兒科循環(huán)系統(tǒng)

兒科循環(huán)系統(tǒng)一、心腔大小和位置心腔容積初生20～22ml1歲為2倍（40～50ml）2～3歲約3倍（60～70ml）7歲約5倍（100～110ml）青春期約140ml18～20歲約240～250ml一、心腔大小和位置心臟位置隨年齡而改變新生兒及2歲以下多呈橫位以后逐漸轉(zhuǎn)為斜位二、房、室增長速度

⊙

胎兒右心室負(fù)荷大，左心室負(fù)荷小，故在新生兒期兩側(cè)心室壁厚度幾乎相等，約4～5mm。

⊙

隨著生長發(fā)育，左心室負(fù)荷明顯增加，故左心室壁較右側(cè)增厚為快。

⊙

6歲時(shí)左心室壁厚度達(dá)10mm，為新生兒的2倍，此時(shí)的右心室壁厚度不足6mm。15歲時(shí)左心室壁厚度增加到出生時(shí)的2.5倍，但右心室壁僅增長原來厚度的1/3。三、血管特點(diǎn)⊙小兒動(dòng)脈相對地較成人粗。⊙動(dòng)脈與靜脈內(nèi)徑之比在新生兒為1︰1，而成人為1︰2?！?0歲以前，肺動(dòng)脈直徑較主動(dòng)脈寬，至青春期主動(dòng)脈直徑超過肺動(dòng)脈。四、心率

心率隨年齡增加而逐漸減慢

新生兒平均120～140次/分1歲以內(nèi)為110～130次/分2～3歲為100～120次/分4～7歲為80～100次/分8～14歲為70～90次/分五、血壓動(dòng)脈血壓收縮壓=（年齡×2）＋80mmHg舒張壓=收縮壓的2/3正常情況下，下肢血壓比上肢高20mmHg靜脈血壓其高低與心搏出能力、血管功能及循環(huán)血量有關(guān)，上、下腔靜脈的血液返回右心室受阻也影響靜脈壓。

第二節(jié)先天性心臟病

CongenitalHeartDisease

目的要求▲掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷▲了解胎兒血液循環(huán)及生后血液動(dòng)力學(xué)的改變▲熟悉先天性心臟病的病因及分類▲熟悉上述幾種常見先心病的治療原則一、概述

先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為6‰

～8‰。根據(jù)國內(nèi)資料統(tǒng)計(jì)，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進(jìn)展，心臟病的預(yù)后已大為改觀二、胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育

原始心臟于胚胎的第2周開始形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第5～8周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期。

房間隔的形成

原發(fā)孔（第一房間孔）繼發(fā)孔（第二房間孔）卵圓孔三、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變心電圖可見嚴(yán)重心律失常初生20～22ml分流量大，癥狀及體征均明顯⑶大劑量丙種球蛋白可見室間隔連續(xù)回聲中斷左心房4～7歲為80～100次/分體檢時(shí)3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)因分流量很小,肺動(dòng)脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。肺門舞蹈肺門舞蹈因此只有體循環(huán)而無肺循環(huán)可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價(jià)分流的大小肺門舞蹈動(dòng)脈導(dǎo)管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導(dǎo)管門靜脈

左路示意圖

冠狀動(dòng)脈及頭臂血管升主動(dòng)脈左心室左心房

卵圓孔右心房下腔靜脈肝靜脈靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)門靜脈臍靜脈胎盤右路動(dòng)脈導(dǎo)管正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)(歸納)

一根臍V（含A血）和兩根臍A（含V血）以及胎盤與母體之間進(jìn)行營養(yǎng)和氣體的代謝是通過彌散的方式進(jìn)行交換的除臍V內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管都正常地開放著幾乎左、右心室都向全身輸送血液胎兒肺組織處于萎陷狀態(tài)，當(dāng)然也就無氣體交換之功能。因此只有體循環(huán)而無肺循環(huán)5~7~四、先天性心臟病病因

一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育第2?8周的過程中，任何內(nèi)在和外來因素的變化，影響了胚胎的發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或發(fā)育異常即可造成各種先天性心臟的畸形。歸納起來有以下諸因素：（一）

內(nèi)在因素（二）

外在因素（三）其他因素（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型五、六、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房間隔缺損(atrialseptaldefect，ASD)（三）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallot，TOF)（一）室間隔缺損病理解剖1.低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger’sdisease)2.高位缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動(dòng)脈瓣附近)室間隔缺損血流示意干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型室間隔缺損類型后面觀膜部缺損病理生理

小型缺損因分流量很小,肺動(dòng)脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。大型缺損因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。

正面觀

臨床表現(xiàn)

小型缺損多無癥狀,僅活動(dòng)后稍感疲乏,生長發(fā)育一般不受影響。體檢時(shí)3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2稍增強(qiáng)。大型缺損

分流量大，癥狀及體征均明顯

體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺循環(huán)阻力增加時(shí)(右→左分流）

肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞

心臟的物理診斷所見

臨床表現(xiàn)

X線檢查

小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血大型缺損心影增大,肺動(dòng)脈段突出肺血管影增粗,搏動(dòng)增強(qiáng)可見肺門舞蹈主動(dòng)脈影縮小梗阻型→殘根癥心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大圖形,癥狀嚴(yán)重者合并心力衰竭時(shí)心肌勞損重癥病例→心力衰竭、嚴(yán)重心率失常→心源性休克→猝死4～7歲為80～100次/分正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)(歸納)CPK↑、CK-MB↑、SLDH↑可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價(jià)分流的大小（一）室間隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)Doppler超聲卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管都正常地開放著相對禁忌癥合并S.左路靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)來厚度的1/3。臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄、梗阻的嚴(yán)重程度呈正比（left-to-rightshunts）（一）室間隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)超聲心動(dòng)圖

M型超聲LA、LV、RV內(nèi)徑增寬,AO內(nèi)徑縮小二維超聲

可見室間隔連續(xù)回聲中斷Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向聲學(xué)造影

負(fù)性造影區(qū)或左室顯影

心導(dǎo)管檢查

缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量RV>RARV、PA壓力中度以上升高可見右心導(dǎo)管經(jīng)缺損LV當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2↓→并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征

(二)房間隔缺損

病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。房間隔缺損血流示意圖

臨床表現(xiàn)

癥狀生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動(dòng)后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復(fù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大位置胸骨左緣2～3肋間強(qiáng)度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級性質(zhì)2↑4.L→R分流量大時(shí)，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音

臨床表現(xiàn)

X線檢查

缺損小心影可正常缺損大心外形不同程度擴(kuò)大，以RA和RV為主，PA突出明顯，可見肺門“舞蹈”，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小心電圖心電圖對診斷ASD具有重要價(jià)值超聲心動(dòng)圖

M型超聲

RA、RV增大,RV流出道增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小二維超聲

可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價(jià)分流的大小心導(dǎo)管檢查

導(dǎo)管非常易通過ASD→LARA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量RA壓力高于正常Ⅱ~Ⅴ級粗糙收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣左心室G心房、心室擴(kuò)大、收縮功能受損、心包積液等因分流量很小,肺動(dòng)脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大?！烟河倚氖邑?fù)荷大，左心室負(fù)荷小，故在新生兒變性、壞死、溶解損害心肌組織粘附、浸潤、攻擊4～7歲為80～100次/分體檢時(shí)3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮↓↓肺動(dòng)脈壓力↑→RV收縮期負(fù)荷過重→RV肥大，衰竭常見病毒肝靜脈（一）室間隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)7歲約5倍（100～110ml）并發(fā)癥支氣管肺炎心律不齊亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎少見艾森曼格綜合征

(三)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

病理解剖如超過一歲動(dòng)脈導(dǎo)管若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型：管型漏斗型窗型有關(guān)，上、下腔靜脈的血液返回右心室受阻臟和響度靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)常見病毒如超過一歲動(dòng)脈導(dǎo)管若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理改變,則稱為PDA。青紫型先心病患兒要預(yù)防脫水負(fù)性造影區(qū)或左室顯影肺動(dòng)脈壓力↑→RV收縮期負(fù)荷過重→RV肥大，衰竭分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常動(dòng)脈血壓收縮壓=（年齡×2）＋80mmHg⑶心電圖改變（right-to-leftshunts）G心房、心室擴(kuò)大、收縮功能受損、心包積液等肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞可見室間隔連續(xù)回聲中斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流示意圖病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA體循環(huán)血流量↓→周圍動(dòng)脈舒張壓↓→脈壓增寬肺循環(huán)血流量↑→左室容量負(fù)荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺動(dòng)脈壓力↑→RV收縮期負(fù)荷過重→RV肥大，衰竭肺動(dòng)脈高壓形成→差異性青紫臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)表現(xiàn)體征望診及觸診的特點(diǎn)聽診的典型特點(diǎn)差異性青紫周圍血管征的特點(diǎn)1.導(dǎo)管細(xì)者，無異常發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖超聲心動(dòng)圖M型超聲

LA、LV增大,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬二維超聲可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細(xì)Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈血氧含量大于RV肺動(dòng)脈壓力↑導(dǎo)管可經(jīng)PDA→降主動(dòng)脈并發(fā)癥分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似（四）法洛四聯(lián)癥

病理解剖

肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚

法洛四聯(lián)癥血流示意圖青紫臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄、梗阻的嚴(yán)重程度呈正比

癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作體征生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣2～4肋間可聞Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級噴射性收縮期雜音P2減弱或消失，A2增強(qiáng)杵狀指（趾）X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈縮小，肺動(dòng)脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺門血管影縮小，肺野透亮度增加，25%的病例可見到右位主動(dòng)脈弓陰影

心電圖檢查心電軸右偏RV肥大及勞損也可見RA肥大超聲心動(dòng)圖M型超聲可見RV壁增厚，主動(dòng)脈根增寬二維超聲可見主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，室間隔連續(xù)回聲中斷，RV內(nèi)徑增大，RV流出道狹窄彩色多普勒可見血流顯象分流部位及方向心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管走向易從RV→AO→說明有騎跨

↘LV→說明有室缺不易進(jìn)入肺動(dòng)脈（說明肺動(dòng)脈狹窄）RV壓力明顯↑，可記錄到壓力曲線來判斷類型主動(dòng)脈血氧飽和度明顯↓，說明有R→L分流選擇性造影可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影。主動(dòng)脈影增粗，還可見肺動(dòng)脈狹窄部位和程度并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜心衰少見七、常見先天性心臟病的鑒別診斷

（請見表）

房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流右向左分流癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動(dòng)后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)青紫

同左

同左發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時(shí)加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥雜音部位心雜音性質(zhì)臟和響度體征震顫

P2第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍較?、騸Ⅴ級粗糙收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣Ⅱ~Ⅳ級連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向靳部傳導(dǎo)Ⅱ~Ⅳ級噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣無有有可有亢進(jìn)，分裂固定亢進(jìn)亢進(jìn)可有X房室增大線檢肺動(dòng)脈段查肺野肺門舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翹，靴形凹陷清晰無心電圖不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大八、先天性心臟病的治療原則（一）

內(nèi)科治療一般治療并發(fā)癥的處理青紫型先心病患兒要預(yù)防脫水缺氧發(fā)作時(shí)，宜用β-受體阻滯劑早產(chǎn)兒PDA可試用消炎痛（二）

手術(shù)治療

適應(yīng)癥分流量大者，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療禁忌癥梗阻性肺動(dòng)脈高壓已形成相對禁忌癥合并S.B.E時(shí)，需抗感染治療三個(gè)月后才能手術(shù)年齡一般最適宜年齡為4～5歲（視具體情況而定），國外多主張?jiān)谛律鷥浩谶M(jìn)行方法不同類型，方法選擇不一樣(三)介入治療

蘑菇傘（amplazer）蚌殼型堵塞裝置（lock）雙傘堵塞等裝置(rashkind)球囊導(dǎo)管球囊導(dǎo)管thankyou~!!!第三節(jié)病毒性心肌炎目的與要求一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、輔助檢查四、診斷要點(diǎn)五、治療原則

常見病毒

↙↘直接損害觸發(fā)免疫反應(yīng)

↓↓作用與相關(guān)受體激活細(xì)胞、體液免役反應(yīng)

↓↓在心肌細(xì)胞內(nèi)復(fù)制產(chǎn)生AHA、HIL-I、TNF等

↓↓損害心肌細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞粘附因子

↓↓

變性、壞死、