血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法課件

血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法血栓與止血檢驗(yàn)基本方法P367血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法教學(xué)要求1.掌握PT時(shí)間、APTT、3P試驗(yàn)、FDPs、血漿D-二聚體等試驗(yàn)的檢測(cè)的原理及臨床意義、正常吸附血漿、正常血清所含的凝血因子、過(guò)敏性紫癜、ITP、DIC、Even綜合征的概念及臨床表現(xiàn)，過(guò)敏性紫癜的主要過(guò)敏原、ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)，血友病診斷和分型。2.熟悉各型血友病及血管性血友病因子檢測(cè)的意義、血栓與止血篩選試驗(yàn)的應(yīng)用，過(guò)敏性紫癜、ITP、血友病、DIC、Even綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查。3.了解血小板檢測(cè)、抗凝血酶檢測(cè)、血漿纖溶活性檢測(cè)和血栓前狀態(tài)檢測(cè)的意義、其他凝血障礙性疾病的檢驗(yàn)。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法血液檢驗(yàn)第一節(jié)血栓與止血的篩選試驗(yàn)一、一期止血缺陷的篩選試驗(yàn)臨床上常作的試驗(yàn)：主要有出血時(shí)間（bleedingtime，BT）、血小板計(jì)數(shù)（plateletcount，PLT）和血塊收縮試驗(yàn)（clotretractiontest，CRT）。血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法血液檢驗(yàn)二、二期止血缺陷的篩選試驗(yàn)主要涉及凝血因子和抗凝血物質(zhì)的異常，用于凝血與抗凝血功能篩查的試驗(yàn)較多，常用的有：凝血酶原時(shí)間（prothrombintime，PT）、活化部分凝血活酶時(shí)間（activatedpartialthromboplastintime，APTT）、試管法凝血時(shí)間（clottingtime，CT）。血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法(一)血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定（PT）1.原理在受檢血漿中加入足量組織凝血活酶（即TF）浸出液和和適量Ca2+離子后，血漿凝固所需的時(shí)間稱為血漿PT。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法2.參考值(1)平均為12s±1s,男性：11s～13.7s；女性：11s～14.3s，超過(guò)對(duì)照3s以下為異常。(2)PT時(shí)間比值（PTR）=被檢血漿PT（s）/正常參比血漿PT（s），宜用多份正常血漿PT的幾何均數(shù)參考值為1.00±0.15(3)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)=PTR[S]

參考值因國(guó)際敏感度指數(shù)[S]而異。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

INR：需先求得所用組織凝血活酶的國(guó)際敏感度指數(shù)[S]，是所用組織凝血活酶與已知參比品相比較的一個(gè)參數(shù)。是用多份凝血因子水平不同的血漿（包括正常人和口服抗凝劑患者的血漿），用參比品測(cè)得它們的logPT，再用待標(biāo)定的組織凝血活酶測(cè)得它們的logPT，以前者為縱坐標(biāo)，后者為橫坐標(biāo)作圖，經(jīng)回歸求得直線斜率。即待標(biāo)定的組織凝血活酶的[S]=已知[S]×斜率。[S]值越低，試劑對(duì)有關(guān)凝血因子降低的敏感度越高。再按下式求得INR：

INR=PTR[S]血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法3.臨床意義：是外源性凝血途徑的篩選試驗(yàn)。

(1)PT延長(zhǎng)

①Vitk缺乏：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ統(tǒng)稱為依賴Vitk凝血因子。Vitk↓、因子↓→PT↑。②抗凝治療，香豆素類(lèi)抗凝藥物與Vitk化學(xué)結(jié)構(gòu)相似，競(jìng)爭(zhēng)性拮抗，使PT↑。③肝?。焊闻K是合成除組織因子（Ⅲ）、鈣（Ⅳ）及Ⅷ因子外其他因子的主要場(chǎng)所，肝受損→凝血因子合成↓→PT↑。④先天性凝血因子缺乏癥：Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ。⑤抗凝物質(zhì)增多。

(2)PT縮短：常見(jiàn)于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。

血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法(二)活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定1.原理：37℃條件下，以白陶土激活因子Ⅻ和Ⅺ，以腦磷脂（部分凝血活酶）代替血小板3因子，在Ca2+參與下，觀察貧血小板血漿凝固所需的時(shí)間，即為活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）。

血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法2.參考值男：37s±3.3s女：37.5s±2.8s超過(guò)正常對(duì)照10s以上為異常。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法3.臨床意義：是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)敏感而簡(jiǎn)便的篩選試驗(yàn)。

(1)APTT時(shí)間延長(zhǎng)：

①內(nèi)源性凝血途徑因子缺乏：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。②外源性凝血途徑因子缺乏：Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ。③血中抗凝物質(zhì)增多。

(2)APTT時(shí)間縮短：可見(jiàn)于高凝狀態(tài)及血栓形成性疾病。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法三、纖溶活性的篩查試驗(yàn)

血漿纖溶活性增強(qiáng)的篩查，一般選用能直接或間接檢測(cè)出血漿纖溶酶降解纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDPs）的試驗(yàn)，臨床常用的有：凝血酶時(shí)間（thrombintime，TT）、血漿魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)（plasmaprotaminepracoagulationtest，3Ptest）。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法(一)凝血酶時(shí)間測(cè)定1.原理：受檢血漿中加入“標(biāo)準(zhǔn)化”的凝血酶溶液后、血漿凝固所需要的時(shí)間，即為凝血酶時(shí)間。2.參考值：16s～18s。超過(guò)對(duì)照3s以上為異常。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

3.臨床意義

(1)TT延長(zhǎng)：①肝素及肝素類(lèi)抗凝物增多。

②FgDP(FbDP)↑→DIC(消耗Fb或Fg)。③先天性纖維蛋白(原)異?；蛉狈ΠY。(2)TT縮短:極罕見(jiàn),主要見(jiàn)于某些異常蛋白血癥如巨球蛋白血癥。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法(二)可溶性纖維蛋白單體試驗(yàn)：3P試驗(yàn)1．原理：血漿硫酸魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)（plasmaprotamineparacoagulationtest,3Ptest），是在待測(cè)血漿中加入硫酸魚(yú)精蛋白,可使可溶性纖維蛋白單體(FM)與FDP(主要是X片段)形成可溶性復(fù)合物解離,游離的FM之間自行聚合呈肉眼可見(jiàn)的纖維絮狀或膠凍狀沉淀。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法2.參考值：陰性3.臨床意義(1)原發(fā)性纖溶時(shí)：陰性。(2)繼發(fā)性纖溶時(shí)早期：陽(yáng)性。(3)DIC的晚期因FgDP或FbDP（X、Y）被降解為低分子量小碎片（D、E）：陰性。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法(三)血漿D-二聚體檢測(cè)

——乳膠顆粒濁度分析法

1.原理：受檢血漿中加入標(biāo)有D-二聚體單抗的膠乳顆粒懸液，如果血漿中D-二聚體含高于0.5mg/L時(shí)即可與膠乳顆粒上的抗體結(jié)合，發(fā)生膠乳顆粒凝集。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法2．血漿D-二聚體

是交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物之一，為繼發(fā)纖溶特有的代謝物。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

纖維蛋白（原）降解過(guò)程及產(chǎn)物

凝血酶

XIIIa纖維蛋白（原）

可溶性纖維蛋白

交聯(lián)纖維蛋白

FPA、FPB

（Aα1-6）

(Bβ1-14)

Bβ1-42

Bβ15-42

Aα極附屬物多聚體Aα極附屬物

Aα極附屬物

D-二聚體（A、B、C、H）

（A、B、C、H）

DD/E復(fù)合物X、Y、D、E

X’、Y’、D、E’

X’、Y’、D、E’纖溶酶纖溶酶纖溶酶血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法3．意義

參考值陰性，在繼發(fā)纖溶時(shí)（DIC）陽(yáng)性；原發(fā)纖溶時(shí)陰性。常作為鑒別原發(fā)性纖溶與繼發(fā)性纖溶的可靠指標(biāo)，也是溶栓治療的有效觀察指標(biāo)。D-二聚體陽(yáng)性或增高是診斷DIC的重要依據(jù)之一。血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法第二節(jié)血管壁(內(nèi)皮)的檢驗(yàn)一、血管性血友病因子檢測(cè)1.原理：血漿中的血管性血友病因子(vWF)是一種多聚體大分子蛋白,血漿濃度為7～10g/L。vWF具有與膠原、肝素、FⅧ輕鏈、GPⅠb/Ⅱb-Ⅲa、瑞斯托霉素等結(jié)合的多個(gè)功能區(qū)。因此vWF的分析包括含量、活性、功能、多聚體等多功項(xiàng)檢測(cè)。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法2．參考值：檢測(cè)的方法同其值也不同，一般大于50%。3.臨床意義：vWF：Ag檢測(cè)是臨床常用的較為敏感和實(shí)用的試驗(yàn)之一，是研究和診斷vWD的重要指標(biāo)。(1)減低：見(jiàn)于血管性血友病（vonｗillebranddisease.vWD），是vWD的診斷及分型的重要指標(biāo)。(2)增高：vWF是一種急性反應(yīng)蛋白，在很多情況下都可增高，常見(jiàn)于血栓性疾病，如心肌梗死、心絞痛、腦血管病變、腎小球疾病、糖尿病、妊娠高血壓綜合征、大手術(shù)后等。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法第三節(jié)凝血因子的檢測(cè)一、血漿纖維蛋白原1.原理:Clauss法以凝血酶作用受檢血漿中纖維蛋白原(Fg)，使其形成纖維蛋白而使血漿凝固,測(cè)定凝固時(shí)間。纖維蛋白的量與凝固時(shí)間成負(fù)相關(guān)，檢測(cè)結(jié)果與參比血漿制成的標(biāo)準(zhǔn)曲線對(duì)比，可得出纖維蛋白原的含量。

2.正常參考值：2—4g/L。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

3.臨床意義

(1)增高

①機(jī)體感染；毒血癥、肝炎、輕型肝炎、膽囊炎及長(zhǎng)期局部炎癥②無(wú)菌性炎癥：糖尿病、腎病綜合癥、尿毒癥、風(fēng)濕熱、惡性腫瘤、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。③糖尿病酸中毒。④心血管疾?。簞?dòng)脈硬化癥、腦血栓、血栓靜脈炎、心肌梗塞、放射治療。⑤婦女經(jīng)期、妊趁晚期、妊高癥及劇烈運(yùn)動(dòng)后。⑥放療后，灼傷，休克，外科大手術(shù)后，惡性腫瘤等。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法(2)減低

①肝臟疾?。郝愿窝住⒏斡不?、急性肝萎縮。②砷、氯仿、四氯化碳中毒均可使纖維蛋白原減少。

③DIC：因纖維蛋白原消耗及繼發(fā)性纖溶活性亢進(jìn)纖維蛋白原呈進(jìn)行性下降。

④原發(fā)性纖維蛋白原缺乏癥。

⑤原發(fā)性纖溶活性亢進(jìn)。

⑥惡性貧血及肺、甲狀腺、子宮、前列腺手術(shù)。

⑦天門(mén)冬酰胺酶治療白血病。

⑧監(jiān)控：溶栓治療的監(jiān)控范圍：1.2g/L～1.5g/L，低于1.2g/L時(shí)引起病人出血。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

二、FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ凝血活性測(cè)定

1.原理：將病人血漿與缺乏因子Ⅷ：C；Ⅸ：C；Ⅺ：C；Ⅻ：C基質(zhì)血漿混合，作APTT，計(jì)算病人血漿中所含因子含量占正常人的百分率。2.優(yōu)點(diǎn)：方法簡(jiǎn)便，可分型。3.缺點(diǎn)：缺乏因子Ⅷ：C等基質(zhì)血漿，來(lái)源困難。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法三、Bigg’s凝血活酶生成試驗(yàn)1.原理：在試管中，血漿凝血因子、PF3、鈣可形成凝血活酶(凝血酶原酶)，使正常血漿凝固，將病人與正常人標(biāo)本進(jìn)行不同組合，測(cè)定凝固時(shí)間，可檢出病人缺乏何種凝血因子。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法2.要求(1)吸附血漿：含Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ。（注意：有Ⅷ、無(wú)Ⅸ）(2)血清：含Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ。（注意：有Ⅸ、無(wú)Ⅷ）3.臨床意義(1)PT正常，可確定是否有：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、PF3缺乏或抗凝物質(zhì)存在。(2)Ⅷ/Ⅴ缺乏的結(jié)果：PT延長(zhǎng)，推測(cè)可能有Ⅴ缺乏。(3)Ⅸ/Ⅹ缺乏的結(jié)果：PT延長(zhǎng)，推測(cè)可能有Ⅹ缺乏。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法例：推測(cè)凝血因子缺乏的檢測(cè)試驗(yàn)首先：如PT正常，可除外共同凝血途徑異常，而內(nèi)源性凝血途徑中可能出現(xiàn)了Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ缺乏。管號(hào)

吸附血漿

血清

時(shí)間結(jié)果推測(cè)

1．正+正正常正常2．病+病延長(zhǎng)異常正常：病人有Ⅸ、可能無(wú)Ⅷ3．正+病異常：病人無(wú)Ⅸ正常：病人有Ⅷ、可能無(wú)Ⅸ4．病+正異常：病人無(wú)Ⅷ血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

臨床常用PT、APTT、TT組合，作止血與血栓性疾病的篩選試驗(yàn)：1．PT延長(zhǎng)，APTT、TT正常：外源途徑異常，進(jìn)一步作PT延長(zhǎng)糾正試驗(yàn)鑒別。2．APTT延長(zhǎng)，PT、TT正常：內(nèi)源途徑異常，進(jìn)一步作凝血活酶生成試驗(yàn)。3．PT、APTT延長(zhǎng)，TT正常：共同途徑異常，肝病、vitk↓。4．PT、APTT、TT延長(zhǎng)：抗凝物質(zhì)增多或纖維蛋白（原）缺乏。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

第十四章血栓與止血檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用

第一節(jié)出血性疾病中的應(yīng)用一、血栓與止血篩選檢驗(yàn)的應(yīng)用血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法（一）一期止血缺陷篩檢試驗(yàn)

一期止血缺陷：是指血管壁和血小板異常所引起的止血功能缺陷。如臨床出現(xiàn)不同程度的出血時(shí)，篩檢試驗(yàn)可分為以下四種情況：血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

出血時(shí)間延長(zhǎng)合并血小板計(jì)數(shù)

減少

正常

增多

血小板增多

血小板減少

某些凝血因子缺乏

血小板功能缺陷

血管性血友病

低(無(wú))纖維蛋白原血癥

原發(fā)性/繼發(fā)性血小板減少癥遺傳性/獲得性血小板功能缺陷遺傳性/獲得性vWF缺陷遺傳性/獲得性低(無(wú))纖維蛋白原血癥原發(fā)性/繼發(fā)性血小板增多血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法（二）二期止血缺陷篩檢試驗(yàn)二期止血缺陷：是指血液凝固和纖溶異常所引起的止血功能缺陷。若臨床出現(xiàn)不同程度的出血時(shí)，篩檢試驗(yàn)分為以下四種情況：

血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

APTT(N)APTT(N)APTT(A)APTT(A)PT(A)PT(N)PT(N)PT(A)

外源途徑

因子Ⅷ定性

內(nèi)源凝血途徑缺陷

共同途徑缺陷

缺陷

試驗(yàn)陽(yáng)性

有出血

無(wú)出血

因子Ⅶ缺陷癥

(遺傳性/獲得性)

因子Ⅷ缺陷癥

(遺傳性/獲得性)因子Ⅶ、PKHMWK、Ⅺ缺陷癥

(遺傳性/獲得性)因子Ⅷ、ⅨⅪ缺陷癥

(遺傳性/獲得性)因子Ⅹ、ⅤⅡ、Fg缺陷癥或存在血液凝固調(diào)節(jié)異常同時(shí)檢測(cè)APTT和PT對(duì)二期止血缺陷的應(yīng)用血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

二、過(guò)敏性紫癜

(P315)

（一）概念：本病是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)（過(guò)敏原）發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和（或）脆性增加，導(dǎo)致以皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。好發(fā)于兒童和青年人，并且在20歲以前發(fā)病率約占80%以上。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法（二）主要過(guò)敏原：1.感染：細(xì)菌、病毒、和寄生蟲(chóng)等；2.食物：魚(yú)、蝦、蟹、蛋、奶等；3.藥物：某些抗生素、鎮(zhèn)痛解熱藥和抗結(jié)核藥等；4.其他：花粉、昆蟲(chóng)叮咬、預(yù)防接種和寒冷氣候等。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

（三）發(fā)病機(jī)機(jī)制：是過(guò)敏原通過(guò)以下兩種變態(tài)反應(yīng)引起血管病變。1.速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)：由肥大細(xì)胞所釋放的組織胺等生物活性物質(zhì)使毛細(xì)血管擴(kuò)張或通透性增加。2.抗原抗體復(fù)合物：主要是IgA的復(fù)合物沉積在毛細(xì)血管壁上從而激活補(bǔ)體引起血管炎癥性反應(yīng)。

血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

（四）臨床表現(xiàn)：本病發(fā)病前常有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀或有相關(guān)的過(guò)敏原接觸史。其典型表現(xiàn)分為以下五型。1.單純紫癜型：好發(fā)于下肢、關(guān)節(jié)周?chē)屯尾?，紫癜常呈?duì)稱分布，大小不等、呈暗紅色。2.關(guān)節(jié)型：多見(jiàn)于膝、肘、踝、碗等大關(guān)節(jié)，呈游走性紅、腫、熱、痛。3.腹型：呈陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛，有壓痛但無(wú)肌緊張，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、血便等。4.腎型：呈不同程度蛋白尿、血尿、管型尿等。5.混合型：有上述兩型或兩型以上表現(xiàn)者。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

（五）實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血象：白細(xì)胞數(shù)、中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可增高，血小板計(jì)數(shù)正常。2.骨髓象：大致正常，部分病例可有嗜酸性粒細(xì)胞比值增高。3.凝血功能檢測(cè)：血小板功能試驗(yàn)、凝血和纖溶試驗(yàn)均正常。4.尿液檢測(cè)：部分病人（約占25%～50%）腎功能異常。5.其他：ESR增快、血清IgA增高。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法三、特發(fā)性血小板減少性紫癜（一）概念特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiophathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是一種免疫性血小板破壞過(guò)多所致的血小板減少性疾病。兒童、急性；成人、慢性；女>男。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

（二）病因及發(fā)病機(jī)理

1．免疫因素：病人血清中抗血小板抗體，與血小板GPⅡb/Ⅲa結(jié)合→單核-巨噬系統(tǒng)清除。

2．脾臟：（1）血小板抗體產(chǎn)生部位；（2）結(jié)合抗體的血小板破壞部位。

3．血小板無(wú)效生成：巨核、血小板共同抗原性，抗體→巨核成熟障礙，原位破壞。

血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法（三）臨床表現(xiàn)，發(fā)病前有病毒感染史，起病急，皮膚大片紫癜、瘀斑，鼻腔、口腔粘膜出血。也可內(nèi)臟出血，自限性。1．急性型：3～7歲嬰幼兒，紫癜出現(xiàn)前1～

3周常有上呼吸道感染史，起病急驟，常伴發(fā)熱、皮膚紫癜、粘膜和內(nèi)臟出血。2．慢性型：青壯年，女>男，反復(fù)發(fā)作皮膚紫癜、口腔刷牙出血，月經(jīng)量過(guò)多，內(nèi)臟出血少。反復(fù)發(fā)作可輕度脾大，貧血。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法（四）實(shí)驗(yàn)室檢查1．血象：血小板減少（急性<20×109/L、慢性30～80×109/L），伴有體積增大、畸型、可伴小低貧。2．骨髓象：巨核細(xì)胞代償性增生，急性：幼巨↑、顆粒巨↑、產(chǎn)板巨↓；慢性：顆?！?、產(chǎn)板↓。3.PAIg和PAC3測(cè)定：PAIg和/或PAC3↑。4．血小板壽命測(cè)定：壽命縮短。5．血小板功能檢查：功能異常。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法（五）診斷標(biāo)準(zhǔn)1．血小板減少，伴或不伴貧血。2．巨核細(xì)胞增高或正常，伴成熟障礙。3．無(wú)明顯脾大。4．無(wú)結(jié)締組織病及其他繼發(fā)性血小板減少癥。5．符合下列三項(xiàng)之一（1）皮質(zhì)激素或切脾有效。（2）PAIg和PAC3增高。（3）血小板壽命縮短。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法（六）鑒別診斷1．Evan綜合征：ITP伴自免溶貧，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。2．血栓性血小板減少紫癜（TTP）：微血管病性貧血，PLT減少。特征有：發(fā)熱、出血、溶血、神經(jīng)癥狀及腎臟損害。3．脾亢：血象三系減少、骨髓粒紅二系成熟障礙、明顯脾大。4．AA：血象三系減少，骨髓巨核細(xì)胞減少或缺如，非造血細(xì)胞增多。

血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法四、血友病與血管性血友病血友病和血管性血友病是臨床常見(jiàn)的由于凝血因子遺傳性缺陷所引起的出血性性疾病。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法（一）血友病1.概念血友病（hemophillia）是一組由于遺傳性凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷導(dǎo)致的激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。血友?。悍旨?、乙兩型，甲型缺乏Ⅷ、乙型缺乏Ⅸ。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法2.病因及發(fā)病機(jī)理血友病屬于性連鎖隱性遺傳：Ⅷ：C、Ⅸ：C基因定位于X染色體上(Xq28和Xq27)。(1)男性患者：所生的女兒都為基因缺陷攜帶者，所生的兒子都為正常。(2)女性攜帶者：所生的女兒50%的是正常人，50%是攜帶者；所生的兒子50%是患者，50%是正常人。(3)女性攜帶者和男性患者結(jié)婚：所生女兒50%為攜帶者，50%為患者；所生的兒子50%為患者，50%的為正常人。(4)男、女均為患者結(jié)婚：所生子女均為患者。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法3.臨床表現(xiàn)(1)肌肉出血：常發(fā)生于負(fù)重肌群，有紅、腫、熱、痛等表現(xiàn)。(2)關(guān)節(jié)腔出血：常發(fā)生于負(fù)重大關(guān)節(jié)腔，嚴(yán)重者畸形、活動(dòng)受限。(3)部分有皮膚粘膜出血。(4)內(nèi)臟出血或手術(shù)后滲血不止。

血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法4.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)篩選試驗(yàn)：ACT（活化凝血時(shí)間）和APTT↑。(2)糾正試驗(yàn)：STGT（簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)）及糾正試驗(yàn)延長(zhǎng)15秒以上。(3)確診試驗(yàn)：Bijj’s凝血活酶生成試驗(yàn)①正常吸附血漿糾正：血友病甲。②正常血清糾正：血友病乙。③正常吸附血漿、血清均糾正：Ⅺ缺乏。④正常吸附血漿、血清均不糾正：抗凝物質(zhì)增多。(4)因子活性測(cè)定①Ⅷ：C↓、Ⅷ：CAg正常結(jié)構(gòu)異常。②Ⅷ：C↓、Ⅷ：CAg↓合成↓→血友病。

血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法(二)血管性血友?。╲WD）vWD是由于構(gòu)成因子Ⅷ復(fù)合物中血管性血友病因子（vWF）基因的合成及表達(dá)缺陷導(dǎo)致vWF質(zhì)和/或量的異常所引起的出血性疾?。ㄊ莾H次于血友病A的另一種常見(jiàn)出血性疾?。?。Ⅰ型：vWF合成↓、vWF多聚體結(jié)構(gòu)正常。Ⅱ型：vWF結(jié)構(gòu)和功能缺陷。Ⅲ型：vWF：Ag↓或缺如。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法

1.病因①Ⅰ、Ⅱ型：為常染色體顯性遺傳。②Ⅲ型：為常染色體隱性遺傳血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法2.臨床表現(xiàn)(1)皮膚紫癜和瘀斑。(2)粘膜（鼻衄和齦血）出血及月經(jīng)量增多。(3)創(chuàng)傷、手術(shù)和分娩常有異常出血。(4)一般無(wú)關(guān)節(jié)腔和肌群出血。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法3.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)Ⅷ：C：↓/N。(2)vWF：Ag↓或缺乏。(3)vWF瑞斯托霉素輔因子：Ⅰ、Ⅲ型↓，Ⅱ型↓/N。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法五、彌散性血管內(nèi)凝血(一)概述彌散性血管內(nèi)凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是由于多種病因所引起的血栓與止血病理生理改變的一個(gè)中間環(huán)節(jié)。其特點(diǎn)是體內(nèi)有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管中沉積，形成廣泛性微血栓。在此過(guò)程中，消耗了大量血小板和凝血因子，使凝血活性降低。同時(shí)，通過(guò)內(nèi)源性激活途徑引發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。最終導(dǎo)致微血栓病性凝血障礙和出血癥狀。血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法（二）病因及發(fā)病機(jī)理

內(nèi)毒素、抗原抗體復(fù)纖原→纖維蛋白

合物、缺氧、酸中毒血管內(nèi)皮損傷內(nèi)源感染、休克等

PLT粘附、聚集病理、產(chǎn)科、組織損傷

Ⅴ、Ⅷ活性、促凝輸血反應(yīng)、溶血→紅細(xì)外源激活Ⅶ→可溶性胞、血小板破壞→PF3↑

→不溶性

血液檢驗(yàn)?zāi)秆ㄑㄅc止血檢驗(yàn)的基本方法

大量凝血因子↓、PLT↓、Ⅻa、

激肽釋放酶

可溶性纖溶系統(tǒng)→出血

受損組織、血管內(nèi)皮→t-PA、u-PA

臨

大量出血→靜脈回流↓→微循血灌注不足

休克

床

組織器官栓塞

癥

微血栓形成

狀

紅細(xì)胞機(jī)械損傷

溶血

血液檢驗(yàn)血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法（三）臨床分期1．高凝期：凝血系統(tǒng)