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文檔簡(jiǎn)介

新生兒與新生兒疾病第7章新生兒88概述定義新生兒分類(lèi)

第7章新生兒88

新生兒

(neonate,newborn)從臍帶結(jié)扎到生后28天內(nèi)的嬰兒。新生兒學(xué)

(neonatology)研究新生兒生理、病理、疾病防治及保健等方面的學(xué)科。

定義第7章新生兒88自妊娠28周(此時(shí)胎兒體重約1000克)至生后7天自妊娠20周(此時(shí)胎兒體重約500克)至生后28天妊娠28周至生后28天自胚胎形成至生后7天與各國(guó)醫(yī)療保健水平有關(guān),我國(guó)采用第一種定義圍生期目前有4種定義第7章新生兒88

述第7章新生兒88定義新生兒分類(lèi)概述第7章新生兒88新生兒分類(lèi)

根據(jù)胎齡分類(lèi)根據(jù)出生體重分類(lèi)根據(jù)出生體重和胎齡的關(guān)系分類(lèi)根據(jù)出生后周齡分類(lèi)高危兒(highriskinfant)

第7章新生兒88

胎齡(gestationalage,GA):從最后1次正常月經(jīng)第1天起至分娩時(shí)止,通常以周表示

根據(jù)胎齡分類(lèi)

足月兒(fullterminfant)37周≤GA<42周(259~293天)早產(chǎn)兒(preterminfant)GA<37周(<259天)過(guò)期產(chǎn)兒(postterminfant)GA≥42周(≥294天)

第7章新生兒88早產(chǎn)兒足月兒過(guò)期產(chǎn)兒第7章新生兒88

根據(jù)出生體重分類(lèi)出生體重(birthweight,BW)出生1h內(nèi)的體重正常出生體重兒(normalbirthweight,NBW)BW≥2500g和≤4000g巨大兒(macrosomia)BW>4000g第7章新生兒88低出生體重(lowbirthweight,LBW)兒BW<2500g,大多是早產(chǎn)兒也有足月或過(guò)期小于胎齡兒BW<1500g稱(chēng)極低出生體重(verylowbirthweight,VLBW)兒BW<1000g稱(chēng)超低出生體重(extremelylowbirthweight,ELBW)兒其中第7章新生兒88巨大兒正常體重兒極低出生體重兒超低出生體重兒第7章新生兒88

根據(jù)出生體重和胎齡的關(guān)系分類(lèi)小于胎齡兒(smallforgestationalage,SGA)BW

<同胎齡兒體重第10個(gè)百分位適于胎齡兒(appropriateforgestationalage,AGA)BW在同胎齡兒體重第10~90個(gè)百分位大于胎齡兒(largeforgestationalage,LGA)BW

>同胎齡兒體重90個(gè)百分位第7章新生兒88

500

750

1000

1250

15001750

2000

22502500

2750

30003250

3500

3750

40004250

4500

470050002426283032343638404244早產(chǎn)足月產(chǎn)過(guò)期產(chǎn)胎齡(周)出生體重(克)第90百分位第50百分位第10百分位大于胎齡適于胎齡小于胎齡新生兒胎齡與出生體重的百分位曲線(xiàn)第7章新生兒88

根據(jù)出生后周齡分類(lèi)早期新生兒(earlynewborn)

生后1周以?xún)?nèi)的新生兒,也屬于圍生兒其發(fā)病率和死亡率在整個(gè)新生兒期最高,需要加強(qiáng)監(jiān)護(hù)和護(hù)理

晚期新生兒(latenewborn)

出生后第2周至第4周末的新生兒

第7章新生兒88

母親疾病史

母有各種急、慢性疾病吸煙、吸毒或酗酒史過(guò)去有死胎、死產(chǎn)或性傳播病史等高危兒(highriskinfant)已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需監(jiān)護(hù)的新生兒

常見(jiàn)于以下情況第7章新生兒88分娩史

難產(chǎn)、手術(shù)產(chǎn)、急產(chǎn)、產(chǎn)程延長(zhǎng)分娩過(guò)程中使用鎮(zhèn)靜和止痛藥物史等新生兒

窒息、多胎兒、早產(chǎn)兒、小于胎齡兒、巨大兒、宮內(nèi)感染和先天畸形等母孕史

母年齡過(guò)大或過(guò)小孕期有陰道流血、高血壓、先兆子癇、子癇、羊膜早破、胎盤(pán)早剝、前置胎盤(pán)等第7章新生兒88正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)與護(hù)理第7章新生兒88

重點(diǎn)正常足月兒和早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)正常足月兒和早產(chǎn)兒生理特點(diǎn)第7章新生兒88正常足月兒和早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)正常足月兒和早產(chǎn)兒生理特點(diǎn)足月兒及早產(chǎn)兒護(hù)理正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)與護(hù)理第7章新生兒88正常足月兒和早產(chǎn)兒的外觀特點(diǎn)正常足月兒(normalterminfant)胎齡≥37周和<42周出生體重≥2500克和≤4000克無(wú)畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒

早產(chǎn)兒又稱(chēng)未成熟兒(preterminfant)

我國(guó)早產(chǎn)兒發(fā)生率約7.76%(2002~2003)死亡率約12.7%~20.8%胎齡愈小,體重愈輕,死亡率愈高第7章新生兒88足月兒與早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)早產(chǎn)兒足月兒皮膚頭頭發(fā)耳殼乳腺外生殖器男嬰女?huà)胫?、趾甲跖紋絳紅、水腫和毳毛多頭更大,占全身比例1/3細(xì)而亂軟、缺乏軟骨、耳舟不清楚無(wú)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)<4mm睪丸未降或未全降,大陰唇不能遮蓋小陰唇未達(dá)指、趾端足底紋理少紅潤(rùn)、皮下脂肪豐滿(mǎn)毳毛少頭大,占全身比例1/4分條清楚軟骨發(fā)育好、耳舟成形、直挺結(jié)節(jié)>4mm,平均7mm睪丸已降至陰囊,大陰唇遮蓋小陰唇達(dá)到或超過(guò)指、趾端足紋遍及整個(gè)足底第7章新生兒88四肢屈曲狀

肌張力差足月兒早產(chǎn)兒外表第7章新生兒88

紅潤(rùn),皮下脂肪豐富,毳毛少足月兒絳紅,水腫,發(fā)亮,毳毛多早產(chǎn)兒皮膚第7章新生兒88耳軟骨發(fā)育不良,耳舟不清早產(chǎn)兒耳軟骨發(fā)育好,耳舟成形、直挺足月兒耳殼第7章新生兒88早產(chǎn)兒乳腺無(wú)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)<4mm足月兒乳腺結(jié)節(jié)>4mm,平均7mm乳腺第7章新生兒88足月兒睪丸已降,陰囊多皺摺早產(chǎn)兒睪丸未降、陰囊少皺摺外生殖器(男)第7章新生兒88早產(chǎn)兒大陰唇不能遮蓋小陰唇足月兒大陰唇遮蓋小陰唇外生殖器(女)第7章新生兒88早產(chǎn)兒跖紋少足月兒跖紋遍及整個(gè)足底跖紋第7章新生兒88正常足月兒和早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)正常足月兒和早產(chǎn)兒生理特點(diǎn)足月兒及早產(chǎn)兒護(hù)理第7章新生兒88正常足月兒和早產(chǎn)兒生理特點(diǎn)呼吸系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)體溫能量及體液代謝免疫系統(tǒng)常見(jiàn)的幾種特殊生理狀態(tài)第7章新生兒88

呼吸系統(tǒng)

足月兒肺內(nèi)液30~35ml/kg(分娩前)產(chǎn)道擠壓1/3~1/2由口鼻排出建立呼吸后1/2~2/3肺間質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管和淋巴管吸收肺液吸收延遲—

濕肺肺液從肺中清除第7章新生兒88

胸廓呈圓桶狀,肋間肌薄弱、呼吸靠隔肌升降→腹式呼吸

呼吸道狹窄、粘膜血管豐富、纖毛運(yùn)動(dòng)差→呼吸困難

呼吸頻率安靜40次/分呼吸急促>60~70次/分

第7章新生兒88PS正常呼氣時(shí)呼氣時(shí)PS含量不足/功能異常

呼吸中樞及呼吸器官發(fā)育不成熟

表面活性物質(zhì)(Surfactant)缺乏

→肺透明膜病早產(chǎn)兒第7章新生兒88

紅細(xì)胞內(nèi)缺少碳酸酐酶→CO2↓→刺激呼吸中樞↓

肺泡數(shù)量少,呼吸道粘膜上皮細(xì)胞呈扁平立方形,毛細(xì)血管與肺泡間距離大,氣體交換率低早產(chǎn)兒

第7章新生兒88呼吸肌發(fā)育不全,咳嗽反射弱,呼吸淺快不規(guī)則易出現(xiàn)→

→呼吸暫停呼吸停止>20秒,伴心率<100次/分及發(fā)紺早產(chǎn)兒

周期性呼吸呼吸暫停第7章新生兒88循環(huán)系統(tǒng)

出生后血液循環(huán)動(dòng)力學(xué)發(fā)生重大變化胎盤(pán)-臍血循環(huán)終止↓肺循環(huán)阻力↓↓

肺血流↑

↓回流至左心血量↑↑

↓體循環(huán)壓力↑

卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管功能上關(guān)閉第7章新生兒88胎兒血液循環(huán)生后血液循環(huán)第7章新生兒88

持續(xù)胎兒循環(huán)(persistentfetalcirculation,PFC)

又稱(chēng)持續(xù)肺動(dòng)脈高壓(persistentpulmonaryhypertension,PPH)嚴(yán)重肺炎、酸中毒、低氧血癥

肺血管壓力↑

≥體循環(huán)

↓卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管重新開(kāi)放

右向左分流

↓嚴(yán)重紫紺、低氧血癥,吸入高濃度氧紫紺不能減輕第7章新生兒88正常循環(huán)持續(xù)胎兒循環(huán)PDA第7章新生兒88

心率波動(dòng)范圍大90~160次∕分>160次→過(guò)速早產(chǎn)兒偏快

血壓足月兒50~80/30~50mmHg早產(chǎn)兒偏低

部分早產(chǎn)兒可伴有動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放

第7章新生兒88

消化系統(tǒng)足月兒消化道面積相對(duì)較大,管壁薄、通透性高有利于營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收腸腔內(nèi)毒素和消化不全產(chǎn)物易進(jìn)入血循環(huán)引起中毒癥狀第7章新生兒88食管下部括約肌松弛,胃呈水平位幽門(mén)括約肌較發(fā)達(dá),易溢乳、嘔吐除淀粉酶外,消化酶已成熟不宜過(guò)早喂淀粉類(lèi)食物第7章新生兒88

肝內(nèi)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的量及活力不足

對(duì)多種藥物處理能力(葡萄糖醛酸化)低下生理性黃疸藥物中毒第7章新生兒88胎便生后24h排,2~3天排完延遲應(yīng)排除消化道畸形

胎便母乳喂養(yǎng)兒糞便過(guò)渡大便第7章新生兒88早產(chǎn)兒吸吮力差,吞咽反射弱,胃容量小→哺乳困難→吸入性肺炎膽酸分泌少→壞死性小腸結(jié)腸炎肝功能不完善凝血因子不足→顱內(nèi)出血蛋白質(zhì)合成不足→低蛋白血癥、水腫肝糖元儲(chǔ)備少→低血糖葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性低→黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、程度重、→易發(fā)生核黃疸第7章新生兒88

泌尿系統(tǒng)腎結(jié)構(gòu)發(fā)育已完成,功能不成熟腎稀釋功能與成人相似,濃縮功能差生后24h內(nèi)排尿,一周內(nèi)每日20次

足月兒第7章新生兒88腎濃縮功能更差,腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)低下

→葡萄糖閾值低→碳酸氫根閾值極低,腎小管排酸能力差→人工喂養(yǎng)的早產(chǎn)兒應(yīng)采用早產(chǎn)兒配方奶粉

早產(chǎn)兒低鈉血癥糖尿晚期代謝性酸中毒第7章新生兒88血液系統(tǒng)

血紅蛋白(Hb)

出生時(shí)170g/L(140~200g/L),生后24h最高,第一周末恢復(fù)至出生時(shí)水平新生兒貧血生后2周內(nèi)靜脈血血紅蛋白≤130g/L或毛血管血紅蛋白≤145g/L血容量

85~l00ml/kg,與臍帶結(jié)扎時(shí)間有關(guān)血容量早產(chǎn)兒“生理性貧血”出現(xiàn)早,且與胎齡相關(guān)第7章新生兒88白細(xì)胞生后第1天(15~20)x109/L,中性粒細(xì)胞為主,4~6天后淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)凝血因子

Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X活性較低網(wǎng)織紅細(xì)胞初生3天內(nèi)為0.04~0.06,4~7天↓至0.005~0.015,4~6周↑至0.02~0.08第7章新生兒88

初生時(shí)中性粒細(xì)胞占60%~65%;淋巴細(xì)胞占30%~35%生后4~6天兩者比例相等→第一次交叉以后中性粒細(xì)胞漸↑,淋巴細(xì)胞漸↓4~6歲兩者比例又相等→第二次交叉

4d6d4y6y年齡百分比%

80

604020淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞白細(xì)胞分類(lèi)比例圖第7章新生兒88神經(jīng)系統(tǒng)

胎齡越小,腦相對(duì)越大頭圍生長(zhǎng)速率:1.1cm/月,40周后減緩脊髓末端約在第3、4腰椎下緣

腰穿在L4、5椎間隙進(jìn)針第7章新生兒88覓食反射(rootingreflex)吸吮反射(suckingreflex)握持反射(graspreflex)擁抱反射(Mororeflex)早產(chǎn)兒上述反射常引不出臨床常用的原始反射第7章新生兒88覓食反射吸吮反射握持反射擁抱反射第7章新生兒88體溫

體溫調(diào)節(jié)中樞功能不完善皮下脂肪薄,體表面積相對(duì)較大→易散熱棕色脂肪(brownfat)產(chǎn)熱早產(chǎn)兒棕色脂肪少,無(wú)寒戰(zhàn)反應(yīng)低體溫、或寒冷損傷

棕色脂肪分布第7章新生兒88

不同出生體重新生兒的中性溫度

出生體重(kg)中性溫度

35℃34℃33℃32℃1.0出生10天內(nèi)10天以后3周以后5周以后1.5—

出生10天內(nèi)10天以后4周以后2.0—

出生2天內(nèi)2天以后3周以后>2.5—

出生2天內(nèi)2天以后

中性溫度(neutraltemperature)機(jī)體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時(shí)的環(huán)境溫度,與出生體重和出生日齡密切相關(guān)

第7章新生兒88基礎(chǔ)熱量50kcal/(kg.d)總熱量100~120kcal/(kg.d)早產(chǎn)兒生后數(shù)周內(nèi)常需腸道外營(yíng)養(yǎng)生理性體重下降生后1周末體重降至最低點(diǎn)(約BW的10%)10d左右恢復(fù)到出生時(shí)體重早產(chǎn)兒體重下降程度重(BW的10%~20%)恢復(fù)速度較足月兒慢

能量及體液代謝

第7章新生兒88新生兒不同日齡每天液體需要量

(ml/(kg.d))

出生體重出生日期<1000g~1500g~2500g>2500g第1天70~10070~10060~8060~80第2天100~120100~12080~10080~100第3~7天120~180120~180110~140100~140第8~28天140~180140~180120~160120~160(體內(nèi)含水量占體重的70%~80%)第7章新生兒88鈉

足月兒需要量1~2mmol/(kg.d)<32周早產(chǎn)兒3~4mmol/(kg.d)鉀

初生嬰兒10天內(nèi)一般不需補(bǔ)以后1~2mmol/(kg.d)第7章新生兒88非特異性免疫功能屏障功能皮膚粘膜薄臍殘端未完全閉合呼吸道纖毛運(yùn)動(dòng)差胃酸、膽酸少血腦屏障發(fā)育未完善

免疫系統(tǒng)非特異性和特異性免疫功能均不成熟第7章新生兒88補(bǔ)體系統(tǒng)

血漿補(bǔ)體水平低,調(diào)理素活性低細(xì)胞吞噬系統(tǒng)單核/巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞產(chǎn)生及儲(chǔ)備均少吞噬能力低下第7章新生兒88特異性免疫功能免疫球蛋白IgG含量低、IgA和IgM不能通過(guò)胎盤(pán)

→感染(尤其革蘭陰性桿菌)T細(xì)胞免疫功能低下→新生兒免疫應(yīng)答無(wú)能早產(chǎn)兒上述功能更差

第7章新生兒88常見(jiàn)的幾種特殊生理狀態(tài)

生理性黃疸(見(jiàn)新生兒黃疸節(jié))第7章新生兒88部位口腔上腭中線(xiàn)和齒齦形狀黃白色、米粒大小的小顆粒原因上皮細(xì)胞堆積或粘液腺分泌物積留形成數(shù)周后可自然消退

“馬牙”第7章新生兒88男女新生兒生后4~7天乳腺如蠶豆或核桃大小

2~3周消退切忌擠壓→感染!母體雌激素中斷所致

乳腺腫大第7章新生兒88女?huà)肷?~7天陰道流出少許血性分泌物或大量非膿性分泌物可持續(xù)1周來(lái)自母體的雌激素中斷所致

假月經(jīng)第7章新生兒88生后1~2天頭部、軀干及四肢大小不等的多形性斑丘疹1~2天后自然消失

新生兒紅斑第7章新生兒88鼻尖、鼻翼、顏面部皮脂腺堆積形成小米粒大小、黃白色皮疹脫皮后自然消失

粟粒疹第7章新生兒88足月兒及早產(chǎn)兒護(hù)理

保暖喂養(yǎng)呼吸管理預(yù)防感染皮膚粘膜預(yù)防接種新生兒篩查

第7章新生兒88

呼吸暫停(apnea)彈、拍打足底或托背

刺激呼吸氨茶堿靜滴負(fù)荷量4~6mg∕kg,12h后維持量2~4mg/(kg·d),分2~4次給藥反復(fù)發(fā)作→鼻塞CPAP或機(jī)械通氣繼發(fā)性呼吸暫停病因治療

第7章新生兒88皮膚粘膜護(hù)理勤洗澡,每次大便后用溫水清洗臀部,勤換尿布,防止紅臀或尿布疹發(fā)生保持臍帶殘端清潔和干燥口腔黏膜不宜擦洗衣服宜寬大,質(zhì)軟,不用鈕扣選用柔軟、吸水性強(qiáng)的尿布紅臀(尿布皮炎)第7章新生兒88時(shí)間生后第1天、1個(gè)月、6個(gè)月劑量重組乙肝病毒疫苗,每次5μg母親為乙肝病毒攜帶或患者嬰兒出生后立即肌注高價(jià)乙肝免疫球蛋白0.5ml,同時(shí)換部位注射重組乙肝疫苗10μg乙肝疫苗第7章新生兒88先天性甲狀腺功能減低癥苯丙酮尿癥

新生兒篩查第7章新生兒88CESE1男,14天。皮膚黃染10天。伴白陶土樣大便,尿黃染尿布。皮膚、鞏膜黃染,口周青,雙肺呼吸音粗,50次/分。心(--)。肝大,肋下3cm,肋下2cm,質(zhì)韌。肝功:轉(zhuǎn)氨酶增高,直膽、間膽均增高。第7章新生兒88

新生兒黃疸

NeonatalJaundice第7章新生兒88目錄定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs新生兒)新生兒黃疸分類(lèi)新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療第7章新生兒88定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs新生兒)新生兒黃疸分類(lèi)新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療第7章新生兒88黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人血清總膽紅素含量<1mg/dl,當(dāng)>2mg/dl時(shí),臨床上出現(xiàn)黃疸。第7章新生兒88新生兒血中膽紅素>5~7mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸;50%~60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸;部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。第7章新生兒88定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs新生兒)新生兒黃疸分類(lèi)新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療第7章新生兒88正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來(lái)源;膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸;肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄;膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素正常代謝示意圖白蛋白白蛋白第7章新生兒88膽紅素的來(lái)源(成人vs新生兒)成人每日生成膽紅素3.8mg/kg新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg原因胎兒血氧分壓↓→紅細(xì)胞數(shù)量↑;出生后血氧分壓↑→過(guò)多紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞壽命↓血紅蛋白分解速度↑旁路膽紅素生成↑膽綠素還原酶膽紅素

衰老紅細(xì)胞血紅蛋白(80%)

骨髓中紅細(xì)胞前體肝臟和其他組織中的含血紅素蛋白血紅素血紅素加氧酶膽綠素網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞肝、脾、骨髓第7章新生兒88聯(lián)結(jié)的膽紅素(UCB-白蛋白)不溶于水,不能透過(guò)細(xì)胞膜及血腦屏障,不能從腎小球?yàn)V過(guò)新生兒聯(lián)結(jié)的膽紅素量少原因早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少剛出生新生兒常有酸中毒,可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的運(yùn)輸(成人vs新生兒)膽紅素-白蛋白復(fù)合物(UCB-白蛋白)或稱(chēng)聯(lián)結(jié)膽紅素血循環(huán)中+白蛋白游離膽紅素或稱(chēng)

未結(jié)合膽紅素(UCB)肝血竇第7章新生兒88新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素能力差原因出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量極微UDPGT含量↓,活性↓出生時(shí)肝細(xì)胞將CB排泄到腸道的能力暫時(shí)↓,早產(chǎn)兒更明顯膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄(成人vs新生兒)CB水溶性、不能透過(guò)半透膜,可通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)膽紅素-白蛋白復(fù)合物(UCB)Disse間隙-白蛋白肝血竇肝細(xì)胞攝取膽紅素-載體蛋白Y/Z肝細(xì)胞+Y、Z蛋白光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)UDPGT膽汁腸道膽紅素葡萄糖醛酸酯結(jié)合膽紅素(CB)第7章新生兒88腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原80%~90%糞便排出10%~20%結(jié)腸吸收→腸肝循環(huán)→腎臟排泄新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)出生時(shí)腸腔內(nèi)具有β-葡萄糖醛酸苷酶,將CB轉(zhuǎn)變成UCB腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌→UCB產(chǎn)生和吸收↑如胎糞排泄延遲,膽紅素吸收↑膽紅素的腸肝循環(huán)(成人vs新生兒)門(mén)靜脈腸肝循環(huán)CB肝細(xì)菌還原膽汁腎尿膽原糞便排出腸道第7章新生兒88膽紅素生成過(guò)多;聯(lián)結(jié)的膽紅素量少;肝細(xì)胞處理膽紅素能力差;新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加;※

饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí),更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重;

新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)第7章新生兒88定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs新生兒)新生兒黃疸分類(lèi)新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療第7章新生兒88新生兒黃疸分類(lèi)特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時(shí)間2~3天3~5天生后24小時(shí)內(nèi)(早)高峰時(shí)間4~5天5~7天消退時(shí)間5~7天7~9天黃疸退而復(fù)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間≤2周≤4周>2周>4周(長(zhǎng))血清膽紅素μmol/L<221<257>221>257(高)mg/dl<12.9<15>12.9>15每日膽紅素升高<85μmol/L(5mg/dl)>85μmol/L(5mg/dl)血清結(jié)合膽紅素>34μmol/L(2mg/dl)一般情況良好相應(yīng)表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)病因復(fù)雜(快)第7章新生兒88病理性黃疸分類(lèi)膽紅素生成過(guò)多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下膽汁排泄障礙

臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致第7章新生兒88膽紅素生成過(guò)多紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞>6×1012/L,血紅蛋白>220g/L,紅細(xì)胞壓積>65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及IDM等

血管外溶血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血

同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等

第7章新生兒88膽紅素生成過(guò)多感染以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見(jiàn)腸肝循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門(mén)肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑母乳性黃疸母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后3~8天出現(xiàn),1~3周達(dá)高峰,6~12周消退,停喂母乳3~5天,黃疸明顯減輕或消退,可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成↑第7章新生兒88膽紅素生成過(guò)多血紅蛋白病α地中海貧血,血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等;血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血紅細(xì)胞膜異常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥、維生素E缺乏和低鋅血癥等→紅細(xì)胞膜異常→紅細(xì)胞破壞↑第7章新生兒88肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下

缺氧窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制

Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏)

Ⅰ型:常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導(dǎo)劑治療無(wú)效,很難存活Ⅱ型:常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導(dǎo)劑治療有效Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)常染色體顯性遺傳肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙黃疸較輕,伴UDPGT活性降低時(shí)黃疸較重,酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好第7章新生兒88肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下

Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時(shí)性新生兒黃疸)妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素,抑制UDPGT活性有家族史,新生兒早期黃疸重,2~3周自然消退;藥物磺胺、水楊酸鹽、VitK3、消炎痛、西地蘭等某些藥物,與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn);其他先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲;第7章新生兒88膽汁排泄障礙

新生兒肝炎多由病毒引起的宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見(jiàn);先天性代謝缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積?、粜图爸|(zhì)累積病(尼曼匹克氏病、高雪氏?。┑扔懈渭?xì)胞損害;Dubin-Johnson綜合征(先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致;第7章新生兒88膽汁排泄障礙

膽管阻塞先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫→肝內(nèi)或肝外膽管阻塞→結(jié)合膽紅素排泄障礙,是新生兒期阻塞性黃疸的常見(jiàn)原因;膽汁粘稠綜合征→膽汁淤積在小膽管中→結(jié)合膽紅素排泄障礙,見(jiàn)于嚴(yán)重的新生兒溶血病;肝和膽道的腫瘤→壓迫膽管造成阻塞;※肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結(jié)合膽紅素血癥,如同時(shí)有肝細(xì)胞功能受損,也可伴有未結(jié)合膽紅素增高

第7章新生兒88定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs新生兒)新生兒黃疸分類(lèi)新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療第7章新生兒88詢(xún)問(wèn)病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟組織和影像學(xué)檢查第7章新生兒88詢(xún)問(wèn)病史母親孕期病史家族史患兒情況,尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間時(shí)間可能的情況24小時(shí)內(nèi)Rh或ABO溶血病、宮內(nèi)感染2~3天生理性黃疸4~5天感染、胎糞排出延遲生理黃疸期已過(guò),黃疸持續(xù)加深母乳性黃疸、感染性疾病、球形紅細(xì)胞增多癥第7章新生兒88體格檢查觀察黃疸的分布情況,估計(jì)黃疸的程度黃疸部位血清膽紅素μmol/L(mg/dl)面、頸部100.9±5.1(5.9±0.3)軀干上半部152.2±29.1(8.9±1.7)軀干下半部及大腿201.8±30.8(11.8±1.8)臂及膝關(guān)節(jié)以下256.5±29.1(15±1.7)手、足>256.5(15)第7章新生兒88黃染的色澤顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色→未結(jié)合膽紅素為主的黃疸;夾有暗綠色→有結(jié)合膽紅素的升高。確定有無(wú)貧血、出血點(diǎn)、肝脾大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

第7章新生兒88實(shí)驗(yàn)室檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、血型(ABO和Rh系統(tǒng))紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原率血清特異性血型抗體檢查診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù)肝功能檢查總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白和凝血酶原第7章新生兒88診斷步驟正?;蚪档?/p>

總膽紅素紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白病、藥物性溶血、感染、DIC窒息、感染、頭顱血腫、IDM幽門(mén)狹窄、小腸閉鎖、Lucey-Driscoll綜合征、Grigler-Najiar綜合征、Gilbert綜合征甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血母胎輸血、SGALGA、臍帶延遲結(jié)扎

細(xì)菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血癥、酪氨酸血癥、囊性纖維化、膽總管囊腫、膽道閉鎖、α1-抗胰蛋白酶缺乏

足月兒>12.9mg/dl,早產(chǎn)兒>15mg/dl或每日上升>5mg/dl改良Coombs試驗(yàn)

黃疸升高

RBC壓積

正常

升高

直接膽紅素

陰性

陽(yáng)性

RBC形態(tài)、網(wǎng)織RBC

正常

異常

足月兒<12.9mg/dl,早產(chǎn)兒<15mg/dl或每日升高<5mg/dlRh、ABO及其他血型不合

病理性黃疸生理性黃疸第7章新生兒88組織和影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查B超計(jì)算機(jī)斷層攝影(CT)核同位素掃描肝活組織檢查第7章新生兒88定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs新生兒)新生兒黃疸分類(lèi)新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療第7章新生兒88新生兒黃疸并發(fā)癥-膽紅素腦病部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病(核黃疸),嚴(yán)重者死亡率高,存活者多留有后遺癥:病理表現(xiàn)發(fā)生機(jī)理臨床分期影像學(xué)改變

第7章新生兒88病理表現(xiàn)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤(rùn),不同部位病變輕重不一,腦基底核等處最明顯病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān)UCB對(duì)腦細(xì)胞的毒性作用,以對(duì)生理上最活躍的神經(jīng)細(xì)胞影響最大鏡下病理變化以神經(jīng)元細(xì)胞線(xiàn)粒體腫脹和蒼白明顯UCB影響細(xì)胞線(xiàn)粒體的氧化作用,使能量產(chǎn)生受抑第7章新生兒88發(fā)生機(jī)理游離膽紅素梯度UCB濃度過(guò)高、白蛋白含量過(guò)低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點(diǎn)的競(jìng)爭(zhēng)物等均使血游離膽紅素增高,致核黃疸;血-腦屏障的功能狀態(tài)UCB為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后,分子量大,不能通過(guò)血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影響“屏障開(kāi)放”時(shí),UCB(與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可)進(jìn)入腦組織新生兒血-腦屏障未成熟,尤其早產(chǎn)兒、生后頭幾天;膽紅素的細(xì)胞毒性神經(jīng)元的易感性第7章新生兒88臨床分期多于生后4~7天出現(xiàn)癥狀分期表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射減弱、肌張力減低12~24小時(shí)痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視;重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋12~48小時(shí)恢復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn),抽搐次數(shù)減少,角弓反張逐漸消失,肌張力逐漸恢復(fù)2周后遺癥期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等四聯(lián)癥第7章新生兒88定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs新生兒)新生兒黃疸分類(lèi)新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療第7章新生兒88光照療法(光療)是降低血清UCB簡(jiǎn)單而有效的方法原理設(shè)備和方法指征副作用藥物治療換血療法(見(jiàn)新生兒溶血?。┢渌委煼乐沟脱恰⒌腕w溫糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等第7章新生兒88光療原理UCB在光的作用下,轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體,經(jīng)膽汁和尿液排出;波長(zhǎng)425~475nm的藍(lán)光和波長(zhǎng)510~530nm的綠光效果較好,日光燈或太陽(yáng)光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織,皮膚黃疸消退并不表明血清UCB正常;第7章新生兒88設(shè)備和方法主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜,雙面光優(yōu)于單面光;上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;光照時(shí),嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù),以免損傷視網(wǎng)膜,除會(huì)陰、肛門(mén)部用尿布遮蓋外,其余均裸露;照射時(shí)間以不超過(guò)3天為宜。第7章新生兒88指征血清總膽紅素一般患兒>205μmol/L(12mg/dl)VLBW>103μmol/L(6mg/dl)ELBW>85μmol/L(5mg/dl)新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素>85μmol/L(5mg/dl)也有學(xué)者主張對(duì)ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療

應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定第7章新生兒88副作用可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹,多不嚴(yán)重,可繼續(xù)光療藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素,光療超過(guò)24小時(shí)可引起核黃素↓→紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性↓→加重溶血

光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日3次,5mg/次;光療后每日1次,連服3日血清結(jié)合膽紅素>68μmol/L(4mg/dl),血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí),皮膚呈青銅色即青銅癥,應(yīng)停止光療,青銅癥可自行消退;光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑。第7章新生兒88藥物治療

白蛋白增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié),減少膽紅素腦病的發(fā)生;白蛋白1g/kg或血漿每次10~20ml/kg。堿化血液利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié);5%碳酸氫鈉提高血pH值。第7章新生兒88肝酶誘導(dǎo)劑增加UDPGT的生成和肝臟攝取UCB能力;苯巴比妥每日5mg/kg,分2~3次口服,共4~5日或尼可剎米每日100mg/kg,分2~3次口服,共4~5日。靜脈用免疫球蛋白抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞;早期應(yīng)用臨床效果較好;用法為1g/kg,6~8小時(shí)內(nèi)靜脈滴入。第7章新生兒88有報(bào)道:HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血;膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥;占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%新生兒溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN),系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類(lèi)26個(gè)血型系統(tǒng)中,以ABO血型不合最常見(jiàn),Rh血型不合較少見(jiàn);第7章新生兒88胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體(IgG)。此抗體又可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng),使紅細(xì)胞致敏單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。第7章新生兒88換血療法

作用換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞,減輕溶血。換出血中大量膽紅素,防止發(fā)生膽紅素腦病。糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭。第7章新生兒88指征產(chǎn)前已明確診斷,出生時(shí)臍血總膽紅素>68μmol/L(4mg/dl),血紅蛋白低于120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升>12μmol/L(0.7mg/dl)者??偰懠t素已達(dá)到342μmol/L(20mg/dl)者。不論血清膽紅素水平高低,已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者。

※大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有任一指征者即應(yīng)換血;小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者,應(yīng)適當(dāng)放寬指征;第7章新生兒88換血療法

方法—血源的選擇新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型2.緊急時(shí)可選用Rh陽(yáng)性或O型血ABO溶血病母O型、子A或B型1.AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血2.抗A或抗B效價(jià)不高的O型血3.患兒同型血※有明顯貧血和心力衰竭者,可用血漿減半的濃縮血

第7章新生兒88方法—換血量一般為患兒血量的2倍(約150~180ml/kg)。換出85%的致敏紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體。

也有人主張用3倍血。換出更多致敏紅細(xì)胞、膽紅素及抗體。所需時(shí)間較長(zhǎng)對(duì)患兒循環(huán)影響較大。

方法—換血途徑臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血。動(dòng)、靜脈同步換血。第7章新生兒88Case2男,15天。不吃、不哭3天,抽風(fēng)2次。查體:反應(yīng)差,刺激不哭,黃染,前囟飽滿(mǎn),口周青,頸抵抗,三凹征陽(yáng)性,雙肺呼吸音粗,聞及痰鳴音,心率160次/分,腹脹,肝肋下3cm,劍下2cm,脾肋下2cm。原始反射存在。血常規(guī):WBC3*10^9/LPLT50*10^9/L第7章新生兒88新生兒敗血癥

NeonatalSepticemia第7章新生兒88定義病原體侵入新生兒血液循環(huán),并在其中生長(zhǎng)、繁殖、產(chǎn)生毒素而造成的全身性反應(yīng)。第7章新生兒88

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