維生素D缺乏性佝僂病課件

維生素D缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDdeficiency(VDR)東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬揚州市第一人民醫(yī)院王瓊瑾維生素D缺乏性佝僂病一、概念VDR是由于維生素D不足導(dǎo)致鈣、磷代謝紊亂產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病好發(fā)于3月~2歲的小兒維生素D缺乏性佝僂病二、介紹維生素DVD的來源、轉(zhuǎn)化及生理功能維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病維生素D的來源

1、母體－胎兒轉(zhuǎn)運2、食物中的維生素D

動物VD3

植物麥角固醇---UV--麥角骨化醇(VD2）3、皮膚光照合成*主要來源皮膚7-脫氫膽固醇---UV---膽骨化醇（VD3）

維生素D缺乏性佝僂病維生素D的轉(zhuǎn)化VD25-（OH）D3*1，25（OH）2D3**25-羥化酶(肝臟)1-a羥化酶(腎臟)維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病維生素D的生理功能1、促進小腸粘膜對鈣、磷的吸收2、促進腎小管對鈣、磷的重吸收，減少尿磷的排出3、促進成骨細胞增殖和AKP的合成，促進骨鈣素的合成，構(gòu)成骨實質(zhì)；促進破骨，使骨質(zhì)重吸收1，25-（OH)2D3已被確認是一種類固醇激素，維生素D是一種激素的前體.參與多種細胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控。維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病甲狀旁腺素的生理功能1、促進腸道對鈣、磷的吸收2、促進腎小管對鈣的重吸收，抑制對磷的重吸收3、促進舊骨脫鈣，使血鈣增加，不能促進新骨形成維生素D缺乏性佝僂病三、病因**1、圍生期維生素D不足2、日光照射不足*3、外源性維生素D攝入不足4、生長過速5、疾病的影響6、藥物的影響維生素D缺乏性佝僂病

其他(others)(一)母親的營養(yǎng)狀況

VitD不能透過胎盤而25(OH)D3可通過胎盤,北方先天性佝僂病占新生兒的5%~30%.(二)嬰兒的生活習(xí)慣

大量谷類食品會加重VitD缺乏.維生素D缺乏性佝僂病

VD缺乏

腸道吸收鈣磷減少

血鈣降低

甲狀旁腺腎小管磷重吸收減少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加強

血鈣下降

低血磷

骨重吸收增加

鈣磷乘積下降

血鈣正?；蚱?/p>

手足搐搦

骨礦化受阻

佝僂病四、發(fā)病機制佝僂病維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病臨床分期及表現(xiàn)1、初期2、激期3、恢復(fù)期4、后遺癥期維生素D缺乏性佝僂病佝僂病初期多見于6個月以內(nèi)小兒癥狀：鬧驚汗癢禿體征：枕禿（＋）無骨骼改變輔助檢查：X線正?；蜮}化帶稍模糊

25-（OH）D下降血鈣正?；蛏缘?、血磷降低

AKP正?；蛏愿呔S生素D缺乏性佝僂病佝僂病激期1、癥狀：繼續(xù)加重2、體征（1）骨骼頭部顱骨軟化3～6月方顱7～8月前囟增大閉合延遲出牙延遲

維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病胸廓1歲左右肋骨串珠7～10肋肋膈溝雞胸/漏斗胸

維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病手鐲、腳鐲6月以上維生素D缺乏性佝僂病下肢畸形“

O/X”形腿1歲維生素D缺乏性佝僂病佝僂病激期2、體征（2）肌肉松弛、肌張力下降、動作發(fā)育落后（3）其他條件反射形成緩慢語言發(fā)育遲緩免疫功能低下維生素D缺乏性佝僂病佝僂病激期輔助檢查1、X線改變**（1）骨骺端鈣化帶消失（2）骨骺端呈杯口、毛刷狀（3）骨骺軟骨帶增寬（4）骨質(zhì)稀疏、皮質(zhì)變薄維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病正常2歲女孩維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病佝僂病激期2、血生化改變血鈣稍低血磷明顯降低鈣磷乘積〈30AKP明顯增高維生素D缺乏性佝僂病佝僂病恢復(fù)期臨床癥狀明顯減輕或消失血鈣磷濃度數(shù)日恢復(fù)正常AKP1～2個月恢復(fù)正常X線2～3周改善，逐漸恢復(fù)正常維生素D缺乏性佝僂病佝僂病后遺癥期多見于2、3歲后小兒無臨床癥狀輔助檢查正常不同程度的骨骼畸形維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病診斷病史資料臨床資料（癥狀+體征）實驗室檢查一、血生化檢測二、骨骼X線檢查三、檢測血清25-（OH）D水平維生素D缺乏性佝僂病鑒別診斷

粘多糖病軟骨營養(yǎng)不良腦積水低血磷性抗維生素D佝僂病遠端腎小管性酸中毒維生素D依賴性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病軟骨營養(yǎng)不良維生素D缺乏性佝僂病治療維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病治療**

目的控制病情活動防止骨骼畸形

維生素D制劑

1、口服法50~150ug/2000~4000Iu,或

1，25-（OH)2D30.5~2ug,2~4W后改

為預(yù)防量維生素D缺乏性佝僂病

2、突擊法重癥、無法口服患兒

VitD肌注7500~15000ug(30~60IU)2~3月后改為預(yù)防量鈣劑其他維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病預(yù)防確保兒童每日獲得維生素D400IU是預(yù)防和治療的關(guān)鍵圍生期

嬰幼兒期日光浴及適量的維生素D維生素D缺乏性佝僂病復(fù)習(xí)內(nèi)容

維生素D缺乏佝僂病的發(fā)病機制與激期表現(xiàn)維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性手足搐搦癥tetanyofvitaminDdeficiency44維生素D缺乏性佝僂病概述

由于維生素D缺乏而甲狀旁腺功能低下，導(dǎo)致血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，表現(xiàn)為驚厥、手足搐搦及喉痙攣等。多見于6個月以下的嬰兒。45維生素D缺乏性佝僂病復(fù)習(xí)正常血鈣濃度穩(wěn)定，9~11mg/dl

（2.25~2.75mmol/L)存在形式游離鈣結(jié)合鈣

主要調(diào)節(jié)因素維生素D甲狀旁腺素降鈣素血pH血漿蛋白濃度血磷濃度46維生素D缺乏性佝僂病病因維生素D缺乏癥初期：血鈣降低，甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍，低血鈣不恢復(fù)，當(dāng)總鈣＜7~7.5mg/dl或離子鈣＜4mg/dl時，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)癥狀；春夏季節(jié)或維生素D治療初期：未鈣化的骨加速鈣化，血鈣大量沉著于骨，而舊骨脫鈣減少，經(jīng)腸道吸收的鈣亦相對不足，使血鈣下降；47維生素D缺乏性佝僂病感染、發(fā)熱、饑餓：由于組織分解，磷從細胞內(nèi)釋出，血磷升高，使血鈣下降；早產(chǎn)兒：體重＜1500g者體內(nèi)貯鈣不足或因生后并發(fā)癥易致低鈣血癥；人工喂養(yǎng)兒：食用含磷過高的奶制品使高磷低鈣；慢性疾?。洪L期腹瀉、慢性肝腎疾病影響維生素D和鈣的吸收。48維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病機理維生素D血鈣PTH代償不足血總鈣＜7~7.5mg/dl(1.75~1.88mmol/L)或離子鈣＜4mg/dl(1.0mmol/L)手足搐搦喉痙攣全身性驚厥49維生素D缺乏性佝僂病癥狀1.驚厥（最常見）2、手足搐搦3、喉痙攣（最嚴重）體征1、面神經(jīng)征2、腓反射3、陶瑟征

*此外還可伴有佝僂病的癥狀和體征臨床表現(xiàn)50維生素D缺乏性佝僂病驚厥（1）多見于小嬰兒（2）發(fā)作特點：①突然發(fā)作重者：意識喪失，雙眼球上竄，四肢抖動，強直，持續(xù)時間不定（數(shù)秒，分），發(fā)作次數(shù)不定。輕者：意識清楚，僅有雙眼上竄，面肌顫動。

②一般無發(fā)熱：除了抽搐時間長可有中度以下發(fā)熱或感染為誘因。③間歇期正常典型癥狀51維生素D缺乏性佝僂病

手足搐搦（1）多見于6月以上嬰幼兒

（2）發(fā)作特點

①手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收

(助產(chǎn)士手)。②足搐搦：踝關(guān)節(jié)伸直，足指向下，跖部彎曲呈弓形（芭蕾舞足）。52維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病

喉痙攣（1）多見于小嬰兒（2）原因：喉部肌肉及聲門痙攣。（3）表現(xiàn)：吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒息，甚至猝死。54維生素D缺乏性佝僂病1、面神經(jīng)征（Chvostek征）：陽性對新生兒無意義。2、腓反射（Lust征）：陽性3、陶瑟征（Trousseau征）：陽性體征（隱性體征或隱匿型）55維生素D缺乏性佝僂病

診斷季節(jié)：病因：發(fā)作特點：突然發(fā)作、一般無發(fā)熱，間歇期正常無NS體征，有N.M興奮性增高的體征

和佝僂病的體征血Ca<7.5mg/dlCa劑治療有效春季多見56維生素D缺乏性佝僂?。ㄈ雰函d攣癥

1、嬰兒期癲癇的一個特殊類型，2-3歲后可轉(zhuǎn)為癲癇大發(fā)作或其它類型癲癇

2、典型的發(fā)作形式：呈點頭狀一連串的發(fā)作，四肢屈曲至胸腹部

3、智力障礙

4、腦電異常-典型的高峰節(jié)律紊亂

5、鈣劑治療無效57維生素D缺乏性佝僂?。ㄋ模╋B內(nèi)感染

1、感染中毒癥狀

2、前囟飽滿及其他高顱壓的癥狀、體征

3、腦脊液典型的改變58維生素D缺乏性佝僂?。ㄎ澹┘谞钆韵俟δ艿拖?/p>

1、年長兒多見

2、表現(xiàn)間歇性的手足搐搦和/或驚厥。

3、血Ca↓血P↑↑（>10mg/dl）AKP

正?；蛳陆怠?/p>

4、顱骨X線或CT：雙側(cè)基底節(jié)鈣化灶。59維生素D缺乏性佝僂病（六）急性喉炎

1、大多有上感的癥狀。

2、吸氣性呼吸困難，聲音嘶啞，犬吠樣咳嗽。

3、鈣劑治療無效，激素及抗生素治療有效。60維生素D缺乏性佝僂?。ㄒ唬┰瓌t

1、立即控制驚厥及解除喉痙攣。

2、其次補充鈣劑→血Ca迅速上升。

3、隨后補維生素D→Ca、P代謝恢復(fù)正常。治療61維生素D缺乏性佝僂病1、急救處理：針對驚厥和喉痙攣而言（1）控制驚厥：10%水合氯醛40~50mg/kg/次，保留灌腸;安定0.1~0.3mg/kg/次im；苯巴比妥鈉5~8mg/kg/次im；（2）喉痙攣的處理：①立即將舌拉出口外②人工呼吸或正壓給氧③必要時行氣管插管術(shù)保持呼