維生素D缺乏性佝僂病-(4)課件

關(guān)于維生素D缺乏性佝僂病(4)第1頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)學(xué)習(xí)目標(biāo)

1、掌握維生素D缺乏性佝僂病病因、臨床表現(xiàn)、護(hù)理診斷、措施。

2、熟悉發(fā)病機(jī)制。

第2頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼兒時(shí)期的一種常見(jiàn)慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。是由于維生素D不足，使機(jī)體內(nèi)鈣、磷代謝失常，以致骨骼發(fā)育障礙，嚴(yán)重者骨骼發(fā)育畸形，常見(jiàn)于2～3歲以下的嬰幼兒，重癥患兒發(fā)病率顯著減少，但輕中度者仍較多，且北方多于南方概述第3頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)維生素D的來(lái)源

1、母體－胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)2、食物中的維生素D

動(dòng)物VD3

植物麥角固醇---UV--麥角骨化醇(VD2）3、皮膚光照合成*主要來(lái)源皮膚7-脫氫膽固醇---UV---膽骨化醇（VD3）

第4頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)維生素D代謝形式

維生素D3（無(wú)活性）

25-羥化酶

25-羥膽骨化醇（肝臟）

1-羥化酶

1，25-雙羥基膽骨化醇（腎近曲小管）

作用于骨、腸、腎，發(fā)揮生物學(xué)活性第5頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)1,25-(OH)2D3的主要生理功能促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收；促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收，減少尿磷的排泄；促進(jìn)破骨，以利于新骨形成：促進(jìn)破骨細(xì)胞活動(dòng)，使舊骨脫鈣，骨鹽溶解，同時(shí)促進(jìn)成骨細(xì)胞功能，血液中鈣、磷向骨質(zhì)生成部沉著，新骨形成。近年來(lái)還發(fā)現(xiàn)1，25—(OH)2D尚參與多種細(xì)胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過(guò)程。

1,25-(OH)2D3：升血鈣，升血鱗第6頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)甲狀旁腺素（PTH)的生理功能1、促進(jìn)腸道對(duì)鈣、磷的吸收2、促進(jìn)腎小管對(duì)鈣的重吸收，抑制對(duì)磷的重吸收3、促進(jìn)舊骨脫鈣，使血鈣增加，不能促進(jìn)新骨形成

PTH：升血鈣，降血磷第7頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

降鈣素（CT)

甲狀腺C細(xì)胞分泌，作用：降血鈣，降血磷。第8頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)病因

1.

日光照射不足：2.

攝入不足：3.

需要量增加：4.

食物中鈣磷比例不當(dāng)：5.

疾病和藥物的影響：第9頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

VD缺乏

腸道吸收鈣磷減少

血鈣降低

甲狀旁腺腎小管P重吸收減少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加強(qiáng)

血鈣下降

低血磷

鈣磷乘積下降

血鈣正?；蚱?/p>

手足搐搦

骨礦化受阻

佝僂病四、發(fā)病機(jī)制佝僂病第10頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)第11頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)臨床表現(xiàn)

本病好發(fā)于3月-2歲小兒，主要表現(xiàn)為精神神經(jīng)癥狀、骨骼改變和肌肉松弛等，重癥患兒還可伴有消化功能紊亂、心肺功能障礙，并影響智力發(fā)育和免疫功能。第12頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)1、表現(xiàn)：多在3個(gè)月左右，以神經(jīng)精神癥狀為主，表現(xiàn)為易激惹、煩躁、夜驚、夜啼、多汗與室溫和季節(jié)無(wú)關(guān)等，常無(wú)明顯骨骼變化，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，不治可發(fā)展為激期。臨床表現(xiàn)--初期第13頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)2、體征：可出現(xiàn)枕禿。臨床表現(xiàn)--初期第14頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)維生素D缺乏性佝僂病枕禿第15頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)3、生化：

血鈣正常or↓,血磷↓,鈣磷乘積稍↓,AKP↑or正常,1,25-(OH)2D3↓。

第16頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

除有初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩，年齡段不同其表現(xiàn)也不同。臨床表現(xiàn)--激期第17頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)（1）頭顱：①顱骨軟化（乒乓顱）；②方顱；③前囟大且閉合延遲；④出牙延遲，出牙順序顛倒、缺乏牙釉質(zhì)，易患齲齒。激期--骨骼的改變第18頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)顱骨軟化：

是由于顱骨骨樣組織異常堆積形成。第19頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)第20頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)（2）胸廓畸形：①肋串珠：以兩側(cè)7-10肋最明顯，②肋膈溝；③雞胸或漏斗胸；（3）四肢畸形：①手腳鐲；②“X”或“O”型腿；（4）脊柱后突或側(cè)彎、扁平骨盆等。激期--骨骼的改變第21頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)肋串珠：

是由于肋骨和肋軟骨間骨樣組織異常堆積而隆起，常見(jiàn)于7-10肋而成串狀分布。第22頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)肋膈溝：

是由于膈肌隨呼吸舒縮，牽拉骨質(zhì)軟化的肋骨而造成內(nèi)陷所致。第23頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)手腳鐲：

是由于骨骼干骺端骨樣組織異常堆積而隆起所致。第24頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)“X”型腿：

是由于肌肉韌帶松弛、骨質(zhì)軟化，在重力的作用下所致的骨骼畸形。第25頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)“O”型腿：第26頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)“K”型腿：第27頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)脊柱后凸：

是由于肌肉韌帶松弛、骨質(zhì)軟化，因久站久坐，在重力的作用下所致的骨骼畸形。第28頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

維生素D缺乏性佝僂病胸骨下陷及肋緣外翻

第29頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)雞胸第30頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

血磷↓妨礙肌肉中的糖代謝而導(dǎo)致肌力肌張力降低，抬頭、坐、立、行等運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后，韌帶松弛，肝脾下垂，蛙狀腹等。激期--全身肌肉松弛第31頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)蛙狀腹：

是由于肌肉韌帶松弛、腹腔臟器下垂，導(dǎo)致腹部向外向下膨出。第32頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

植物N興奮-→多汗，大腦皮質(zhì)功能異常，條件反射形成緩慢，患兒表情淡漠、語(yǔ)言發(fā)育遲緩，免疫功能低下-→反復(fù)感染，并影響心肺功能和消化道功能。激期--其他第33頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)★血生化：此期血鈣稍↓，血磷明顯↓，鈣磷乘積↓（＜30），AKP↑。(Ca*P=Ca的mg/dl*P的mg/dl，正常值>40）激期—血生化、X現(xiàn)表現(xiàn)第34頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)★

X線表現(xiàn)：臨時(shí)鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離增大；骨質(zhì)疏松，密度減低等。第35頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

患兒經(jīng)有效治療后，癥狀減輕或消失，活潑可愛(ài)，肌張力恢復(fù)，生化檢查也先后恢復(fù)正常，X線表現(xiàn)于2-3周后即有改善-臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，骨皮質(zhì)密度增加、增寬等?；謴?fù)期第36頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

多見(jiàn)于3歲以后小兒，臨床癥狀消失、生化和X線檢查正常，重癥患者僅留有不同程度的骨骼畸形。后遺癥期第37頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病臨床四期的特點(diǎn)發(fā)病年齡

癥狀體征

血鈣血磷濃度↓Ca++P乘積30～40

初期激期恢復(fù)期后遺癥期AKP↑or正?！?～6W后改善漸正常正常3月左右非特異性神經(jīng)精神癥狀枕禿正?；蛏缘?gt;3月骨骼改變和運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育遲緩生長(zhǎng)發(fā)育最快部位骨骼改變，肌肉松弛稍降低明顯降低<30癥狀減輕或接近消失數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常同上漸正常多>2歲癥狀消失正常正常正常第38頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病活動(dòng)期骨骼畸形與好發(fā)年齡頭部顱骨軟化方顱前囟增大及閉合延遲出牙遲3～6月7～8月

1歲出牙，3歲才出齊胸部肋骨串珠肋膈溝雞胸、漏斗胸1歲左右四肢手鐲、腳鐲O形腿或X形腿>6個(gè)月>1歲脊柱后突側(cè)突學(xué)坐后部位名稱好發(fā)年齡骨盆扁平

第39頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)診斷

主要根據(jù)有無(wú)維生素D缺乏的病史、臨床表現(xiàn)和體征，結(jié)合血生化及X線的改變，作出診斷。第40頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)預(yù)防--胎兒期：

孕末3個(gè)月時(shí)胎兒對(duì)維生素D和鈣的需要量增加，孕婦應(yīng)多曬太陽(yáng)、多攝入含維生素D、鈣等營(yíng)養(yǎng)成分，對(duì)冬春季妊娠或體弱多病者，可在該階段一次或多次給予維生素D10-20萬(wàn)IU，同時(shí)補(bǔ)鈣。第41頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

對(duì)高危兒（早產(chǎn)、雙胎、窒息、人工喂養(yǎng)以及冬春季出生的）應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，生后1-2周開始加維生素D400-800IU/日，或一次性肌注20萬(wàn)IU，兩個(gè)月內(nèi)不再另加.

預(yù)防—新生兒期：第42頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

主要強(qiáng)調(diào)在2歲內(nèi)補(bǔ)充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小兒一次肌注20萬(wàn)IU，北方30-40萬(wàn)IU，2-3個(gè)月內(nèi)不另補(bǔ)，可適當(dāng)增加鈣的攝入。

預(yù)防—嬰幼兒期：第43頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

治療

治療目的在于控制活動(dòng)期，防止畸形和復(fù)發(fā)，故應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、采取綜合治療（飲食、日光、藥物、防治并發(fā)癥等）。第44頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)1、一般治療：注意飲食、日光浴，不能過(guò)早的坐、立、行，或過(guò)久的坐立，防止畸形的發(fā)生。

治療--活動(dòng)期第45頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)2.維生素D制劑：①口服法：早期維生素D0.2-0.4萬(wàn)IU/日×1月，激期予1-2萬(wàn)IU/日×1月后，改生理需要量（勿用魚肝油制劑，以免維生素A中毒。）

治療--活動(dòng)期第46頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)②突擊療法：適用于重癥患兒或合并有肺炎、腹瀉和急性傳染病。初期和輕度：維生素D330萬(wàn)IU肌注，一月后改生理需要量，無(wú)效可重復(fù)1次；

治療--活動(dòng)期第47頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)激期和中度：維生素D360萬(wàn)IU，分2次給，間隔2-4周，末次給藥后1月改生理需要量；重度：維生素D390萬(wàn)IU，分3次給，間隔2-4周，末次給藥后1月改生理需要量直至2歲。

治療--活動(dòng)期第48頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)3.鈣劑：一般小于3個(gè)月的嬰兒或有過(guò)手足搐搦癥病史者，應(yīng)在肌注維生素D前2-3天先補(bǔ)充鈣劑。

治療--活動(dòng)期第49頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)（二）恢復(fù)期：夏秋季多曬太陽(yáng)，冬季予維生素D10-20萬(wàn)IU一次或每日給生理需要量。

治療--恢復(fù)期第50頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)（三）后遺癥期：無(wú)需藥物治療，主要通過(guò)體育鍛煉、主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)來(lái)矯正骨骼畸形，嚴(yán)重畸形者需經(jīng)外科手術(shù)矯治。

治療--后遺癥期第51頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)護(hù)理目的:第一、力爭(zhēng)在2月內(nèi)糾正患兒維生素D缺乏狀態(tài);第二、防止骨折和各種畸形的發(fā)生。第52頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題

1、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)

2、潛在并發(fā)癥骨骼畸型、藥物副作用

3、有感染的危險(xiǎn)

4、知識(shí)缺乏第53頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)護(hù)理1、戶外活動(dòng)，多曬太陽(yáng)。2、合理喂養(yǎng)：及時(shí)添加含VitD及鈣、磷豐富的食品。3、預(yù)防骨骼畸形和骨折：不要過(guò)早過(guò)久讓患兒坐、立、行走，并防止骨折。4、皮膚護(hù)理：勤洗澡和更換棉質(zhì)衣褲，不要束縛過(guò)緊影響胸廓發(fā)育。措施第54頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)5、加強(qiáng)體育鍛煉：6、預(yù)防感染：皮膚、呼吸道、消化道及各種傳染病。護(hù)理措施第55頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)護(hù)理措施7、健康教育：對(duì)患兒父母進(jìn)行佝僂病相關(guān)知識(shí)的教育：包括佝僂病的病因、護(hù)理和預(yù)防等知識(shí)的宣傳。

注射維生素D進(jìn)針宜注意更換部位，有利吸收。第56頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)思考題

1.維生素D缺乏性佝僂病的病因？

2.維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)？第57頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)二、VitD缺乏性手足搐搦癥

概述：VitD缺乏性手足搐搦癥是由于VitD缺乏，血鈣降低導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮性增高而出現(xiàn)驚厥、喉痙攣或手足抽搐等癥狀。常見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒。第58頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)病因和發(fā)病機(jī)制：第59頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)

VD缺乏

腸道吸收鈣磷減少

血鈣降低

甲狀旁腺腎小管P重吸收減少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加強(qiáng)

血鈣下降

低血磷

鈣磷乘積下降

血鈣正?；蚱?/p>

手足搐搦

骨礦化受阻

佝僂病四、發(fā)病機(jī)制佝僂病第60頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)臨床表現(xiàn)1.驚厥：四肢抽動(dòng)，兩眼上翻，面肌抽動(dòng)，神志不清。持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘。最常見(jiàn)。多發(fā)生于小嬰兒。2.手足抽搐

3.喉痙攣：主要見(jiàn)于2歲以內(nèi)的小兒。4.隱匿性者可做刺激試驗(yàn);面神經(jīng)征、陶瑟征、腓反射。第61頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)面神經(jīng)征：以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動(dòng)為陽(yáng)性陶瑟征：以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣癥狀屬陽(yáng)性。腓反射：用叩診錘叩擊股外側(cè)腓骨頭上的腓神經(jīng)，足部向外側(cè)收縮為陽(yáng)性。第62頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)助產(chǎn)士手，芭蕾舞足第63頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)治療

1.急救處理：吸氧，控制驚厥（水合氯醛、地西泮）。驚厥期應(yīng)立即吸氧，喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外，并進(jìn)行口對(duì)口呼吸或加壓給氧，必要對(duì)作氣管插管以保證呼吸道通暢。迅速控制驚厥或喉痙攣：可用10％水合氯醛，每次40~50mg／kg，保留灌腸；或地西泮每次0．1～0．3mg／kg肌肉或靜脈注射。

第64頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)治療2.鈣劑治療口服鈣劑治療，如口服鈣有困難，可給10％葡萄糖酸鈣5～l0ml加入10％、25％葡萄糖液10~20ml，緩慢靜脈注射(10分鐘以上)，不可皮下或肌肉注射以免造成局部壞死。

3.VitD治療急診情況控制后，按維生素D缺乏性佝僂病補(bǔ)充維生素D。

第65頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)護(hù)理護(hù)理診斷1.有窒息的危險(xiǎn)2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)護(hù)理措施1.控制驚厥2.防止窒息3.定期戶外活動(dòng)，補(bǔ)充維生素D4.健康教育教會(huì)家長(zhǎng)相關(guān)知識(shí)及驚厥時(shí)的處理第66頁(yè)，幻燈片共71頁(yè)維生素D中毒的防治

維生素