泌尿系統(tǒng)疾病診療技術(shù)（內(nèi)科學課件）

腎小球疾病

腎小球疾病劉秀麗蛋白尿:分類,常見原因。血尿:常見原因,腎小球源性血尿與非腎小球源性血尿的鑒別。腎小球疾病概述:原發(fā)性腎小球病的臨床分類。急性腎小球腎炎:常見病因，診斷與鑒別診斷，治療。慢性腎小球腎炎:臨床表現(xiàn)，診斷與鑒別診斷，治療。腎病綜合征:診斷與鑒別診斷，并發(fā)癥，治療。?？键c考試重點，每年都有大量考題出現(xiàn)，且考得很細,需全面掌握。考綱要求一、腎小球疾病總論1.蛋白尿(1)定義蛋白尿是指尿蛋白持續(xù)>150mg/d,或尿蛋白/肌酐>200mg/g,或尿蛋白定性試驗陽性。微量白蛋白尿是指尿白蛋白排泄量為30~300mg/d。大量蛋白尿是指尿蛋白>3.5g/d。(2)分類蛋白尿可分為生理性、腎小球性、腎小管性、溢出性、分泌和組織性蛋白尿5類。（見下圖)注意:①在腎小管性蛋白尿中,β2微球蛋白為小分子量蛋白尿。②在慢性腎功能不全中,β2微球蛋白為大分子毒素。

大球小管；(3)診斷與鑒別①區(qū)分假性和真性蛋白尿尿液中混有較多血液、膿液、黏液均可導致假性蛋白尿。②尿蛋白定量尿蛋白定量一般留取24小時尿液標本進行檢測。③確定尿蛋白分子類型尿蛋白電泳或尿系列蛋白檢測有助于確定尿蛋白的分子量或分子類型。1.蛋白尿

生理性蛋白尿功能性蛋白尿見于劇烈運動、發(fā)熱、緊張等導致的一過性蛋白尿，多見于青少年體位性蛋白尿——常見于青少年，于直立和脊柱前凸姿勢時出現(xiàn)，臥位時消失，一般量<1g/d腎小球性蛋白尿損傷電荷屏障——選擇性蛋白尿，病變較輕，僅有白蛋白濾過→腎綜損傷分子屏障——非選擇性蛋白尿，病變較重，中小分子、高分子量蛋白質(zhì)(如IgG)無選擇性地濾過，尿中以大分子球蛋白為主→糖腎腎小管性蛋白尿常為小分子量蛋白尿(如溶菌酶、β2微球蛋白、核糖核酸酶、a1-MG、視黃醇結(jié)合蛋白等；不會出現(xiàn)免疫球蛋白G)，尿蛋白總量一般<2g/d→間質(zhì)性腎炎溢出（異常）性蛋白尿血中小分子量蛋白質(zhì)，如本周蛋白（單克隆輕鏈蛋白，M蛋白）、血紅蛋白、肌紅蛋白等異常增多，從腎小球濾出，超過腎小管重吸收閾值所致的蛋白尿?！娪诙喟l(fā)性骨髓瘤（大量蛋白尿，蛋白電泳以小分子蛋白為主，呈單株峰，提示為M蛋白，此為溢出性，提示為多發(fā)性骨髓瘤，建議骨髓穿刺）、血管內(nèi)溶血組織性蛋白尿由于腎組織被破壞或腎小管分泌蛋白增加所致,為Tamm-Horsfall蛋白1.蛋白尿

[例1]腎病綜合征蛋白尿的分類屬于A.腎小管性蛋白尿B.腎小球性蛋白尿C.溢出性蛋白尿D.組織性蛋白尿E.功能性蛋白尿[例2]女,68歲。高血壓病史20年，發(fā)現(xiàn)尿蛋白3年，尿比重1.010，紅細胞0~1/HP，尿蛋白0.45g/d，尿蛋白分析β2-MG,a1-MG升高。該患者蛋白尿?qū)儆贏.組織性B.溢出性C.腎小管性D.功能性E.腎小球性[例3]男,63歲。2型糖尿病14年，血壓升高5年，尿蛋白定量2.6g/d,血肌酐132umo/L。其蛋白尿性質(zhì)應(yīng)為A.腎小球性B.功能性C.腎小管性D.溢出性E.分泌性注意:①β2-MG(β2微球蛋白)、a1-MG均反映近端腎小管功能，故兩者升高時的蛋白尿多為腎小管性蛋白尿。②血肌酐反映腎小球功能，升高時的蛋白尿多為腎小球性蛋白尿。2.血尿

(1)概念鏡下血尿是指離心后尿沉渣鏡檢,紅細胞>3個/HP。肉眼血尿是指每1升尿液含血量>1ml。(2)腎小球源性血尿和非腎小球源性血尿的鑒別及常見原因如下表腎小球源性血尿非腎小球源性血尿發(fā)病原因腎小球基底膜斷裂，紅細胞通過該裂縫時受到擠壓損傷，在腎小管中受到不同滲透壓和pH作用，呈現(xiàn)變形紅細胞血尿紅細胞未受到擠壓損傷，變形紅細胞<50%，稱非腎小球源性血尿(診斷學定義)常見病因急性腎小球腎炎、急進性腎炎、慢性腎炎、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎腎結(jié)石、泌尿系統(tǒng)腫瘤、腎盂腎炎多囊腎、急性膀胱炎、腎結(jié)核紅細胞管型典型表現(xiàn)無相差顯微鏡（定來源，觀察尿紅細胞形態(tài)）變形紅細胞血尿(變形紅細胞>80%)正常紅細胞血尿(變形紅細胞<50%)尿紅細胞容積分布曲線①非對稱曲線;②峰值紅細胞容積小于靜脈紅細胞分布曲線的紅細胞容積峰值①對稱曲線;②峰值紅細胞容積大于靜脈紅細胞分布曲線的紅細胞容積峰值血尿尿三杯試驗①初始血尿：前尿道②終末血尿：膀胱三角區(qū)或后尿道③全程血尿：膀胱及以上各種腫瘤伴隨血尿常見疾?、贌o痛性全程血尿→泌尿系統(tǒng)腫瘤②終末血尿+膀胱刺激征→泌尿系統(tǒng)結(jié)核③血尿+腰部疼痛→泌尿系結(jié)石肉眼血尿伴有凝血塊可見于膀胱癌；2.血尿3.原發(fā)性腎小球病的臨床分類原發(fā)性腎小球病分5類:即急性腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、慢性腎小球骨炎、無癥狀性血尿或（和）蛋白尿（隱匿型腎小球腎炎）、腎病綜合征[例4]男,38歲。間斷活動后尿色加深1周。既往反復(fù)痛風發(fā)作2年。查體:BP120/80mmHg。尿常規(guī):RBC40~50/HP，WBC3~5/HP,尿蛋白(-)。首選的進一步檢查是A.尿紅細胞形態(tài)B.腎臟增強CTC.尿脫落細胞檢查D.清潔中段尿培養(yǎng)E.腎穿刺活檢[例5]血尿的常見原因不包括A.輸尿管結(jié)石B.急性膀胱炎C.IgA腎病D.單純性腎囊腫E.膀胱癌[例6]下列疾病中，最常出現(xiàn)變形紅細胞血尿的是A.急性腎小球腎炎B.多囊腎并出血C.腎結(jié)核D.急性腎盂腎炎

E.尿路結(jié)石管型尿（助理不要求）1、透明管型、顆粒管型：正常人可見2、紅細胞管型：急性腎炎、急進性腎炎3、白細胞管型：腎盂腎炎4、上皮管型：腎小管上皮壞死5、蠟樣管型：腎炎晚期、6、脂肪管型：腎綜（三高，高脂肪）原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型：急性腎小球腎炎；急進性腎小球腎炎（新月體）；慢性腎小球腎炎；無癥狀性血尿和（或）蛋白尿：隱匿型腎炎，是指無水腫、高血壓及腎功能損害，僅表現(xiàn)腎小球源性血尿或（和）蛋白尿；無需特殊治療，但應(yīng)定期（每3~6個月1次）復(fù)查尿常規(guī)、尿蛋白、腎功能和血壓的變化。需與薄基底膜腎病區(qū)別，薄基底膜腎病常表現(xiàn)持續(xù)性鏡下血尿，免疫病理顯示IgA陰性，電鏡下提示彌漫性腎小球基底膜變薄。腎病綜合征原發(fā)性腎小球疾病的病理分型：輕微腎小球病變；局灶節(jié)段性病變；彌漫性腎小球腎炎：膜性腎病、增生性腎炎：系膜增生性、毛細血管內(nèi)增生性、系膜毛細血管性、新月體性和壞死性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎；二、急性腎小球腎炎

（毛細血管內(nèi)增生性腎炎）急性腎小球腎炎簡稱急性腎炎,是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點為急性起病,患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，可伴一過性腎功能不全。多見于鏈球菌感染后。概述1.常見病因本病常因β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株"(A組12型和49型)感染所致,常見于上呼吸道感染(多為扁桃體炎)、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后。本病主要由感染所誘發(fā)的免疫反應(yīng)所引起，鏈球菌的致病抗原通過循環(huán)免疫復(fù)合物或原位免疫復(fù)合物形成，誘發(fā)免疫炎癥反應(yīng)導致腎臟病變。感染的嚴重程度與急性腎炎的發(fā)生和病變輕重并不完全一致。2.診斷

于鏈球菌感染后1~3周發(fā)生血尿（幾乎）、蛋白尿（95%）、水腫（80%）和高血壓（80%，2周左右趨于正常）,充血性心衰（40%老年患者），70~90%抗鏈球菌溶血素O（ASO）滴度升高，甚至少尿及氨質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn),伴血清補體C3下降,病情于發(fā)病8周內(nèi)逐漸減輕到完全恢復(fù)正常者,可臨床診斷為急性腎炎。水腫——腎小球濾過率下降鏈球菌感染后急性腎小球腎炎與膜增生性腎小球腎炎鑒別的要點——低補體血癥是否于8周恢復(fù)膜增生性腎小球腎炎無自愈傾向，多表現(xiàn)持續(xù)性低補體急性與急進性腎小球腎炎臨床相似之處——急性腎炎綜合征起病（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）急性與急進性腎小球腎炎最主要的鑒別點——腎功能下降的速度及嚴重程度若急性腎小球腎炎患者腎功能短期內(nèi)急劇減退——應(yīng)考慮急進性腎炎并及時進行腎穿刺活檢3.鑒別診斷

(1)以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病如其他病原體感染后所致的急性腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎等。(2)急進性腎小球腎炎以急性腎炎綜合征起病，但起病更急，早期出現(xiàn)少尿、無尿，腎功能急劇惡化。(3)全身疾病的腎臟表現(xiàn)如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎等。(3)慢性腎小球腎炎急性腎炎與慢性腎炎的鑒別如下表。注意:①急性腎炎最常見的癥狀是鏡下血尿,但血尿最常見的病因是IgA腎病,而不是急性腎炎。②急性腎炎=病前上感史+血尿和紅細胞管型+C3降低并于8周內(nèi)恢復(fù)正常。急性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎起病急慢性遷延蛋白尿有有血尿必有有水腫有有高血壓有有腎功減退一過性腎功能減退可有不同程度減退病因免疫介導損傷，炎癥介導過程免疫介導炎癥，急性腎炎轉(zhuǎn)化而來病理特征腎臟增大，主要累及腎小球腎臟縮小，腎小球硬化，腎小管萎縮,間質(zhì)纖維化電鏡腎小球上皮細胞下有駝峰狀電子致密物沉積——病史發(fā)病1~3周前有β-溶血性鏈球菌感染病史起病隱匿，感染可使病情加重好發(fā)于兒童(2~6歲),男多于女任何年齡,青中年男性多見4.治療急性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎一般治療臥床休息，急性期低鹽飲食，氨質(zhì)血癥時低蛋白飲食,少尿時限制液體量抗感染青霉素10~14天無感染時不用對癥治療利尿消腫、降血壓利尿消腫、降血壓激素治療不宜應(yīng)用不主張應(yīng)用細胞毒藥不宜應(yīng)用不主張應(yīng)用血漿置換不宜應(yīng)用不宜應(yīng)用透析少數(shù)發(fā)生急性腎功衰有指征者少用腎移植有自愈傾向,不用極少應(yīng)用三、慢性腎小球腎炎1.臨床表現(xiàn)1.臨床表現(xiàn)慢性腎炎是指以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，貧血、血肌酐增高，可伴不同程度腎功能減退的一組腎小球疾病。起病緩慢、病情遷延,疾病表現(xiàn)多樣化。慢性腎炎可發(fā)生于任何年齡，但以青中年為主，男性多見。多數(shù)起病緩慢、隱襲。其基本臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓、水腫，可有不同程度的腎功能減退，病情時輕時重、遷延,漸進性發(fā)展為慢性腎衰竭。2.診斷和鑒別診斷凡尿化驗異常(蛋白尿、血尿)、伴或不伴水腫及高血壓病史達3個月以上，無論有無腎功能損害均應(yīng)考慮此病，在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后，可診斷為慢性腎炎。但需與Alport綜合征、原發(fā)性高血壓腎損害、慢性腎盂腎炎等相鑒別。1331.男，62歲。雙下肢水腫2個月。年輕時曾有尿常規(guī)異常,高血壓10年，糖尿病5年。查體:BP175/100mHg,雙下肢中度水腫。尿沉渣鏡檢RBC30~40/HP，80%為變形紅細胞，尿蛋白2.3g/d,Scr125umol/L,血糖7.2mmol/L,抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(-)。眼科檢查示視網(wǎng)膜動脈硬化。最可能的臨床診斷是A.原發(fā)性小血管炎腎損傷B.腎淀粉樣變性C.高血壓腎損傷D.慢性腎小球腎炎E.糖尿病腎?。―M10年）(1332~1334題共用題干)男,38歲。間歇性水腫10余年，伴惡心、嘔吐1周，查血紅蛋白80g/L,血壓155/110mmlg，尿蛋白(++),顆粒管型2~3/HP，尿比重1.010~1.012。1332.可能的診斷是A.肝炎后肝硬化B.原發(fā)性高血壓C.慢性腎盂腎炎D.慢性腎小球腎炎E.腎病綜合征1333.該患者還應(yīng)立即做的檢查項目是A.24小時尿蛋白定量B.乙肝病毒全套C.肝功能全套D.血肌酐、尿素氮E.血膽固醇1334.為了解該患者雙側(cè)腎臟是否已縮小，應(yīng)首選的檢查是A.靜脈腎盂造影B.ECTC.CTD.放射性核素腎圖E.B超3.治療(1)治療目的

防止或延緩腎功能進行性惡化，改善或緩解臨床癥狀，防治嚴重并發(fā)癥。不以消除尿紅細胞或輕微尿蛋白為目標。(2)治療原則積極控制高血壓和減少尿蛋白，限制食物中蛋白及磷的入量，應(yīng)用抗血小板解聚藥(大劑量雙嘧達莫、小劑量阿司匹林)、糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥物，避免加重腎臟損害。高血壓和尿蛋白是加速腎小球硬化、促進腎功能惡化的重要因素，因此應(yīng)積極控制高血壓和減少尿蛋白。(3)治療目標①高血壓的治療目標:尿蛋白≥1g/d時，血壓應(yīng)控制在125/75mmHg以下;尿蛋白<1g/d時，血壓控制可放寬到130/80mmHg以下。②尿蛋白的治療目標:<1g/d。(4)治療措施①高血壓患者應(yīng)限鹽(NaCl<6g/d)。②鈉水潴留引起的容量依賴性高血壓選用噻嗪類利尿劑(氫氯噻嗪)。③腎素依賴性高血壓首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI),如貝那普利;或ARB，如氯沙坦。④此外,還可選用鈣拮抗劑(如氨氯地平)、β受體阻斷藥(如阿替洛爾)。⑤高血壓難以控制時可選用不同類型降壓藥聯(lián)合應(yīng)用。(5)注意事項慢性腎炎患者控制高血壓首選ACEI，因ACEI在降壓的同時，還可減少尿蛋白形成延緩腎功能惡化。①ACEI能減少血管緊張素II→醛固酮的生成，而升高血鉀。對于血肌酐>265um/L的患者慎用。②少數(shù)患者應(yīng)用ACEI后有持續(xù)性干咳的副作用，可改用血管緊張素II受體拮抗劑。3.治療注意:①血壓控制目標:普通高血壓<140/90mmHg,慢性腎炎或糖尿病高血壓<130/80mnHg(8版標準)。慢性腎炎高血壓:尿蛋白≥lg/d時<125/75mmHg;尿蛋白<1g/d時<130/80mmHg(7版標準)。②慢性腎炎尿蛋白控制在<1g/d(7版、8版內(nèi)科學標準相同)。③慢性腎炎合并高血壓、蛋白尿，高血壓合并糖尿病的治療均首選ACEI或ARB。④ACEI可導致血鉀增高及一過性腎功能不全，故血肌酐>265umol/L、血鉀>5.5mmol/L，慎用ACEI。[例10]男,47歲。水腫6個月。查體:BP120/70mmHg。尿蛋白定量2.5g/d,尿紅細胞20~30/HP,血白蛋白32g/L,血肌酐141μmol/L。臨床診斷為A.急性腎小球腎炎B.慢性腎小球腎炎C.急進性腎小球腎炎D.腎病綜合征E.無癥狀性蛋白尿或(和)血尿四、腎病綜合征腎綜的分類和常見病因（全面掌握）分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎微小病變型腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化系膜毛細血管性腎小球腎炎膜性腎病繼發(fā)性過敏性紫癜乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎狼瘡腎炎狼瘡腎炎過敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病1366.女孩，10歲。全身水腫2周、尿蛋白定量4.5g/24h,血漿白蛋白20g/L,血脂升高。行腎臟穿刺活檢:光鏡下腎小球未見異常?，F(xiàn)行電鏡觀察腎小球可能的病理類型是A.基膜彌漫性增厚B.基膜電子致密物沉積C.臟層上皮細胞足突消失D.系膜區(qū)電子致密物沉積E.上皮下駝峰樣電子致密物沉積1367.男,17歲。原發(fā)性腎病綜合征，潑尼松60mg/d治療,2周后尿蛋白轉(zhuǎn)陰。最可能的腎臟病理類型是A.膜性腎病B.膜增生性腎小球腎炎C.微小病變型腎病D.IgA腎病E.毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎1366：①病兒尿蛋白>3.5g/24h、血漿白蛋白<30g/L,應(yīng)診斷為腎病綜合征。兒童最常見的腎病綜合征類型是微小病變性腎病，光鏡下腎小球正常;電鏡下腎小球基膜正常，主要病變?yōu)閺浡耘K層上皮細胞足突消失。②基膜彌漫性增厚、基膜電子致密物沉積為膜增生性腎小球腎炎的病理特點。系膜區(qū)電子致密物沉積為系膜增生性腎炎的病理特點。上皮下駝峰樣電子致密物沉積為急性腎炎的病理特點。1367：①青少年原發(fā)性腎病綜合征以微小病變型腎病最多見(占41%)，對糖皮質(zhì)激素有效率約為90%,故答C。②膜性腎病為老年人原發(fā)性腎病綜合征的常見病因，對糖皮質(zhì)激素的有效率約為50%。膜增生性腎小球腎炎僅占青少年腎病綜合征的16%。IgA腎病不屬于原發(fā)性腎病綜合征的常見病因。毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎常表現(xiàn)為腎炎綜合征,而不是腎病綜合征。非甾體類抗炎藥過敏——微小病變型腎病，常表現(xiàn)腎綜，伴有間質(zhì)性腎炎和腎功能減退血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑——急性腎小管壞死氨基糖苷類——近端小管受損環(huán)孢素A——慢性間質(zhì)性腎炎磺胺類——急性間質(zhì)性腎炎1.診斷與鑒別診斷1.診斷標準①尿蛋白>3.5g/d;②血漿白蛋白<30g/L;③水腫;④血脂升高。①②兩項為診斷所必需。2.鑒別診斷需要鑒別診斷的繼發(fā)性腎病綜合征病因包括:過敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎、糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎病等。3.并發(fā)癥(1)感染是腎病綜合征的常見并發(fā)癥，與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有關(guān)。常見感染部位依次為呼吸道、泌尿道、皮膚等。(2)血栓、栓塞并發(fā)癥腎病綜合征,尤其膜性腎病，容易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥(占40%-50%),其中以腎靜脈栓塞最多見(發(fā)生率10%~50%)。其原因為:血液濃縮和高脂血癥造成血液黏稠度增加:某些蛋白質(zhì)從尿中丟失，及肝代償性合成蛋白質(zhì)增加，引起機體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡;血小板功能亢進、應(yīng)用利尿劑和糖皮質(zhì)激素等進一步加重高凝狀態(tài)。腎靜脈血栓形成常表現(xiàn)為突發(fā)腰肋痛或腹痛、血尿、尿蛋白增加、腎功能減退、B超示患腎增大(參閱8版內(nèi)科學P510)。明確診斷，做腎活檢。(3)急性腎衰竭腎病綜合征患者因有效血容量不足而致腎血流量下降，易發(fā)生腎前性氮質(zhì)血癥。少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎衰竭，以微小病變型腎病居多,常表現(xiàn)為少尿或無尿,擴容利尿無效。(4)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂表現(xiàn)為膽固醇↑、甘油三酯↑、LDL↑、VLDL↑、Lp(a)↑。注意:①腎病綜合癥——膽固醇↑、甘油三酯↑、LDL↑、VLDL↑、Lp(a)↑。②尿毒癥——少數(shù)膽固醇↑、甘油三酯↑、LDL↑、VLDL↑、Lp(a)↑、HDL↓。3.并發(fā)癥(11~12題共用題干)男，40歲。雙下肢水腫1個月。查體:BP150/100mmHg。尿紅細胞3~5/HP，尿蛋白5g/d,血白蛋白20g/L,血肌酐70umol/L。近3天腰痛，尿量減少。復(fù)查尿常規(guī):尿紅細胞30~50/HP。B超示右腎增大。[例11]血尿加重最可能的原因是A.急性過敏性間質(zhì)腎炎B.腎靜脈血栓形成C.合并泌尿系統(tǒng)腫瘤D.進展為新月體性腎炎E.尿路感染[例12]為明確診斷,最重要的檢查是A.腎血管彩超檢查B.腎活檢C.尿培養(yǎng)D.測尿鈉排泄分數(shù)及尿滲透壓E.ANCA（抗中性粒細胞胞漿抗體）及抗GBM抗體（血清抗腎小球基膜）檢查4.治療(1)一般治療有嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。應(yīng)給予優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)飲食。(2)利尿消腫見下圖(3)糖皮質(zhì)激素一主要治療可能是通過抑制免疫炎癥反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發(fā)揮其利尿、消除尿蛋白的作用。使用原則和方案是:①起始足量潑尼松1mg/(kg.d),口服8~12周。90%微小病變型腎病對糖皮質(zhì)激素敏感；膜增生性腎小球腎炎好發(fā)于青壯年，多數(shù)對糖皮質(zhì)激素無效。②緩慢減藥足量治療后，每2~3周減原用量的10%，當減至20mg/d左右時，更應(yīng)緩慢減量。③長期維持最后以最小有效劑量(10mg/d)再維持半年左右。(4)減少尿蛋白減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和血管緊張素II受體拮抗劑(ARB)可通過降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對大分子的通透性，而減少尿蛋白。(5)細胞毒藥物這類藥物可用于激素依賴型和激素抵抗型患者，協(xié)同激素治療。如無激素禁忌，一般不作為首選或單獨治療用藥。環(huán)磷酰胺為國內(nèi)外最常用的細胞毒藥物;鹽酸氮芥為最早用于治療腎病綜合征的藥物。膜性腎病對糖皮質(zhì)激素不敏感，應(yīng)選擇強的松+環(huán)磷酰胺。4.治療利尿劑代表藥作用機理注意事項噻嗪類氫氯噻嗪抑制髓袢升支和遠曲小管對Na+、Cl-的重吸收防止低K+、低Na+血癥潴鉀類氨苯蝶啶作用于遠曲小管，排Na+排CI-、潴鉀防止高K+血癥袢利尿劑速尿、丁尿胺作用于髓袢升支，抑制Na+、Cl-、K+的重吸收防止低K+低Na+低Cl-滲透性低右、706代血漿一過性提高血漿膠體滲透壓對少尿患者慎用4.治療(6)并發(fā)癥防治①感染通常在激素治行時無需應(yīng)用抗生素來預(yù)防感染，否則不但達不到強防目的，反而可能誘發(fā)真菌二重感染。一旦發(fā)現(xiàn)感染應(yīng)及時選用敏感、強效、且無特毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。嚴重感染難以控制時應(yīng)考慮減少或停用激素。②血栓及栓塞并發(fā)癥當血漿白蛋白<20g/L時，提示存在高凝狀態(tài)，應(yīng)開始預(yù)防性抗凝治療?？鼓幆煶炭鼓幰话憔S持半年以上。肝素鈉1875~3750U皮下注射,q6h,維持試管法凝血時間于正常值1倍。華法林口服,維持凝血酶原時間國際標準化比值(INR)于1.5-2.5?？寡“逅幦珉p嘧達莫、阿司匹林口服。溶栓對已發(fā)生血栓、栓塞者可盡早(6小時內(nèi)效果最佳)給予尿激酶、鏈激酶全身或局部溶栓。③急性腎衰竭可給予袢利尿劑、血液透析、治療原發(fā)病、堿化尿液等處理。④蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和血管緊張素II受體拮抗劑(ARB)均可減少尿蛋白。降脂藥可選擇性降低膽固醇或甘油三酯。4.治療(13-14題共用題干)男,35歲。雙下肢水腫2周。查:BP30/80mHg.，雙下肢輕度凹陷性水腫。尿常規(guī):蛋白(+++)，紅細胞(++)。血漿白蛋28/L，Scr78umol/L。尿蛋白定量3.6g/d。腎活檢示腎小球系膜輕度增生，系膜區(qū)可見免疫復(fù)合物沉積。[例13]最可能的病理診斷為A.局灶節(jié)段性腎小球硬化B.系膜毛細血管性腎小球腎炎C.微小病變型腎病D.膜性腎病E.系膜增生性腎小球腎炎[例14]首選的治療藥物為A.糖皮質(zhì)激素B.環(huán)孢素AC.霉酚酸酯D.環(huán)磷酰胺E.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑尿路感染

尿路感染劉秀麗考綱要求尿路感染：分類及臨床表現(xiàn)，輔助檢查，診斷與鑒別診斷，治療和預(yù)防。常考點急慢性腎盂腎炎、急性膀胱炎的特點及鑒別。一、分類、臨床表現(xiàn)與輔助檢查——1.分類1.分類尿路感染(尿感)可分為上尿路感染和下尿路感染，前者系指腎盂腎炎,后者主要指膀胱炎。腎盂腎炎、膀胱炎又有急性和慢性之分。一、分類、臨床表現(xiàn)與輔助檢查——2.臨床表現(xiàn)急性膀胱炎急性腎盂腎炎無癥狀細菌尿尿道綜合征尿路刺激征尿頻尿急尿痛可有尿頻尿急尿痛無尿頻尿急尿痛全身癥狀無寒戰(zhàn)高熱惡心嘔吐無無體溫少數(shù)發(fā)熱,T<38℃多高熱,T>38℃無發(fā)熱無發(fā)熱腎區(qū)叩痛無有無無高血壓無無無無氮質(zhì)血癥無無無無血象、血沉正常白細胞↑、血沉↑正常正常菌尿+++-(但可有膿尿)一、分類、臨床表現(xiàn)與輔助檢查——3.輔助檢查

尿路感染最常見的致病菌為大腸埃希菌，約占80%~90%

檢查項目臨床意義尿常規(guī)白細胞尿—尿沉渣鏡檢WBC>5個/HP,對尿感診斷意義較大;腎盂腎炎者可有白細胞管型鏡下血尿—部分患者有鏡下血尿(RBC3~10個/HP)，極少數(shù)膀胱炎患者有肉眼血尿蛋白尿——多為陰性~微量白細胞排泄率取3h尿液行尿WBC計數(shù)。<2x105/h為正常;(2~3)x105/h為可疑;>3x105/h為陽性涂片細菌檢查清潔中段尿沉渣涂片鏡檢,若>1個細菌/HP,提示尿路感染檢出率80%~90%，可初步確定是桿菌還是球菌、是G+細菌還是G-細菌尿細菌培養(yǎng)取清潔中段尿、導尿、膀胱穿刺尿做細菌培養(yǎng)(膀胱穿刺尿最可靠):尿細菌定量培養(yǎng)<104/ml為可能污染;104~105/ml為可疑陽性≥105/ml(如無尿感癥狀，則需2次培養(yǎng)均為同一菌種)為真性菌尿(可確診尿感)恥骨上膀胱穿刺尿細菌定性培養(yǎng)有細菌生長，即為真性菌尿硝酸鹽還原試驗原理為大腸埃希菌等G-菌可使尿內(nèi)硝酸鹽還原為亞硝酸鹽此法為尿感的過篩試驗，其敏感性>70%,特異性>90%血液常規(guī)急性腎盂腎炎時白細胞常升高，中性粒細胞增多,核左移腎功能慢性腎盂腎炎腎功能受損時，可出現(xiàn)腎小球濾過率下降，血肌酐升高影像學檢查B超、腹部平片、IVU可了解有無尿路復(fù)雜情況二、診斷、鑒別診斷與防治——1.診斷與鑒別(1)診斷標準診斷主要依據(jù)尿菌檢查。①凡是有真性細菌尿者,均可診斷為尿路感染。②無癥狀細菌尿的診斷主要依靠尿細菌學檢查——兩次尿細菌培養(yǎng)均為同一菌種的真性菌尿。③有尿感典型癥狀的女性，尿細菌培養(yǎng)菌落計數(shù)>102/ml,可診斷為尿路感染。④有尿感典型癥狀的男性,尿細菌培養(yǎng)菌落計數(shù)>103/ml,可診斷為尿路感染。⑤留置導尿管的患者,若出現(xiàn)典型尿感的臨床表現(xiàn)，且無其他原因可以解釋,尿標本細菌培養(yǎng)菌落計數(shù)>103/ml,應(yīng)考慮導管相關(guān)性尿路感染的診斷。注意:①診斷尿感的最主要依據(jù)是真性細菌尿，而不是臨床表現(xiàn)。真性細菌尿的診斷標準見上表。②診斷慢性腎盂腎炎的最主要依據(jù)是靜脈腎盂造影，而不是臨床表現(xiàn)，也不是實驗室檢查結(jié)果。③診斷腎衰竭的最主要依據(jù)是腎小球濾過率(原為血肌酐值)，而不是臨床表現(xiàn)。二、診斷、鑒別診斷與防治——1.診斷與鑒別(2)定位診斷急性腎盂腎炎和膀胱炎的鑒別。根據(jù)臨床表現(xiàn)定位試上尿路感染常有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、毒血癥癥狀，伴明顯腰痛、輸尿管點和(或)肋脊點壓痛、腎區(qū)叩擊痛等。而下尿路感染常以膀胱刺激征為突出表現(xiàn)，一般少有發(fā)熱腰痛等。根據(jù)實驗室檢查定位出現(xiàn)下列情況提示上尿路感染:①膀胱沖洗后尿培養(yǎng)陽性;②尿沉渣鏡檢有白細胞管型，并排除間質(zhì)性腎炎、狼瘡性腎炎等疾病;③尿N-乙酰-B-D-氨基葡萄糖苷酶(NAC)升高、尿β2微球蛋白(β2-MG)升高;④尿滲透壓降低。注意:①上尿路感染一-可有尿路刺激征，有全身癥狀、外周血WBC增高、有腎區(qū)叩痛及尿白細胞管型。②下尿路感染一多有尿路刺激征，無全身癥狀、外周血WBC不高、無腎區(qū)叩痛及尿白細胞管型。(3)鑒別診斷應(yīng)與尿道綜合征腎結(jié)核，慢性腎小球腎炎等相鑒別。[例3]女,25歲。妊娠7個月，發(fā)熱、腰痛伴惡心、嘔吐、尿頻、尿急、尿痛1天。查體:T38.5C，左腎區(qū)叩擊痛陽性。血常規(guī):WBC11.9x10*/L,NO.82。尿常規(guī):RBC5~8/HP，WBC30~35/HP，尿蛋白(+)。最可能的診斷是A.急性腎小球腎炎B.急性腎盂腎炎C.急性胃腸炎D.急性胰腺炎E.急性膀胱炎[例4]女,45歲。尿頻、尿急、尿痛2天。伴高熱、寒戰(zhàn)、腰痛半天。查體:T39C,BP110/70mmHg，左腎區(qū)有叩擊痛。尿常規(guī):蛋白(+),RBC2~5/HP,WBC40~50/HP。最可能的診斷是A.急性膀胱炎B.慢性腎盂腎炎C.腎結(jié)核D.腎腫瘤E.急性腎盂腎炎二、診斷、鑒別診斷與防治——2.急性腎盂腎炎的治療(1)一般治療急性期注意休息，多飲水，勤排尿。發(fā)熱者給予易消化高熱量富含維生素飲食。膀胱刺激征明顯者，可口服碳酸氫鈉片，以堿化尿液、緩解癥狀、抑制細菌生長。尿路感染反復(fù)發(fā)作者,應(yīng)積極尋找病因，及時去除誘發(fā)因素。(2)抗感染治療首發(fā)急性腎盂腎炎的致病菌80%為大腸埃希菌，在留取尿細菌檢查標本后應(yīng)立即開始治療，首選對革蘭陰性桿菌有效的藥物。72小時顯效者無需換藥，否則應(yīng)按藥敏結(jié)果更換抗生素。①輕型急性腎盂腎炎2周療法。可口服喹諾酮類、半合成青霉素或頭孢類抗生素,有效率90%。治療72小時無效則根據(jù)藥敏結(jié)果更換抗生素。②較重型或重型腎盂腎炎2周療法?？伸o脈滴注氨芐西林、頭孢噻肟鈉、左氧氟沙星等。治療72小時無效則根據(jù)藥敏結(jié)果更換抗生素,療程不少于2周。③妊娠期尿感宜選用毒性較小的抗生素，如阿莫西林呋喃妥因、頭孢菌素等,療程如下圖。注意:①3日療法——急性膀胱炎、再發(fā)尿感初診者。②1周療法——孕婦急性膀胱炎③2周療法——急性腎盂腎炎、孕婦急性腎盂腎炎。④6周療法——腎盂腎炎復(fù)發(fā)。⑤長程低劑量抑菌療法常再發(fā)尿感(半年再發(fā)2次以上反復(fù)妊娠期尿感無癥狀細菌尿治療后復(fù)發(fā))。二、診斷、鑒別診斷與防治——3.急性膀胱炎的治療二、診斷、鑒別診斷與防治——4.預(yù)防4.預(yù)防①堅持多飲水，勤排尿，是最有效的預(yù)防方法;②注意會陰部清潔;③盡量避免尿道器械檢查;④如必須留置導尿管,前3天給予抗生素可延遲尿感的發(fā)生;⑤與性生活有關(guān)的尿感，應(yīng)于性交后立即排尿;⑥膀胱輸尿管反流者,需“二次排尿”。慢性腎衰竭

腎衰分期病因及發(fā)病機制原發(fā)性腎疾病繼發(fā)性腎疾病慢性腎小球腎炎慢性間質(zhì)性腎炎多囊腎腎小管性酸中毒高血壓腎小動脈硬化糖尿病腎病風濕性疾病過敏性紫癜痛風等發(fā)達國家：糖尿病腎病、高血壓腎小動脈硬化中國：慢性腎炎最常見，糖腎、高血壓比例升高病因及發(fā)病機制腎單位高灌注、高濾過腎單位高代謝腎組織上皮細胞表型轉(zhuǎn)化的作用細胞因子和生長因子促纖維化的作用其他臨床表現(xiàn)水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂蛋白質(zhì)、糖類、脂類和維生素代謝紊亂心血管系統(tǒng)變表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)胃腸道癥狀血液系統(tǒng)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀內(nèi)分泌紊亂骨骼病變代償期和失代償期早期，可無任何癥狀1.消化系統(tǒng)是最早、最常見癥狀。（1）厭食（食欲不振常較早出現(xiàn)）。（2）惡心、嘔吐、腹脹。（3）舌、口腔潰瘍。（4）口腔有氨臭味。（5）上消化道出血。2.血液系統(tǒng)（1）貧血是尿毒癥病人必有的癥狀。貧血程度與尿毒癥（腎功能）程度相平行，促紅細胞生成素（EPO）減少為主要原因。（2）出血傾向可表現(xiàn)為皮膚、黏膜出血等，與血小板破壞增多，出血時間延長等有關(guān)，可能是毒素引起的，透析可糾正。（3）白細胞異常白細胞減少，趨化、吞噬和殺菌能力減弱，易發(fā)生感染，透析后可改善。3.心血管系統(tǒng)是腎衰最常見的死因。（1）高血壓大部分病人（80%以上）有不同程度高血壓，可引起動脈硬化、左室肥大、心功能衰竭。（2）心功能衰竭常出現(xiàn)心肌病的表現(xiàn)，由水鈉潴留、高血壓、尿毒癥性心肌病等所致。（3）心包炎尿素癥性或透析不充分所致，多為血性，一般為晚期的表現(xiàn)。（4）動脈粥樣硬化和血管鈣化進展可迅速，血透者更甚，冠狀動脈、腦動脈、全身周圍動脈均可發(fā)生，主要是由高脂血癥和高血壓所致。4.神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)（1）早期疲乏、失眠、注意力不集中等。（2）晚期周圍神經(jīng)病變，感覺神經(jīng)較運動神經(jīng)顯著。（3）透析失衡綜合征與透析相關(guān)，常發(fā)生在初次透析的病人。尿素氮降低過快，細胞內(nèi)外滲透壓失衡，引起顱內(nèi)壓增加和腦水腫所致，表現(xiàn)惡心、嘔吐、頭痛，嚴重者出現(xiàn)驚厥。5．腎性骨病是指尿毒癥時骨骼改變的總稱。低鈣血癥、高磷血癥、活性維生素D缺乏等可誘發(fā)繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進；上述多種因素又導致腎性骨營養(yǎng)不良（即腎性骨病），包括纖維囊性骨炎（高周轉(zhuǎn)性骨?。?、骨軟化癥（低周轉(zhuǎn)性骨病）、骨生成不良及混合性骨病。腎性骨病臨床上可表現(xiàn)為：（1）可引起自發(fā)性骨折。（2）有癥狀者少見，如骨酸痛、行走不便等。6.呼吸系統(tǒng)（1）酸中毒時呼吸深而長。（2）尿毒癥性支氣管炎、肺炎（蝴蝶翼）、胸膜炎等。7.皮膚癥狀皮膚瘙癢、尿素霜沉積、尿毒癥面容，透析不能改善。8.內(nèi)分泌功能失調(diào)主要表現(xiàn)有：（1）腎臟本身內(nèi)分泌功能紊亂如1,25（OH）2維生素D3、紅細胞生成素不足和腎內(nèi)腎素－血管緊張素Ⅱ過多；（2）外周內(nèi)分泌腺功能紊亂大多數(shù)病人均有繼發(fā)性甲旁亢（血PTH升高）、胰島素受體障礙、胰高血糖素升高等。約1/4病人有輕度甲狀腺素水平降低。部分病人可有性腺功能減退，表現(xiàn)為性腺成熟障礙或萎縮、性欲低下、閉經(jīng)、不育等，可能與血清性激素水平異常等因素有關(guān)。9.并發(fā)嚴重感染易合并感染，以肺部感染多見。感染時發(fā)熱可無正常人明顯。實驗室檢查血常規(guī)檢查尿液檢查腎功能檢查血生化檢查其他檢查血紅蛋白降低，血小板正常或偏低蛋白尿、血尿、管型尿、夜尿多見慢性腎衰竭分期血漿蛋白<60g/L，清蛋白<30g/L，血鈣<2mmol/LX線尿路攝片、B超、CT等診斷CRF的診斷慢性腎衰竭的程度原發(fā)病診