變:脊髓灰質(zhì)炎或其他病毒感染導(dǎo)致的前角細(xì)胞病變。3.周?chē)窠?jīng)病:與惡性腫瘤相關(guān)的神經(jīng)根神經(jīng)病,營(yíng)養(yǎng)缺乏相關(guān)的周?chē)窠?jīng)病(如各種維生素缺乏、笑氣中毒、銅缺乏等);萊姆病、布魯桿菌病等感染相關(guān)周?chē)窠?jīng)病;CIDP、自身免疫性郎飛結(jié)病、血管炎相關(guān)周?chē)窠?jīng)病:卟啉病周?chē)窠?jīng)病、中毒性周?chē)窠?jīng)病(如重金屬、正已烷、藥物中毒);危重癥相關(guān)周?chē)窠?jīng)病等。4.神經(jīng)肌肉接頭病變:重癥肌無(wú)力、肉毒毒素中毒等。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀鑒別診斷如果出現(xiàn)以下表現(xiàn),不支持經(jīng)典型GBS的診斷:(1)明顯且持續(xù)的不對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力或感覺(jué)異常。(2)發(fā)病初期即出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸肌無(wú)力而四肢無(wú)力輕微。(3)發(fā)病初期即表現(xiàn)為嚴(yán)重的感覺(jué)障礙而四肢無(wú)力輕微。(4)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征的同時(shí)伴有發(fā)熱。(5)存在明確的感覺(jué)平面。(6)病理征陽(yáng)性,腱反射活躍或亢進(jìn)(早期部分患者可有腱反射正常或活躍)。6.功能性疾病:可表現(xiàn)為急性起病的肢體癱瘓、步態(tài)異常。5.肌肉病變:周期性癱瘓、炎性肌病、急性橫紋肌溶解癥、線粒體疾病、藥物或毒物相關(guān)肌病等。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀鑒別診斷(7)以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀且持久恒定。01(8)發(fā)病時(shí)伴有腹痛或嘔吐。02(9)出現(xiàn)眼震、意識(shí)障礙。03醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀注意事項(xiàng):(1)GBS早期缺乏特異性的診斷指標(biāo),多種疾病在發(fā)病早期可能表現(xiàn)類(lèi)似GBS。(2)應(yīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者病史和臨床體檢,尋找患者的不典型表現(xiàn),發(fā)現(xiàn)其他疾病的線索,并進(jìn)行隨診。(3)鑒別診斷時(shí),應(yīng)結(jié)合臨床表型,有目的地選擇輔助檢查避免大撒網(wǎng)式篩查。推薦意見(jiàn):(1)GBS呈急性起病,病情進(jìn)展不超過(guò)4周。(2)經(jīng)典型GBS主要表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力,伴或不伴肢體麻木、腦神經(jīng)支配肌或呼吸肌無(wú)力。(3)變異型GBS臨床表現(xiàn)多樣,需要更多的鑒別,抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性可支持診斷。(4)不同臨床表型的鑒別診斷譜有所不同,需要進(jìn)行個(gè)體化分析。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀第四部分：GBS的治療醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀免疫治療1.治療方案:包括靜脈注射免疫球蛋白和血漿交換，二者均有效且療效無(wú)明顯差異，IIG操作更為簡(jiǎn)單。臨床選擇藥物時(shí)，可結(jié)合患者的具體情況，包括治療藥物的可及性、便捷性、不良反應(yīng)和患者自身狀態(tài)的耐受性等。目前尚無(wú)充分的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)顯示其他免疫藥物和免疫治療方法可用于GBS的治療。IVIG治療方案:400mg.kg-1.d-1,1次/d,靜脈滴注,連續(xù)5d。血漿交換治療方案:每次血漿交換量為每千克體重30~50ml,在1~2周內(nèi)進(jìn)行4~5次。2.啟動(dòng)免疫治療的原則:GBS發(fā)病后應(yīng)盡早采用免疫治療,可有助于控制疾病進(jìn)展,減少殘疾特別是對(duì)于發(fā)病4周以?xún)?nèi),肢體無(wú)力、無(wú)法獨(dú)立行走的患者,或快速進(jìn)展、預(yù)測(cè)有可能出現(xiàn)呼吸困難吞咽障礙或嚴(yán)重自主神經(jīng)紊亂,預(yù)后不良者,醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀免疫治療盡早啟動(dòng)IVIG或血漿交換治療獲益更為明顯。免疫治療的啟動(dòng),應(yīng)兼顧多種因素綜合考慮，包括患者治療時(shí)的病程、病情嚴(yán)重程度、疾病發(fā)展趨勢(shì)和風(fēng)險(xiǎn)、個(gè)人意愿等。既往有關(guān)IVIG和血漿交換治療GBS有效的研究證據(jù),主要來(lái)自發(fā)病2周以?xún)?nèi)且無(wú)法獨(dú)立行走(或病情更加嚴(yán)重)的經(jīng)典型GBS患者,對(duì)于不符合這一條件的患者,如病情輕微、仍可獨(dú)立行走的患者或發(fā)病2周以上的經(jīng)典型GBS,以及各種GBS變異型,采用IVIG或血漿置換是否能夠獲益,均缺乏充分的研究證據(jù),需要密切結(jié)合臨床,個(gè)體化選擇治療方案。多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療CBS無(wú)明確療效,糖皮質(zhì)激素和IVIG聯(lián)合治療與單獨(dú)應(yīng)用IVIG治療的效果也無(wú)顯著差異。因此,不推薦常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療CBS。糖皮質(zhì)激素的臨床治療研究主要基于經(jīng)典型患者,GBS變異型是否有效尚缺乏依據(jù)。GBS早期診斷不明確而疑診免疫相關(guān)者,是否選擇糖皮質(zhì)激素治療,需結(jié)合臨床綜合判斷。部分早期診斷為GBS的患者,如果糖皮質(zhì)激素有效,可能為急性起病的CIDP。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀注意事項(xiàng):(1)發(fā)病4周后,殘疾仍較重,并非再次給予免疫治療的指征。(2)對(duì)于經(jīng)過(guò)第1療程IVIG治療病情一度好轉(zhuǎn)又再次加重的患者,可考慮第2療程IVIG治療。(3)對(duì)于第1療程IVIG治療后恢復(fù)不佳的患者,小樣本研究結(jié)果顯示,第2療程IVIG治療未見(jiàn)獲益,而藥物導(dǎo)致的高凝狀態(tài)等風(fēng)險(xiǎn)增加。(4)IVIG治療后再給予血漿交換治療,后者會(huì)將近期輸入的免疫球蛋白清除。(5)IVIG治療效果不佳的GBS患者,需要考慮自身免疫性郎飛結(jié)病或其他疾病可能,癥狀波動(dòng)的患者,要考慮CIDP的可能,需隨診觀察患者在發(fā)病4周后病情是否仍有進(jìn)展。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀推薦意見(jiàn):010203(1)GBS的免疫治療可選擇IVIG或血漿交換,其中IVIG治療較為便捷,臨床可作為首選方案。(2)對(duì)于發(fā)病4周內(nèi)無(wú)法獨(dú)立行走的患者或快速進(jìn)展、預(yù)測(cè)有可能出現(xiàn)呼吸難、吞咽障礙或嚴(yán)重自主神經(jīng)素亂的患者及預(yù)后不良者,應(yīng)盡早啟動(dòng)免疫治療。(3)糖皮質(zhì)激素治療GBS尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的支持。對(duì)于病情復(fù)雜或較重的患者，是否有必要靜脈給予糖皮質(zhì)激素治療,可根據(jù)情況個(gè)體化判斷。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀其他治療1.呼吸功能管理:呼吸功能評(píng)估和呼吸道管理是GBS臨床診療過(guò)程中最重要的環(huán)節(jié)之一。早期識(shí)別呼吸肌無(wú)力,保證及時(shí)給予呼吸機(jī)輔助呼吸并加強(qiáng)呼吸道管理,對(duì)于防止窒息、改善患者預(yù)后至關(guān)重要。當(dāng)用力肺活量<20ml/kg,或FVC較首次測(cè)定基線下降>30%，或最大呼氣壓<30cmH0(1cmH0=0.098kPa),或最大吸氣壓<40cmH0,或二氧化碳分壓>50mmHg(1mmHg=0.133kPa)時(shí),需要考慮使用呼吸機(jī)輔助呼吸。2.吞咽功能管理和營(yíng)養(yǎng)支持:吞咽功能監(jiān)測(cè)是GBS臨床評(píng)估的重要環(huán)節(jié)之一。應(yīng)告知存在吞咽困難的患者,遇到誤吸時(shí)的護(hù)理方法,防止窒息。延髓支配肌群麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳,需給予鼻飼,以保證營(yíng)養(yǎng),防止電解質(zhì)紊亂。合并有消化道出血或胃腸麻痹者,可給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀其他治療3.心電監(jiān)護(hù):有明顯的自主神經(jīng)功能障礙者應(yīng)給予心電監(jiān)護(hù)。如果出現(xiàn)體位性低血壓、高血壓、心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩、嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯、竇性停搏時(shí),應(yīng)及時(shí)采用相應(yīng)措施處理。對(duì)于存在心動(dòng)過(guò)緩的患者,需評(píng)估有無(wú)安裝臨時(shí)心臟起搏器的指征。由于自主神經(jīng)損傷后,對(duì)藥物的反應(yīng)較為敏感,使用減慢心率或降壓藥物需慎重。醫(yī)路有你中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2024解讀并發(fā)癥的監(jiān)測(cè)和處理:(1)注意排尿、排便情況,有無(wú)尿潴留和便秘,并及時(shí)處理。(2)對(duì)有神經(jīng)痛的患者,可選擇加巴噴丁、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥等緩解疼痛。(3)注意保持呼吸道通暢,避免痰堵、窒息如出現(xiàn)肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成,注意給予相應(yīng)的積極處理,以防止病情加重。面癱者應(yīng)注意角膜眼罩保護(hù),防止角膜潰瘍。(