慢性粒細(xì)胞白血病

教學(xué)查房慢性粒細(xì)胞白血病ICU蔡榮華病史介紹目錄疾病相關(guān)護(hù)理健康教育及新進(jìn)展王思永，男，69歲，12.20由120急診入院后發(fā)現(xiàn)心跳呼吸停止，立即予心肺復(fù)蘇，氣管插管機(jī)械通氣，經(jīng)治療心跳恢復(fù)，仍昏迷，無自主呼吸，遂收住我科。既往有慢性粒細(xì)胞白血病病史30余年，有雙腎結(jié)石伴積水病史1月。慢性病容，輕度貧血貌，營(yíng)養(yǎng)差，腹膨隆，腹壁及雙下肢重度凹陷性水腫。01入科PE：T:36.4℃;P:72次/分;02BP:75/40mmHg;SPO2:80%03病情簡(jiǎn)介病情介紹

輔助檢查：胸片：1.兩下肺炎癥性病變合并雙側(cè)胸腔積液。2.主動(dòng)脈硬化、主動(dòng)脈型心臟血常規(guī)：血紅蛋白88.0g/L↓;血小板812.0*10^9/L↑;白細(xì)胞85.00*10^9/L↑;臨檢：活化部分凝血活酶時(shí)間46.01S↑生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶45U/L;血氨110.00umol/L↑;肌酐205.9umol/L↑;鉀5.64mmol/L↑;診斷：1.心肺復(fù)蘇術(shù)后

2.肺部感染；II型呼吸衰竭3.慢性粒細(xì)胞白血病（加速期）4.心功能不全（心功能IV級(jí)）5.心房纖顫6.雙腎結(jié)石伴積水7.慢性腎功不全急性加重入科血壓50-60/20-30mmHg,心率:40-50次/分,SPO2:80-85%給予監(jiān)護(hù)生命體征，深靜脈穿刺，去甲腎升壓，機(jī)械通氣，抑酸，抗感染，清除自由基，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),維持水電解質(zhì)酸堿平衡等治療。經(jīng)治療后，血壓維持在120-130/60-70mmHg，心率70-80次/分。2012-12-219:00患者出現(xiàn)高鉀，少尿，暫不給予羥基脲，避免出現(xiàn)血鉀進(jìn)一步升高。血小板明顯升高，但凝血延長(zhǎng)，暫不予抗血小板治療。2012-12-2320:00患者突發(fā)房顫，心率快至120次/分，并出現(xiàn)呼吸急促，血氧飽和度下降，呼吸機(jī)模式改為SIMV，給予胺碘酮靜滴后心率漸降123456病程記錄2012-12-2014:58010203042012-12-269:002012-12-289:00052012-12-3114:20患者近日均有發(fā)熱現(xiàn)象，最高達(dá)38.3℃，予冰毯冰帽應(yīng)用，嚴(yán)格無菌操作，積極抗感染治療。全身水腫明顯，加強(qiáng)皮膚護(hù)理。患者白細(xì)胞較前增加，羥基尿加量，同時(shí)口服碳酸氫鈉片堿化尿液。醫(yī)囑予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)液應(yīng)用加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)供給。行氣管切開術(shù)。病程中為補(bǔ)充血容量，多次給予輸血治療，輸血過程中無寒戰(zhàn)、高熱異常反應(yīng)，各項(xiàng)生命體征監(jiān)測(cè)在正常范圍。06病程記錄2013-1-39:0001血壓下降，給予去甲腎上腺素深靜脈泵入控制血壓。022013-1-417:0003患者今日心率較快，為房顫，加用地高辛片，控制心室律。042013-1-59:0005患者內(nèi)環(huán)境尚穩(wěn)定，今日停病危改病重06病程記錄患者腎功能較前好轉(zhuǎn)：谷丙轉(zhuǎn)氨酶8U/L，肌酐93.0umol/L，白細(xì)胞數(shù)控制良好：白細(xì)胞21.33*10^9/L↑。1.109：00凝血功能恢復(fù)正常：活化部分凝血活酶時(shí)間35.95S，水腫較前明顯減退，脾臟回縮，治療有效患者仍有發(fā)熱，最高體溫38.3℃-38.5℃，考慮同基礎(chǔ)疾病相關(guān)，感染同時(shí)存在，繼續(xù)抗生素治療，冰毯間斷應(yīng)用010203040506病程記錄白血?。↙eukemia）白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病?？寺〉陌籽〖?xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累積，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血功能受抑制。按病程分急性和慢性，慢性白血病常見類型有慢粒(CML)及慢淋(CLL)。圖注：白血病細(xì)胞，胞體大，胞漿強(qiáng)嗜堿性，核不規(guī)則，胞漿內(nèi)有分布均勻的大小不等的嗜天青顆粒010302慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）01是起源于多能造血干細(xì)胞的惡性克隆增殖性疾病，表現(xiàn)為髓系各個(gè)階段細(xì)胞的過度增殖，以外周血中粒細(xì)胞增多并出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞增多，貧血，血小板增多和脾大為特征，可從慢性期向加速期、急變期發(fā)展。01大劑量的放射性照射化學(xué)毒物和藥物，如長(zhǎng)期接觸苯可誘發(fā)費(fèi)城染色體（95%慢?；颊叽嬖冢┎∫蚓哂欣野彼峒っ富钚缘娜诤系鞍着R床特點(diǎn)起病慢早期可沒有任何癥狀。一般早期出現(xiàn)的癥狀：往往是乏力、低熱、出汗、體重下降等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)，或者因?yàn)榫奁⒍懈姑?。脾大是突出的體征，一般病人就診時(shí)脾常達(dá)臍上下，有的甚至達(dá)盆腔，但也有極少數(shù)病人脾不大（<5%）。臨床特點(diǎn)1部份患者有胸骨中下段壓痛。眼底變化：當(dāng)白細(xì)胞明顯增高時(shí)可見靜脈擴(kuò)張，充盈迂曲。病程中可有視網(wǎng)膜及視神經(jīng)乳頭水腫、眼底出血伴滲出物及結(jié)節(jié)等。慢性期一般約1～4年，以后逐漸進(jìn)入加速期（白血病細(xì)胞對(duì)原來有效的藥物發(fā)生耐藥）、急變期（與急性白血病類似）。2血象①白細(xì)胞總數(shù)顯著增高，常在50×109／L以上。半數(shù)患者在（100－400）×109／L。粒細(xì)胞象多樣化：血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及桿狀核占大多數(shù)。原粒及早幼粒常＜10％。嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞比例增高。血小板常增多。紅細(xì)胞及血紅蛋白正常，也可輕度減低。010302實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象

慢性期增生明顯活躍至極度活躍，以粒細(xì)胞為主，其中中性中幼、晚幼和桿狀核細(xì)胞明顯增多，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多，晚期骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生實(shí)驗(yàn)室檢查血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增高，為本病特點(diǎn)之一，增高的原因是白血病粒細(xì)胞產(chǎn)生了過多運(yùn)輸維生素B12的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白。血清尿酸濃度可以增高，尤其在化療時(shí)。4、血液生化3、染色體檢查Ph染色體，陽性預(yù)后優(yōu)于陰性。診斷

一、確立CML診斷：巨脾、血象、骨髓象、Ph＇染色體。二、臨床分期CML的病程可分為慢性期，加速期和急變期（一）慢性期無癥狀或僅有乏力、低熱等，血原粒細(xì)胞≤5％及骨髓原粒細(xì)胞≤10％。此期病情穩(wěn)定，平均為3年，也有個(gè)別可長(zhǎng)達(dá)10－20年。近幾年來由于采取有效的治療，可使急變期再回到慢性期，獲得第二次穩(wěn)定期。診斷1加速期是指患者在慢性期的治療過程中出現(xiàn)病情進(jìn)展的各種征象，但尚未達(dá)到急性的標(biāo)準(zhǔn)。此期表現(xiàn)有：血及骨髓原粒細(xì)胞＞10％而＜20％；無其他原因出現(xiàn)貧血和血小板減少或血小板增高（＞1000×109／L）。急變期骨髓或外周血原始細(xì)胞≥20％；一般數(shù)生存期3－6月。2治療要點(diǎn)

一、化療（一）首選羥基脲1、作用迅速，用藥2—3天后，白細(xì)胞下降。2、用該藥治療慢粒，其中數(shù)生存期比用白消安長(zhǎng)些，且急性變率也低些。3、使用注意點(diǎn)：1）根據(jù)血象調(diào)整劑量2）預(yù)防尿酸性腎?。憾囡嬎?，保持尿量在每天1500ml以上；別嘌醇；堿化尿液。（二）馬利蘭

副作用大（三）聯(lián)合化療易引起感染和出血，適合于中、高危病例治療要點(diǎn)伊馬替尼（格列衛(wèi)）絡(luò)氨酸酶抑制劑，可以有效抑制bcr∕abl陽性細(xì)胞的增殖骨髓移植同種異基因骨髓移植是目前認(rèn)為能治愈慢粒的方法。對(duì)有供者的患者，年齡在45歲以下，不管其病期如何均應(yīng)選擇移植，以診斷后1年內(nèi)的慢性期慢粒移植療效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干細(xì)胞移植亦能明顯延長(zhǎng)生存期，如在移植后并用α－干擾素，尚有治愈的希望。干擾素治療干擾素具有抗細(xì)胞增殖作用。不論在體外試驗(yàn)或體內(nèi)治療都有抑制Ph＇陽性細(xì)胞的作用。急性變的治療治療急性白血病所有的方案，也可適合于治療慢粒急變。治療要點(diǎn)護(hù)理每天測(cè)量病人脾的大小、質(zhì)地并做好記錄，觀察有無脾栓塞或脾破裂的表現(xiàn)；注意觀察出血部位、發(fā)展或消退的情況；及時(shí)發(fā)現(xiàn)新的出血、重癥出血先兆；避免人為損傷加重出血，保持床單元整潔，皮膚清潔，高熱病人禁用酒精擦浴降溫，靜脈穿刺時(shí)避免用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位應(yīng)交替使用；預(yù)防感染：保持病室空氣清新、物品清潔，注意保暖，避免到人群聚集的地方，嚴(yán)格執(zhí)行各項(xiàng)無菌操作；提供高熱量、高蛋白、高維生素、易消化吸收的飲食,少量多餐,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)攝入；護(hù)理觀察尿量變化，記錄24H出入量；定期進(jìn)行白細(xì)胞計(jì)數(shù)、腎功能等檢查；保證足夠的尿量，預(yù)防性應(yīng)用別嘌醇和碳酸氫鈉，以抑制尿酸的生成和堿化尿液；化療前后應(yīng)用利尿劑，以促進(jìn)尿酸的稀釋與排泄；應(yīng)用化療藥時(shí)應(yīng)合理選擇靜脈，避免藥物外滲，用藥前后用生理鹽水沖管，發(fā)生外滲時(shí)應(yīng)停止注藥并邊回抽邊退針，并局部用地塞米松皮下注射；加強(qiáng)口腔護(hù)理，口腔黏膜潰瘍者可用維E涂敷，并發(fā)真菌感染可用碳酸氫鈉含漱；耐心傾聽病人的訴說，幫助病人認(rèn)識(shí)不良的心理狀態(tài)對(duì)身體的康復(fù)不利，組織病友之間進(jìn)行養(yǎng)病經(jīng)驗(yàn)的交流,使病人感受到家人的愛與支持，增強(qiáng)戰(zhàn)勝病魔的信心.健康指導(dǎo)保持環(huán)境清潔開窗通風(fēng)，使用空氣過濾器、紫外線照射、電子滅菌燈照射、過氧乙酸噴霧消毒空氣，用84溶液擦洗家具、拖地。盡量不去公共場(chǎng)所。預(yù)防口腔感染餐前餐后、睡前睡后漱口。預(yù)防皮膚感染勤洗、勤換，盡量避免損傷病人皮膚，做好會(huì)陰清潔護(hù)理。預(yù)防呼吸道感染翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。預(yù)防肛周感染高錳酸鉀坐浴、避免用力排便營(yíng)養(yǎng)支持高蛋白、高熱量、富含維生素的清淡飲食，多飲水。配合治療準(zhǔn)確、及時(shí)、按時(shí)用藥。注意用藥時(shí)間，觀察用藥效果新進(jìn)展現(xiàn)在對(duì)CML的治療已經(jīng)進(jìn)展到殺死CML干細(xì)胞的階段。而且很多科學(xué)家認(rèn)為，一旦能找到一種殺死人體內(nèi)CML干細(xì)胞的藥，就能真正的治療這個(gè)疾病。國(guó)科學(xué)院生物物理研究所經(jīng)過多年探索，尋找到了一種將脂肪間充質(zhì)干細(xì)胞向造血干細(xì)胞定向分化的技術(shù)方法。利用這種方法，取出白血病患者身體中10到20毫升脂肪，經(jīng)過45天培育可獲得足量的人工造血干細(xì)胞，再輸回患者自身體內(nèi)，即可達(dá)到相當(dāng)于骨髓移植的治療效果，且沒有異體移植的免疫排斥風(fēng)險(xiǎn)。而且，利用這種方法也可以達(dá)到生產(chǎn)人造血漿的目的。據(jù)了解，這種世界首創(chuàng)的新方法已進(jìn)入臨床試驗(yàn)階段。研究人員期望，經(jīng)過一至三年的試驗(yàn)改進(jìn)，這種方法在血液病治療中取得初步成果，并在未來五到十年獲得普遍應(yīng)用。0102有感染的危險(xiǎn)與正常粒細(xì)胞減少、化療有關(guān)1有損傷的危險(xiǎn)：出血與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)等有關(guān)2體溫過高與感染和腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)有關(guān)3貧血與出血