內(nèi)分泌和代謝性疾病診療技術(shù)（內(nèi)科學(xué)課件）

腺垂體功能減退癥

垂體的結(jié)構(gòu)垂體的結(jié)構(gòu)垂體分泌的激素PRLFSHLHTSHACTHGHMSHADHOT前葉后葉病因和發(fā)病機(jī)制

垂體腫瘤顱咽管瘤或下丘腦區(qū)域腫瘤垂體缺血性壞死蝶鞍區(qū)手術(shù)、放射治療和創(chuàng)傷垂體-下丘腦區(qū)域感染、炎癥、浸潤(rùn)性病變等糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療，突然中斷垂體卒中（瘤內(nèi)出血壓迫周?chē)M織）其他（自身免疫性垂體炎、空泡蝶鞍）臨床表現(xiàn)

垂體壞死50%以上可有癥狀，壞死75%癥狀明顯，壞死95%癥狀嚴(yán)重GnH、GH、PRL-最早TSH-次之ACTH-最后希恩綜合征無(wú)占位病變表現(xiàn)；垂體及鞍上腫瘤引起者伴占位性病變的癥狀、體征

催乳素不足產(chǎn)后乳房不漲、無(wú)乳生長(zhǎng)激素不足成人低血糖黑素細(xì)胞刺激素不足膚色淡（乳暈明顯）主要表現(xiàn)為各靶腺功能減退

性腺功能減退甲狀腺功能減退腎上腺功能減退

垂體危象

臨床表現(xiàn)性腺功能減退

閉經(jīng)、乳房生殖器萎縮、無(wú)生育能力、毛發(fā)脫落（陰毛、腋毛明顯，眉毛稀疏）甲狀腺功能減退

面色蒼白、皮膚干燥、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、畏寒、心率慢、心電圖低電壓、T波平腎上腺皮質(zhì)功能減退

虛弱乏力、食欲減退、惡心嘔吐、低血壓、低血糖、低血鈉。機(jī)體抵抗力低、易感染、易休克臨床表現(xiàn)臨床分型

性腺功能減退型（常見(jiàn)）繼發(fā)性黏液水腫型（較少）陣發(fā)性血糖過(guò)低型（最少，但最重）混合型（最常見(jiàn)）臨床表現(xiàn)垂體危象

在垂體功能減退基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激誘發(fā)（感染、腹瀉、嘔吐、饑餓、受寒、勞累、鎮(zhèn)靜安眠藥）消化系統(tǒng)—惡心、嘔吐循環(huán)系統(tǒng)—循環(huán)衰竭、休克神經(jīng)精神—頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷臨床分型

高熱型、低溫型、低血糖型、低血壓、循環(huán)衰竭型、水中毒型、混合型臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查

一般檢查

血糖、電解質(zhì)鈉、氯低

內(nèi)分泌功能檢查腺垂體功能測(cè)定

FSH、LH、TSH、ACTH、PRL、GH低

靶腺功能測(cè)定

性腺功能睪酮、雌激素、孕激素低甲狀腺功能T3、T4腎上腺皮質(zhì)功能血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥低診斷與鑒別診斷

根據(jù)病史、癥狀、體征結(jié)合實(shí)驗(yàn)室資料和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)進(jìn)行全面的分析，排除其他影響因素和疾病后，才能明確診斷

多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退癥

促激素高

神經(jīng)性厭食

無(wú)毛發(fā)脫落、激素改變鑒別診斷治療一般治療病因治療

腫瘤：手術(shù)、放療及化療缺血性垂體壞死：關(guān)鍵在預(yù)防

先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素，然后再補(bǔ)甲狀腺激素甲狀腺激素小量開(kāi)始，緩慢遞增一般不補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素長(zhǎng)期甚至終身維持治療應(yīng)激情況下需增加糖皮質(zhì)激素劑量宜口服給藥靶腺激素替代治療治療

腎上腺糖皮質(zhì)激素

氫化考的松20～30mg/d（8AM

2/3，2PM

1/3）潑尼松5～7.5mg/d

甲狀腺激素L-T4

50～150μg/d

性激素女性人工月經(jīng)周期

己烯雌酚0.5～1.0mg/d（1～20天），黃體酮10mg/d（16～20天）男性丙睪200mg/3Wim或十一酸睪酮40mgTid激素替代劑量治療低血糖

50%糖鹽水40～60ml靜脈滴注急性腎上腺功能減退危象

10%糖鹽水500～1000ml+氫化考的松50～100mg,靜脈滴注

甲狀腺激素口服或鼻飼甲狀腺30～60mgQ6h

循環(huán)衰竭者

抗休克

感染敗血癥者抗生素水中毒者利尿，潑尼松/氫化考的松

低溫小劑量TH，保暖毯逐漸加溫禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥，催眠藥或降血糖藥等垂體危象的處理治療甲狀腺功能亢進(jìn)癥

（Graves?。〨raves病概念主要臨床表現(xiàn)甲狀腺毒癥、彌漫性甲狀腺腫、眼征、脛前粘液性水腫概述器官特異性自身免疫疾病GD流行病學(xué)

是甲狀腺功能亢進(jìn)癥最常見(jiàn)病因約占全部甲亢的80%~85%

普通人群患病率國(guó)內(nèi)為0.2%，國(guó)外0.3%

發(fā)病率：15/10萬(wàn)~50/10萬(wàn)女性高發(fā)：女:男4~6:1

高發(fā)年齡：20~50歲概述GD病因和發(fā)病機(jī)制遺傳免疫：自身免疫環(huán)境因素病因和發(fā)病機(jī)制病理:甲狀腺肉眼：彌漫性、對(duì)稱性腫大，質(zhì)軟至韌顯微鏡：濾泡上皮增生，腔內(nèi)膠質(zhì)減少或消失,可見(jiàn)不同程度的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)病因和發(fā)病機(jī)制病理：眼球后組織有脂肪浸潤(rùn)、纖維組織增生、粘多糖和糖胺聚糖沉積，透明質(zhì)酸增多，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)眼肌纖維增粗、變性、斷裂、破壞。浸潤(rùn)性突眼病理變化病理：脛前粘液性水腫光鏡：皮膚粘蛋白樣透明質(zhì)酸沉積，成纖維細(xì)胞肥大細(xì)胞、吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)病理變化Graves病臨床表現(xiàn)

性別：女性多見(jiàn)女:男=4～6:1年齡：20～50歲多見(jiàn)老年、小兒表現(xiàn)常不典型臨床表現(xiàn)高代謝綜合征精神、神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)消化系統(tǒng)肌肉骨骼系統(tǒng)生殖系統(tǒng)造血系統(tǒng)一、T3、T4分泌過(guò)多臨床表現(xiàn)T3、T4分泌過(guò)多：交感神經(jīng)興奮性↑，物質(zhì)代謝↑產(chǎn)熱>散熱怕熱、多汗、皮膚濕潤(rùn)、體重銳減、低熱高代謝綜合征蛋白質(zhì)：分解增強(qiáng)，疲乏無(wú)力、尿肌酐排出增多脂肪：分解加速，總膽固醇降低臨床表現(xiàn)糖：糖耐量減低或糖尿病加重

多言好動(dòng)緊張焦慮煩躁易怒失眠不安精神、神經(jīng)系統(tǒng)

記憶減退幻想躁狂精神分裂癥淡漠抑郁臨床表現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速：多為竇性收縮增強(qiáng)：心尖區(qū)S1亢進(jìn)，I~II級(jí)收縮期雜音脈壓差增大：收縮壓↑,舒張壓↓，可見(jiàn)周?chē)苷骷谞钕俣景Y性心臟病心律失常、心臟增大、心力衰竭心血管系統(tǒng)臨床表現(xiàn)

食欲亢進(jìn)排便次數(shù)增加便秘惡心、嘔吐厭食、食欲下降重者肝大、肝功異常、黃疸脾大消化系統(tǒng)臨床表現(xiàn)

甲亢性肌?。杭o(wú)力、肌萎縮合并重癥肌無(wú)力繼發(fā)性骨質(zhì)疏松肌肉骨骼系統(tǒng)甲狀腺毒癥性周期性癱瘓

20~40歲亞洲男性好發(fā)誘因：劇烈運(yùn)動(dòng)、高碳水化合物飲食、注射胰島素病變主要累積下肢，發(fā)作時(shí)有低鉀血癥臨床表現(xiàn)女性：月經(jīng)減少或閉經(jīng)男性：陽(yáng)痿及乳腺發(fā)育

生殖系統(tǒng)臨床表現(xiàn)

周?chē)馨图?xì)胞絕對(duì)值、百分比增高單核細(xì)胞增多白細(xì)胞總數(shù)偏低血小板壽命縮短造血系統(tǒng)臨床表現(xiàn)不同程度彌漫性、對(duì)稱性甲狀腺腫

質(zhì)地不等，無(wú)壓痛腫大程度與甲亢輕重?zé)o明顯關(guān)系左右葉上下極可觸及震顫，聞及血管雜音

GD特有的體征少數(shù)無(wú)甲狀腺腫或是胸骨后甲狀腺腫

二、甲狀腺腫

臨床表現(xiàn)25％～50％有眼征非浸潤(rùn)性突眼：交感神經(jīng)興奮，眼外肌、提上瞼肌張力增高，預(yù)后良好輕度突眼：突眼度16～20mmStellweg征：瞬目減少

Dalrymple征：眼裂增寬、上瞼攣縮、平視時(shí)角膜上緣外露

vonGraefe征：下視時(shí)眼瞼滯后

Joffroy征：上看時(shí)額紋消失

Mobius征：近視輻輳不良浸潤(rùn)性突眼：有畏光、流淚、復(fù)視、視力減退、眼腫痛、異物感突眼度>18mm三、眼征

臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

FT3、FT4

不受血清TBG影響，直接反映甲狀腺功能狀態(tài)敏感性、特異性均高于TT3、TT4

TT3、TT4

判定甲狀腺功能最基本指標(biāo)血清中99.96％與蛋白結(jié)合，80％~90％與TBG結(jié)合受結(jié)合量、結(jié)合力變化的影響

TBG在妊娠、雌激素、病毒性肝炎↑雄激素、低蛋白血癥、潑尼松↓血清甲狀腺激素測(cè)定實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

高敏(sTSH)或超敏TSH(uTSH)

反映下丘腦－垂體－甲狀腺軸功能的最敏感指標(biāo)對(duì)亞臨床甲亢和亞臨床甲減的診斷意義重大實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

TSH測(cè)定

實(shí)驗(yàn)室及其他檢查下列各指標(biāo)在甲亢診斷中的特異性及敏感性（%）

TSH-IRMAFT3FT4TT3

TT4特異性98.598.597.788.578.7敏感性99.287.485.181.179.5實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

診斷符合率90％缺碘性甲狀腺腫也升高，但無(wú)高峰前移受多種食物、含碘藥物影響受許多疾病影響，腎病、應(yīng)激、腹瀉、吸收不良時(shí)正常值3小時(shí)5－25％，24小時(shí)20－45％，高峰24小時(shí)出現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

甲狀腺攝131I率（131Iuptake

）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查實(shí)驗(yàn)室及其他檢查未治療GD血TRAb陽(yáng)性檢出率大于95％判斷病情活動(dòng)、復(fù)發(fā)、治療后停藥指標(biāo)病因診斷指標(biāo)甲狀腺自身抗體測(cè)定TSHreceptorantibodiesTRAb實(shí)驗(yàn)室及其他檢查診斷

典型病史、體征＋甲狀腺腫＋FT3,FT4↑、TSH↓

不典型者：小兒、老年人易誤診有賴于功能檢查和其他特殊檢查甲亢診斷——功能及定位診斷診斷和鑒別診斷甲亢彌漫性甲狀腺腫大眼征脛前粘液性水腫

TRAb陽(yáng)性，TPOAb、TgAb可陽(yáng)性診斷GD的診斷——病因診斷診斷和鑒別診斷治療

一般治療低碘飲食、休息、營(yíng)養(yǎng)、鎮(zhèn)靜

甲亢治療（功能治療）方式：藥物、手術(shù)、放射性碘

選擇：根據(jù)年齡、性別、病情、病程、并發(fā)癥、伴發(fā)癥以及意愿、經(jīng)濟(jì)情況決定

病因治療:尚不能治療抗甲狀腺藥物治療（ATD）

硫脲類(lèi)：甲基硫氧嘧啶MTU、丙基硫氧嘧啶PTU咪唑類(lèi)：甲巰咪唑MM、卡比馬唑CMZ

療效肯定少致永久性甲減方便、經(jīng)濟(jì)較安全

療程長(zhǎng)停藥后復(fù)發(fā)率高少數(shù)伴嚴(yán)重肝損、粒細(xì)胞缺乏癥優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)藥物治療抑制TH合成；抑制甲狀腺過(guò)氧化物酶活性抑制碘化物形成活性碘抑制單碘氧化為雙碘，抑制偶聯(lián)抑制免疫球蛋白形成，抑制淋巴因子和氧自由基釋放

PTU在外周抑制5’－脫碘酶，阻止T4→

T3治療ATD作用機(jī)制抗甲狀腺藥物治療（ATD）

并發(fā)癥甲狀腺功能減退放射性甲狀腺炎突眼變化甲狀腺危象放射性131I治療治療手術(shù)治療

中、重度甲亢長(zhǎng)期服藥無(wú)效、或停藥后復(fù)發(fā)甲狀腺巨大，有壓迫癥狀胸骨后甲腫伴甲亢結(jié)節(jié)性甲腫伴甲亢適應(yīng)證禁忌證嚴(yán)重浸潤(rùn)性突眼嚴(yán)重心肝腎疾病，不耐受手術(shù)妊娠前3個(gè)月及6個(gè)月后治療甲狀腺功能減退癥

定義

甲狀腺功能減退癥指各種原因引起的甲狀腺激素合成、分泌或生物效應(yīng)不足所致的一組內(nèi)分泌疾病

按起病年齡分為三型：呆小?。鸩∮谔夯蛐律鷥河啄晷图诇p－兒童成年型甲減－成年分類(lèi)

一、根據(jù)病變發(fā)生的部位分類(lèi)

1.原發(fā)性甲減

2.中樞性甲減、下丘腦病變引起的甲減為三發(fā)性甲減

3.甲狀腺激素抵抗綜合征二、根據(jù)病變的原因分類(lèi)

藥物性甲減、手術(shù)后甲減、131I治療后甲減、特發(fā)性甲減、垂體或下丘腦腫瘤手術(shù)后甲減等三、根據(jù)甲狀腺功能減低的程度分類(lèi)

臨床甲減和亞臨床甲減病因和發(fā)病機(jī)制原發(fā)性垂體性甲減下丘腦性甲狀腺激素抵抗綜合征醫(yī)源性甲減病理甲狀腺

依病因不同分為甲狀腺萎縮性改變，甲狀腺腫大伴結(jié)節(jié)，藥物引起者甲狀腺代償性彌漫性腫大其他

皮膚角化過(guò)度，粘多糖在皮膚內(nèi)臟沉積，表現(xiàn)為黏液性水腫臨床表現(xiàn)一、黏液性水腫面容

表情淡漠，面色蒼白，眼瞼浮腫，毛發(fā)稀少、眉毛稀疏二、皮膚與指甲

皮膚蒼白或蠟黃，無(wú)汗、粗糙、冷、干厚、多脫屑，呈非凹陷性黏液性水腫三、心血管系統(tǒng)

心動(dòng)過(guò)緩、心濁音界擴(kuò)大、心包積液四、消化系統(tǒng)

厭食、腹脹、便秘、麻痹性腸梗阻五、血液系統(tǒng)貧血六、精神神經(jīng)系統(tǒng)

記憶力減退、智力低下，反應(yīng)遲鈍、嗜睡，抑郁。重者癡呆、昏睡七、肌肉與關(guān)節(jié)

肌肉乏力、進(jìn)行性肌萎縮、可伴關(guān)節(jié)病變、偶有關(guān)節(jié)腔積液八、內(nèi)分泌系統(tǒng)

久病者腎上腺功能減退，17-羥類(lèi)固醇及兒茶酚胺排出量降低，對(duì)胰島素敏感，有時(shí)溢乳九、生殖系統(tǒng)

性欲減退、男性陽(yáng)痿、女性月經(jīng)過(guò)多十、昏迷見(jiàn)于老年長(zhǎng)期未受治療者，多在寒冷季節(jié)發(fā)病。寒冷、手術(shù)、麻醉、使用鎮(zhèn)靜藥等誘發(fā)。表現(xiàn)為嗜睡、低體溫、呼吸緩慢、心動(dòng)過(guò)緩、血壓下降、四肢松弛、昏迷、休克、腎功能不全臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查一、BMR常在—20%以下二、T4、T3降低三、甲狀腺攝131I率顯著降低四、血清總膽固醇、甘油三酯、LDL-C增高、HDL-C降低五、血清促甲狀腺素濃度測(cè)定六、TRH試驗(yàn)七、TSH興奮試驗(yàn)八、甲狀腺自身抗體測(cè)定九、血液系統(tǒng)貧血十、心電圖檢查十一、X線檢查

并發(fā)癥

黏液水腫性心臟病感染器質(zhì)性精神病伴類(lèi)偏狂妄想黏液性水腫昏迷典型癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查（TT4、FT4、TT3、FT3、TSH及TRH興奮試驗(yàn)）確診甲減基礎(chǔ)上，進(jìn)一步確定病變部位，作出病因診斷診斷鑒別診斷垂體瘤貧血腎病低T4、T3綜合征診斷和鑒別診斷

防治一、替代治療左甲狀腺激素（L-T4）

首選，開(kāi)始用量宜小25～50μg/日，以后每1～2周增加12.5～50μg，一般維持量75～150μg/日干甲狀腺片小量開(kāi)始，遞增

L-三碘甲腺原氨酸（L-T3)二、對(duì)癥治療

1.伴貧血者必要時(shí)加用造血原料

2.有心臟病者一般不用洋地黃３.黏液性水腫者慎用胰島素、鎮(zhèn)靜劑、麻醉劑

4.亞臨床甲減有下述之一者予替代治療TSH>10mu/LTSH6～10mu/L，伴甲狀腺自身抗體陽(yáng)性或甲狀腺明顯腫大、甲減癥狀、高脂血癥妊娠期婦女醫(yī)源性甲減防治三、黏液水腫性昏迷的治療補(bǔ)充甲狀腺激素首選L-T3靜注，清醒后改口服，無(wú)注射劑亦可鼻飼腎上腺皮質(zhì)激素

氫化考的松200～300mg/日靜滴供氧、保持呼吸道通暢補(bǔ)液保溫適當(dāng)補(bǔ)液及供給維生素B搶救休克防治糖尿病概述由多種病因引起的、以慢性高血糖為特征的代謝性疾病。由于胰島素分泌或/和作用缺陷（胰島素抵抗），導(dǎo)致碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂肪、水電解質(zhì)等代謝異常。臨床表現(xiàn)

一、代謝紊亂癥候群二、并發(fā)癥

多尿多飲多食消瘦乏力、皮膚瘙癢、視物模糊一、代謝紊亂癥候群（一）

大血管病變（二）

微血管病變1．糖尿病腎病2．糖尿病性視網(wǎng)膜病變3．糖尿病心肌?。ㄈ┥窠?jīng)病變（四）眼的其他病變（五）糖尿病足二、慢性并發(fā)癥診斷標(biāo)準(zhǔn)1.空腹血漿葡萄糖(FPG)的分類(lèi)正常<6.0mmol/l(108mg/dl)空腹血糖過(guò)高（IFG）6.1～6.9mmol/l(110～<125mg/dl)糖尿病≥7.0mmol/l(126mg/dl)(需另一天再次證實(shí))2.OGTT中2小時(shí)血漿葡萄糖(2hPG)的分類(lèi)

正常<7.7mmol/l糖耐量減低7.8～11.1mmol/l(140～<199mg/dl)糖尿病≥11.1mmol/l(200mg/dl)3.

糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)癥狀+隨機(jī)血糖≥11.1mmol/l(200mg/dl)或FPG≥7.0mmol/l(126mg/dl)或OGTT中2HPG≥11.1mmol/l(200mg/dl)。癥狀不典型者，需另一天再次證實(shí)。1型2型

起病年齡及峰值<30歲，12～14歲>40歲，60～65歲起病方式急緩慢而隱匿起病時(shí)體重正?；蛳莩鼗蚍逝?/p>

“三多一少”癥群典型不典型，或無(wú)癥狀急性并發(fā)癥酮癥傾向大酮癥傾向小慢性并發(fā)癥心血管較少>70%,主要死因腎病30%～45%，主要死因5%～10%腦血管較少較多胰島素及C肽釋放試驗(yàn)低下或缺乏峰值延遲或不足胰島素治療及反應(yīng)依賴，敏感不依賴，抵抗（三）1型與2型糖尿病的鑒別口服降糖藥物(一)促胰島素分泌劑1磺脲類(lèi)2非磺脲類(lèi)（格列奈類(lèi)）(二)雙胍類(lèi)(三)a-糖苷酶抑制劑(四)噻唑烷二酮類(lèi)（胰島素增敏劑）

劑量范圍日服藥生物半作用時(shí)間(h)（mg/d)次數(shù)衰期(h)開(kāi)始最強(qiáng)持續(xù)甲苯磺丁脲500~30002~34~80.54~66~12格列本脲2.5~151~210~160.52~616~24格列吡嗪5~301~23~611.5~212~24格列齊特80~2401~212512~24格列喹酮30~1801~210~20格列美脲1~61910~20

磺脲類(lèi)藥的種類(lèi)、劑量和作用時(shí)間

適應(yīng)證：（1）2型DM經(jīng)飲食治療和體育鍛煉不能控制，如已用胰島素，日用量在20～30U以下。（2）肥胖的2型DM，用雙胍類(lèi)控制不佳或不能耐受者。（3）2型DM胰島素不敏感，日用量>30U,可加用磺脲類(lèi)藥物?；请孱?lèi)不適用于：（1）1型DM（2）2型合并嚴(yán)重感染、DKA、NHDC,大手術(shù)或妊娠（3）2型合并嚴(yán)重慢性并發(fā)癥或伴肝腎功能不全時(shí)（4）2型有酮癥傾向者

適應(yīng)證：肥胖或超重的2型糖尿病可與磺脲類(lèi)合用于2型1型胰島素+雙胍類(lèi)禁忌證：DKA、急性感染、心力衰竭、肝腎功能不全、缺氧、孕婦、乳母、兒童、老年人慎用

適應(yīng)證：2型DM，單用或與其他降糖藥合用

1型DM,與胰島素合用禁忌證：（1）過(guò)敏（2）胃腸功能障礙者（3）腎功能不全（4）肝硬化（5）孕婦、哺乳期婦女（6）18歲以下兒童（7）合并感染、創(chuàng)傷、DKA等種類(lèi)：羅格列酮（文迪雅）、吡格列酮（艾?。┻m應(yīng)證:單獨(dú)或聯(lián)合其他口服降糖藥治療2型糖尿病,尤其胰島素抵抗明顯者。不宜用于：1型糖尿病、孕婦、哺乳期婦女、兒童、心力衰竭、肝功能不良。副作用：水腫、肝功能不良。（二）制劑類(lèi)型來(lái)源：人（重組DNA技術(shù)）、豬、牛、類(lèi)似物濃度：40U/ml、100U/ml起效和維持時(shí)間：短效、中效、長(zhǎng)效(預(yù)混30R、50R)胰島素副作用1.低血糖2.過(guò)敏反應(yīng)3.水腫4.視物模糊5.脂肪萎縮或增生高尿酸血癥與痛風(fēng)

高尿酸血癥男性>420μmol/L(7.0mg/dl)女性>358μmol/L(6.0mg/dl)痛風(fēng)痛風(fēng)是指嘌呤代謝障礙和（或）尿酸排泄減少引起尿酸增高的一組代謝性疾病。痛風(fēng)有明顯的異質(zhì)性。高尿酸關(guān)節(jié)－急性炎癥反應(yīng)痛風(fēng)石慢性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)畸形慢性間質(zhì)性腎炎尿酸性尿路結(jié)石流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療流行病學(xué)男性多見(jiàn)（5-10倍），高峰年齡在40歲以上女性多發(fā)生在絕經(jīng)期后流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療發(fā)病機(jī)制→尿酸：嘌呤核苷酸的分解代謝產(chǎn)物→人體尿酸的來(lái)源：

外源性20%：富含嘌呤或核蛋白的食物內(nèi)源性80%：氨基酸、核苷酸等代謝產(chǎn)物痛風(fēng)的發(fā)病機(jī)制血尿酸急劇波動(dòng)血尿酸突然↑：尿酸結(jié)晶在滑液中沉淀－尿酸鹽；血尿酸突然↓：痛風(fēng)石溶解，釋放出不溶性針狀結(jié)晶。尿酸鹽結(jié)晶趨化白細(xì)胞，吞噬后釋放炎性因子和水解酶→炎癥→急性發(fā)作。痛風(fēng)誘因飲食習(xí)慣：飲食無(wú)度、饑餓、酗酒和高嘌呤飲食等勞累、創(chuàng)傷與手術(shù)等藥物：噻嗪類(lèi)利尿劑、環(huán)孢菌素A、抗癆藥等流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療臨床表現(xiàn)痛風(fēng)前期（無(wú)癥狀高尿酸血癥期）急性期（痛風(fēng)）慢性期常伴冠心病、腦血管和高血壓等疾病，約25％的痛風(fēng)患者死于心臟和血管意外

痛風(fēng)前期（無(wú)癥狀高尿酸血癥）尿酸水平(mg/dl)痛風(fēng)發(fā)病率

>9.08.0%7.0–8.90.5%<7.00.1%高尿酸血癥的并發(fā)癥與伴發(fā)病并發(fā)癥高尿酸腎病、腎結(jié)石、急性腎梗塞及尿毒癥伴發(fā)病高脂血癥、高血壓病、冠心病、腦梗塞、糖尿病、脂肪肝等

血尿酸水平與伴發(fā)的疾病（發(fā)病率%）

（Metabolismvol45,12,1996:1557-61）

急性期60％－70％首發(fā)于第一趾跖關(guān)節(jié)，反復(fù)發(fā)作逐漸影響多個(gè)關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)受累時(shí)可有關(guān)節(jié)積液。最終造成關(guān)節(jié)畸形。夜間或清晨，通常在幾小時(shí)內(nèi)達(dá)到頂峰，常不能被觸及，皮膚發(fā)紅發(fā)亮，并會(huì)導(dǎo)致脫屑足跟、踝、膝、肘、腕、指關(guān)節(jié)等持續(xù)數(shù)天，可自行緩解間歇期無(wú)明顯癥狀，僅表現(xiàn)為血尿酸水平增高慢性期（約10年）痛風(fēng)石形成臨床癥狀不完全緩解痛風(fēng)

實(shí)驗(yàn)室檢查血尿酸：>420umol/l滑液、痛風(fēng)結(jié)節(jié)抽吸物：尿酸鹽結(jié)晶痛風(fēng)痛風(fēng)X線檢查軟組織腫脹關(guān)節(jié)軟骨緣破壞骨質(zhì)鑿蝕樣缺損骨髓內(nèi)痛風(fēng)石沉積痛風(fēng)痛風(fēng)流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療

診斷具備以下三項(xiàng)中一項(xiàng)者可以確診①關(guān)節(jié)液有尿酸鹽結(jié)晶②痛風(fēng)石③典型的臨床表現(xiàn)WallaceSletal.ArthritisRheuma,1977,20:895-900一.1976年Benevolenskaya基于流行病學(xué)提出的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

①至少有2次1個(gè)以上關(guān)節(jié)的紅、腫和痛發(fā)作，并在1~2周內(nèi)緩解的病史（2分）；②有第一跖趾關(guān)節(jié)急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作的現(xiàn)在或過(guò)去史（4分）；③血尿酸高；男性>7mg/dl,女性>6mg/dl(3分）；④痛風(fēng)石（4分）；⑤泌尿系結(jié)石（1分）；⑥放射線有骨的假性囊腫（2分）；≥8分可確診，5~7分可疑診斷，≤4分可排除。二.1990年ACR痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

1.急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作1次以上；2.1天內(nèi)關(guān)節(jié)炎癥達(dá)高峰；3.寡關(guān)節(jié)炎發(fā)作；4.關(guān)節(jié)發(fā)紅；5.第一跖趾關(guān)節(jié)腫脹或者疼痛；6.單側(cè)第一跖趾關(guān)節(jié)發(fā)作；7.單側(cè)跗骨關(guān)節(jié)炎發(fā)作；8.可疑或證實(shí)的痛風(fēng)石；9.高尿酸血癥；10.影像學(xué)證實(shí)的不對(duì)稱性關(guān)節(jié)內(nèi)腫脹；11.關(guān)節(jié)炎的發(fā)作可完全緩解。

≥6項(xiàng)可確診。敏感度為84.8%，特異度為92.7%。三.1997年ACR急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

1.關(guān)節(jié)液中有特異性尿酸鹽結(jié)晶，或2.用化學(xué)方法或偏振光顯微鏡證實(shí)痛風(fēng)石中含尿酸鹽結(jié)晶，或3.具備以下12項(xiàng)(臨床、實(shí)驗(yàn)室、X線表現(xiàn))中6項(xiàng)（1）急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作>1次（2）炎癥反應(yīng)在1

d內(nèi)達(dá)高峰（3）單關(guān)節(jié)炎發(fā)作（4）可見(jiàn)關(guān)節(jié)發(fā)紅（5）第一跖趾關(guān)節(jié)疼痛或腫脹（6）單側(cè)第一跖趾關(guān)節(jié)受累（7）單側(cè)跗骨關(guān)節(jié)受累（8）可疑痛風(fēng)石（9）高尿酸血癥（10）不對(duì)稱關(guān)節(jié)內(nèi)腫脹(x線證實(shí))（11）無(wú)骨侵蝕的骨皮質(zhì)下囊腫(x線證實(shí))（12）關(guān)節(jié)炎發(fā)作時(shí)關(guān)節(jié)液微生物培養(yǎng)陰性四.2014年ACR/EULAR新的痛風(fēng)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

在2014.11.16-11.19于美國(guó)波士頓舉行的ACR年會(huì)上，公布了最新的痛風(fēng)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)初步提案。新的痛風(fēng)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)由美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院和關(guān)節(jié)炎基金會(huì)，以及ACR和EULAR聯(lián)合推出。該分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)突破了現(xiàn)有標(biāo)準(zhǔn)的局限性，納入最新研究結(jié)果，旨在為臨床醫(yī)生和患者的診療提供參考。2014年ACR/EULAR新的痛風(fēng)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

標(biāo)準(zhǔn)分類(lèi)得分臨床表現(xiàn)受累關(guān)節(jié)踝關(guān)節(jié)/足中段1第一跖趾關(guān)節(jié)2癥狀特征數(shù)目（個(gè)）112233發(fā)病病程單次典型發(fā)作1反復(fù)發(fā)作2痛風(fēng)石存在4實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)血清尿酸6-8mg/dl28-10mg/dl3>=10mg/dl4影像學(xué)超聲或雙能CT存在4X線示痛風(fēng)侵襲表現(xiàn)存在4該分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)平衡了敏感性和特異性，總分大于等于8分可診斷痛風(fēng)。滿足以上臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)3方面的標(biāo)準(zhǔn)，其敏感性、特異性達(dá)92%和89%；若不考慮后2項(xiàng)，僅納入臨床表現(xiàn)其敏感性、特異性達(dá)85%和78%。流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療

一.去除痛風(fēng)發(fā)作的誘因飲食習(xí)慣：飲食無(wú)度、饑餓、酗酒和高嘌呤飲食等勞累、創(chuàng)傷與手術(shù)等藥物：噻嗪類(lèi)利尿劑、環(huán)孢菌素A、抗癆藥等痛風(fēng)患者的五個(gè)飲食要點(diǎn)：限制總熱量的攝入：肥胖是引起高尿酸血癥和痛風(fēng)的重要原因，控制體重非常重要，每日總熱量應(yīng)比正常人低10%左右；每天補(bǔ)充充足的水分：2000-3000ml/日；限制脂肪攝入：<60g/日；多吃堿性食物；戒酒：家釀老黃酒>啤酒>白酒>干白>干紅。不同食物嘌呤的含量根據(jù)食物中嘌呤含量的多少，將食物分為以下四類(lèi):

高嘌呤食物：每100g食物中嘌呤含量150~1000mg；中嘌呤食物：每100g食物中嘌呤含量75~150mg；低嘌呤食物：每100g食物中嘌呤含量＜75mg；無(wú)嘌呤食物。食物中嘌呤的含量規(guī)律為：內(nèi)臟＞肉、魚(yú)＞干豆、堅(jiān)果＞葉菜＞谷類(lèi)＞淀粉類(lèi)、水果高嘌呤食物：嘌呤含量150～1000mg

動(dòng)物肝臟、腎臟、胰臟、腦、沙丁魚(yú)、鳳尾魚(yú)、魚(yú)子、蝦類(lèi)、蟹黃、酵母、火鍋湯、雞湯、肉湯、肉餡中嘌呤食物：嘌呤含量75～150mg

鯉魚(yú)、帶魚(yú)、鱈魚(yú)、鱔魚(yú)、大比目魚(yú)、鱸魚(yú)、梭魚(yú)、鯖魚(yú)、鰻魚(yú)、貝殼類(lèi)水產(chǎn)熏火腿、豬肉、牛肉、鴨、鵝、鴿子、鵪鶉、扁豆、干豆類(lèi)(黃豆、蠶豆等)低嘌呤食物：嘌呤含量50～75mg

蘑菇等菌菇類(lèi)、花菜、蘆筍、菠菜、豌豆、四季豆、青豆、菜豆、麥片、雞肉、羊肉、白魚(yú)、花生、花生醬、豆類(lèi)及制品嘌呤含量少或不含嘌呤的食物精白米、精白面包、饅頭、面條、通心粉、蘇打餅干、玉米卷心菜、胡蘿卜、芹菜、黃瓜、茄子、甘藍(lán)、萵苣、南瓜、西葫蘆、西紅柿、蘿卜、山芋、土豆各種牛奶、奶酪、酸奶、各種蛋類(lèi)各種水果及干果類(lèi)各種飲料包括汽水、茶、巧克力、咖啡、可可等各種油脂、果醬、泡菜、咸菜等

二.基礎(chǔ)治療多運(yùn)動(dòng)；堿化尿液：碳酸氫鈉1.0tid三.治療急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎1．非