維生素缺乏A的表現(xiàn)

2024/11/151維生素A缺乏癥

定義維生素A缺乏性癥（VADD）是指其對生長、免疫、胚胎發(fā)生、身體其他系統(tǒng)和生存有關的所有作用,包括失明外引起生命和健康相當大的損害。流行病學2024/11/153世界性微營養(yǎng)素缺乏性疾病全世界VADD學齡前兒童高達2.5億，其中3百萬為臨床型維生素A缺乏，30萬兒童（占失明10%）由于干眼病失明。孕婦每年近2千萬患亞臨床型維生素A缺乏，7百萬患臨床型維生素A缺乏，6百萬患夜盲癥。母親夜盲癥是兒童的6.5倍。我國為中度VA缺乏地區(qū)，維生素A缺乏為11.7%，邊緣型維生素A缺乏為39.2%，西部及邊遠地區(qū)尤為嚴重,農(nóng)村及小年齡兒童缺乏更多。3214維生素A2024/11/155維生素A(類視黃醇)是屬全反式視黃醇(all-transretinol)的一組有活性的β-紫香酮的衍生物(β-ionone),包括視黃醇、視黃脂、視黃醛、視黃酸（RA），其中RA是VA在體內(nèi)主要的活性代謝產(chǎn)物。VA來源2024/11/156植物來源:紅黃綠蔬菜和水果中國人VA的主要來源轉(zhuǎn)化率問題：12-20：1動物來源:蛋黃、牛奶、肝、魚油

常見動物源性維生素A

品名視黃醇（ug/100g）濃縮魚肝油15000羊、牛肝15000雞肝10414豬肝4972蛋黃438蛋類140配方奶60母乳57鱔魚50鮮牛乳40

富含胡蘿卜素常見的蔬菜和水果

品名等值視黃醇（ug/100g）胡蘿卜2000

熟南瓜862

深綠葉菜685

西紅柿100

金黃色芒果307

杏250

番木瓜124VA的吸收和代謝2024/11/159VA的吸收和代謝2024/11/1510VA核受體2024/11/1511VA核受體RXRα,β,γ(激素受體家族的調(diào)節(jié)者）α受體:存在于全身組織β受體:主要存在于腦組織γ受體:主要存在于皮膚,骨骼已知有300多種基因通過VA核受體受VA調(diào)節(jié)VA在很多組織的發(fā)育和保持中具有中心作用01RARα,β,γ02維生素A通過各種RAR和/或RXR受體調(diào)節(jié)的部分和有代表性的基因（Blaner,1998）

基因名稱基因功能/作用催產(chǎn)素生殖生長激素生長磷酸稀醇丙酮酸羧基化激酶葡萄糖異生作用第一級乙醇脫氫酶乙醇氧化反型谷氨酰胺酶細胞生長和細胞死亡昆布氨酸B1細胞間的交互作用基質(zhì)明膠蛋白骨骼生長和強壯皮膚角蛋白皮膚細胞視黃醛結(jié)合蛋白Ⅰ維生素A的代謝

β-視黃醛受體維生素A的作用Hox1.6胚胎形成

多巴胺D2受體中樞神經(jīng)系統(tǒng)生理功能和病理改變2024/11/1513視覺功能1維持皮膚粘膜層的完整性2細胞分化和形態(tài)的維持3免疫功能4影響造血5促進生長發(fā)育6維護生殖功能7胚胎發(fā)育8病因2024/11/151401攝入不足02吸收減少03消耗增加04儲存和利用減少臨床表現(xiàn)2024/11/1515亞臨床維生素A缺乏（SVAD)指維生素A攝入不足導致使體內(nèi)維生素A貯存下降或基本耗竭，血漿或組織中維生素A水平處于正常低值水平或略低于正常水平,無傳統(tǒng)的維生素A缺乏臨床表現(xiàn)，而出現(xiàn)與維生素A有關的其他非特異的表現(xiàn)，如反復上呼吸道、消化道感染，缺鐵樣貧血等。臨床型維生素A缺乏（VAD)臨床表現(xiàn)2024/11/1516血清維生素A<0.35umol/L則出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。暗視覺變化:夜盲癥干眼癥:畢脫氏斑（Bitot‘sSpots）皮膚損害：年長兒多見，可不伴有眼部癥狀。表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、角化增生，常見皮損部位為頸、背、上臂和大腿伸側(cè)。其他：長期、嚴重維生素A缺乏可出現(xiàn)體格發(fā)育落后、貧血、易感性增高、營養(yǎng)不良等。VAD的眼部表現(xiàn)2024/11/1517VAD的眼部表現(xiàn)血漿維生素A水平：實驗室檢查2024/11/1519可代表體內(nèi)VA營養(yǎng)狀況,但不能說明體內(nèi)貯存。1高效液相色譜法最準確。2正常范圍:0.70umol/L-2.56umol/L；3VA缺乏:<0.7umol/L,4臨床型VA缺乏：有臨床癥狀者多<0.35umol/L；5亞臨床VA缺乏(SVAD):VA<0.7umol/L但沒有臨床表現(xiàn);6邊緣型VA缺乏(MVAD):VA<1.05umol/L,未出現(xiàn)臨床表7現(xiàn)統(tǒng)稱為MVAD。8相對劑量反應試驗（RDR）2024/11/1520血漿VA水平并不能完全反映全身組織的VA營養(yǎng)狀態(tài)，因此在高度懷疑時可以使用相對劑量反應試驗（RDR）進一步確定。其方法是在空腹時采取靜脈血（A0），然后口服視黃醇制劑450微克，5小時后再次采取靜脈血（A5），測定二次血漿中維生素A的水平并按公式（如下）計算RDR值，如RDR值大于20％為陽性，表示存在亞臨床狀態(tài)維生素A缺乏。A5－A0RDR％=×100A5實驗室檢查2024/11/152101血漿RBP測定:02RBP與VA水平有很好正相關，用ELISA方法測定。03在不能檢測VA時可采用RBP衡量VA營養(yǎng)。實驗室檢查2024/11/1522尿液脫落細胞檢查：暗適應檢查：加1%龍膽紫于新鮮中段尿，搖勻計數(shù)上皮細胞，如無泌尿道感染，大于3個/mm3,找到角化上皮細胞具有診斷意義。用暗適應計和視網(wǎng)膜電流變化檢查診斷2024/11/1523典型VAD:臨床表現(xiàn)有VA攝入不足或(和)有關疾病史，以及眼部和皮膚的表現(xiàn)，多可作出診斷。SVAD:出現(xiàn)反復上呼吸道、消化道感染，缺鐵性貧血治療效果不明顯的兒童應考慮是否存在亞臨床VA缺乏。通過膳食調(diào)查與測定血清VA水平可作出診斷。維生素A狀況與臨床的關系2024/11/1524全盲夜盲機體VA水平臨床缺乏亞臨床缺乏充足高危因素：*嚴重疾病*死亡*生長發(fā)育遲緩*血色素合成遲緩眼征死亡0.7umol/L1.05umol/L2.56umol/L0.35umol/L治療2024/11/1525原發(fā)病治療：祛除病因；治療并存的營養(yǎng)缺乏癥。01膳食補充：給予富含維生素A和胡蘿卜素的食物。02維生素A制劑：03眼部護理04維生素A制劑2024/11/15261.臨床型VA缺乏:(1)口服5000IU/kg.d×5天,后2.5萬IU/日;或肌肉注射愛的命(含VA2.5萬IU,VD2500IU)×3-5天,后改為口服,到眼部癥狀消失后改服預防量。(2)或采用國際VA咨詢組推薦方法：診斷后立即:<6月:5萬IU6—12月:10萬IU>12月:20萬IU

第二天:同樣劑量一次

2周后:同樣劑量一次維生素A制劑2024/11/1527亞臨床VA缺乏:口服1500-2000IU/d，直到血VA水平正常;或大劑量口服10-20萬IU/次，每4-6月重復1次。治療中應注意避免VA過量而中毒。預防2024/11/1528健康教育、預防疾病、藥物補充和強化食品國際維生素A咨詢組推薦方法大劑量補充方法預防維生素A缺乏：6月以下給維生素A5萬IU，6月-12月給10萬IU，大于12月給20萬IU，每4-6月重復1次。每日推薦攝入量：嬰幼兒400μg視黃醇當量（RE）

>5歲750μgRE

少年和成人800μgRE

孕婦1000μgRE

乳母1200μgRE（1IU維生素A=0.3μgRE=6μgβ胡蘿卜素）維生素A過多癥2024/11/1529維生素A攝入過量所致，常見于嬰幼兒。多因短期內(nèi)大量服用或長期多量服用濃縮魚肝油而引起。與中毒有關因素2024/11/1530劑量:中毒劑量有個體差異，一般如兒童每日攝入VA超過1.2-50萬IU、成人10萬IU可發(fā)生中毒。年齡與體重:可能與體內(nèi)貯存能力有關，如兒童發(fā)生維生素A中毒比成人快，恢復也快；體重輕者癥狀出現(xiàn)亦較早。劑型:通常水劑維生素A較油劑易發(fā)生中毒，癥狀出現(xiàn)較早。健康狀況:營養(yǎng)不良、酒精過量、或肝病時易發(fā)生維生素A中毒，即使小量維生素A也可發(fā)生維生素A中毒。因肝臟合成視黃醇結(jié)合蛋白（RBP）下降，使血液游離維生素A濃度增高。臨床表現(xiàn)2024/11/1531為過多游離維生素A與生物膜的脂蛋白結(jié)合，特別是溶酶體膜的穩(wěn)定性下降，水解酶釋放，而產(chǎn)生的全身性病變。急性中毒:成人一次劑量超過30萬～100萬IU，兒童一次劑量超過30萬IU即可能發(fā)生急性中毒。2-3周內(nèi)有大量攝入維生素A的病史，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，小嬰兒前囟突出，張力增加，惡心、嘔吐；年長兒出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、頭暈、復視等癥狀。慢性中毒:有大劑量服維生素A數(shù)月甚至數(shù)年的病史。癥狀可涉及多個系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)：骨骼肌肉系統(tǒng)：皮膚粘膜：消化系統(tǒng)：診斷2024/11/1533服用維生素A過多史＋典型的臨床表現(xiàn)。01.血清VA>2.56umol/L是確診的證據(jù)；02.血視黃醇結(jié)合蛋白濃度測定、攝長骨x線有助于診斷。03.治療2024/11/1534立即停服維生素A；對癥治療。預后2024/11/1535停用維生素A制劑后1～2天后癥狀便可緩解，1周左右顱內(nèi)高壓癥狀逐漸消退，一個月內(nèi)皮膚粘膜的損害恢復，骨骼方面異常和肝脾腫大常需半年才能恢復正常。