多指畸形課件

三峽大學(xué)仁和醫(yī)院手足顯微外科

戴黎明先天性多指畸形的手術(shù)治療

外胚頂嵴直接控制著肢體的發(fā)育及分化，很多肢體畸形，最早就是外胚頂嵴分化不全或損傷引起。資料表明，孕24~33天，外部因素（感染、輻射、藥物）影響，則易發(fā)生肢體畸形。注意！易合并其它系統(tǒng)畸形作為專業(yè)的手足外科醫(yī)生，專注點不應(yīng)簡單放在手足畸形上面，同時應(yīng)注意合并其它系統(tǒng)的畸形，這種情況在我們臨床實際工作中經(jīng)常會碰到，應(yīng)引起我們足夠的重視！HOLT-ORAM綜合征（心-手綜合征）表現(xiàn)為上肢發(fā)育異常同時伴發(fā)房間隔、室間隔缺損、心臟傳導(dǎo)缺陷，末梢血管發(fā)育不全等心臟先天性疾患。PFEIFFER型尖頭并指（趾）畸形表現(xiàn)為短頭，或短頭伴冠狀縫早閉，眼距過寬，眼眶淺，突眼，斜視，小鼻，鼻梁低，上頜骨窄，在手足表現(xiàn)為寬而中間分離的遠節(jié)大，拇指和大腳趾，近節(jié)指趾骨經(jīng)常是三角形，中節(jié)指骨小，合并并指。FREEMAN-SHELDON綜合征（吹口哨面容綜合征）表現(xiàn)為下顎皺痕，眼深凹，鼻翼發(fā)育不全和先天性指屈曲分型1.軸前型多指（拇指多指）根據(jù)Wassel分類（沃塞爾分類）（1）I型：末節(jié)指骨分叉型；（2）II型：末節(jié)指骨復(fù)指型；（3）III型：近節(jié)指骨分叉型；（4）IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型；（5）V型：掌骨分叉型；（6）VI型：掌骨復(fù)指型；

（7）VII型：指骨全部多指，伴其中一指為三節(jié)指骨型。2.中央型多指

單純的中央三指多指畸形極為少見，通常合并復(fù)雜的并指畸形，最常見的是隱藏在中指和環(huán)指的并指畸形中的多指。

3.軸后型多指（小指多指）多采用Stelling-Twrek分類法，將其分為三型：I型為贅生指；Ⅱ型為存在部分骨性結(jié)構(gòu)；III型為包括掌骨的完全性多指。體格檢查心臟彩超實驗室檢查x線片術(shù)前檢查術(shù)前檢查須仔細、徹底，及時發(fā)現(xiàn)隱匿性疾病手術(shù)治療時機選擇的原則1.爭取在嬰幼兒時期進行畸形的整形，有利于被修復(fù)的手及上肢解剖結(jié)構(gòu)及功能的發(fā)育重建，患兒應(yīng)的心理發(fā)育，減少手術(shù)后局部的瘢痕殘留。2.早期手術(shù)應(yīng)具備手術(shù)及麻醉的安全性。3.嬰幼兒時期的手術(shù)應(yīng)考慮到畸形的組織結(jié)構(gòu)細小，給修復(fù)手術(shù)帶來困難。4.應(yīng)根據(jù)不同病種選擇不同的手術(shù)時機，同時又要權(quán)衡各類畸形對患兒手功能及身心發(fā)育的影響程度，以決定是否早期手術(shù)。5.嬰幼兒時期手術(shù)，不必因免疫系統(tǒng)發(fā)育不全面而推遲手術(shù)。隨著生長某些畸形會減輕的病例，可以延期手術(shù)矯正，例如，先天性扳機指等。手術(shù)時機的選擇一、出生后3-6個月內(nèi)進行整形的手及上肢畸形①因嚴重的手及上肢先天性畸形影響手及上肢的功能及肢體存活者，如肢體環(huán)狀縮窄。②手及上肢先天性畸形病情很輕，只需進行簡易手術(shù)，即能矯正畸形，改善功能。③能在1~2小時內(nèi)手術(shù)矯正的手部畸形，如分裂手畸形、單純性并指（趾）及手發(fā)育不良等。二、2歲內(nèi)進行整形手術(shù)治療的手及上肢先天性畸形這是手及上肢先天性整形手術(shù)治療的主要時機，包括以下：拇指發(fā)育不良鏡影手畸形球棒手畸形分裂手畸形部分的風(fēng)吹手畸形多指畸形仁和醫(yī)院手術(shù)實例--WasselIII型：近節(jié)指骨分叉型

仁和醫(yī)院手術(shù)實例--Wassel分類法IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型仁和醫(yī)院手術(shù)實例--Wassel分類法IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型

仁和醫(yī)院手術(shù)實例--Wassel分類法IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型

仁和醫(yī)院手術(shù)實例--Wassel分類法IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型三、2歲后進行整形手術(shù)治療的手及上肢先天性畸形包括骨、關(guān)節(jié)融合的畸形、巨指畸形、風(fēng)吹手畸形、復(fù)雜的贅生手畸形、短指畸形等。先天性腱鞘狹窄也宜在2歲后進行，因為很多先天性腱鞘狹窄在2-3歲前有自愈可能。指屈曲或側(cè)屈畸形復(fù)雜贅生手畸形短指畸形先天性腱鞘狹窄仁和醫(yī)院手術(shù)實例--巨指畸形多指畸形患者的首次手術(shù)治療須謹慎，不夠完美的手術(shù)設(shè)計方案可至再發(fā)畸形！我科也同時開展多指畸形術(shù)后再發(fā)畸形矯正手術(shù)多