脊髓空洞課件

脊髓空洞癥

脊髓空洞目錄1分類2病因與發(fā)病機制3臨床表現(xiàn)4輔助檢查5治療6預后及護理脊髓空洞脊髓空洞脊髓空洞概念脊髓空洞多是小腦扁桃體下疝(Chiari)壓力過大延脊髓中央管擴張導致脊髓生理畸形,損傷脊髓導致神經(jīng)功能麻痹,所并發(fā)之癥狀是損傷脊髓平面以下的運動,感覺知覺痛溫覺減退等肢體功能障礙脊髓空洞病因與發(fā)病機制脊髓空洞癥的病因目前尚未明確，可能有先天性發(fā)育異常（如Chiari畸形）、腦脊液循環(huán)的機械性壓力改變和繼發(fā)于腫瘤、脊髓血管病后形成的脊髓積水等。Gardner為解釋空洞形成提出機械性壓力沖擊理論，其基本觀點為第四腦室出口的先天性發(fā)育異常導致腦脊液不能流入脊髓中央管，而腦室中腦脊液波動對脊髓中央管周圍血管間隙的沖擊，導致中央管擴大和空洞形成。脊髓空洞分類交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通，是一種腦脊液通路的液體動力學障礙疾病，反之，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內(nèi)的囊性擴張，不與腦脊液通路相連。脊髓空洞臨床表現(xiàn)感覺障礙因空洞最常起自一側頸膨大后角基底部，故早期突出癥狀為節(jié)段性分離性感覺障礙，即痛、溫覺喪失而觸覺及深感覺存在。感覺缺失可能通過無痛性皮膚潰瘍、瘢痕、水腫、Charcot關節(jié)、末端指（趾）骨再吸收等臨床表現(xiàn)反映出來。運動障礙脊髓空洞癥多出現(xiàn)上肢的下運動神經(jīng)元性萎縮和無力。病變常累及上肢末端，以爪形手最多，極少影響前臂及上臂，相應節(jié)段的肌肉萎縮及肌束顫動。如空洞在頸膨大區(qū)，則雙手小肌肉萎縮最突出，上肢腱反射減低甚至消失。錐體束受侵則損害平面以下的上運動神經(jīng)元，同側肢體痙攣性癱瘓。脊髓空洞營養(yǎng)障礙最常見關節(jié)腫大、關節(jié)面磨損、骨皮質萎縮和骨質脫鈣，多侵犯上肢關節(jié)，不伴疼痛，活動時有響聲。此外，皮膚營養(yǎng)障礙，包括出汗異常、青紫、過度角化、皮膚增厚。延髓癥狀延髓空洞癥多伴有脊髓空洞癥，為脊髓空洞癥的延續(xù)。癥狀多不對稱，累及一側延髓，可有構音障礙、吞咽困難等單側型體征；累及三叉神經(jīng)脊髓束和脊束核則可以有交叉性感覺障礙，并有累及小腦通路的纖維。其他疾病晚期可有膀胱、直腸功能障礙。此外，本病常合并多種先天性畸形，如頸肋、高弓狀腭、脊椎后凸或側凸，脊柱裂和Arnold-Chiari畸形，弓形足等。脊髓空洞輔助檢查X線檢查可能發(fā)現(xiàn)枕大孔區(qū)畸形、Charcot關節(jié)等。脊髓造影可見病變脊髓呈梭形膨大及椎管狹窄，但定性困難。MRI從多軸層面可見脊髓內(nèi)有與腦脊液信號相似的異常影像，清晰顯示出空洞的范圍、部位、形態(tài)、大小及伴發(fā)的其他畸形，是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法。脊髓空洞脊髓空洞診斷根據(jù)病程進展緩慢，單側或雙側節(jié)段性分離性感覺障礙，單側上肢或手部肌肉萎縮、神經(jīng)營養(yǎng)障礙以及其他先天缺陷，結合MRI檢查結果可明確診斷。脊髓空洞治療取決于引起脊髓空洞癥的原因，一般需外科手術。與小腦扁桃體疝有關的脊髓空洞癥有后顱窩減壓治療，通常包括枕骨下露骨切除術、上頸椎板切開術及硬腦膜移植替換術等。對Chiari畸形應首先消除腦積水再行空洞手術，結果通常很好，多數(shù)病例的神經(jīng)病變可以得到穩(wěn)定和恢復。外傷后的脊髓空洞癥如果所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進行性加重或發(fā)生難以忍受的疼痛，需進行外科處理，如髓內(nèi)囊腔的各種引流術、脊髓切開術、外科脊膜突出形成術等。由髓內(nèi)脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥處理主要是切除腫瘤，囊腔減壓僅可短暫緩解癥狀。脊髓空洞預后預后與潛在病因、神經(jīng)功能受損程度以及空洞的位置及范圍有關。中度至重度神經(jīng)功能受損的患者較輕度受損患者預后不良。中央型空洞治療反應差。脊髓空洞癥的自然病程尚不清楚。較老的文獻顯示20%的患者平均死亡年齡為47歲。由于外科水平以及癱瘓相關并發(fā)癥護理技術的進步，死亡率可能有所下降。脊髓空洞預防或護理1、須意識到和學會在日常生活中、工作中保護無感覺區(qū)，經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷，注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。2、農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者，要防止皮膚干燥和皸裂。3、如果已有傷口，要盡快去醫(yī)院診治。4、脊髓空洞患者注意手腳的保護，勞動或工作時戴手套，在拿熱的杯、壺、金