系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）主講人：張曉寧概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)：是一種慢性系統(tǒng)性自身免疫病，臨床表現(xiàn)有全身多系統(tǒng)、多器官損害的癥狀。SLE病人血清具有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體。病因和發(fā)病機(jī)制一、遺傳因素

SLE家族史、同卵孿生、SLE易感人群、有色人種患病率明顯高于正常人群。二、雌激素女性病人明顯高于男性、更年期前階段為9:1，兒童及老人3:1三、感染

四、環(huán)境因素1、紫外線（日光）2、藥物普魯卡因胺、肼苯噠嗪、氯丙嗪等3、食物

芹菜、無(wú)花果等可增強(qiáng)SLE患者光敏感的

潛在作用。發(fā)病機(jī)制尚不明確，抑制性T淋巴細(xì)胞數(shù)量減少、功能減低，輔助性T淋巴細(xì)胞功能過(guò)強(qiáng)，使B淋巴細(xì)胞高度活化而產(chǎn)生大量自身抗體，引起免疫復(fù)合物型及細(xì)胞毒型變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致機(jī)體多系統(tǒng)、多器官的損傷。這些抗體可分為兩類：抗核抗體（第Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)）；另一類作用于血細(xì)胞的自身抗體（第Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)）。臨床表現(xiàn)由于多個(gè)器官或系統(tǒng)同時(shí)或先后受累，SLE臨床表現(xiàn)多樣。一、一般表現(xiàn)

疲乏無(wú)力、發(fā)熱和體重下降。二、皮膚與粘膜80%以上患者有皮膚損害，常見(jiàn)于暴露

部位，典型者從鼻粱向兩面頰部延伸呈蝴

蝶狀皮疹，稱頰部蝶形紅斑。病情緩解期紅斑

可消退，留有棕黑色色素沉著?；顒?dòng)期病人可有脫發(fā)、口腔潰瘍。部分有雷諾現(xiàn)象。SLE面部蝶形紅斑：此青年女性SLE患者可見(jiàn)面部紅斑，分布于鼻及兩側(cè)面頰部，形成典型的蝶形紅斑SLE口腔潰瘍：此患者舌面及口唇可見(jiàn)大小不等的數(shù)個(gè)潰瘍面。系統(tǒng)性紅斑狼瘡口腔粘膜紅斑：此SLE患者硬顎粘膜可見(jiàn)一紅斑，紅斑周?chē)蜓軘U(kuò)張而呈淡紅色。系統(tǒng)性紅斑狼瘡裂痕舌：此患者舌面可見(jiàn)裂痕SLE手指血管炎：箭頭所指處可見(jiàn)由于指尖血管炎而引起的小潰瘍SLE手指血管炎：患者第2、3、4、5指遠(yuǎn)端指節(jié)均可見(jiàn)紅色皮疹，此為手指血管炎所致。SLE足血管炎：此患者足部血管炎引起足底皮膚發(fā)紅。SLE手部血管炎：此患者手血管炎引起手部皮膚發(fā)紅，手掌呈淡紅色，指尖呈深紅色三、骨關(guān)節(jié)和肌肉

90％以上病例累及關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛往往是首發(fā)癥狀，最常見(jiàn)于指、腕、膝等關(guān)節(jié)，伴紅腫者較少見(jiàn)，造成畸形的少見(jiàn)，關(guān)節(jié)X線片大多正常，約50%可有肌痛，5%可有肌炎，5％～10％病例髖、肩和膝等關(guān)節(jié)可發(fā)生無(wú)菌性缺血性骨壞死，股骨頭最常累及。四、腎

腎臟受累最常見(jiàn)，但有臨床表現(xiàn)者僅75%，表現(xiàn)為慢性腎炎和腎病綜合征者較常見(jiàn)（稱狼瘡性腎炎），早期多表現(xiàn)為無(wú)尿，隨著病程的發(fā)展，可出現(xiàn)大量蛋白尿、血尿、管型尿，晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的常見(jiàn)原因。五、心血管以心包炎最常見(jiàn)

(一)心包炎多為纖維蛋白性心包炎。(二)心肌炎10%患者有心肌炎，可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者心力衰竭而死亡。(三)心內(nèi)膜炎:主要為非細(xì)菌性疣狀心內(nèi)膜炎。(四)心律失常:各種類型心律失常(五)動(dòng)脈和靜脈炎較常見(jiàn)的為鎖骨下靜脈血栓性靜脈炎，少數(shù)可發(fā)生冠狀動(dòng)脈炎出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死。六、呼吸系統(tǒng)

10％的患者可有急性狼瘡性肺炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促。肺X線可見(jiàn)片狀浸潤(rùn)陰影，多在雙下肺。必須排除肺部感染后，才能確診。七、消化系統(tǒng)

約40％的病例有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉等。有約10%～30%患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，肝臟腫大。八、神經(jīng)系統(tǒng)

可累及神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，但以中樞神系統(tǒng)尤其腦為最多見(jiàn)，10%可發(fā)生各種精神障礙，如躁動(dòng)、幻覺(jué)、妄想等，約15%出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作，稱為狼瘡性腦病。

凡有中樞神經(jīng)系統(tǒng)者均表示病情活動(dòng)、且嚴(yán)重、往往預(yù)后不良。九、血液系統(tǒng)

活動(dòng)性SLE約60％有慢性貧血，其中10％屬溶血性貧血。約40％病例白細(xì)胞減少，細(xì)胞下降程度與疾病活動(dòng)度相平行。約20％病例血小板減少。十、其他可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、眼底出血等。實(shí)驗(yàn)室檢查一、一般檢查

1）病人常有貧血，白細(xì)胞和血小板減少，或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，血沉異常增快

2）狼瘡性腎炎時(shí)尿中可有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞。二、免疫球蛋白

活動(dòng)期血IgG、IsA和IgM均增高，尤以IgG增高為著。三、狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞）SLE患者的陽(yáng)性率可達(dá)80%，但非特異性,亦可見(jiàn)于其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、硬皮病等。四、自身抗體（一）抗核抗體（ANA）陽(yáng)性率高，可達(dá)95%，但特異性差，許多自身免疫性疾病可陽(yáng)性.（二）抗雙鏈DNA抗體特異性高，幾乎僅見(jiàn)于SLE，陽(yáng)性率也較高，有70％，但陰性不能排除SLE。（三）抗Sm抗體特異性高，但SLE病人陽(yáng)性率僅30％。（四）SLE病人中還可出現(xiàn)抗核蛋白抗體、抗組蛋白抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體等。診斷標(biāo)準(zhǔn)1面部蝶形紅斑2盤(pán)狀紅斑狼瘡3日光過(guò)敏4關(guān)節(jié)炎：不伴有畸形5胸膜炎、心包炎6癲癇或精神癥狀7口、鼻腔潰瘍8

尿蛋白0.5g/日以上或有細(xì)胞管型9.抗DNA抗體，抗Sm抗體，LE細(xì)胞，梅毒生物學(xué)試驗(yàn)假性10抗核抗體陽(yáng)性（熒光抗體法）11抗核性貧血，白細(xì)胞減少（4000/mm3以下），淋巴細(xì)胞減少（1500/mm3以下），血小板減少（10萬(wàn)／mm3以下）

以上11項(xiàng)中4項(xiàng)或以上陽(yáng)性者確診為SLE護(hù)理診斷1)皮膚完整性受損：與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。2)外周血管灌注量改變：與血管痙攣有關(guān)。3）潛在并發(fā)癥：腎功能改變護(hù)理要點(diǎn)狼瘡性腎損害：有50%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生狼瘡性腎炎，引起嚴(yán)重臨床后果，因此對(duì)狼瘡腎的護(hù)理至關(guān)重要，其護(hù)理要點(diǎn)是：(1)不論急性、慢性狼瘡腎炎活動(dòng)期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應(yīng)臥床休息。當(dāng)疾病活動(dòng)控制和緩解后，慢性狼瘡腎炎恢復(fù)期，可適當(dāng)活動(dòng)。(2)給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白入量，補(bǔ)充體內(nèi)蛋白應(yīng)給予瘦肉、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。(3)嚴(yán)重水腫及少尿者，注意營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)給及水、電解質(zhì)、酸堿平衡，按醫(yī)囑要求準(zhǔn)確輸入液體或口服中藥(4)記錄24小時(shí)出入水量，嚴(yán)密觀察尿量，水腫嚴(yán)重者每周稱兩次體重，腹水者每三天量一次腹圍。(5)伴高血壓者，定時(shí)監(jiān)測(cè)血壓。(6)預(yù)防感染，做好口腔及皮膚護(hù)理，一切處置嚴(yán)格無(wú)菌操作。(7)腎功能衰竭者，按腎衰護(hù)理常規(guī)處理。狼瘡性血液系統(tǒng)損害：系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起血液系統(tǒng)損害主要是貧血(溶貧或其他貧血)、白細(xì)胞降低、血小板減少，護(hù)理要點(diǎn)為：(1)單純貧血病人，要適當(dāng)休息，盡量減少機(jī)體耗氧量，嚴(yán)重者給予吸氧。(2)血小板減少有出血者，一定要讓病人保持鎮(zhèn)靜，針對(duì)不同出血部位，采取積極止血措施。若患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐及煩躁不安，應(yīng)懷疑顱內(nèi)出血，立即通知醫(yī)生，作好各種治療，密切觀察病人神志、瞳孔、血壓、脈博。

狼瘡性神經(jīng)系統(tǒng)損害：有20%的狼瘡患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，主要是侵害腦部和脊髓而形成狼瘡性腦病和脊髓炎，出現(xiàn)一系列神經(jīng)精神癥狀，其護(hù)理要點(diǎn)為：(1)安靜臥床，若有精神分裂癥狀或躁動(dòng)不安者，按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑。(2)有抽搐者，注意發(fā)作規(guī)律，提供給醫(yī)師，可按癲癇處理。(3)患者腦出血或有顱壓增高時(shí)，要立即給予脫水劑脫水。(4)肢體癱瘓者加床擋以防墜床(5)長(zhǎng)期臥床或意識(shí)昏迷者，定期翻身，活動(dòng)肢體，防止褥瘡及肺炎發(fā)生。(6)當(dāng)病情控制，肢體能活動(dòng)后，鼓勵(lì)病人多活動(dòng)肢體，以盡快恢復(fù)功能治療原則SLE目前雖不能根治，但合理治療后可以緩解，尤其是早期患者。一、一般治療①急性活動(dòng)期以臥床休息為主，慢性期或病情穩(wěn)定者可合理安排工作和適度鍛煉。②有光敏感者避免皮膚暴露于強(qiáng)陽(yáng)光下，夏天戶外活動(dòng)要戴帽子和穿長(zhǎng)袖衣服；③應(yīng)激狀態(tài)，如手術(shù)、感染、分娩、精神創(chuàng)傷等都可使病情加重，應(yīng)給以相應(yīng)的處理；④避免應(yīng)用能加重或誘發(fā)本病的藥物。三、重型治療

活動(dòng)度較高，病情嚴(yán)重，特別合并狼瘡腦病、急性狼瘡炎(一)糖皮質(zhì)激素

是迄今為止治療SLE的最重要藥物(二)免疫抑制劑

一般不單獨(dú)使用。主要適用于活動(dòng)程度較重的SLE或單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素?zé)o效者，二者合用，常用藥有環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤，以上藥物治療無(wú)效，選用環(huán)孢素。(三)大劑量