自考兒科護(hù)理學(xué)二 第13章 免疫性疾病患兒的護(hù)理

第十三章免疫性疾病患兒的護(hù)理

免疫是機(jī)體的一種生理性保護(hù)機(jī)制，其本質(zhì)是識(shí)別自身、排除異己。它具有三種功能：①防止感染：

抵御病原微生物及毒素的侵襲；②穩(wěn)定機(jī)體內(nèi)環(huán)境：清除衰老、死亡或損傷的細(xì)胞組織；③免疫監(jiān)視：

識(shí)別和清除突變細(xì)胞。免疫功能失調(diào)或紊亂可導(dǎo)致異常的免疫反應(yīng)。免疫反應(yīng)過(guò)低，則發(fā)生反復(fù)感染和

免疫缺陷??；免疫反應(yīng)過(guò)高，則可發(fā)生變態(tài)反應(yīng)或自身免疫性疾病。

人類(lèi)免疫反應(yīng)分為非特異性和特異性免疫反應(yīng)兩大類(lèi)，后者又分為特異性細(xì)胞免疫和特異性體液免

疫。

第一節(jié)小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)

一、非特異性免疫反應(yīng)

非特異性免疫反應(yīng)是機(jī)體在長(zhǎng)期種族進(jìn)化過(guò)程中與各種病原體相互斗爭(zhēng)而建立起來(lái)的一種系統(tǒng)防

御功能，是生下來(lái)就具有的一種天然免疫力，因?yàn)樗皇轻槍?duì)某種抗原異物，故稱(chēng)為非特異性免疫。參

與這類(lèi)反應(yīng)的防御系統(tǒng)包括屏障防御機(jī)制、細(xì)胞吞噬系統(tǒng)、補(bǔ)體系統(tǒng)和其他免疫分子作用。

（一）屏障防御機(jī)制

主要包括：①解剖屏障：由皮膚-黏膜屏障、血-腦脊液屏障、血-胎盤(pán)屏障和淋巴結(jié)的過(guò)濾作用等

構(gòu)成；②生化屏障：由溶菌酶、乳鐵蛋白、胃酸等構(gòu)成。新生兒和嬰幼兒皮膚角質(zhì)層薄嫩，容易破損，

屏障作用差；新生兒皮膚較成人偏堿性，易于細(xì)菌的增殖；腸道通透性高、胃酸較少、殺菌力低；另外,

血腦屏障、淋巴結(jié)功能尚未發(fā)育成熟，以及呼吸道纖毛細(xì)胞發(fā)育不完善等因素，均導(dǎo)致新生兒和嬰幼兒

的屏障防御功能較弱。

（二）細(xì)胞吞噬系統(tǒng)

血液中具有吞噬功能的細(xì)胞主要是單核-巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞。新生兒?jiǎn)魏思?xì)胞發(fā)育已完善，但

因缺乏輔助因子，其趨化、黏附、吞噬、氧化細(xì)菌等能力較成人差。新生兒出生后12小時(shí)外周血中中

性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)較高，72小時(shí)后漸下降，之后逐漸上升達(dá)成人水平。新生兒中性粒細(xì)胞功能暫時(shí)性低下是

易發(fā)生化膿性感染的原因。

（三）補(bǔ)體系統(tǒng)

補(bǔ)體被激活后具有的生物活性，輔助抗體發(fā)揮其免疫作用。新生兒各種補(bǔ)體成分低于成人，約在生

后6?12個(gè)月補(bǔ)體濃度和活性才接近成人水平。

二、特異性免疫反應(yīng)

特異性免疫反應(yīng)是一種后天獲得性免疫，這種免疫只對(duì)機(jī)體接觸過(guò)的抗原或半抗原物質(zhì)才有免疫作

用，故稱(chēng)為特異性免疫反應(yīng)。特異性免疫反應(yīng)包括細(xì)胞免疫和體液免疫兩種。這兩種免疫反應(yīng)必須由抗

原物質(zhì)進(jìn)入機(jī)體刺激免疫系統(tǒng)后方可形成。T淋巴細(xì)胞主要負(fù)責(zé)細(xì)胞免疫功能，B淋巴細(xì)胞主要負(fù)責(zé)體

液免疫功能。

（-）特異性細(xì)胞免疫

1.概念特異性細(xì)胞免疫亦稱(chēng)T細(xì)胞免疫，即由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的一種特異性免疫反應(yīng)。T淋巴細(xì)

胞來(lái)自胚肝和骨髓的淋巴樣干細(xì)胞，干細(xì)胞進(jìn)入胸腺后在胸腺素的作用下分化成為T(mén)淋巴細(xì)胞。T淋巴

細(xì)胞在成熟的過(guò)程中認(rèn)識(shí)了自我的主要組織相容抗原，形成對(duì)自身組織的耐受性；同時(shí)獲得了細(xì)胞表面

抗原CD3和CD11,以及T細(xì)胞受體。

這些成熟的T細(xì)胞有的具有與T輔助/誘導(dǎo)活動(dòng)相關(guān)的CD4,有的具有與T抑制/細(xì)胞毒性相關(guān)的CD8。

T細(xì)胞在發(fā)生免疫應(yīng)答過(guò)程中還會(huì)產(chǎn)生細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素、干擾素和腫瘤壞死因子等因子，它們對(duì)

T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能，以及免疫細(xì)胞與炎癥細(xì)胞之間的相互反應(yīng)都具有重要的調(diào)控作用。

2.小兒特異性細(xì)胞免疫特點(diǎn)胎兒的細(xì)胞免疫功能尚未成熟，因而對(duì)胎內(nèi)病毒感染（如巨細(xì)胞病毒）

還不能產(chǎn)生足夠的免疫力，故可造成胎兒長(zhǎng)期帶病毒現(xiàn)象。出生時(shí)T細(xì)胞自身發(fā)育已完善，但因從未接

觸過(guò)抗原，故需較強(qiáng)的抗原刺激時(shí)才有反應(yīng)。新生兒的遲發(fā)型超敏皮膚反應(yīng)在出生后不久即已形成，如

新生兒接種卡介苗數(shù)周后，結(jié)核菌素試驗(yàn)即呈陽(yáng)性反應(yīng)。隨著與多種抗原物質(zhì)接觸，T細(xì)胞功能更趨完

善。

（二）特異性體液免疫

1.概念體液免疫是指B淋巴細(xì)胞在抗原刺激下轉(zhuǎn)化成漿細(xì)胞并產(chǎn)生特異性抗體即免疫球蛋白，它

與相應(yīng)的抗原在體內(nèi)結(jié)合而引起免疫反應(yīng)。如抗體與相應(yīng)的病原體相結(jié)合而將病原體殺滅，這是抗感染

免疫的一個(gè)重要方面；如抗體結(jié)合的對(duì)象是機(jī)體的自身組織或細(xì)胞，則引起對(duì)機(jī)體有害的自身免疫性疾

病。

具有抗體活性的球蛋白稱(chēng)為免疫球蛋白（1g）,分為IgG、IgA、IgM、IgD和IgE五類(lèi)，它們的功

能是參與體液免疫反應(yīng)。

2.小兒特異性體液免疫特點(diǎn)與T細(xì)胞免疫相比，B細(xì)胞免疫的發(fā)育較遲緩。在胎兒期各種免疫球蛋

白產(chǎn)量都非常少。生后血清中免疫球蛋白含量不但與年齡有關(guān)，而且受種族、營(yíng)養(yǎng)等因素的影響。

（1）IgM：在胎兒期自身合成IgM的量極少，出生3?4個(gè)月時(shí)其血清的含量?jī)H為成人的50%,1歲

時(shí)才達(dá)成人的75%。母體IgM不能通過(guò)胎盤(pán)傳給胎兒，若查出臍血中IgM升高，則提示胎兒有宮內(nèi)感染

的可能。1對(duì)是抵抗革蘭陰性桿菌的主要抗體，因其在新生兒血液中的含量較低，故新生兒易患革蘭陰

性桿菌感染。

（2）IgG：IgG是唯一可以通過(guò)胎盤(pán)的免疫球蛋白。新生兒血液中的1%主要是通過(guò)胎盤(pán)從母體傳

遞而來(lái)，它對(duì)嬰兒出生后數(shù)月內(nèi)防御某些細(xì)菌和病毒感染起著重要作用。來(lái)自母體的IgG于小兒出生后

代謝分解而逐漸下降，半歲時(shí)己全部消失。自身產(chǎn)生的IgG出生后第3個(gè)月逐漸增加，到6?7歲時(shí)在

血清中的含量才接近成人水平。

（3）IgA：IgA不能通過(guò)胎盤(pán)，出生時(shí)血清中的IgA含量很低，但可從母親初乳中得到分泌型

血清型IgA于出生后第3個(gè)月開(kāi)始合成。1歲時(shí)血IgA濃度僅為成人的20強(qiáng)，至12歲時(shí)才達(dá)成人水平。

分泌型IgA是黏膜局部抗感染的重要因素，新生兒和嬰幼兒期分泌型IgA水平低，因此在新生兒和嬰幼

兒期易患呼吸道和胃腸道感染。

（4）IgD和IgE：IgD和IgE均不能通過(guò)胎盤(pán),IgD和IgE在新生兒血液中含量極微，IgD的生物學(xué)

性狀目前尚不清楚。IgE參與I型變態(tài)反應(yīng)，生后可通過(guò)母乳獲得部分IgE,患過(guò)敏性疾病時(shí)血清IgE

水平明顯升高。

第二節(jié)風(fēng)濕性疾病患兒的護(hù)理

風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdisease）是一組病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同臟器的結(jié)

締組織和膠原纖維，故曾稱(chēng)為結(jié)締組織疾病。雖然其病因不明，但一般認(rèn)為幾乎所有風(fēng)濕性疾病的發(fā)病

機(jī)制均有其共同規(guī)律，即感染原刺激具有遺傳學(xué)背景（多基因遺傳）的個(gè)體，發(fā)生異常的自身免疫反應(yīng)。

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過(guò)敏性紫瘢、川崎病是常見(jiàn)的兒童時(shí)期風(fēng)濕性疾病。

一、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

（一）定義

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）是小兒時(shí)期常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病，以慢

性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征，伴全身多臟器功能損害，是兒童時(shí)期殘疾的重要原因。

（二）病因和病理改變

1.病因尚不清楚，可能與多種因素有關(guān)，如感染因素、免疫因素、遺傳因素等。寒冷、潮濕、疲

勞、營(yíng)養(yǎng)不良、外傷、精神因素等可能是本病的誘發(fā)因素。其發(fā)病機(jī)制可能是在感染和環(huán)境因素的作用

下，細(xì)菌、病毒的特殊成分作用于有遺傳學(xué)背景的人群，直接激活T細(xì)胞，使其活化、增殖和分泌大量

炎癥性細(xì)胞因子，引起免疫損傷。

2.病理改變關(guān)節(jié)呈非化膿性滑膜炎，晚期侵蝕關(guān)節(jié)軟骨和骨組織，使關(guān)節(jié)面粘連，導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直

畸形。胸膜、腹膜和心包膜可發(fā)生纖維素性漿膜炎。皮疹部位皮下毛細(xì)血管有非特異性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

肝、脾及腎可出現(xiàn)淀粉樣變性。

（三）臨床表現(xiàn)

可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于2?3歲和9?12歲的小兒，形成兩個(gè)發(fā)病高峰。根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，

主要分為3種類(lèi)型。

1.全身型此型又稱(chēng)Still病。任何年齡均可發(fā)病，但大部分起病于5歲以前。以全身癥狀起病，

發(fā)熱和皮疹是此型的主要特征。反復(fù)弛張高熱,每日體溫波動(dòng)在36?40℃,熱退時(shí)活動(dòng)如常。伴一過(guò)性

多形性淡紅色皮疹,多見(jiàn)于一軀干和四肢近端,皮疹于高熱時(shí)出現(xiàn)，熱退后消失，不留痕跡。多數(shù)患兒有

一過(guò)性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛，常在發(fā)熱時(shí)加劇，熱退后減輕或緩解，約25%患兒最終發(fā)展為慢性關(guān)節(jié)炎。淋

巴結(jié)、肝、脾常有不同程度腫大，胸膜、心包和心肌可受累。

2.多關(guān)節(jié)型5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，女孩多見(jiàn)。起病緩慢，先累及大關(guān)節(jié)，常為對(duì)稱(chēng)性,表現(xiàn)為

關(guān)節(jié)腫、疝，但不發(fā)紅。隨病情發(fā)展逐漸累及指、趾等小關(guān)節(jié)，產(chǎn)生腫痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，晨僵是本型

的特點(diǎn)。

疾病晚期受累關(guān)節(jié)最終發(fā)展為關(guān)節(jié)強(qiáng)直和畸形。分為

(1)類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性

關(guān)節(jié)癥狀較重，半數(shù)以上患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形?？沙霈F(xiàn)類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)。

(2)類(lèi)風(fēng)濕因子陰性

關(guān)節(jié)癥狀較輕，僅10%?1癥患兒發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形。類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)少見(jiàn)。

3.少關(guān)節(jié)型女孩多見(jiàn)，受累關(guān)節(jié)不超過(guò)4個(gè)，且主要累及膝、踝、肘等大關(guān)節(jié)，常為非對(duì)稱(chēng)性,

無(wú)嚴(yán)重活動(dòng)障礙。約20%?30%患兒可并發(fā)慢性虹膜睫狀體炎而造成視力障礙，甚至失明。

(四)診斷檢查

1.炎癥反應(yīng)的證據(jù)血沉明顯增快,但少關(guān)節(jié)型患兒的血沉結(jié)果多數(shù)正常。在多關(guān)節(jié)型和全身型患

兒中，急性期反應(yīng)物(如C反應(yīng)蛋白等)增高。

2.自身抗體

(1)類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)：RF陽(yáng)性提示嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變及有類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)。

(2)抗核抗體(ANA)：40%的患兒出現(xiàn)低中滴度的ANA。

3.其他檢查

(1)關(guān)節(jié)液分析和滑膜組織學(xué)檢查:可鑒別化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎、滑膜腫瘤等。

(2)血常規(guī)：可有輕、中度貧血，外周血白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高，特別是全身型甚至出現(xiàn)

類(lèi)白血病反應(yīng)。

(3)X線(xiàn)檢查：早期(病程1年左右)僅顯示軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周?chē)琴|(zhì)疏松，關(guān)節(jié)附近呈現(xiàn)骨膜

炎。晚期可見(jiàn)到關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞，以手腕關(guān)節(jié)多見(jiàn)。

(4)其他影像學(xué)檢查：通過(guò)骨放射性核素掃描、超聲波等檢查，可發(fā)現(xiàn)骨關(guān)節(jié)損害。

(五)治療原則

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的治療原則是：控制病變關(guān)節(jié)的活動(dòng)度，減輕或消除關(guān)節(jié)腫痛；預(yù)防感染和關(guān)節(jié)

炎癥狀的加重:；預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘廢；恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活能力。

1.一般治療除急性發(fā)熱外，不主張過(guò)多地臥床休息，鼓勵(lì)患兒參加適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，盡可能像正常兒

童一樣生活。采用醫(yī)療體育、理療、熱敷、紅外線(xiàn)照射、按摩等方法減輕關(guān)節(jié)強(qiáng)直和軟組織攣縮。

2.藥物治療

(1)非密體類(lèi)抗炎藥:常用藥物有①奈普生:高效低毒，長(zhǎng)期服用耐受良好。劑量每日10mg/kg;

②布洛芬:對(duì)各種類(lèi)型都有效，劑量每日50mg/kg；③呼|口朵美辛:用于全身型及嚴(yán)重多關(guān)節(jié)型，劑量每

日0.5?lmg/kg,需從小劑量開(kāi)始。

(2)緩解病情抗風(fēng)濕藥：又稱(chēng)慢作用抗風(fēng)濕藥，如非笛類(lèi)抗炎藥治療3?6個(gè)月無(wú)效,應(yīng)加用此類(lèi)

藥物。主要包括羥氯喳、柳氮磺毗咤等。這些藥物起效慢，常與非密類(lèi)抗炎藥合用。

(3)腎上腺皮質(zhì)激素：雖可減輕關(guān)節(jié)炎癥狀，但不能阻止關(guān)節(jié)破壞，長(zhǎng)期應(yīng)用還可能促使軟骨壞

死及生長(zhǎng)延遲。所以，腎上腺皮質(zhì)激素不作為首選或單獨(dú)使用的藥物，僅用于非常體類(lèi)抗炎藥或其他藥

物治療無(wú)效的全身型及嚴(yán)重多關(guān)節(jié)型患兒，以及虹膜睫狀體炎局部治療失敗者。一般采用潑尼松每日1?

2mg/kg,分次口服，待癥狀基本控制、血沉正常后逐漸減量。

(4)免疫抑制劑：常用藥物有甲氨蝶吟、環(huán)范素A、環(huán)磷酰胺、硫映喋素、雷公藤多昔等。

（六）常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題和護(hù)理措施

1.常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題

（1）體溫過(guò)高：與關(guān)節(jié)非化膿性炎癥有關(guān)。

（2）疼痛：與關(guān)節(jié)腫脹及炎癥有關(guān)。

（3）軀體移動(dòng)障礙：與關(guān)節(jié)腫脹疼痛有關(guān).

（4）有廢用綜合征的危險(xiǎn)：與關(guān)節(jié)病變和疼痛所致的制動(dòng)有關(guān)。

（5）焦慮：與關(guān)節(jié)畸形、活動(dòng)受限有關(guān)。

（6）潛在并發(fā)癥：與藥物副作用有關(guān)。

2.護(hù)理措施

（1）降低體溫：

①密切監(jiān)測(cè)體溫變化，觀(guān)察熱型；

②高熱時(shí)及時(shí)物理降溫（有皮疹者忌用乙醇擦?。?

③及時(shí)擦干汗液，更換衣服，保持皮膚清潔，防止受涼；

④保證患兒攝入充足水分和熱量；

⑤遵醫(yī)囑使用退熱劑。

（2）減輕關(guān)節(jié)瘩痛，維持關(guān)節(jié)的正常功能:①急性期臥床休息；②注意患兒體位，將患肢放置于

功能位，并經(jīng)常變換體位；③教給患兒采用放松、分散注意力的方法控制疼痛；④可采用局部理療、熱

敷等方法減輕疼痛；⑤遵醫(yī)囑使用抗炎藥物。

（3）做好患兒生活護(hù)理，滿(mǎn)足其生活需要。

（4）急性期后盡早開(kāi)始關(guān)節(jié)的功能鍛煉:指導(dǎo)家長(zhǎng)幫助患兒先做關(guān)節(jié)的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，再逐漸做主動(dòng)

運(yùn)動(dòng)。同時(shí)將治療性的運(yùn)動(dòng)融入游戲中，如游泳、拋球、騎車(chē)、踢球等，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，防止畸形。

若運(yùn)動(dòng)后關(guān)節(jié)腫痛加重，可暫時(shí)停止運(yùn)動(dòng)。對(duì)關(guān)節(jié)畸形的患兒，注意防止外傷。

（5）用藥護(hù)理：非一體類(lèi)抗炎藥常見(jiàn)副作用有胃腸道反應(yīng)、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血清轉(zhuǎn)氨酶升高等,

長(zhǎng)期服用需定期檢查血象及肝、腎功能等。

（6）心理護(hù)理與健康宣教：關(guān)心、體貼患兒，了解患兒及其家長(zhǎng)的內(nèi)心感受，及時(shí)給予情感支持。

介紹本病的醫(yī)療、護(hù)理知識(shí)，讓患兒及家長(zhǎng)了解本病的治療計(jì)劃，對(duì)于較長(zhǎng)的療程有思想準(zhǔn)備，并積極

配合治療。鼓勵(lì)患兒進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)和活動(dòng)，促進(jìn)其身心健康發(fā)展。

二、過(guò)敏性紫瘢

（一）定義

過(guò)敏性紫瘢（anaphylactoidpurpura）又稱(chēng)亨-舒綜合征，是以小血管炎為主耍病變的系統(tǒng)性血管

炎。臨床特點(diǎn)為皮膚紫瘢，常伴喋關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多見(jiàn)于學(xué)齡兒，男孩發(fā)

病多于女孩。

（二）病因和發(fā)病機(jī)制

病因不明，雖然感染（細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)等），食物（牛奶、雞蛋、魚(yú)蝦類(lèi)等），藥物（抗生素、

磺胺類(lèi)、解熱鎮(zhèn)痛劑等），花粉，蟲(chóng)咬，預(yù)防接種等與過(guò)敏性紫瘢發(fā)病有關(guān)，但均無(wú)確切證據(jù)。

目前認(rèn)為過(guò)敏性紫瘢的發(fā)病機(jī)制可能是：各種刺激因子，包括感染原和過(guò)敏原作用于具有遺傳背景

的個(gè)體，激發(fā)B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎。

（三）病理改變

本病基本病理變化是累及全號(hào)各組織器官的無(wú)菌性血管炎,包括毛細(xì)血管、小動(dòng)脈和小靜脈。常見(jiàn)

的受累部位是皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道和腎。皮膚損傷主要見(jiàn)于真皮血管，血管周?chē)兄行粤＜?xì)胞和嗜酸粒

細(xì)胞浸潤(rùn)，紅細(xì)胞經(jīng)血管壁滲出，血管壁發(fā)生纖維樣壞死及間質(zhì)水腫，重者呈壞死性小動(dòng)脈炎。腸道改

變以黏膜下為常見(jiàn)，出現(xiàn)顯著水腫、出血，甚至黏膜潰瘍。腎臟改變主要是腎小球局灶性或彌漫性損傷，

毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，也可見(jiàn)新月型病變。

（四）臨床表現(xiàn)

多為急性起病，發(fā)病前1?3周常有上呼吸道感染史?？砂橛械蜔?、食欲不振、乏力等全身癥狀。

1.皮膚癥狀皮膚紫瘢是本病主要表現(xiàn),且常常是首發(fā)癥狀。初起為小型等麻疹或粉紅色斑丘疹;

繼而紅斑中心發(fā)生點(diǎn)狀出血，顏色加深呈紫紅色，壓之不褪色。紫瘢稍高出皮面，有時(shí)融合成片，最后

顏色變?yōu)樽厣?，絕大多數(shù)不留痕跡。少數(shù)患兒的皮疹呈瘀斑狀，伴表皮壞死形成潰瘍。

皮膚紫瘢呈對(duì)稱(chēng)性分布，以下肢最為多見(jiàn),踝關(guān)節(jié)周?chē)芗?。其次是臀部和上肢遠(yuǎn)端,偶見(jiàn)于面部,

軀干部罕見(jiàn)?紫瘢反復(fù)成批出現(xiàn)，每一批常持續(xù)存在數(shù)日消退，不過(guò)數(shù)日新的一批又出現(xiàn)，這種反復(fù)常

見(jiàn)于發(fā)病早期。紫瘢本身不痛、不癢。另外，皮膚癥狀還可出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫，常發(fā)生于頭部、面部、

手足，發(fā)生及消失均迅速。皮膚紫瘢一般在4?6周消退,部分患兒隔數(shù)周、數(shù)月又復(fù)發(fā)。

2.消化道癥狀約有2/3患兒出現(xiàn)胃腸道癥狀,表現(xiàn)為腹痛，多為較劇烈絞痛,發(fā)生在臍周或下腹

部。同時(shí)可伴有嘔吐、便血，嘔血者少見(jiàn)。易被誤診為急腹癥。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿

孔。

3.關(guān)節(jié)癥狀約1/3的患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，下肢關(guān)

節(jié)受累最多，關(guān)節(jié)周?chē)衅ふ钫哧P(guān)節(jié)腫痛更加明顯。關(guān)節(jié)腔有積液，關(guān)節(jié)癥狀數(shù)日內(nèi)自行緩解，不留關(guān)

節(jié)畸形。

4.腎臟癥狀約30%?60%的患兒出現(xiàn)腎受損的臨床表現(xiàn)，常在起病1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，也可在病程晚期

其他癥狀消失后發(fā)生。病情輕重不一，輕者只有鏡下血尿，無(wú)其他腎臟病的異常表現(xiàn)。多數(shù)患兒出現(xiàn)血

尿、蛋白尿，伴血壓增高及水腫，稱(chēng)為紫瘢性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。雖然有些患兒的血尿、蛋

白尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)能完全恢復(fù)，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎。

5.其他癥狀可出現(xiàn)顱內(nèi)出血、鼻出血、牙齦出血、咯血等出血傾向。偶爾累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌

炎和心包炎，累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫、哮喘、肺出血。

(五)診斷檢查

本病無(wú)特異性化驗(yàn)檢查。

1.血象白細(xì)胞正?；蛟龆?，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增多；血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血

塊退縮試驗(yàn)均正常；部分患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。

2.血沉增快，血清IgA增高，IgG和IgM正常，也可輕度升高。

3.尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。

4.大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。

5.還可以做腹部B超、頭顱MRI以及腎組織活檢等檢查，以了解病情發(fā)展，對(duì)治療和預(yù)后的判定有

指導(dǎo)意義。

(六)治療原則

1.一般治療注意休息，盡可能尋找和避免過(guò)敏原，積極治療感染。

2.對(duì)癥處理消化道出血時(shí)應(yīng)禁食,靜脈滴注西咪替丁?？捎镁S生素C、蘆丁以改變血管脆性。

3.腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑有消化道癥狀尤其是伴有消化道出血時(shí)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素；若

并發(fā)腎損害且激素治療無(wú)效者，可加用免疫抑制劑。

(七)常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題和護(hù)理措施

1.常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題

(1)皮膚完整性受損：與皮膚毛細(xì)血管炎癥有關(guān)。

(2)疼痛：與腸道和關(guān)節(jié)變態(tài)反應(yīng)性血管炎有關(guān)。

(3)體液過(guò)多：與紫瘢性腎炎有關(guān)。

(4)潛在的營(yíng)養(yǎng)失調(diào)及低于機(jī)體需要量：與嘔吐、便血有關(guān)。

(5)焦慮：與患兒擔(dān)心生病影響學(xué)習(xí)以及家長(zhǎng)擔(dān)心疾病復(fù)發(fā)、預(yù)后不好有關(guān)。

(6)知識(shí)缺乏：家長(zhǎng)缺乏本病的醫(yī)療、護(hù)理知識(shí)。

(7)潛在并發(fā)癥：出血及藥物副作用。

2.護(hù)理措施

(1)皮膚護(hù)理：①評(píng)估全身皮膚狀況，觀(guān)察皮疹出現(xiàn)的部位、數(shù)量，皮疹的形態(tài)、顏色，皮疹消

退情況，以及是否反復(fù)出現(xiàn)；②保持皮膚清潔、干燥，勤換內(nèi)衣，保持床鋪清潔、平整；③護(hù)士做任何

操作動(dòng)作要輕柔，忌用力拉、拽，防止患兒皮膚擦傷、破潰；④如果皮膚已出現(xiàn)破潰，應(yīng)及時(shí)處理，防

止繼發(fā)感染；⑤告訴患兒勿搔抓皮膚，尤其是皮疹部位。病情恢復(fù)期脫皮時(shí)囑患兒不要用手剝離皮屑。

（2）腹痛的護(hù)理：①觀(guān)察腹痛的部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時(shí)間，以及有無(wú)惡心嘔吐、便血發(fā)生；

②記錄嘔吐的次數(shù)、嘔吐物的性狀，血便的次數(shù)、性狀及量；③腹痛時(shí)應(yīng)臥床休息，并幫助患兒采取舒

適的臥位；④有消化道出血應(yīng)禁食；待病情好轉(zhuǎn)后，先給予患兒高營(yíng)養(yǎng)、易消化的流食、少渣半流飲食,

逐漸過(guò)渡到普食；⑤腹疝患兒禁止腹部熱敷，防止腸出血。

（3）關(guān)節(jié)痛的護(hù)理：①觀(guān)察關(guān)節(jié)腫痛的部位及程度；②幫助患兒選用舒適的體位，保持肢體的功

能位置；③給予患兒生活上周到、細(xì)致的護(hù)理，滿(mǎn)足其生活需要；④另外可通過(guò)講故事等方法，分散患

兒注意力。

（4）紫瘢性腎炎的護(hù)理：①注意休息，嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)應(yīng)臥床休息，待水腫消退、血壓降至

正常、肉眼血尿消失，可卜床活動(dòng)或戶(hù)外散步,逐漸恢復(fù)正?；顒?dòng)；②給予低鹽飲食，每日食鹽量1?

2g;給予患兒高碳水化合物飲食以滿(mǎn)足機(jī)體的需要；③觀(guān)察尿液顏色，準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入量；④觀(guān)

察水腫情況，水腫的部位和程度；⑤監(jiān)測(cè)心率、脈搏、呼吸、血壓等生命體征變化，警惕高血壓腦病、

嚴(yán)重循環(huán)充血的發(fā)生。

（5）密切觀(guān)察出血傾向：①觀(guān)察大便的性狀和次數(shù)，有無(wú)便血，及時(shí)留取大便標(biāo)本送檢；②觀(guān)察

小便的性狀和次數(shù)，有無(wú)肉眼血尿；③觀(guān)察有無(wú)鼻出血、牙齦出血、顱內(nèi)出血的表現(xiàn)；④監(jiān)測(cè)患兒生命

體征變化，觀(guān)察患兒面色、神志，警惕出血性休克發(fā)生。

（6）用藥護(hù)理：密切觀(guān)察藥物副作用，如抗組胺藥（撲爾敏）常見(jiàn)的副作用是鎮(zhèn)靜、嗜睡、乏力

等中樞抑制現(xiàn)象；長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素常見(jiàn)的副作用有類(lèi)腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)征，誘發(fā)和加重感染，抑

制生長(zhǎng)發(fā)育等。

（7）做好患兒及家長(zhǎng)的心理護(hù)理和健康宣教：多與患兒及家長(zhǎng)交流，鼓勵(lì)其表達(dá)出內(nèi)心的感受。

向患兒及家長(zhǎng)簡(jiǎn)單介紹過(guò)敏性紫瘢的一般知識(shí)，以及患兒目前的情況。告訴家長(zhǎng)有關(guān)疾病護(hù)理知識(shí)，包

括皮膚的護(hù)理、飲食的控制、出血傾向及藥物副作用的觀(guān)察等，鼓勵(lì)家長(zhǎng)參與護(hù)理。

（8）做好出院指導(dǎo)：①對(duì)有確切的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)證實(shí)的過(guò)敏原，應(yīng)注意避免接觸；②安排好作息時(shí)

間，保證患兒足夠的睡眠和休息，避免過(guò)勞；③保證營(yíng)養(yǎng)攝入，給予高熱量、高維生素、富含優(yōu)質(zhì)蛋白

的食物，以滿(mǎn)足生長(zhǎng)發(fā)育的需要；④加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)及機(jī)體抵抗力，預(yù)防感冒；⑤遵醫(yī)囑按時(shí)

按劑量服藥；⑥注意觀(guān)察有無(wú)新的皮疹出現(xiàn)、有無(wú)腹痛和關(guān)節(jié)腫痛癥狀、大小便性狀，出現(xiàn)異常及時(shí)就

醫(yī)。

三、川崎病

（一）定義

川崎?。↘awasakidisease,KD）于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，又稱(chēng)為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜

合征,是一種病因未明的血管炎綜合征。臨床特點(diǎn)為急件發(fā)熱，皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大,可發(fā)生心

臟并發(fā)癥，心肌梗死是主要死亡原因.

（二）病因和病理改變

病因不明，可能與感染、環(huán)境污染、藥物和化學(xué)劑等因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

基本病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。病理過(guò)程分為四期：I期：小動(dòng)脈周?chē)装Y，冠

狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小動(dòng)脈和靜脈受到侵犯；II期：冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水

腫，血管壁平滑肌層及外膜炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，可形成血栓和動(dòng)脈瘤；in期：動(dòng)脈血栓和肉芽形成，纖維組

織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈部分或完全堵塞；w期：數(shù)月至數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕

形成，堵塞的動(dòng)脈可能再通。

（三）臨床表現(xiàn)

本病好發(fā)于3歲以下小兒，男多于女。一般為自限性，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

1.主要癥狀和體征

（1）發(fā)熱

為最早出現(xiàn)的癥狀，可達(dá)39?40C,呈稽留熱或弛張熱，持續(xù)1?2周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效。

（2）手足癥狀

為本病特征，在發(fā)熱早期，手足硬性水腫，手掌和指趾末端可見(jiàn)紅斑。隨著體溫下降，手足皮疹和

硬腫也消退，在指、趾端和甲床交界處呈膜樣脫屑，重者指、趾甲也可脫落。

(3)皮膚癥狀

在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后不久出現(xiàn)皮疹，呈向心性分布，軀干部較多。皮疹呈多形性尊麻疹樣、紅斑樣

或猩紅熱樣皮疹，無(wú)水泡或結(jié)痂。

(4)黏膜表現(xiàn)

①雙眼球結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物，熱退后消散。②U唇T紅、皴裂，U腔黏膜彌漫性充血，舌乳

頭突起、充血呈楊梅舌。

(5)頸部淋巴結(jié)腫大

一般在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后3天出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大，單側(cè)或雙側(cè)，質(zhì)硬有觸痛，但表面皮

膚不發(fā)紅。有時(shí)枕部及耳后淋巴結(jié)也可累及。2.心血管癥狀和體征較少見(jiàn)，是川崎病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。

常于發(fā)病1?6周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程第2?4周，

也可發(fā)生于疾病恢復(fù)期。心肌梗死和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可導(dǎo)致心源性休克甚至猝死。

3.其他癥狀可有間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀(腹痛、腹瀉、肝腫大及黃疸)和關(guān)

節(jié)炎癥狀。

(四)診斷檢查

1.血液檢查輕度貧血；白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，以中性粒細(xì)胞為主；血小板病初正常，第2?3周時(shí)增高;

血沉增快：C反應(yīng)蛋白增高；部分病例血清轉(zhuǎn)氨酶增高;血清Ig快IgM、IgA、IgE升高;補(bǔ)體正常或升

高。

2.心血管系統(tǒng)檢查少數(shù)病例心電圖ST段及T波改變、P-R間期和Q-T間期延長(zhǎng)、低電壓、心律失

常等。超聲心動(dòng)圖為診斷冠狀動(dòng)脈瘤最可靠的方法，可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤，于病程2?3

周檢出率最高，多于1?2年恢復(fù)，應(yīng)定期復(fù)查。

(五)治療原則

1.丙種球蛋白早期應(yīng)用可預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生。劑量每日l(shuí)g/kg,連用2天或一次應(yīng)用2g/kg,

靜脈滴注。

2.阿司匹林具有降溫、抗血小板凝集等作用。開(kāi)始每日30?50mg/kg,分2?3次服用，熱退后3

天逐漸減量，2周左右減至每日3?5mg/kg,用藥到癥狀消失，血沉正常，連用1?3個(gè)月。有冠狀動(dòng)脈

病變者需延長(zhǎng)用藥時(shí)間。

3.抗血小板聚集除阿司匹林外可加用雙喀達(dá)莫，每日3?5mg/kg。

4.對(duì)癥治療根據(jù)病情給予對(duì)癥和支持治療，如補(bǔ)液、保肝、糾正心律失常，有心肌損害者可用ATP、

輔酶A等。

(六)常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題和護(hù)理措施

1.常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題

(1)體溫過(guò)高：與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。

(2)皮膚完整性受損：與小血管炎有關(guān)。

(3)口腔黏膜改變：與小血管炎有關(guān)。

(4)潛在并發(fā)癥：心臟受損.

2.護(hù)理措施

(1)急性期應(yīng)臥床休息，有心血管癥狀者絕對(duì)臥床。

(2)降低體溫：①保持病室溫濕度適宜；②監(jiān)測(cè)體溫變化，觀(guān)察熱型及伴隨癥狀；③鼓勵(lì)患兒多

飲水，給予營(yíng)養(yǎng)豐富、清淡易消化的流食或半流食；④高熱時(shí)及時(shí)給予物理降溫及藥物降溫。

(3)皮膚護(hù)理：①保持清潔；②剪短指甲，避免抓傷；③對(duì)半脫的痂皮用消毒剪刀剪除，切忌強(qiáng)

行撕脫。

(4)口腔黏膜護(hù)理：①注意觀(guān)察口腔黏膜病損情況：②每日口腔護(hù)理2?3次；③口唇干燥涂潤(rùn)唇

油。

(5)密切觀(guān)察心血管癥狀：注意面色、呼吸、心率、心律等變化；外出進(jìn)行X