支氣管擴(kuò)張、硅肺

概念：肺內(nèi)支氣管持久擴(kuò)張為特征的慢性呼吸道疾病。臨床：咳嗽、咳大量臭味膿痰、血痰、咯血。三、支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）支氣管先天性及遺傳性發(fā)育不全及異常：Kartagener綜合征（支擴(kuò)、鼻竇炎、內(nèi)臟易位三聯(lián)癥）支氣管壁的炎性損傷：慢性支氣管炎、小葉肺炎、肺結(jié)核等。病因及發(fā)病機(jī)制：030201病理變化：肉眼：肺切面可見支氣管呈筒狀或囊狀擴(kuò)張，擴(kuò)張的支氣管腔內(nèi)含有粘液膿性滲出物，繼發(fā)腐敗菌感染、惡臭，也有血性滲出。支氣管擴(kuò)張癥支氣管粘膜上皮增生肥厚，鱗化、糜爛、潰瘍。1支氣管壁的彈力纖維、平滑肌、腺體、軟骨變性、萎縮、破壞、消失，2血管擴(kuò)張、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。3鏡下：支氣管擴(kuò)張癥:支氣管擴(kuò)張扭曲，管壁結(jié)構(gòu)遭破壞（支氣管壁平滑肌及彈力纖維破壞），可見多量的肉芽組織。臨床病理聯(lián)系及并發(fā)癥：01晚期肺廣泛纖維化→肺A末梢阻力增加→肺A高壓→肺心病04繼發(fā)感染可引起腐敗性支氣管炎、肺炎、肺膿腫、肺壞疽、膿胸、膿氣胸02支氣管壁的血管遭到破壞—咯血03第三節(jié)肺塵埃沉著癥（pneumoconiosis）塵肺，長期吸入有害粉塵沉著于肺，引起肺組織損傷及纖維化并伴有肺功能損害的疾病。肺硅沉著癥（silicosis）01簡稱硅肺（矽肺），長期吸入游離二氧化硅（SiO2）粉塵微粒在肺內(nèi)沉積引起的塵肺。02小于5μm硅塵顆粒才能被吸入肺泡，并進(jìn)入肺泡間隔引起病變。SiO2被巨噬細(xì)胞吞噬后與水聚合成硅酸，其羥基與溶酶體膜脂蛋白結(jié)構(gòu)上的氫原子形成氫鍵，改變了溶酶體膜的通透性并使其破裂，溶酶體破壞后釋放出多種水解酶，導(dǎo)致巨噬細(xì)胞崩解釋放出纖維化因子，導(dǎo)致纖維化，崩解產(chǎn)物刺激更多的巨噬細(xì)胞聚合和吞噬形成結(jié)節(jié)。01免疫因素在硅肺病變的發(fā)生上也具有作用。02病因及發(fā)病機(jī)制：病理變化：基本病變：肺及肺門淋巴結(jié)內(nèi)硅結(jié)節(jié)形成（silicoticnodule）肺間質(zhì)彌漫性纖維化肉眼：硅結(jié)節(jié)為圓形或橢圓形，直徑3-5mm到更大的小結(jié)節(jié)，邊界清楚，質(zhì)硬，沙礫感。硅結(jié)節(jié)形成：鏡下：01噬細(xì)胞聚集而成細(xì)胞性結(jié)節(jié)：吞噬硅塵顆粒的巨02結(jié)節(jié)中央可見內(nèi)膜增厚的血管，鈣化玻璃樣結(jié)節(jié)：纖維組織玻璃樣變04排列的膠原纖維纖維性結(jié)節(jié)：同心層狀、漩渦狀03肺彌漫性間質(zhì)纖維化硅肺分期和病變特征期硅肺硅結(jié)節(jié)主要局限于肺門淋巴結(jié)，肺組織中硅結(jié)節(jié)數(shù)量少，直徑小，直徑1-3mm。X線：肺門陰影增大，密度增加肺野內(nèi)可見少量類圓形或不規(guī)則形小陰影。肺重量、體積、硬度無改變。01期硅肺02硅結(jié)節(jié)數(shù)量多、體積大，散布于全肺，03但多密集在肺中下葉肺門處。04X線：肺門陰影增大，肺野內(nèi)多量不05超過1cm的陰影。06病變范圍不超過全肺的1/3，肺重量、07體積、硬度均增加，胸膜增厚。期硅肺1肺重量、硬度增加，實(shí)變，切時(shí)有沙礫感，硅結(jié)節(jié)密集融合成瘤樣團(tuán)塊。2X線：直徑可達(dá)2cm以上的陰影。3肺纖維化，空洞形成。4肺結(jié)核病并發(fā)癥:01肺心病肺繼發(fā)感染