維生素D缺乏性佝僂病-(4)課件

關(guān)于維生素D缺乏性佝僂病(4)第1頁，幻燈片共71頁學(xué)習(xí)目標(biāo)

1、掌握維生素D缺乏性佝僂病病因、臨床表現(xiàn)、護理診斷、措施。

2、熟悉發(fā)病機制。

第2頁，幻燈片共71頁

維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼兒時期的一種常見慢性營養(yǎng)缺乏癥。是由于維生素D不足，使機體內(nèi)鈣、磷代謝失常，以致骨骼發(fā)育障礙，嚴重者骨骼發(fā)育畸形，常見于2～3歲以下的嬰幼兒，重癥患兒發(fā)病率顯著減少，但輕中度者仍較多，且北方多于南方概述第3頁，幻燈片共71頁維生素D的來源

1、母體－胎兒轉(zhuǎn)運2、食物中的維生素D

動物VD3

植物麥角固醇---UV--麥角骨化醇(VD2）3、皮膚光照合成*主要來源皮膚7-脫氫膽固醇---UV---膽骨化醇（VD3）

第4頁，幻燈片共71頁維生素D代謝形式

維生素D3（無活性）

25-羥化酶

25-羥膽骨化醇（肝臟）

1-羥化酶

1，25-雙羥基膽骨化醇（腎近曲小管）

作用于骨、腸、腎，發(fā)揮生物學(xué)活性第5頁，幻燈片共71頁1,25-(OH)2D3的主要生理功能促進小腸粘膜對鈣磷的吸收；促進腎小管對鈣磷的重吸收，減少尿磷的排泄；促進破骨，以利于新骨形成：促進破骨細胞活動，使舊骨脫鈣，骨鹽溶解，同時促進成骨細胞功能，血液中鈣、磷向骨質(zhì)生成部沉著，新骨形成。近年來還發(fā)現(xiàn)1，25—(OH)2D尚參與多種細胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過程。

1,25-(OH)2D3：升血鈣，升血鱗第6頁，幻燈片共71頁甲狀旁腺素（PTH)的生理功能1、促進腸道對鈣、磷的吸收2、促進腎小管對鈣的重吸收，抑制對磷的重吸收3、促進舊骨脫鈣，使血鈣增加，不能促進新骨形成

PTH：升血鈣，降血磷第7頁，幻燈片共71頁

降鈣素（CT)

甲狀腺C細胞分泌，作用：降血鈣，降血磷。第8頁，幻燈片共71頁病因

1.

日光照射不足：2.

攝入不足：3.

需要量增加：4.

食物中鈣磷比例不當(dāng)：5.

疾病和藥物的影響：第9頁，幻燈片共71頁

VD缺乏

腸道吸收鈣磷減少

血鈣降低

甲狀旁腺腎小管P重吸收減少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加強

血鈣下降

低血磷

鈣磷乘積下降

血鈣正?；蚱?/p>

手足搐搦

骨礦化受阻

佝僂病四、發(fā)病機制佝僂病第10頁，幻燈片共71頁第11頁，幻燈片共71頁臨床表現(xiàn)

本病好發(fā)于3月-2歲小兒，主要表現(xiàn)為精神神經(jīng)癥狀、骨骼改變和肌肉松弛等，重癥患兒還可伴有消化功能紊亂、心肺功能障礙，并影響智力發(fā)育和免疫功能。第12頁，幻燈片共71頁1、表現(xiàn)：多在3個月左右，以神經(jīng)精神癥狀為主，表現(xiàn)為易激惹、煩躁、夜驚、夜啼、多汗與室溫和季節(jié)無關(guān)等，常無明顯骨骼變化，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，不治可發(fā)展為激期。臨床表現(xiàn)--初期第13頁，幻燈片共71頁2、體征：可出現(xiàn)枕禿。臨床表現(xiàn)--初期第14頁，幻燈片共71頁維生素D缺乏性佝僂病枕禿第15頁，幻燈片共71頁3、生化：

血鈣正常or↓,血磷↓,鈣磷乘積稍↓,AKP↑or正常,1,25-(OH)2D3↓。

第16頁，幻燈片共71頁

除有初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運動功能發(fā)育遲緩，年齡段不同其表現(xiàn)也不同。臨床表現(xiàn)--激期第17頁，幻燈片共71頁（1）頭顱：①顱骨軟化（乒乓顱）；②方顱；③前囟大且閉合延遲；④出牙延遲，出牙順序顛倒、缺乏牙釉質(zhì)，易患齲齒。激期--骨骼的改變第18頁，幻燈片共71頁顱骨軟化：

是由于顱骨骨樣組織異常堆積形成。第19頁，幻燈片共71頁第20頁，幻燈片共71頁（2）胸廓畸形：①肋串珠：以兩側(cè)7-10肋最明顯，②肋膈溝；③雞胸或漏斗胸；（3）四肢畸形：①手腳鐲；②“X”或“O”型腿；（4）脊柱后突或側(cè)彎、扁平骨盆等。激期--骨骼的改變第21頁，幻燈片共71頁肋串珠：

是由于肋骨和肋軟骨間骨樣組織異常堆積而隆起，常見于7-10肋而成串狀分布。第22頁，幻燈片共71頁肋膈溝：

是由于膈肌隨呼吸舒縮，牽拉骨質(zhì)軟化的肋骨而造成內(nèi)陷所致。第23頁，幻燈片共71頁手腳鐲：

是由于骨骼干骺端骨樣組織異常堆積而隆起所致。第24頁，幻燈片共71頁“X”型腿：

是由于肌肉韌帶松弛、骨質(zhì)軟化，在重力的作用下所致的骨骼畸形。第25頁，幻燈片共71頁“O”型腿：第26頁，幻燈片共71頁“K”型腿：第27頁，幻燈片共71頁脊柱后凸：

是由于肌肉韌帶松弛、骨質(zhì)軟化，因久站久坐，在重力的作用下所致的骨骼畸形。第28頁，幻燈片共71頁

維生素D缺乏性佝僂病胸骨下陷及肋緣外翻

第29頁，幻燈片共71頁雞胸第30頁，幻燈片共71頁

血磷↓妨礙肌肉中的糖代謝而導(dǎo)致肌力肌張力降低，抬頭、坐、立、行等運動功能發(fā)育落后，韌帶松弛，肝脾下垂，蛙狀腹等。激期--全身肌肉松弛第31頁，幻燈片共71頁蛙狀腹：

是由于肌肉韌帶松弛、腹腔臟器下垂，導(dǎo)致腹部向外向下膨出。第32頁，幻燈片共71頁

植物N興奮-→多汗，大腦皮質(zhì)功能異常，條件反射形成緩慢，患兒表情淡漠、語言發(fā)育遲緩，免疫功能低下-→反復(fù)感染，并影響心肺功能和消化道功能。激期--其他第33頁，幻燈片共71頁★血生化：此期血鈣稍↓，血磷明顯↓，鈣磷乘積↓（＜30），AKP↑。(Ca*P=Ca的mg/dl*P的mg/dl，正常值>40）激期—血生化、X現(xiàn)表現(xiàn)第34頁，幻燈片共71頁★

X線表現(xiàn)：臨時鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離增大；骨質(zhì)疏松，密度減低等。第35頁，幻燈片共71頁

患兒經(jīng)有效治療后，癥狀減輕或消失，活潑可愛，肌張力恢復(fù)，生化檢查也先后恢復(fù)正常，X線表現(xiàn)于2-3周后即有改善-臨時鈣化帶重新出現(xiàn)，骨皮質(zhì)密度增加、增寬等?；謴?fù)期第36頁，幻燈片共71頁

多見于3歲以后小兒，臨床癥狀消失、生化和X線檢查正常，重癥患者僅留有不同程度的骨骼畸形。后遺癥期第37頁，幻燈片共71頁

營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病臨床四期的特點發(fā)病年齡

癥狀體征

血鈣血磷濃度↓Ca++P乘積30～40

初期激期恢復(fù)期后遺癥期AKP↑or正?！?～6W后改善漸正常正常3月左右非特異性神經(jīng)精神癥狀枕禿正?；蛏缘?gt;3月骨骼改變和運動機能發(fā)育遲緩生長發(fā)育最快部位骨骼改變，肌肉松弛稍降低明顯降低<30癥狀減輕或接近消失數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常同上漸正常多>2歲癥狀消失正常正常正常第38頁，幻燈片共71頁營養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病活動期骨骼畸形與好發(fā)年齡頭部顱骨軟化方顱前囟增大及閉合延遲出牙遲3～6月7～8月

1歲出牙，3歲才出齊胸部肋骨串珠肋膈溝雞胸、漏斗胸1歲左右四肢手鐲、腳鐲O形腿或X形腿>6個月>1歲脊柱后突側(cè)突學(xué)坐后部位名稱好發(fā)年齡骨盆扁平

第39頁，幻燈片共71頁診斷

主要根據(jù)有無維生素D缺乏的病史、臨床表現(xiàn)和體征，結(jié)合血生化及X線的改變，作出診斷。第40頁，幻燈片共71頁預(yù)防--胎兒期：

孕末3個月時胎兒對維生素D和鈣的需要量增加，孕婦應(yīng)多曬太陽、多攝入含維生素D、鈣等營養(yǎng)成分，對冬春季妊娠或體弱多病者，可在該階段一次或多次給予維生素D10-20萬IU，同時補鈣。第41頁，幻燈片共71頁

對高危兒（早產(chǎn)、雙胎、窒息、人工喂養(yǎng)以及冬春季出生的）應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，生后1-2周開始加維生素D400-800IU/日，或一次性肌注20萬IU，兩個月內(nèi)不再另加.

預(yù)防—新生兒期：第42頁，幻燈片共71頁

主要強調(diào)在2歲內(nèi)補充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小兒一次肌注20萬IU，北方30-40萬IU，2-3個月內(nèi)不另補，可適當(dāng)增加鈣的攝入。

預(yù)防—嬰幼兒期：第43頁，幻燈片共71頁

治療

治療目的在于控制活動期，防止畸形和復(fù)發(fā)，故應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、采取綜合治療（飲食、日光、藥物、防治并發(fā)癥等）。第44頁，幻燈片共71頁1、一般治療：注意飲食、日光浴，不能過早的坐、立、行，或過久的坐立，防止畸形的發(fā)生。

治療--活動期第45頁，幻燈片共71頁2.維生素D制劑：①口服法：早期維生素D0.2-0.4萬IU/日×1月，激期予1-2萬IU/日×1月后，改生理需要量（勿用魚肝油制劑，以免維生素A中毒。）

治療--活動期第46頁，幻燈片共71頁②突擊療法：適用于重癥患兒或合并有肺炎、腹瀉和急性傳染病。初期和輕度：維生素D330萬IU肌注，一月后改生理需要量，無效可重復(fù)1次；

治療--活動期第47頁，幻燈片共71頁激期和中度：維生素D360萬IU，分2次給，間隔2-4周，末次給藥后1月改生理需要量；重度：維生素D390萬IU，分3次給，間隔2-4周，末次給藥后1月改生理需要量直至2歲。

治療--活動期第48頁，幻燈片共71頁3.鈣劑：一般小于3個月的嬰兒或有過手足搐搦癥病史者，應(yīng)在肌注維生素D前2-3天先補充鈣劑。

治療--活動期第49頁，幻燈片共71頁（二）恢復(fù)期：夏秋季多曬太陽，冬季予維生素D10-20萬IU一次或每日給生理需要量。

治療--恢復(fù)期第50頁，幻燈片共71頁（三）后遺癥期：無需藥物治療，主要通過體育鍛煉、主動或被動運動來矯正骨骼畸形，嚴重畸形者需經(jīng)外科手術(shù)矯治。

治療--后遺癥期第51頁，幻燈片共71頁護理目的:第一、力爭在2月內(nèi)糾正患兒維生素D缺乏狀態(tài);第二、防止骨折和各種畸形的發(fā)生。第52頁，幻燈片共71頁常見護理診斷/問題

1、營養(yǎng)失調(diào)

2、潛在并發(fā)癥骨骼畸型、藥物副作用

3、有感染的危險

4、知識缺乏第53頁，幻燈片共71頁護理1、戶外活動，多曬太陽。2、合理喂養(yǎng)：及時添加含VitD及鈣、磷豐富的食品。3、預(yù)防骨骼畸形和骨折：不要過早過久讓患兒坐、立、行走，并防止骨折。4、皮膚護理：勤洗澡和更換棉質(zhì)衣褲，不要束縛過緊影響胸廓發(fā)育。措施第54頁，幻燈片共71頁5、加強體育鍛煉：6、預(yù)防感染：皮膚、呼吸道、消化道及各種傳染病。護理措施第55頁，幻燈片共71頁護理措施7、健康教育：對患兒父母進行佝僂病相關(guān)知識的教育：包括佝僂病的病因、護理和預(yù)防等知識的宣傳。

注射維生素D進針宜注意更換部位，有利吸收。第56頁，幻燈片共71頁思考題

1.維生素D缺乏性佝僂病的病因？

2.維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)？第57頁，幻燈片共71頁二、VitD缺乏性手足搐搦癥

概述：VitD缺乏性手足搐搦癥是由于VitD缺乏，血鈣降低導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮性增高而出現(xiàn)驚厥、喉痙攣或手足抽搐等癥狀。常見于6個月以內(nèi)的小嬰兒。第58頁，幻燈片共71頁病因和發(fā)病機制：第59頁，幻燈片共71頁

VD缺乏

腸道吸收鈣磷減少

血鈣降低

甲狀旁腺腎小管P重吸收減少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加強

血鈣下降

低血磷

鈣磷乘積下降

血鈣正常或偏低

手足搐搦

骨礦化受阻

佝僂病四、發(fā)病機制佝僂病第60頁，幻燈片共71頁臨床表現(xiàn)1.驚厥：四肢抽動，兩眼上翻，面肌抽動，神志不清。持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘。最常見。多發(fā)生于小嬰兒。2.手足抽搐

3.喉痙攣：主要見于2歲以內(nèi)的小兒。4.隱匿性者可做刺激試驗;面神經(jīng)征、陶瑟征、腓反射。第61頁，幻燈片共71頁面神經(jīng)征：以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動為陽性陶瑟征：以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣癥狀屬陽性。腓反射：用叩診錘叩擊股外側(cè)腓骨頭上的腓神經(jīng)，足部向外側(cè)收縮為陽性。第62頁，幻燈片共71頁助產(chǎn)士手，芭蕾舞足第63頁，幻燈片共71頁治療

1.急救處理：吸氧，控制驚厥（水合氯醛、地西泮）。驚厥期應(yīng)立即吸氧，喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外，并進行口對口呼吸或加壓給氧，必要對作氣管插管以保證呼吸道通暢。迅速控制驚厥或喉痙攣：可用10％水合氯醛，每次40~50mg／kg，保留灌腸；或地西泮每次0．1～0．3mg／kg肌肉或靜脈注射。

第64頁，幻燈片共71頁治療2.鈣劑治療口服鈣劑治療，如口服鈣有困難，可給10％葡萄糖酸鈣5～l0ml加入10％、25％葡萄糖液10~20ml，緩慢靜脈注射(10分鐘以上)，不可皮下或肌肉注射以免造成局部壞死。

3.VitD治療急診情況控制后，按維生素D缺乏性佝僂病補充維生素D。

第65頁，幻燈片共71頁護理護理診斷1.有窒息的危險2.營養(yǎng)失調(diào)護理措施1.控制驚厥2.防止窒息3.定期戶外活動，補充維生素D4.健康教育教會家長相關(guān)知識及驚厥時的處理第66頁，幻燈片共71頁維生素D中毒的防治

維生素