肥厚型心肌病HCM

心肌疾病Myocardialdisease

心肌疾病的定義

definitionofcardiomyopathy心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌疾病心肌病（原發(fā)性）心肌炎特異性心肌病

心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)①擴(kuò)張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙

②肥厚型心肌?。℉CM):左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對(duì)稱性室間隔肥厚

③限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小

④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變?cè)l(fā)性心肌病定義及分類擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

(1995年WHO/ISFC)正常心臟未分類心肌病

擴(kuò)張型心肌病dilatedcardiomyopathy/DCMDCM-概念

一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大

收縮功能障礙、充血性心力衰竭心律失常

栓塞

病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫因素

DCM-病因DCM與病毒性心肌炎1.腸道病毒感染動(dòng)物培養(yǎng)心肌炎模型，心肌病模型；2.DCM血科薩奇病毒中和抗體高，心內(nèi)膜活檢存在心肌炎；3.病毒性心肌炎平均6年隨訪有27%發(fā)展DCM?！昴ぜ肮跔顒?dòng)脈正常DCM-病理大體檢查：※

纖維瘢痕※

附壁血栓※

室壁變薄※

全心擴(kuò)大DCM-病理組織學(xué)檢查：非特異性

心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化組織學(xué)檢查:非特異性

DCM-病理常見癥狀※

氣促※

可發(fā)生栓塞※可猝死DCM-臨床表現(xiàn)

心悸、乏力※浮腫、腹脹常見體征※

DCM-臨床表現(xiàn)

頸靜脈怒張雙下肢浮腫可聞及SM吹風(fēng)樣雜音二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)S1低鈍、S3和/或S4肝腫大腹水征※

心界擴(kuò)大超聲心動(dòng)圖：

大而薄

室壁運(yùn)動(dòng)減弱

二尖瓣口呈鉆石樣改變DCM-輔助檢查.1胸部X線檢查：

心影擴(kuò)大，肺淤血DCM-輔助檢查.2心電圖：多樣而缺乏特異性

ST-T改變

DCM-輔助檢查.3少數(shù)可見病理性Q波多種心律失常心內(nèi)膜活檢：無特異性放射性核素檢查：灶性散在性放射性減低心血管造影：冠造正常DCM-輔助檢查.4采取排除法：

彩超：大而薄

各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診斷各種特異性心肌病排除DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動(dòng)↓臨床:心臟增大需要與：風(fēng)心病、心包積液、高心病、特異性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鑒別DCM-鑒別診斷擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病病因：遺傳，病毒感染，年齡：中青年臨床表現(xiàn)：心泵功能衰竭，心律失常，心臟擴(kuò)大超聲心動(dòng)圖常有四個(gè)心腔均擴(kuò)大，室壁變薄，室壁彌散性運(yùn)動(dòng)減弱,少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓核素檢查心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻冠脈造影正常心電圖病理性Q波與冠脈分布無相關(guān)性動(dòng)脈粥樣硬化中老年心絞痛，心泵功能衰竭，心律失常，心臟擴(kuò)大以左心室擴(kuò)大為主；室壁節(jié)段變薄，有節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱，部分病人有室壁瘤沿冠狀動(dòng)脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏單支或多支病變病理性Q波與冠脈分布有相關(guān)性擴(kuò)張型心肌病化心包積液病因：遺傳，病毒感染，年齡：中青年臨床表現(xiàn)：心泵功能衰竭，心律失常，心臟擴(kuò)大超聲心動(dòng)圖常有四個(gè)心腔均擴(kuò)大，室壁變薄，室壁彌散性運(yùn)動(dòng)減弱,少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓核素檢查心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻心電圖病理性Q波與冠脈分布無相關(guān)性感染，非感染性各年齡組胸痛，呼吸困難，胸悶；心包內(nèi)液性暗區(qū)可正常胸導(dǎo)聯(lián)低電壓，無Q波及QT延長一般治療:※預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓※避免其他損害心肌的因素※低鹽、休息※戒煙酒、補(bǔ)充B族維生素

DCM-治療.1DCM-治療.2內(nèi)科治療:ACEI※控制心律失常：血管擴(kuò)張劑利尿劑※控制心力衰竭：洋地黃β受體阻斷劑CRT外科治療:※心臟移植※全人工心臟※動(dòng)力心肌成形術(shù)※左心室縮（減）容術(shù)

DCM-治療.3預(yù)后不良：※發(fā)病后5年存活率40%DCM-預(yù)后※年齡>40歲患者主要死因：頑固性心衰※年輕患者主要死因：致命性室性心律失常※10年存活率22%肥厚型心肌病基本病態(tài)：特征：hypertrophiccardiomyopathy/HCM心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降※遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）※有明顯家族史（約1/3）※肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對(duì)稱性肥厚5%非對(duì)稱性肥厚95%DCM-病理.1大體檢查：

室間隔肥厚（90%）DCM-病理.1分類：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病組織學(xué)改變：心肌細(xì)胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

DCM-病理.2非典型心絞痛頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死勞力性呼吸困難癥狀:HCM-臨床表現(xiàn)

體征:※胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚期噴射樣雜音，常伴震顫※心尖部可聞及收縮期雜音※心臟輕度增大※部分可聞及S3或S4HCM-臨床表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖：室間隔非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3

二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)（SAM現(xiàn)象）HCM-輔助檢查.1心電圖：ST-T改變左心室肥大部分出現(xiàn)病理性Q波HCM-輔助檢查.2心導(dǎo)管檢查:

心血管造影:心室造影左室腔變形冠狀動(dòng)脈造影多無異常HCM-輔助檢查.3Brockenbrough現(xiàn)象陽性左心室與流出道壓力階差>20mmHg左心室舒張末壓升高胸部X線檢查：

心內(nèi)膜心肌活檢:

HCM-輔助檢查.4臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來解釋超聲心動(dòng)圖心電圖心導(dǎo)管檢查診斷結(jié)合有陽性家族史者HCM-診斷※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多見小兒死亡原因：心力衰竭多見其次為猝死※猝死的原因：室性心律失常特別是室顫HCM-預(yù)后※藥物治療：

β阻滯劑：普萘洛爾美多洛爾鈣拮抗劑：維拉帕米硝苯地平地爾硫卓

HCM-治療※外科手術(shù)治療：室間隔部分切除術(shù)※化學(xué)消融法治療：介入治療人為的使部分心肌壞死※起搏器治療：植入DDD型起搏器HCM-治療限制型心肌病主要特征:擴(kuò)張明顯受限、心室的舒張充盈受阻病理改變:心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化且增厚心內(nèi)膜硬化、心腔縮小

restrictivecardiomyopathy/RCM酷似縮窄性心包炎，稱“縮窄性心內(nèi)膜炎”左心受累：呼吸困難右心室或雙心室受累：右心衰竭的表現(xiàn)為主HCM-臨床表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖：

心腔狹小心內(nèi)膜增厚RCM-輔助檢查.1心內(nèi)膜活檢：

心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化RCM-輔助檢查.2※心導(dǎo)管檢查：早期下陷，晚期高原波形※左心室造影：心內(nèi)膜增厚，心室腔縮小※CT和MRI：心內(nèi)膜增厚RCM-輔助檢查.3心室腔縮小、變形心內(nèi)膜增厚心包無增厚和鈣化

縮窄性心包炎表現(xiàn)診斷RCM-診斷

指標(biāo)

限制型心肌病縮窄性心包炎

體檢S3奔馬律心包叩擊音X線胸片偶見心內(nèi)膜鈣化心包鈣化（40%）超聲心動(dòng)圖E峰，A峰下降，E/A升高，E峰減速時(shí)間縮短相同RCM-鑒別診斷與縮窄性心包炎鑒別要點(diǎn)RCM-鑒別診斷與縮窄性心包炎鑒別要點(diǎn)

指標(biāo)

限制型心肌病縮窄性心包炎呼吸影響不存在常存在CT或磁共振成像心包正常，心內(nèi)膜增厚心包增厚心導(dǎo)管檢查右心室收縮壓≥50mmHg≤50mmHgRVEDP/RVSP≤0.33≥0.33RVEDP與LVEDP差值＞5mmHg≤5mmHgRVEDP與LVEDP差值＞5mmHg≤5mmHg心肌活檢異常正常RCM-鑒別診斷

指標(biāo)

限制型心肌病縮窄性心包炎

與縮窄性心包炎鑒別要點(diǎn)

※

只能對(duì)癥治療可預(yù)防性使用抗凝藥※

手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜※

心臟移植HCM-治療致心律失常型右室心肌病特征:右室心肌部分或全部缺如，由纖維組織和肪組織所代替，右室明顯擴(kuò)大，右室心肌變薄。arrhymogenicrightventricularcardiomyopathyARVC病因：

常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳

臨床特征：右心擴(kuò)大心律失常猝死

ARVCARVC-治療

※控制室性心律失?！懈奖谘ㄕ呤褂每鼓幬铩踩肼癫厥阶詣?dòng)心臟復(fù)律除顫器（ICD）

主要條件

次要條件

右室整體和/或區(qū)域性功能不全及結(jié)構(gòu)改變①右室重度擴(kuò)張,右室射血分?jǐn)?shù)減低,左室正?；騼H有輕度受損。②右室局限性膨脹瘤（無或低動(dòng)力狀態(tài)伴舒張期膨突）③右室重度局限性擴(kuò)張①右室輕度普遍性擴(kuò)張,和/或射血分?jǐn)?shù)減低,左室正常②右室輕度節(jié)斷性擴(kuò)張③右室輕度節(jié)斷性活動(dòng)減弱ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)

主要條件

次要條件

右室壁組織學(xué)特征心肌組織被脂肪、纖維組織替代復(fù)極異常右胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置除極/傳導(dǎo)異常右胸前導(dǎo)聯(lián)Epsilon波或V1－3QRS>110ms晚電位陽性ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)心律失常①左束支傳導(dǎo)阻滯形室速②頻發(fā)室早（>1000次/24h)家族史尸檢或手術(shù)確診為家族性者家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（<35歲的年輕人)家族史ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)

主要條件

次要條件

特異性心肌病

※缺血性心肌病※心動(dòng)過速性心肌病※高血壓心肌病※瓣膜性心肌病※代謝性心肌病:淀粉樣變性糖康貯積癥等※炎癥性心肌病※內(nèi)分泌性心肌病:甲亢或甲減性心肌病※全身疾病所致:結(jié)締組織病、白血病等※過敏及中毒反應(yīng)：酒精性心肌病藥物性心肌病※圍生期心肌病

特異性心肌病

特異性心肌病

糖原貯積癥類似-肥厚型心肌病淀粉樣變性心肌病表現(xiàn)類似-限制型心肌病多數(shù)特異性心肌病表現(xiàn)類似-擴(kuò)張型心肌病

酒精性心肌病

定義：長期飲酒導(dǎo)致心肌變性，心臟擴(kuò)大和心力竭的一種繼發(fā)性心肌病

臨床表現(xiàn)：

飲酒史，與擴(kuò)張型心肌病相似的臨床特點(diǎn)

治