先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥-女性假兩性畸形的手術(shù)治療及護(hù)理

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥——女性假兩性畸形的手術(shù)治療及護(hù)理先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種常見染色體隱性遺傳病，多為21——羥化酶缺乏癥所導(dǎo)致的疾病，女孩多表現(xiàn)為女性男性化。主要癥狀表現(xiàn)為：外生殖器異常，陰蒂肥大，大多數(shù)需手術(shù)治療以改變外陰形態(tài)，以滿足其生理及精神的需求。一、

術(shù)前準(zhǔn)備：1、在手術(shù)前需進(jìn)行診斷檢測(cè)：（1）尿液17——酮類固醇（2）血液17——羥孕酮基礎(chǔ)值檢測(cè)（3）染色體檢查（4）x線檢查（5）B超或CT檢查（6）基因診斷。2、術(shù)前進(jìn)行心理護(hù)理，多于患者溝通講解手術(shù)成功的病例以消除其恐懼心理，減輕她們對(duì)醫(yī)院環(huán)境及醫(yī)務(wù)人員的陌生感，使其積極配合手術(shù)治療。3、手術(shù)前一日需剔除陰蒂周圍陰毛并遵醫(yī)囑口服甲硝唑片。4、兒童需全麻手術(shù)者需在術(shù)前6至8小時(shí)禁食水。5、手術(shù)應(yīng)避開月經(jīng)期，術(shù)前三天每晚清洗外陰。

二、

手術(shù)方法：陰蒂縮小整形術(shù)

雙側(cè)小陰唇成形術(shù)三、

術(shù)后治療及護(hù)理1、嚴(yán)格無菌技術(shù)操作，遵醫(yī)囑輸入抗炎止血藥物，密切觀察生命體征的變化，有異常及時(shí)通知醫(yī)生。2、病室環(huán)境需寬敞明亮，安靜整潔。3、護(hù)士應(yīng)勤巡視病人，保持敷料的干燥與整潔，觀察敷料有無松脫與滲出，有異常須及時(shí)通知醫(yī)生給予處理。4、如有留置尿管需保持通暢，勿打折或扭曲受壓，指導(dǎo)患者多飲水達(dá)到?jīng)_洗尿道的作用，以免形成尿路感染引起不適。鼓勵(lì)并幫助患者翻身，側(cè)向固定尿管一側(cè)，以免身體局部長(zhǎng)期受壓而導(dǎo)致褥瘡。5、若患者疼痛護(hù)士應(yīng)指導(dǎo)患者自我調(diào)節(jié)，分散注意力。如：看電視、聽音樂等。若疼痛難忍需通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物止痛。6、飲食指導(dǎo)：術(shù)后三天進(jìn)流食，第四天改為半流食，進(jìn)高蛋白易消化飲食。四、

出院指導(dǎo)：⑴保持會(huì)陰部清潔干燥。（2）每日用1:5000高錳酸鉀溶液坐浴或用溫水清洗外陰，每次15～20分鐘并更換內(nèi)褲。（3）遵醫(yī)囑繼續(xù)服用激素治療。（4）三個(gè)月內(nèi)保護(hù)會(huì)陰部避免外傷，避免騎自行車等騎跨動(dòng)作。（5）告知病人及家屬如有病情變化及時(shí)隨診，定期復(fù)查。告知聯(lián)系方式。特殊用藥的觀察與護(hù)理：1、先天性腎上腺皮質(zhì)增生?。–AH），主要由于21-羥化酶缺乏所致，需長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)醇替代治療。為了預(yù)防術(shù)后應(yīng)激反應(yīng)，從手術(shù)開始即遵醫(yī)囑靜脈滴注生理鹽水+氫化可的松琥珀酸鈉。2、氫化可的松琥珀酸鈉為先天腎上腺皮質(zhì)激素類藥，是氫化可的松的鹽類化合物。具有抗炎、抗過敏和抑制免疫等多種藥理作用。臨用前，用生理氯化鈉注射液或5%葡萄糖注射液稀釋后緩慢滴入。術(shù)日、術(shù)后1日、術(shù)后2日共用三天，術(shù)后3—7天加大一倍常用強(qiáng)化可的松口服藥的劑量，術(shù)后第8天后改為常規(guī)口服藥量。3、糖皮質(zhì)激素在應(yīng)用生理劑量替代治療時(shí)無明顯不良反應(yīng)，不良反應(yīng)多發(fā)生在應(yīng)用藥理劑量時(shí)，而且與療程、劑量、用藥種類、用法及給藥途徑等有密切關(guān)系。4、為合理應(yīng)用藥物給患者建立兩條靜脈通路，護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)責(zé)任心，嚴(yán)格控制藥液滴速，保持靜脈管路通暢，防止藥液外滲避免藥液對(duì)皮膚的損傷。勤巡視病房，詢問病人是否有不適反應(yīng)，如：胃腸道刺激征