川崎病兒科案例分析

兒科川畸病經(jīng)典案例分享男,4歲。住院日期:2004年2月6日主訴:間斷發(fā)熱20天、關(guān)節(jié)疼痛8天?，F(xiàn)病史:患兒20天前無誘因出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高39℃,無畏寒,寒戰(zhàn)及抽描,無咳喘及吐瀉,予退熱劑后體溫可降至正常,約5~6小時(shí)后復(fù)升?；?yàn)血常規(guī)白細(xì)胞15.2×109/L,中性分葉粒細(xì)胞0.85,CRP59mg/L,予青霉素治療2天仍發(fā)熱入住某醫(yī)院治療。當(dāng)時(shí)入院査體頸部數(shù)個(gè)腫大淋巴結(jié),咽充血，草莓舌,口唇皸裂。發(fā)熱后5天出現(xiàn)全身皮疹,球結(jié)膜充血明顯。化驗(yàn)CRP93mgL,ESR50mm/h,ALT256U/L、AST654U/L。診斷“川崎病”、應(yīng)用兩種球蛋白450mg/(kg.d)共5天,阿司匹林40mg/(kg?d)治療,用丙種球蛋白后第二天體溫降至正常,皮疹逐漸消退,結(jié)膜充血減輕,體溫正常后3天出現(xiàn)指(趾)端脫皮。曾行超聲心動(dòng)圖檢査未見冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。體溫正常7天后,8天前患兒又出現(xiàn)發(fā)熱?體溫38-38.5℃,伴雙膝關(guān)節(jié)疼痛腫脹,活動(dòng)受限,以右膝為重,同時(shí)有右腕關(guān)節(jié)疼痛。雙手、雙膝關(guān)節(jié)X線檢查未見骨質(zhì)改變。繼予阿司匹林上述劑量治療,關(guān)節(jié)疼痛及發(fā)熱未見明顯好轉(zhuǎn),為進(jìn)一步診治來我院?；純鹤园l(fā)病以來精神食欲稍差,在外院住院期間化驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)曾有白細(xì)胞,蛋白十,經(jīng)治療后復(fù)查正常。便常規(guī)WBC70個(gè)HP,口服多粘菌素E2天后復(fù)査便常規(guī)正常?！静±考韧?否認(rèn)結(jié)核、肝炎病史及近期接觸史,無麻疹、水痘、流行性思腺炎等傳染病史及近兩周接觸史,無外傷手術(shù)史,無藥物及食物過敏史。個(gè)人史:患兒系第一胎第一產(chǎn),足月順產(chǎn),生后母乳喂養(yǎng)至12個(gè)月、4個(gè)月起添加輔食,1歲余漸過渡至成人普食。6個(gè)月會(huì)坐,1歲左右會(huì)走路。按時(shí)按序進(jìn)行預(yù)防接種。家族史:父母體健,非近親結(jié)婚,否認(rèn)肝炎結(jié)核病史,否認(rèn)家族中有類似病史【思考】本患兒病史特點(diǎn)是什么?本患兒最重要的格檢查項(xiàng)目是什么1.病史特點(diǎn)(1)4歲男孩,急性起病,病程20天。(2)病初高熱5天伴球結(jié)合膜充血,皮疹,唇充血皸，草莓舌,頸淋巴結(jié)腫大。(3)病程8天熱退后出現(xiàn)指(趾)端脫皮。(4)化驗(yàn)血白細(xì)胞高,中性粒細(xì)胞高,CRP高,血沉快,肝酶增高。(5)大劑量丙種球蛋白,阿司匹林治療有效。(6)體溫正常7天后再次發(fā)熱伴關(guān)節(jié)疼痛,腫脹,活動(dòng)障礙。2.最重要的體格檢查項(xiàng)目(1)體溫有無增高(2)有無皮疹。(3)肝脾淋巴結(jié)大小。4)關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)狀況。入院時(shí)體格檢査:T37.7℃,R28次/分,P112次/分,BP90/60mmHg,體重16kg。發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,神清,強(qiáng)迫體位,右膝關(guān)節(jié)略屈曲。皮膚無黃染、皮疹及出血點(diǎn),右腹股溝區(qū)可見2×7cm2瘀斑。頸部可觸及數(shù)個(gè)花生米大小淋巴結(jié)無壓痛。雙眼鞏膜無黃染,結(jié)膜無充血?？诖铰愿稍?口腔粘膜紅潤,咽略充血,雙側(cè)扁桃體1度,頸無抵抗。呼吸28次/分雙肺呼吸音清,未聞干濕啰音。心前區(qū)無隆起,心界不大,心率12次/分?律齊,心音有力。腹平軟無壓痛?肝助下觸及邊牌未觸及。脊柱無畸形,右腕關(guān)節(jié)觸痛(+),雙膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限腫脹,右側(cè)為著,觸痛(+)。指(趾)端膜狀脫皮。四肢肌張力正常,肌力V級,雙側(cè)跟膝腱反射對稱引出,巴氏征(-),克氏征(一),布氏征(-)1.查體主要發(fā)現(xiàn)(1)體溫低熱。(2)雙膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限腫脹,右側(cè)為著,右腕關(guān)節(jié)觸痛(+)。(3)指(趾)端膜狀脫皮。(4)頸部淋巴結(jié)輕度增大。(5)右腹股溝區(qū)可見2×7cm2瘀斑。2.應(yīng)該做的實(shí)驗(yàn)室輔助檢査項(xiàng)目(1)血尿便常規(guī),C反應(yīng)蛋白,血沉(2)肝腎功能,心肌酶。(3)血漿蛋白電泳,C3,類風(fēng)濕因子,抗核抗體(4)超聲心動(dòng)圖,心電圖輔助檢查結(jié)果:①血常規(guī):WBC7.1×109/L,中性分葉粒細(xì)胞0.66,淋巴細(xì)胞0.30,Hb103g/L,PLT382×109/L。CRP62mg/L,ESR123mm/h。尿常規(guī)(一)。便常規(guī)(一)。②血生化:AST32U/L。ALT8UL,總蛋白71L,白蛋白36.1g/L,前白蛋白86.2mg/L,BUN4mmol/L,Cr32μmol/L,Glu3.86mmol/L,血K+4.03mmo1/L,Na+132.1mmol/L,CI-103.9mmol/L,CO2CP20.3mmol/L,CK281U/L,CK-MB0.1nm。③超聲心動(dòng)圖:心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常?LVEF69%,左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,內(nèi)徑0.4cm,前后壁稍粗糙,回聲增強(qiáng),右冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張,內(nèi)徑0.3cm前后壁回聲正常。心電圖:竇性心律。血漿蛋白電泳：白蛋白37.5%,a1球蛋白6.8%,a2球蛋白19.4%,β球蛋白13.9%,y球蛋白27.4%。C3正常,RFA(一)ANA(一)【思考】查體主要發(fā)現(xiàn)是什么?進(jìn)一步要的輔助檢查項(xiàng)目?1.診斷思路4歲男孩,病初高熱5天伴皮疹,球結(jié)膜充血,口唇干燥皸裂,草莓舌,頸部淋巴結(jié)腫大,熱退后指(趾)端脫皮。符合川崎病6條診斷標(biāo)準(zhǔn)?；?yàn)WBC增高,中性粒細(xì)胞增高,CRP高,ESR高度增快,也符合川崎病生化改變。川崎病為全身性血管炎,除高熱、皮膚粘膜表現(xiàn)外,還可有其他臟器受累,此患兒病初有肝酶增高,尿便常規(guī)異常?；純喝胱∥以汉蟾蚊讣澳虮愠Ｒ?guī)均已恢復(fù)正常,但超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。川崎病主要治療為大劑量丙種球蛋白和阿司匹林?；純河盟幒篌w溫很快降低,臨床癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。但患兒體溫正常7天后再次發(fā)熱伴雙膝關(guān)節(jié)疼痛腫脹,活動(dòng)障礙,右腕關(guān)節(jié)疼痛。主要表現(xiàn)為大關(guān)節(jié)炎癥。入院后化驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn)CRP高、血沉仍明顯增快,也支持炎癥改變。川崎病合并關(guān)節(jié)炎可以發(fā)生在疾病的急期,也可在恢復(fù)期,此患兒關(guān)節(jié)腫痛,活動(dòng)障礙發(fā)生在恢復(fù)期,且伴有體溫的再次升高?；純河腋构蓽蠀^(qū)瘀斑考慮與局部采血有關(guān)?！舅伎肌看瞬±脑\斷路?診斷與診斷依據(jù)?2.診斷與診斷依據(jù)崎病合并關(guān)節(jié)炎高熱5天伴皮疹,球結(jié)膜充血,口唇干燥皸裂，草莓舌,部淋巴結(jié)腫大,熱退后指(趾）端脫皮。符合川崎病6條診斷準(zhǔn)。治療后恢復(fù)期出現(xiàn)體溫再次升高,大關(guān)節(jié)疼痛腫脹,活動(dòng)障礙,CRP高、血沉明顯增快支持診斷?！舅伎肌恐委?隨訪結(jié)果?1.治療（1）阿司匹林6mg/(kg.d)口服4天后仍有發(fā)熱及關(guān)節(jié)腫痛故停用。(2)入院4天后用布洛芬0.15q6h口服。第2日體溫正常,關(guān)節(jié)腫痛漸好轉(zhuǎn)。(3)加用雙嘧達(dá)莫口服,抗血小板聚集。2.隨訪情況（1）體溫平穩(wěn)1周后復(fù)查CRP11mg/L,PLT551×109/L,ESR68mm/h。UCG:左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,內(nèi)徑0.4cm,前后壁稍粗糙,回聲增強(qiáng);右冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張