常見血液病的血液學(xué)特征

常見血液病的血液學(xué)特征第五節(jié)、常見血液病的血液學(xué)特征一、貧血單位容積循環(huán)血液中RBC、Hb及（或）血細(xì)胞比容（Hct)低于參考值低限。貧血不是一個獨(dú)立的疾病，而是各系統(tǒng)許多不同性質(zhì)疾病的一種共同癥狀。診斷貧血必須查找病因。常見貧血：1、缺鐵性貧血2、溶血性貧血3、巨幼細(xì)胞性貧血4、再生障礙性貧血1、缺鐵性貧血血液學(xué)特征是呈小細(xì)胞低色素性貧血，為貧血中最常見的一種。[血象]（1）RBC、Hb均減少。以Hb減少更明顯。（2）中度以上貧血才顯示RBC小細(xì)胞低色素性特征。嚴(yán)重貧血時RBC中央蒼白區(qū)明顯擴(kuò)大而呈環(huán)形，并可見嗜多色性紅細(xì)胞及點(diǎn)彩紅細(xì)胞。（3）網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增高或正常。（4）WBC+DC一般正常。PLT一般正常。

[骨髓象]（1）骨髓增生程度為明顯活躍；（2）尤以紅系增生顯著，幼紅細(xì)胞比例>30%，以中晚幼紅增高為主，粒紅比值減??；幼紅細(xì)胞體積減少，深染，著色嗜堿性，有時細(xì)胞邊緣不整，可見不規(guī)則突起，核畸形，晚幼紅細(xì)胞的核固縮呈“炭核”（核老質(zhì)幼）。成熟RBC變化同血象。（3）粒系統(tǒng)相對減少，但各階段細(xì)胞的比例及形態(tài)大致正常。（4）巨核細(xì)胞系正常。

【其它檢查】

①鐵染色：缺鐵性貧血外鐵陰性，細(xì)胞內(nèi)鐵明顯減少或陰性。

②血清鐵蛋白＜14μg/L、血清鐵＜10μmol/L等提示缺鐵性貧血。小細(xì)胞，低色素性貧血缺鐵性貧血血象IDA

IDA血象：紅細(xì)胞中度大小不均，中心淡染區(qū)明顯擴(kuò)大并出現(xiàn)較多畸形小紅細(xì)胞，呈中度小細(xì)胞低色素性表現(xiàn)。臨床呈中度IDA。缺鐵性貧血骨髓象IDA

IDA骨髓象：中幼紅細(xì)胞、晚幼紅細(xì)胞增生為主，核小而濃染、胞漿偏藍(lán)，呈“核老漿幼”現(xiàn)象。2、溶血性貧血是由于各種原因使紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加，而骨髓造血功能不能相應(yīng)代償時所引起的一組貧血。

[血象]（1）RBC、Hb均平行減少。（2）RBC大小不等，易見大RBC、嗜多色性紅細(xì)胞、有核RBC（以中、晚幼紅為主），以及可見Howell-jolly小體、Cabot環(huán)、點(diǎn)彩紅細(xì)胞。某些貧血有時出現(xiàn)特殊的異型RBC，如球形紅細(xì)胞、靶形細(xì)胞、裂細(xì)胞等，對病因診斷具有一定的意義。（3）網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。急性溶貧明顯增高。（4）急性溶貧WBC+PLT常增高。

[骨髓象]（1）骨髓增生程度為明顯活躍；（2）尤以紅系增生顯著，幼紅細(xì)胞比例>30%，急性溶貧比例>50%。以中晚幼紅增高為主，粒紅比值減小或倒置；核分裂型幼紅細(xì)胞多見?？梢娪准t細(xì)胞邊緣不規(guī)則突起，核畸形，Howell-jolly小體、堿性點(diǎn)彩RBC等。成熟RBC變化同血象。（3）粒系統(tǒng)相對減少，但各階段細(xì)胞的比例及形態(tài)大致正常。（4）巨核細(xì)胞系正常。溶血性貧血血象HA

HA血象：紅細(xì)胞輕度大小不等，可見球形紅細(xì)胞增多，晚幼紅細(xì)胞漿中有Howell-Jolly小體，中性粒細(xì)胞數(shù)量增多。溶血性貧血3、巨幼細(xì)胞貧血是由于葉酸及（或）維生素B12缺乏使DNA合成障礙所引起的一組貧血。血液學(xué)的典型特征是除出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞外，粒細(xì)胞系也出現(xiàn)巨幼特征和分葉過多。嚴(yán)重時巨核細(xì)胞和其他系統(tǒng)血細(xì)胞以及粘膜細(xì)胞也可發(fā)生變化?！狙蟆?/p>

1）RBC、Hb減少。

2）成熟紅細(xì)胞大小不均勻，以大細(xì)胞為主，中心淡染區(qū)消失，可見嗜堿性點(diǎn)彩、豪-周小體、卡波環(huán)RBC。

3）網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多或正常。

4）WBC正?；蛏缘?，中性粒細(xì)胞胞體偏大，呈核右移，達(dá)10葉以上。

5）PLT正?；驕p少，可見巨大血小板。

【骨髓象】

1）骨髓增生明顯活躍，粒紅比值減低。

2）紅系統(tǒng)顯著增生，常＞40%，以早、中幼紅細(xì)胞階段為主，巨幼紅細(xì)胞＞10%；（巨幼紅細(xì)胞特征：胞體大，胞質(zhì)豐富；核大，疏松網(wǎng)狀；核質(zhì)發(fā)育不平衡，“核幼質(zhì)老”。）

3）成熟紅細(xì)胞大小不均勻，以大細(xì)胞為主，中心淡染區(qū)消失，可見嗜堿性點(diǎn)彩、豪-周小體、卡波環(huán)RBC。

4）粒系可見巨型變，常見巨晚幼粒和巨桿狀粒細(xì)胞，成熟粒細(xì)胞分葉過多。

5）巨核細(xì)胞數(shù)大致正?；蛟龆?，也可出現(xiàn)胞體巨大，核分葉過多，核質(zhì)發(fā)育不平衡。

【其它檢查】血清維生素B12＜90pg/ml，血清葉酸＜3ng/ml。惡性貧血的血象

1、中性巨多核粒細(xì)胞：胞體6微米，胞核分為8葉，胞漿粉紅、微帶灰藍(lán)色，為胞漿成熟較晚的特征。2、晚巨紅細(xì)胞：胞體15微米，胞核固縮，胞漿甚為豐富，已全血紅蛋白化。無核紅細(xì)胞可見明顯大小不均、畸形、橢圓形，大紅細(xì)胞中央淡染區(qū)消失及嗜多染紅細(xì)胞。(惡性貧血:因內(nèi)因子缺乏導(dǎo)致維生素B12吸收利用障礙所致)惡性貧血的骨髓象

圖為惡性貧血的骨髓象集中視野巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血4、再生障礙性貧血是由于多種原因所致的骨髓造血干細(xì)胞減少和（或）功能異常，導(dǎo)致紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板減少的一組綜合癥。主要臨床表現(xiàn)是貧血、感染和出血。（1）急性型：AAA又稱重型再障I型，起病急，發(fā)展迅速，常以嚴(yán)重出血、感染為主要表現(xiàn)。（2）慢性型：CAA起病和進(jìn)展緩慢，以貧血和輕度皮膚、粘膜出血多見。CAA在病程中如病情加重，臨床表現(xiàn)和血液學(xué)變化和AAA相似，則稱為重型再障II型?！狙蟆?/p>

全血細(xì)胞減少；

網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，絕對值＜0.5×109/L為急性再生障礙性貧血的診斷指標(biāo)之一；

成熟紅細(xì)胞形態(tài)正常。

白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)以成熟淋巴細(xì)胞為主，中性粒細(xì)比值減少；

再生障礙性貧血周圍血無幼紅細(xì)胞?！竟撬柘蟆?/p>

①骨髓增生減低或極度減低；

②紅系、粒系、巨核細(xì)胞系三系均減少，幼紅細(xì)胞和幼粒細(xì)胞罕見，比值減少，巨核細(xì)胞罕見或缺如，血小板減少；

③成熟淋巴細(xì)胞相對增多，可達(dá)80%以上；

④非造血細(xì)胞如漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、組織細(xì)胞易見。

【其它檢查】

細(xì)胞化學(xué)染色NAP增高，中性粒細(xì)胞糖原染色比正常人顯著增強(qiáng)，儲存鐵偏高。

慢性再生障礙性貧血二、白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤。其特點(diǎn)是造血組織中白血病細(xì)胞異常增生與分化成熟障礙，并浸潤其他器官和組織，而正常造血功能則受到抑制。FAB分型【血象】

全血細(xì)胞減少；核分裂型幼紅細(xì)胞多見。骨髓中有單一的漿細(xì)胞株異常增殖，并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白，引起骨質(zhì)破壞，血清和尿中出現(xiàn)大量結(jié)構(gòu)單一的免疫球蛋白，在血清蛋白電泳中呈現(xiàn)出基底較窄的單峰，稱M蛋白。（1）骨髓增生程度為明顯活躍；②白細(xì)胞減少性白血病，WBC減少，分類不易見到幼稚細(xì)胞；【血象】

1）RBC、Hb減少。②血清鐵蛋白＜14μg/L、血清鐵＜10μmol/L等提示缺鐵性貧血。【血象】

1）RBC、Hb減少。④初發(fā)時多數(shù)PLT正?；蛟龆?，后期減少。（2）尤以紅系增生顯著，幼紅細(xì)胞比例>30%，以中晚幼紅增高為主，粒紅比值減??；可見幼紅細(xì)胞邊緣不規(guī)則突起，核畸形，Howell-jolly小體、堿性點(diǎn)彩RBC等。④初發(fā)時多數(shù)PLT正?；蛟龆?，后期減少。（4）涂片中可見分裂型細(xì)胞和退化細(xì)胞。白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)以成熟淋巴細(xì)胞為主，中性粒細(xì)比值減少；1.急性白血病2、慢性白血病

（1）慢性粒細(xì)胞白血病

（2）慢性淋巴細(xì)胞性白血病1.急性白血病

FAB分型急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL):L1、L2、L3三型急性髓細(xì)胞性白血病(AML)分為七型：M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病-顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病）M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。㎝5（急性單核細(xì)胞白血?。㎝6（急性紅白血?。㎝7（急性巨核細(xì)胞白血?。?/p>

1.急性白血病

[血象]①白細(xì)胞增多性白血病，WBC多在(10～50)×109/L之間，分類易見幼稚細(xì)胞；②白細(xì)胞減少性白血病，WBC減少，分類不易見到幼稚細(xì)胞；③RBC和Hb顯著減少；PLT常＜60×109/L。

[骨髓象]

（1）增生明顯活躍或極度活躍；

（2）一系或二系原始細(xì)胞明顯增多，>或=30%ANC。

（3）其他系統(tǒng)血細(xì)胞受到抑制。

（4）涂片中可見分裂型細(xì)胞和退化細(xì)胞。

[其他檢查]

細(xì)胞化學(xué)染色、免疫檢查、染色體及分子生物檢查等。①細(xì)胞化學(xué)染色（如前述）②免疫學(xué)檢查：CD3、CD7為T-ALL特異性標(biāo)記（但CD7在AML有＜10%交叉反應(yīng)）CD10、CD19、CD22作為B-ALL特異性標(biāo)記CD13、CD33、MPO為AML特異性標(biāo)記。

急性粒細(xì)胞白血病急性單核細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病紅白血病2、慢性白血?。?）慢性粒細(xì)胞白血病【骨髓象】①骨髓增生極度活躍，粒:紅比值顯著增高；②有核細(xì)胞分類原粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞＜10%～15%，以中性中幼、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞增多為主，常伴嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多；

③巨核細(xì)胞可增多，出現(xiàn)小巨核、單圓核巨核細(xì)胞等病態(tài)變化；④急變期骨髓病理情況與急性白血病相似，出現(xiàn)大量原始白血病細(xì)胞。

【血象】①早期多正常，少數(shù)病人可增高；②WBC通常在（100～300）×109/L之間，甚至更高；③分類以中、晚幼粒細(xì)胞增生為主，嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多是其特征之一；④初發(fā)時多數(shù)PLT正?；蛟龆?，后期減少。

M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）（1）RA（難治性貧血）無核紅細(xì)胞可見明顯大小不均、畸形、橢圓形，大紅細(xì)胞中央淡染區(qū)消失及嗜多染紅細(xì)胞。(惡性貧血:因內(nèi)因子缺乏導(dǎo)致維生素B12吸收利用障礙所致)【血象】

1）RBC、Hb減少。無核紅細(xì)胞可見明顯大小不均、畸形、橢圓形，大紅細(xì)胞中央淡染區(qū)消失及嗜多染紅細(xì)胞。單位容積循環(huán)血液中RBC、Hb及（或）血細(xì)胞比容（Hct)低于參考值低限。（1）急性型：AAA又稱重型再障I型，起病急，發(fā)展迅速，常以嚴(yán)重出血、感染為主要表現(xiàn)。（5）RAEB-T（難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-轉(zhuǎn)化型）①細(xì)胞化學(xué)染色（如前述）（2）尤以紅系增生顯著，幼紅細(xì)胞比例>30%，以中晚幼紅增高為主，粒紅比值減小；【血象】

1）RBC、Hb減少。5）PLT正?；驕p少，可見巨大血小板。骨髓中巨核細(xì)胞增多，但巨核細(xì)胞的成熟及產(chǎn)血小板的功能受抑制。4）WBC正?；蛏缘?，中性粒細(xì)胞胞體偏大，呈核右移，達(dá)10葉以上。

【其他檢查】

NAP活性顯著降低；90%～95%以上病例可出現(xiàn)Ph1染色體(費(fèi)城染色體)，為慢性粒細(xì)胞白血病特征之一。

慢性粒細(xì)胞白血?。?）慢性淋巴細(xì)胞性白血病慢性淋巴細(xì)胞性白血病多見于老年男性，90%的病人在50歲以上發(fā)病。起病緩慢，以全身淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，脾輕度或中度腫大，常合并自免溶貧。病長短不一，10年至20年。慢性淋巴細(xì)胞白血?。?）巨核細(xì)胞系正常。急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL):（1）RA（難治性貧血）（1）骨髓增生程度為明顯活躍；是造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤。（1）慢性粒細(xì)胞白血病其特點(diǎn)是造血組織中白血病細(xì)胞異常增生與分化成熟障礙，并浸潤其他器官和組織，而正常造血功能則受到抑制。細(xì)胞化學(xué)染色、免疫檢查、染色體及分子生物檢查等。[骨髓象]

（1）增生明顯活躍或極度活躍；（1）骨髓增生程度為明顯活躍；CD10、CD19、CD22作為B-ALL特異性標(biāo)記白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)以成熟淋巴細(xì)胞為主，中性粒細(xì)比值減少；（2）慢性型：CAA起病和進(jìn)展緩慢，以貧血和輕度皮膚、粘膜出血多見。當(dāng)》2*10E9/L，可考慮漿細(xì)胞白血病。②白細(xì)胞減少性白血病，WBC減少，分類不易見到幼稚細(xì)胞；三、骨髓增生異常綜合癥是一組造血干細(xì)胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血。FAB分型：（1）RA（難治性貧血）（2）RA-S（難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多）（3）RAEB（難治性貧血伴原始細(xì)胞增多）（4）CMML（慢性粒-單核細(xì)胞白血?。?）RAEB-T（難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-轉(zhuǎn)化型）骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征四、多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞異常增生的惡性疾病。骨髓中有單一的漿細(xì)胞株異常增殖，并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白，引起骨質(zhì)破壞，血清和尿中出現(xiàn)大量結(jié)構(gòu)單一的免疫球蛋白，在血清蛋白電泳中呈現(xiàn)出基底較窄的單峰，稱M蛋白。臨床表現(xiàn)為骨痛、病理性骨折、貧血、高粘滯性綜合癥、腎功能損害及易罹患感染等癥狀。[血象]（1）RBC、Hb有不同程度的減少。多正細(xì)胞正色素貧血。成熟RBC呈串錢狀排列。ESR增高。（2）WBC正?；驕p少。血片中可發(fā)現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞；當(dāng)》