血液學(xué)檢驗(yàn)技術(shù) 課件 15.項(xiàng)目十五：漿細(xì)胞病與檢驗(yàn)

項(xiàng)目十五：漿細(xì)胞病與檢驗(yàn)單元三：白細(xì)胞相關(guān)疾病及其檢驗(yàn)?zāi)夸?Contents0103多發(fā)性骨髓瘤02原發(fā)性巨球蛋白血癥重鏈病

多發(fā)性骨髓瘤01多發(fā)性骨髓瘤

是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，其特征是單克隆漿細(xì)胞惡性增殖并分泌過(guò)量的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位，即“M”成分或“M”蛋白，正常多克隆漿細(xì)胞的增生和免疫球蛋白分泌受到抑制。概述多發(fā)性骨髓瘤臨床特征骨骼損害高粘滯綜合癥腎臟損害造血功能障礙四大核心癥狀的英文縮寫(xiě)連起來(lái)是CRAB——螃蟹的英文。C代表高鈣血癥(Calcemia)R代表腎功能不全(Renalinsufficiency)A代表貧血(Anemia)B代表骨質(zhì)病變(Bonedisease)多發(fā)性骨髓瘤實(shí)驗(yàn)室檢查成熟紅細(xì)胞呈緡錢(qián)狀排列。呈正細(xì)胞正色素性貧血，細(xì)胞發(fā)類(lèi)可出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞，瘤細(xì)胞少見(jiàn)。偶爾見(jiàn)到。血象多發(fā)性骨髓瘤實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓增生活躍或明顯活躍，漿細(xì)胞系（骨髓瘤細(xì)胞）增生為主，占有核細(xì)胞的10％以上，甚可達(dá)70％～95％，伴形態(tài)異常。骨髓象多發(fā)性骨髓瘤診斷骨髓中漿細(xì)胞＞15％并有原漿或幼漿細(xì)胞，或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；血清單克隆免疫球蛋白（M蛋白）：血清lgG＞35g/L，IgA＞20g/L,IgM＞15g/L,IgD＞2g/L,IgE＞2g/L,尿本周蛋白＞1g/24h；廣泛的骨質(zhì)疏松和（或）溶骨病變123符合①項(xiàng)和②項(xiàng)即可診斷MM。02原發(fā)性巨球蛋白血癥原發(fā)性巨球蛋白血癥是B細(xì)胞惡性增生性疾病，惡變細(xì)胞合成并分泌大量單克隆免疫球蛋白，血中IgM增高為特征的一種疾病。概述實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞呈緡錢(qián)狀排列及吞噬現(xiàn)象；白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)正?；驕p少，分類(lèi)中中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞增多，嗜酸性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞輕度增加；甚至全血細(xì)胞減少。血象原發(fā)性巨球蛋白血癥實(shí)驗(yàn)室檢查細(xì)胞高度增生，常見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，組織嗜堿細(xì)胞(肥大)常增多骨髓象原發(fā)性巨球蛋白血癥診斷①血清中出現(xiàn)單克隆IgM＞10g/L；②可有貧血、白細(xì)胞及血小板減少，外周血出現(xiàn)少量不典型幼稚漿細(xì)胞；③骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)中有淋巴細(xì)胞樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)；④血粘度增高；⑤眼底出血或靜脈曲張。結(jié)合患者年齡大，有典型癥狀、體征可以做出診斷。應(yīng)注意與MM、CLL鑒別。原發(fā)性巨球蛋白血癥03重鏈病重鏈病是惡性漿細(xì)胞病的一種，其特征是B細(xì)胞-漿細(xì)胞惡性增生伴有單克隆不完整免疫球蛋白（僅有重鏈而無(wú)輕鏈）分泌。概述實(shí)驗(yàn)室檢查重鏈病血象血清蛋白電泳尿本周蛋白骨髓和/或淋巴結(jié)IgG（γ）型輕中度貧血。WBC正常可見(jiàn)異淋、漿細(xì)胞可增多，少數(shù)血小板減少低丙種球蛋白血癥，在β1和β2區(qū)出現(xiàn)類(lèi)似多克隆球蛋白的寬帶γ重鏈蛋白一般較少可見(jiàn)異常淋巴細(xì)胞增多，少數(shù)類(lèi)似骨髓瘤或慢淋骨髓象IgA（α）型可有輕中度貧血，其它無(wú)特異性改變低白蛋白和球蛋白血癥，少數(shù)在α2和β區(qū)出現(xiàn)不明顯的M帶尿本周蛋白陰性不常累及骨髓，故骨髓象正?；蜉p度增生IgM（μ）型常有貧血，但淋巴細(xì)胞增加和血小板減少不常見(jiàn)有低球蛋白血癥，偶有位于α2區(qū)或α-β之間的M蛋白

多數(shù)患者尿中有本周蛋白骨髓內(nèi)有空泡的漿細(xì)胞增多或?yàn)槁芄撬柘笤\斷IgG（γ）型：血、尿免疫電泳顯示在β-γ區(qū)之間出現(xiàn)M蛋白，能與抗γ-重鏈和抗FC抗血清起免疫沉淀反應(yīng)。IgA（α）型：確診依靠血清、濃縮尿等分泌物中的M成分僅與抗α血清產(chǎn)生沉淀弧，而不與抗κ、或抗λ血清反應(yīng)。Ig