《內(nèi)科護(hù)理學(xué)》系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)設(shè)計(jì)教案

《內(nèi)科護(hù)理學(xué)》系統(tǒng)性紅斑狼瘡教案

第32次課2學(xué)時(shí)

*-Hr第八章第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

早n

知識(shí)目標(biāo)：

教學(xué)

1.掌握類系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的疾病特點(diǎn)，常見(jiàn)臨床表現(xiàn)及護(hù)理措施。

目的

2.熟悉類系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因及治療原則。

和要

能力目標(biāo)：具備對(duì)類系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病情評(píng)估的能力，正確指導(dǎo)患者功能鍛煉能

求

力，具備為類系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者制定健康指導(dǎo)方案的能力。

教學(xué)

重點(diǎn)：類系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病特點(diǎn)，常見(jiàn)臨床表現(xiàn)及護(hù)理措施。

重點(diǎn)、

難點(diǎn)：類系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制及治療。

難點(diǎn)

第二節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

一、概述

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)損

害的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其血清學(xué)具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。病程

以病情遷延、緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)。有內(nèi)朋：(腎、中樞神經(jīng))損害者預(yù)后較差。

教本病在我國(guó)的患病率為0.7?1/1000,高于西方國(guó)家報(bào)到的1/2000。以女性多見(jiàn)，尤

學(xué)

其是20?40歲的育齡女性。通過(guò)早期診斷及綜合性治療，本病的預(yù)后較前明顯改善。

過(guò)

程典型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，有跨鼻梁和兩側(cè)而頰的紅斑，俗稱“蝴蝶斑”。新加坡的

患者為避免“紅斑狼瘡”這一可怕的病名將它稱為“蝴蝶病”而我國(guó)臺(tái)彎的患者則稱

為“思樂(lè)醫(yī)”(SLE)。

二、分型

臨床常分為3種類型。

1.盤狀狼瘡(discoiderythematosus,DLE)主要累及皮膚和黏膜,一般無(wú)系統(tǒng)性受

累。

2.亞急性皮膚狼瘡(subacutecutaneouslupuserythematosus,SCLE)占紅斑狼瘡

的10%?15%,較少累及腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，預(yù)后較好.是嚴(yán)重程度介干DLE和SLE

之間的LE亞型。

3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的類型。SLE臨床有乏力、貧血、發(fā)熱、多

形性皮疹、日光過(guò)敏、脫發(fā)、關(guān)節(jié)炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、腎炎以及中樞神經(jīng)

系統(tǒng)異常等表現(xiàn)，病情變異大，常因某系統(tǒng)或某器官病變表現(xiàn)較為突出而易誤診。

三、病因和發(fā)病機(jī)制

SLE病因未明，一般認(rèn)為是多因性的，由感染、免疫、遺傳缺陷等多因素協(xié)同引

起機(jī)體細(xì)胞和體液免疫調(diào)節(jié)功能的紊亂，不明原因地喪失正常免疫耐受性，出現(xiàn)自身

免疫反應(yīng)導(dǎo)致組織炎性損傷。

1.病因①遺傳因素：流行病學(xué)及家系調(diào)查資料表明有SLE家族史、同卵攣生、SLE易

感基因的人群、有色人種患病率明顯高于正常人群。②環(huán)境因素：陽(yáng)光、感染、藥物

等環(huán)境因素與SLE有關(guān)。③雌激素：男女發(fā)病之比約為1：5?10。

2.發(fā)病機(jī)制SLE發(fā)病機(jī)制尚不明確?？赡苁峭鈦?lái)抗原（如病原體、藥物等）引起人

體B細(xì)胞活化。易感者因免疫耐受性減弱，B絹胞通過(guò)交叉反應(yīng)與模擬外來(lái)抗原的自

身抗原相結(jié)合，并將抗原遞呈給T細(xì)胞，使之活化，在T細(xì)胞活化刺激下，B細(xì)胞產(chǎn)

生大量不同類型的自身抗體，引起大量組織損傷。

四、臨床表現(xiàn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)有多臟器受累的炎癥性疾病，大多數(shù)病人起病緩慢，但也

有急性發(fā)病者。臨床可分為全身癥狀及各器官受累的相應(yīng)表現(xiàn)。早期癥狀往往不典型。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率（表7-2-1）

癥狀發(fā)生率（%）癥狀發(fā)生率（%）

疲勞80?100胃腸道病變38

發(fā)熱〉80呼吸道病變90?98

消瘦〉60心血管損害46

關(guān)節(jié)痛?95淋巴系統(tǒng)損害?50

皮膚損害)80中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀25?75

腎臟病變?50

1.全身癥狀

活動(dòng)期的患者大多數(shù)有全身癥狀。約90%以上的患者在病程中出現(xiàn)各種熱型發(fā)熱,

尤以低、中度熱為常見(jiàn)，發(fā)熱應(yīng)除外感染因素，尤其是在免疫抑制劑治療過(guò)程中出現(xiàn)

的發(fā)熱。此外尚可有疲倦、乏力、體重下降等。

2.皮膚黏膜損害

80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑、指掌部和甲

周紅斑、指端缺血、而部及軀干皮診，其中以頰部蝶形紅斑最具有特征性.與SLE相

關(guān)的特殊皮膚型紅斑有：

(1)蝶形紅斑最典型的是面部蝶形紅斑，可見(jiàn)于半數(shù)以上病例，是位于兩頰及鼻

根部的輕重不一微水腫型損害，但一般不累及鼻唇溝部位。往往由于日曬而誘發(fā)或加

重。

(2)盤狀紅斑可見(jiàn)于20%的病人，且可先于系統(tǒng)性癥狀數(shù)年出現(xiàn)。常見(jiàn)于光過(guò)敏

部位，如前額、頰部、鼻、耳及軀干部。是界限清楚的浸潤(rùn)性硬紅斑，紅斑表皮蕃縮.

毛細(xì)血管擴(kuò)張，上覆鱗屑，鱗屑與下面皮膚緊貼，揭掉鱗屑后，可見(jiàn)毛囊栓塞

(3)亞急性皮膚性紅斑皮損較廣泛，表淺，無(wú)瘢痕；皮疹分布于面部、頸部、軀

干部、肩部，可擴(kuò)及前臂及手背等處。有丘疹銀屑型斑塊和環(huán)狀紅斑樣皮損。全身癥

狀相對(duì)較清較少累及腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。

(4)血管炎血管炎的表現(xiàn)隨受累血管所處的層次和炎癥輕重程度而異。體表及真

皮乳突上層小動(dòng)脈和小靜脈的血管炎表現(xiàn)為紅斑和瘀點(diǎn)，嚴(yán)重者真皮和表皮連接處被

破壞，可形成大皰和(或)潰瘍；肌肉、動(dòng)脈受累可產(chǎn)生炎性結(jié)節(jié)，嚴(yán)重者有深部潰

瘍；皮下組織血管受累可產(chǎn)生深部結(jié)節(jié)。

3.關(guān)節(jié)及肌肉表現(xiàn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡中關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛可達(dá)95%以上，可先于其他系統(tǒng)損害幾個(gè)月至

幾年出現(xiàn)，近端指間關(guān)節(jié)炎(痛)見(jiàn)于82%的病人，常為對(duì)稱性、游走性，多關(guān)節(jié)受

累，其他易受累的關(guān)節(jié)依次為膝、腕、掌指關(guān)節(jié)、踝、肘、肩、跖趾關(guān)節(jié)、髓關(guān)節(jié)、

遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累較少見(jiàn)，約30%的病人出現(xiàn)肌痛、肌無(wú)力、肌酶譜增高。

4.腎臟

腎臟是系統(tǒng)性紅斑狼瘡中最常見(jiàn)的受累臟器，腎小球，腎小管及腎血管均可受累。

在五年之內(nèi)，臨床出現(xiàn)腎臟受累可達(dá)75%,而腎活檢證實(shí)近100%的病人有腎臟損害。

狼瘡性腎炎是一個(gè)慢性過(guò)程，時(shí)有加重和緩解。輕型可無(wú)癥狀，或有高血玉和夜尿增

SLE的活動(dòng)期，其臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和(或)靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小

板減少，患者血清不上一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。SLE患者血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體不一

定是APS,APS出現(xiàn)在SLE繼發(fā)性APS。

11.干燥綜合征約有.30%的SLE有繼發(fā)性干燥綜并存，有唾液腺和淚腺功能不全。

12.眼約15%患者有眼底變化，如出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等，其原因

是視網(wǎng)膜血管炎，另外血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力，重者可數(shù)日內(nèi)致失明，

早期治療，多數(shù)可以逆轉(zhuǎn)。

五、實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

1.一般檢查

血、尿常規(guī)的異常代表血液系統(tǒng)和腎受損。血沉增快表示疾病控制尚不滿意。

2.自身抗體

患者血清中可以查到多種自身抗體，它們的臨床意義是SLE診斷的標(biāo)記、疾病活

動(dòng)性指標(biāo)及可能出現(xiàn)的臨床亞型。常見(jiàn)而且有用的自身抗體依次為抗核抗體譜、抗磷

脂抗體和抗組織細(xì)胞抗體。

(1)抗核抗體譜

1)ANA：見(jiàn)于幾乎所有的SLE患者，特異性低，陽(yáng)性不能作為SLE與其他結(jié)締組織病

的鑒別。

2)抗ds-DNA抗體：診斷SLE標(biāo)記抗體之一，多出現(xiàn)在SLE活動(dòng)期，抗ds-DNA抗體

含量與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)。

3)抗ENA抗體譜：是一組臨床意義不同的抗體：

①抗Sm抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，特異性為99%,但敏感性僅為25%,有助于

早期和不典型患者的診斷或回顧性診斷，它與病情活動(dòng)性不相關(guān)。

②抗RNP抗體：陽(yáng)性率為40%,對(duì)SLE診斷特異性不高，往往與SLE的雷諾現(xiàn)象和

肌炎相關(guān)。

③抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征時(shí)有診斷意義。有抗

SSA(Ro)抗本母親所產(chǎn)嬰兒易患新生兒紅斑狼瘡綜合征。

④抗SSB(La)抗體：其臨床意義與抗SSA相同，但陽(yáng)性率低于抗SSA(Ro)抗體。

⑤抗rRNP抗體：It清中出現(xiàn)本杭體代表SLE的活動(dòng)，同時(shí)往往提示NP-SLE或其他

重要內(nèi)臟的損害。

2）抗磷脂抗體包括心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性對(duì)自身不同磷脂

成分的自身抗體。結(jié)合其特異的臨床表現(xiàn)可診斷是否合并有繼發(fā)性APS。

3）抗組織細(xì)胞抗體抗紅細(xì)胞膜抗體，現(xiàn)以Coombs試驗(yàn)測(cè)得?？寡“逑嚓P(guān)抗體導(dǎo)

致血小板減少，抗神經(jīng)元抗體多見(jiàn)于NP-SLE。

4）其他有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)RF和抗中性粒細(xì)胞胸漿抗體。

3.補(bǔ)體

目前常用的總補(bǔ)體（CH50）、C3和C4的檢測(cè)。補(bǔ)體低下，尤其是C3低下常提示

有SLE活動(dòng)。C4低下除表示SLE活動(dòng)性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)。

4.狼瘡帶試驗(yàn)

用免疫營(yíng)光法檢測(cè)皮膚的真皮和表皮交界處是否有免疫球蛋白（Ig）沉積帶，SLE

的陽(yáng)性率約50%,狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性代表SLE活動(dòng)性。必須采取腕上方的正常皮膚作檢

查，可提高本試驗(yàn)的特異性。

5.腎活檢病理

對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值，尤其對(duì)指導(dǎo)狼瘡腎炎治療有重要

意義。

6.X線及影響學(xué)檢查

有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害。

六、診斷要點(diǎn)

對(duì)SLE的診斷，國(guó)際上應(yīng)用較比多的是美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1982提出的診

斷分類標(biāo)準(zhǔn);我國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)在同年結(jié)合我國(guó)情況提出了我國(guó)SLE診斷標(biāo)準(zhǔn),并于1987

年進(jìn)行修訂建議用下列13項(xiàng)修訂方案，符合4條或4條以上的即可確診：蝶形紅斑或

盤狀紅斑；日光過(guò)敏；口腔潰瘍；非畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛；漿膜炎（胸膜炎或心包炎）;

腎炎（蛋白尿（4X10'7L或血小板（80X107L）或溶血性貧血；狼瘡細(xì)抱抗體或抗

雙鏈DNA抗體陽(yáng)性；抗Sm抗體陽(yáng)性；抗核抗體陽(yáng)性；狼瘡帶實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性；補(bǔ)體低于正常。

判斷SLE活動(dòng)度的指標(biāo)：①癲癇發(fā)作、精神異常、腦血管?。虎诙嚓P(guān)節(jié)炎、

關(guān)節(jié)痛；③蛋白尿、血尿、管型尿、血肌好升高、腎活檢組織的活動(dòng)性病變；④皮疹、

皮膚血管炎、口腔黏膜潰瘍；⑤胸膜炎、心包炎；⑥溶血性貧血、血小板減少、白細(xì)

胞減少、淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少；⑦全身癥狀，如發(fā)熱、疲倦、乏力；⑧血清C3、a水

平下降；⑨抗ds-DNA抗體升高；⑩血沉增快。連續(xù)動(dòng)態(tài)觀察以上指標(biāo)，若以上指標(biāo)惡

化，表示SLE活動(dòng)；反之則表示SLE趨向緩解。

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)（表7-2-1）

1.頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩頰突出部位

2.盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕

3光.過(guò)敏對(duì)E光有明顯過(guò)敏的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到

4口.腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性

5關(guān).節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫或積液

6.漿膜炎胸膜為或心包炎

7腎.臟改變尿蛋白〉0.5g/24h或+++,或管型（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、顆?；蚧旌瞎苄停?/p>

8神.經(jīng)病變癡疝發(fā)作或精神病,作外藥物或己知的代謝去亂

9.血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少

10.免疫學(xué)異?？筪s-DNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體旨性（包括抗心磷脂抗體、

或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)陽(yáng)性三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性）

11抗.核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”情況下，抗核抗體滴度異常

七、治療及新進(jìn)展

目前仍無(wú)法根治，治療的目的在于控制病情及維持臨術(shù)緩解。SLE患者宜早發(fā)現(xiàn)、

早治療。且治療在防治病因及一般治療基礎(chǔ)上，根據(jù)病情的復(fù)雜性及重程度而選擇不

同的治部方案。

治療可從以下四個(gè)方面著手：①去除誘因，包括避免日曬、停用可疑藥物及預(yù)防

感染等；②糾正免疫異常，使用各種免疫抑制劑、血漿置換；③抑制對(duì)過(guò)敏反應(yīng)及炎

癥，可使用非脩體類抗炎藥、糖皮質(zhì)激素；④對(duì)臟器功能的代償療法，對(duì)腎衰竭者進(jìn)

行血液透析，循環(huán)功能障礙則給予前列腺素等。

1.非笛體類抗炎藥（NSAIDs）各種NSAIDs被廣泛用來(lái)治療輕癥病人。

2.抗瘧藥在治療許多狼瘡皮膚損害中很有效，具有抗光敏和控制SLE皮疹作用。

它還對(duì)骨骼肌肉癥狀、輕微全身癥狀如發(fā)熱、疲乏有效，常用藥物是羥氯喳及氯嗤。

3.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素是迄今為止治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡最主要藥物，有很大

的抗炎及免疫抑制作用。適用于急性暴發(fā)性狼瘡，腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心肺等臟器受

損者，急性溶血性貧血、血小板減少性紫癲等病人。

對(duì)不嚴(yán)重的病例，可先試用強(qiáng)的松每日0.5?lmg/kg,晨起頓服，病情穩(wěn)定后或

療程8周內(nèi)，開(kāi)始以每1?2周減10%的速度緩慢減量，減至小于每日0.5mg/kg后，

減藥速度按病情適當(dāng)調(diào)慢；如果病情允許，維持治療的激素劑量盡量小于強(qiáng)的松每日

lOmgo

激素沖擊治療：用于急性暴發(fā)性危重SLE,如急進(jìn)性腎衰竭、NP-SLE癲癇發(fā)作或

明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血等，即用甲強(qiáng)龍500?lOOOmg,溶于5%的葡萄糖250nli

中，緩慢靜脈滴注每天1次，連用3天為1療程，接著使用上述的大劑量強(qiáng)的松，如

病情需要，1周后可重復(fù)使用，這樣能較快控制病情。

4.免疫抑制劑當(dāng)激素治療不好或因不良反應(yīng)不能繼續(xù)使用時(shí)，應(yīng)用免疫抑制劑。

①國(guó)內(nèi)認(rèn)為以激素與環(huán)鱗酰胺（CTX）合用治療狼瘡腎炎為好。CTX沖擊治療法：每次

劑量0.5?l.Og/n?體表面積，加入0.9%氯化鈉溶液250ml內(nèi)，靜脈緩慢滴注，時(shí)間

要超過(guò)1小時(shí)，除病情危重每2周沖擊1次外，通常每4周沖擊1次，沖擊8次后，

如病情明顯好轉(zhuǎn)，則改為每3月沖擊1次，至活動(dòng)靜止至少1年，可停止沖擊，沖擊

療法比口服療效好。CTX口服劑量為每日1?2mg/kg,分2次服。②環(huán)抱素（CsA）是從

真菌代謝產(chǎn)物純化而來(lái)的中小分子環(huán)形多肽，可抑制IL2、IL3及IFNR基因轉(zhuǎn)錄、抑

制原癌基因的表達(dá)，是一種選擇性作用于T細(xì)胞的免疫抑制劑。

5.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）大劑量免疫球蛋白靜脈注射療法近年來(lái)逐漸用于

治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡。適用于某些病情嚴(yán)重或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者，對(duì)重癥

血小板減少性紫癲有效，一般每日為0.4g/kg,靜脈滴注，連續(xù)3?5g天為一療程。

臨床上應(yīng)用效果較好

6.控制并發(fā)癥及對(duì)癥治療

根據(jù)病情選擇治療方案：

1）輕型以皮損和（或）關(guān)節(jié)痛為主，則可選擇羥氯哇及氯喳，輔以非^體類

抗炎藥。治療無(wú)效應(yīng)早服激素，每日量為強(qiáng)的松0.5mg/kg。

2）一般型有發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛及漿膜炎，并有輕度蛋白尿，宜用強(qiáng)的松，每

日量為0.5~lmg/kg。

3）狼瘡腎炎

4）NP-SLE甲強(qiáng)龍沖擊療法和強(qiáng)的松每日l(shuí)mg/kg,同時(shí)CTX沖擊治療，也可選

用鞘內(nèi)注射地塞米松10mg及甲氨蝶吟lOmg,每周一次，有抽搐者同時(shí)給抗癲癇藥、

降顱壓等支持對(duì)癥治療。

5）溶血性貧血或（和）血小板減少予甲強(qiáng)龍沖擊和強(qiáng)的松每日l(shuí)mg/kg,根據(jù)

病情加用IVIGo

6）抗磷脂抗體綜合征予以抗血小板藥及華法林。

7）緩解期病情控制后，尚需要接受長(zhǎng)期維持治療。應(yīng)使用不良反應(yīng)最少的藥物

和用量最小有效劑量，以達(dá)到抑制疾病復(fù)發(fā)的目的，例如可每日晨服強(qiáng)的松5?10mg.

7.性激素許多證據(jù)提示性激素在狼瘡的發(fā)病機(jī)制中起重要作用，但迄今為止，

大部分改變性激素水平的治療措施都沒(méi)有顯示對(duì)病程有明顯作用。

8.血漿置換目前主要采用以下兩種血漿置換方式：①血漿雙膜過(guò)濾②冷卻過(guò)濾

法

全身淋巴結(jié)放射治療國(guó)內(nèi)少用

八、治療新進(jìn)展

（1）生物制劑自20世紀(jì)90年代起應(yīng)用生物制劑冶療風(fēng)濕疾病漸成熱點(diǎn)。目前

主要有：①抗CD20單抗：作用于B淋巴細(xì)胞表面的CD20抗原。選擇性耗盡B淋巴細(xì)

胞，效果不僅滿意而且無(wú)不良反應(yīng)，但有部分病人產(chǎn)生人抗嵌合體抗體（HAWAs）影響

效果。②B細(xì)胞耐受抗原（LJP934）人工合成分子，能結(jié)合B淋巴細(xì)胞表面和循環(huán)中

的抗ds-DNA抗體，并可與B淋巴細(xì)胞表面受體（BCR）結(jié)合啟動(dòng)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)系統(tǒng)使B細(xì)

胞失活或凋亡。③抗B淋巴細(xì)胞刺激因子（抗BLyS）抗體：BLyS受體表達(dá)于B細(xì)胞表

面。④CTLA4Ig：為一和可以阻斷T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞間協(xié)同刺激途徑的融合蛋白，

己被美國(guó)FDA批準(zhǔn)治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。

（2）造血干細(xì)胞移植（HSCT）最早用于治療惡性血液病，以后擴(kuò)展到治療遺傳性

疾病、自身免疫疾病和某些實(shí)體瘤等。

九、護(hù)理方案及其進(jìn)展

1.臨床基本護(hù)理

1）病情觀察：嚴(yán)密觀察病情變化及生命體征。觀觀察有無(wú)發(fā)熱、乏力、體重下降等

全身癥狀；有無(wú)食欲不振、嘔吐、腹痛、腹水、嘔血、便血、尿少及肉眼兒尿；有無(wú)

頭痛、意識(shí)障礙及神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀；有無(wú)咳嗽、胸痛及呼吸困難；有無(wú)氣促、心前

區(qū)疼痛或不適。重點(diǎn)了解病人皮疹出現(xiàn)的時(shí)間及變化情況，有無(wú)關(guān)節(jié)和肌肉疼痛及其

部位、性質(zhì)、特點(diǎn)等。

2）休息與活動(dòng)，活動(dòng)期臥床休息以減少機(jī)體消耗和預(yù)防并發(fā)癥。緩解期應(yīng)動(dòng)靜結(jié)合,

逐步恢復(fù)鍛煉。病情完全穩(wěn)定后，病人可參加文娛活動(dòng)或輕工作，但應(yīng)避免勞累和誘

發(fā)因素。

3）基本飲食要求優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、高維生素、低熱量、低脂肪，以保證機(jī)體的消耗和必

要的營(yíng)養(yǎng)。戒煙和禁飲咖啡，不能進(jìn)食冷凍的食品和飲料?；顒?dòng)期出現(xiàn)食欲不振，飲

食宜清淡，少量多餐。緩解期，尤其是腎上腺皮質(zhì)激素治療后食欲亢進(jìn)，應(yīng)注意規(guī)律

進(jìn)食，避免暴飲暴食。若有腎功能不全或心力衰竭等，應(yīng)根據(jù)病情變化調(diào)整飲食。意

識(shí)障礙者予以鼻飼流賤。

2、專業(yè)特色護(hù)理

（1）皮膚完整性受損護(hù)理

SLE病人最具有特征性的皮膚損害為面部蝶形紅斑，口腔、鼻黏膜主要表現(xiàn)為潰

瘍或糜爛。

1）病情觀察：了解皮膚損害的起始時(shí)間、演變特點(diǎn)，有無(wú)日光過(guò)敏、口眼干燥、

胸痛等伴隨癥狀。評(píng)估生命體征，皮損的部位、形態(tài)、面積大小、有無(wú)口腔、鼻、指

尖和肢體潰瘍、肢體末梢的顏色和溫度，有無(wú)發(fā)冷及感覺(jué)異常，皮膚有無(wú)蒼白、發(fā)組

等。評(píng)估雷諾現(xiàn)象的誘因、發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間和范圍等。

2）飲食護(hù)理：鼓勵(lì)病人攝入足夠的蛋白質(zhì)、維生素和水分，以維持正氮平衡滿足

組織修復(fù)需要。忌食芹菜、無(wú)花果、香菜、蘑菇、無(wú)鱗魚、干咸海產(chǎn)品、苜蓿等食物。

避免濃茶、辣椒、吸煙等刺激。

3）皮膚護(hù)理：除常規(guī)的皮膚護(hù)理、預(yù)防壓瘡?fù)?，?yīng)注意：①保持皮膚清潔干燥，

每天用溫水擦洗，忌用堿性肥皂。②有皮疹、紅斑、或光過(guò)敏者，指導(dǎo)病人外出時(shí)采

取遮陽(yáng)措施，避免陽(yáng)光直射裸露皮膚，忌日少浴。皮疹或紅斑處可遵醫(yī)囑用抗生素治

療，做好局部清創(chuàng)換藥處理；③避免接觸刺激性物品，如染發(fā)劑、定型發(fā)膠、農(nóng)藥等;

④避免服用容易誘發(fā)風(fēng)濕病癥狀的藥物，如普魯卡因、腫屈嗪等。

4）用藥護(hù)理：應(yīng)用非箱體類抗炎藥、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的護(hù)理：①

非番體類抗炎藥：為常用抗風(fēng)濕病藥物，包括布洛芬、蔡普生、阿斯匹林等。本類藥

物具有抗炎、解熱、鎮(zhèn)痛作用，能迅速減輕炎癥引起的癥狀。最主要不良反應(yīng)為胃腸

道反應(yīng)，表現(xiàn)為消化不良、上腹痛、惡心、嘔吐等，并可引起胃黏膜損傷，飯后或同

時(shí)服用胃黏膜保護(hù)劑、乩受體拮抗劑或米索前列醇等，可減輕損害；此外，也可出現(xiàn)

神經(jīng)系統(tǒng)不良反應(yīng)有頭、頭暈、精神錯(cuò)亂等；長(zhǎng)期使用此類藥物還可出現(xiàn)肝腎毒性、

抗凝作用及皮疹等，故用藥期間應(yīng)嚴(yán)密觀有無(wú)不良反應(yīng)等，監(jiān)測(cè)肝腎功能。②糖皮質(zhì)

激素：有較強(qiáng)的抗炎、抗過(guò)敏、和免疫抑制作用，能迅速緩解癥狀，但可能引起繼發(fā)

感染、無(wú)菌性骨壞死等，此外，糖皮質(zhì)激素可致向心性肥胖、血壓升高、血糖升高、

電解質(zhì)紊亂、加重或引起消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松，也可誘發(fā)精神失常。在服藥期間，

給予低鹽、高蛋白、含鉀、鈣豐富食物，定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖、尿糖變化，做好皮

膚護(hù)理和口腔黏膜的折理。強(qiáng)調(diào)按醫(yī)囑服藥的必要性，不能自行停藥或減量過(guò)快，經(jīng)

免引起“反跳”。③免疫抑制劑：此類藥物通過(guò)不同途徑產(chǎn)生免疫抑制作用，主要不良

反應(yīng)有白細(xì)胞減少，也可引起胃腸道反應(yīng)、黏膜潰瘍、皮疹、肝腎功能損害、脫發(fā)、

出血性膀胱炎、、畸形等，應(yīng)鼓勵(lì)患多飲水，觀察尿液顏色，及早發(fā)現(xiàn)膀胱出血情況。

育齡女性在服藥期間嚴(yán)格避孕。有脫發(fā)者，建議剪短發(fā)、戴假發(fā)，以增強(qiáng)自尊，并做

心理護(hù)理。雷公藤的不良反應(yīng)較大，對(duì)性腺具有毒性作用，女性可發(fā)生停經(jīng)、男性則

出現(xiàn)精子減少，亦有肝損害、胃腸道反應(yīng)、白細(xì)胞減少等。長(zhǎng)期應(yīng)用氯噪可引起視網(wǎng)

膜退行性病變，應(yīng)定期檢查眼底。

5）心理護(hù)理：紅斑狼瘡多為年輕女性，出現(xiàn)在面部紅斑或長(zhǎng)期服用激素藥物引起

體態(tài)變化，出現(xiàn)悲觀情緒，護(hù)士多與患者溝通，告知其只要病情穩(wěn)定了，激素減量后,

自然會(huì)回復(fù)到生病以前的樣子，更何況，健康比外表更重要。有脫發(fā)者，建議剪短發(fā)、

戴假發(fā)，以增強(qiáng)自尊，樂(lè)觀、積極的生活態(tài)度有利于恢復(fù)健康。

（2）疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛

1）病情觀察：詢問(wèn)關(guān)節(jié)疼痛與腫脹時(shí)應(yīng)注意：①疼痛的起始時(shí)間、起病特點(diǎn)，發(fā)

病年齡，是緩慢發(fā)生還是急驟發(fā)作，是游走性疼痛還是部位固定；②疼痛呈發(fā)作性還

是持續(xù)性，是否可逆；③疼痛的嚴(yán)重程度、與活動(dòng)的關(guān)系；④具體受累的關(guān)節(jié)，是多

關(guān)節(jié)還是單關(guān)節(jié)；⑤疼痛是否影響關(guān)節(jié)的附屬結(jié)構(gòu)（肌腱、韌帶、滑囊等）；⑥有無(wú)關(guān)

節(jié)畸形和功能障礙；⑦有無(wú)晨僵，晨僵持續(xù)時(shí)間，緩解方法等；⑧是否伴隨其他癥狀,

如長(zhǎng)期低熱、乏力、食欲不振、皮膚日光過(guò)敏、皮疹、蛋白尿、少尿、血尿、心血管

或呼吸系統(tǒng)癥狀、M眼干燥等。既往采取減輕疼痛的方法及其效果。評(píng)估疼痛對(duì)病人

的影響，病人對(duì)控制疼痛的期望和信心。評(píng)估病人的精神狀態(tài)，有無(wú)焦慮、抑郁、失

望及其程度。

2）休息與體位：急性期關(guān)節(jié)腫脹伴體溫升高時(shí)，應(yīng)臥床休息。幫助病人采取舒

適的體位，盡可能保持關(guān)節(jié)功能位置，必要時(shí)給予石膏托、小夾板固定。避免疼

痛部位受壓?？捎弥Ъ苤鸫采仙w被。

3）協(xié)助病人減輕疼痛：①為病人創(chuàng)造適宜的環(huán)境，避免過(guò)于雜亂、吵鬧或過(guò)

于寂靜，以免病人因感覺(jué)超負(fù)荷或感覺(jué)剝奪而加重疼痛感；②合理應(yīng)用非藥物性止

痛措施；如松弛木、皮膚刺激療法、分散注意力；③根據(jù)病情使用蠟療、水療、磁

療、超短波、紅外線等物理療法緩解疼痛，也可按摩肌肉、活動(dòng)關(guān)節(jié)，防治肌肉攣

縮和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙；④遵醫(yī)囑用藥：常用非給體類抗炎藥、有布洛芬、蔡普生、阿

斯匹林、呷口朵美辛等，告訴病人按醫(yī)囑服藥的重要性和有關(guān)藥物的不良反應(yīng)。

（3）口腔黏膜受損

1）病情觀察：觀察口腔黏膜有無(wú)潰瘍，有無(wú)口腔感染。有無(wú)出血等。

2）飲食護(hù)理：在營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下，維持病人良好的飲食平衡。鼓勵(lì)進(jìn)食高糖、高蛋白和

高維生素飲食，少食多餐，宜軟食。忌食芹菜、無(wú)花果、香菜、蘑菇、煙熏食物及辛

辣等刺激性食物，以促進(jìn)組織愈合。

3）口腔護(hù)理；注意保持口腔清潔。有口腔黏膜破損時(shí)，每天晨起、睡前和進(jìn)餐前后

用漱口液漱口；有口腔潰瘍者在漱口后用中藥冰硼散或錫類散涂敷潰瘍部，可促進(jìn)愈

介；對(duì)有口腔感染病灶者，遵醫(yī)囑給予局部涂抗生素。

（4）潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭

1）休息：急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息，以減少消耗，保護(hù)臟器功能，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。

2）營(yíng)養(yǎng)的變化和支持：腎功能不全者，應(yīng)給予低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，限制水鈉攝

入。意識(shí)障礙者，鼻飼流質(zhì)飲食。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充足夠的營(yíng)養(yǎng)。

3）病情監(jiān)測(cè)：定時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征、體重、觀察水腫的程度、尿量、尿色、尿液檢

查結(jié)果監(jiān)測(cè)血清電解質(zhì)、血肌酎、血尿素氮的改變。

4）用藥護(hù)理：見(jiàn)皮膚護(hù)理

（5）焦慮與病情反復(fù)發(fā)作、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關(guān)

1）心理支持：鼓勵(lì)病人說(shuō)出自身感受，與病人一起分析原因，并評(píng)估其焦慮程度。

在協(xié)助病人認(rèn)識(shí)人自身焦慮表現(xiàn)財(cái)時(shí)，向病人委婉說(shuō)明焦慮對(duì)身體狀況可能產(chǎn)生不良

影響，幫助病人提高解決問(wèn)題能力，重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)出現(xiàn)焦慮時(shí)應(yīng)采取的積極的應(yīng)對(duì)措施。

勸導(dǎo)病人家屬給予關(guān)心、理解及心理支持。對(duì)于臟器功能受損、預(yù)感生命受到威脅而

悲觀失望者，應(yīng)主動(dòng)介紹治療成功病例及治療進(jìn)展，鼓勵(lì)其樹立戰(zhàn)勝疾病信心。

2）采取緩解焦慮的技術(shù)：教會(huì)病人及家屬使用減輕焦慮的措施，如音樂(lè)療法、香

味療法、放松訓(xùn)練、指導(dǎo)式想象、按摩等。

3）病情觀察及安全保護(hù)：觀察病人的精神是否正常，如發(fā)現(xiàn)情緒不穩(wěn)定、精神障

礙或意識(shí)不清者，應(yīng)做好安全防護(hù)和急救準(zhǔn)備，防止發(fā)生自傷和意外受傷等。

3.健康指導(dǎo)

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