呼吸肌麻痹診療指南

呼吸肌麻痹診療指南呼吸肌麻痹（respiratorymyoparalysis）是多種疾病使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、周圍神經(jīng)、神經(jīng)-肌肉接頭處受累，引起呼吸肌肌力減退或喪失，導(dǎo)致通氣功能障礙，造成機(jī)體缺氧與二氧化碳潴留，甚至呼吸衰竭的臨床綜合征，是神經(jīng)科常見的危急重癥之一?！九R床表現(xiàn)】突出的表現(xiàn)為呼吸困難，其發(fā)生的速度多與原發(fā)神經(jīng)肌肉疾病有關(guān)，如Guil-lain-Barre綜合征發(fā)生呼吸肌麻痹可能很快，而肌病則較為緩慢?；颊吒械胶粑M(fèi)力、胸悶。呼吸肌不全麻痹時(shí)呼吸節(jié)律正常，但頻率加快、幅度變小，為呼吸中樞驅(qū)動(dòng)增加所致。呼吸肌受累可見咳嗽無力、咳痰困難。肋間肌不全麻痹時(shí)，胸廊運(yùn)動(dòng)減弱；膈肌不全麻痹時(shí)，腹式呼吸減弱。單側(cè)膈肌麻痹時(shí)觸診可發(fā)現(xiàn)腹部的動(dòng)度較健側(cè)小，雙側(cè)膈肌麻痹時(shí)因缺乏兩側(cè)比較體檢較難發(fā)現(xiàn)，患者常呈端坐呼吸，具有特征性的是患者吸氣時(shí)與正常胸、腹部同步向外不同，表現(xiàn)為胸部向外、腹部向內(nèi)的矛盾運(yùn)動(dòng)。若肋間肌、膈肌均受累時(shí)，輔助呼吸肌活動(dòng)增強(qiáng)，出現(xiàn)抬頭、伸頸、提肩等費(fèi)力的呼吸動(dòng)作。依缺氧及二氧化碳潴留程度不同其表現(xiàn)差異也較大，可見口唇發(fā)紺、大汗、煩躁或面色紫里透紅、球結(jié)膜充血、心律增快。血壓早期增高、晚期可見降壓，心律紊亂，甚至出現(xiàn)心力或周圍循環(huán)衰竭。也可見晨頭痛加重、日間思睡、夜間易醒、幻覺及行為異常等神經(jīng)精神癥狀，出現(xiàn)缺血缺氧性腦病或二氧化碳麻醉的表現(xiàn)。【輔助檢查】1.動(dòng)脈血?dú)夥治鲈缙谝蜻^度通氣，PH正?；蛏撸琾aCO2輕度降低，PaO2正常或降低。病情進(jìn)展，肺泡通氣不足,PaCO2逐漸增高，若通氣障礙急性發(fā)生，PaCO2升高伴pH降低，HCO3ˉ常正常，PaO2常降低；若通氣障礙慢性發(fā)生，機(jī)體代償充分，HCO3ˉ相應(yīng)增加，HP大致正常，PaO2降低2.影像學(xué)檢查除X線胸部透視觀察胸廓及膈肌運(yùn)動(dòng)有助于膈肌麻痹的診斷外，X線攝片、CT、MRI等項(xiàng)檢查僅能提供對呼吸肌麻痹病因診斷的資料。3.神經(jīng)電生理檢查肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定有助于周圍神經(jīng)病變的診斷，結(jié)合其他改變可提供前角、周圍神經(jīng)、肌源性疾病定位資料，膈肌、膈神經(jīng)電生理檢查有助于判斷其功能?！驹\斷及鑒別診斷】當(dāng)神經(jīng)肌肉疾病患者測定者有明顯呼吸空難及胸、腹式呼吸運(yùn)動(dòng)減弱或消失輔助呼吸肌活動(dòng)增強(qiáng)等臨床變現(xiàn)，并有相應(yīng)血?dú)夥治鲋С謺r(shí)，一般診斷不難，應(yīng)強(qiáng)調(diào)的是臨床醫(yī)生對有可能發(fā)生呼吸肌麻痹的神經(jīng)肌肉疾病患者，應(yīng)及時(shí)觀察其通氣功能，以免遺漏對慢性疾病隱性呼吸功能障礙的發(fā)現(xiàn)，或貽誤對急性疾病突發(fā)呼吸肌麻痹的關(guān)搶救。反之，對不明原因或難以解釋呼吸困難的患者，應(yīng)想到呼吸肌麻痹的可能。已確認(rèn)呼吸肌麻痹的患者，除先予以救治外，也應(yīng)及時(shí)對病因進(jìn)行鑒別，以期及早針對病因治療。【治療】1.確保呼吸道通暢，防治感染呼吸肌麻痹危及生命的主要原因時(shí)呼吸泵功能的減弱或喪失，因此及時(shí)用人工或機(jī)械呼吸替代泵功能時(shí)救治呼吸肌麻痹的關(guān)鍵。但是，其有效溝通的保障，是以呼吸道通暢為前提的，所以針對呼吸道易發(fā)生梗阻的原因，給予相應(yīng)處理就顯得格外重要。通常引起呼吸道阻塞的常見原因是﹕（1）口腔、氣管、支氣管分泌物堵積在咽喉部、氣管內(nèi)；（2）嘔吐物或異物返流入氣管；（3）呼吸道感染（肺炎、氣管炎）致痰栓干痂等所致肺不張，造成肺通氣面積大幅度減少；（4）支氣管痙攣等。其中以呼吸道感染最為重要，特別是機(jī)械通氣治療時(shí)，由于建立了人工氣道，廢棄了上呼吸道對吸入氣體的凈化作用，下呼吸道又與外界直接相通，破壞了呼吸道的正常防御機(jī)能，因此患者呼吸道感染的機(jī)會(huì)極大。（1）氣管插管或氣管切開︰當(dāng)患者自主呼吸微弱或消失，缺氧明顯，病情危重時(shí)，應(yīng)立即氣管插管或氣管切開并正壓給氧。氣管插管的優(yōu)點(diǎn)為手術(shù)簡單、感染機(jī)會(huì)少、便于吸痰，但清醒患者不易耐受，僅適用于數(shù)日即有望改善病情或緊急狀態(tài)的過渡性措施，久置可致喉頭水腫、氣管受壓壞死等并發(fā)癥。對預(yù)計(jì)短期內(nèi)自主呼吸難以恢復(fù)者，應(yīng)氣管切開，尤其對痰液難以咳出者，更宜早不宜遲。（2）濕化氣道︰人工氣道后必須予以重視，因?yàn)椹U過度干燥的氣體長期吸入將損傷呼吸道上皮細(xì)胞和支氣管表面的粘液層，使痰液不易咳出，細(xì)菌容易入侵，而發(fā)生呼吸道或肺部感染。因此，除應(yīng)保證患者有足夠的液體攝入量外，采用供氣道濕化作用的濕化器或霧化器裝置，可直接或與機(jī)械呼吸機(jī)連接使用。濕化是否充分的最好標(biāo)志，是患者痰液是否容易咳出或吸出。（3）及時(shí)吸痰︰鼓勵(lì)患者咳嗽排痰，若咳嗽無力或痰液粘稠時(shí)，應(yīng)用鼻導(dǎo)管接吸引器，吸出潴留的痰液，并可加用祛痰劑或痰液稀釋劑霧化吸入，以助排痰。（4）緩解痙攣，清除堵塞︰對有支氣管痙攣者可應(yīng)用β2受體激動(dòng)劑、茶堿類或腎上腺皮質(zhì)激素，以改善通氣。對痰栓干痂或異物堵塞支氣管而發(fā)生肺不張者，可使用纖維支氣管鏡予以清除。（5）防治感染︰堅(jiān)持隔離、定時(shí)消毒﹑吸痰無菌操作制度，尤其對有長期留置氣管套管者應(yīng)每天消毒內(nèi)套管﹑定期消毒外管，必要時(shí)更換。杜絕院內(nèi)感染。一旦氣管切開，所有患者均應(yīng)予以抗感染治療?？股氐倪x擇應(yīng)根據(jù)痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)確定，也要考慮到常見可能感染的菌種，以及盡量選用窄譜抗生素的原則。避免濫用﹑多用﹑長時(shí)間應(yīng)用強(qiáng)力抗生素,以防二重感染。以全身用藥與就局部霧化吸入聯(lián)合給藥為優(yōu)。（6）維持中樞對呼吸通氣驅(qū)動(dòng)：應(yīng)避免使用可抑制通氣驅(qū)動(dòng)的藥物，如嗎啡類、鎮(zhèn)靜劑及氨基糖甙類抗生素。2.糾正缺氧呼吸肌麻痹對機(jī)體的最大危害是缺氧，甚至是死亡的主要原因，治療的諸多措施也在于糾正機(jī)體缺氧、確保持續(xù)供氧。給氧的濃度取決于機(jī)體缺氧的程度。一般低濃度氧（小于百分之40）、低流量（2升每分）可持續(xù)應(yīng)用；中濃度（百分之50～60百分之）須間歇應(yīng)用；高濃度（小于70）間歇使用，也不宜超過3～4天；而純氧（百分之100濃度）只有在PaO2小于50mmhg時(shí)給予，以期迅速糾正缺氧，但連續(xù)使用不宜超過6～12小時(shí)，以防氧中毒。給氧方式則視呼吸肌麻痹的程度而定。輕型者用鼻導(dǎo)管給予，氣管插管或切開的重型者則與呼吸機(jī)連續(xù)供氧。當(dāng)PaO2升至65mmhg時(shí)改為普通空氣，若仍能維持此水平，則停止用氧。3.確保有效的通氣量通常臨床采用間歇正壓人工呼吸行機(jī)械通氣，即在吸氣相為正壓，在呼氣相降致大氣壓靠肺彈性回縮。應(yīng)用中注意事項(xiàng)︰〈1〉確保呼吸參數(shù)適應(yīng)生理需求︰（1）頻率︰成人16～20次\分，兒童18～24次\分。（2）潮氣量：按10～15ml\kg體重計(jì)，通常400～800ml.適宜的潮氣量客觀的指標(biāo)為︰PaO270mmhg、PaCO250mmhg,PH在7.35～7.45之間。（3）吸氣與呼氣相時(shí)間比例為1.5～2︰1?！?〉通氣中應(yīng)監(jiān)測患者個(gè)體臨床表現(xiàn)、血?dú)夥治龅人?，及時(shí)對呼吸參數(shù)進(jìn)行調(diào)整?！?〉呼吸機(jī)旁宜置一簡易手捏式皮囊呼吸器備用?！?〉通氣治療初期，患者常不適應(yīng)，有與呼吸機(jī)對抗現(xiàn)象，可采用手捏呼吸器進(jìn)行過渡?！?〉在間歇正壓呼吸期間，若再度出現(xiàn)缺氧癥狀時(shí)，切不可盲目加大壓力或潮氣量，以免造成肺泡破裂，產(chǎn)生氣胸或縱隔氣腫，此時(shí)應(yīng)查明原因，予以相應(yīng)處理。常見的原因是（1）潮氣量不足，是因套管漏氣或氣管套囊破裂、脫落而引起。（2）呼吸道堵塞，是因呼吸道或氣管套管內(nèi)分泌物過多或干痂阻塞。（3）合并肺部感染或肺不張所致?！?〉使用簡易呼吸器，是因潮氣量調(diào)節(jié)裝置，則應(yīng)以患者下列表現(xiàn)來調(diào)節(jié)擠壓的壓力，以確保適宜潮氣量︰呼氣時(shí)胸廊擴(kuò)張良好；雙肺呼吸音對稱適中；以及患者主觀感受及心率、血壓情況?！?〉撤離呼吸機(jī)︰當(dāng)自主呼吸、咳嗽能力基本恢復(fù)，在吸入40百分之，以下濃度氧的條件下，PaO2小于60mmhg、PaCO2小于50mmhg、PH值正常，患者在吸痰時(shí)停用呼吸機(jī)而無呼吸困難，則可考慮停機(jī)。已長期應(yīng)用的患者對呼吸機(jī)多有依賴，應(yīng)采用間斷停且逐步延長停機(jī)時(shí)間，或白天停夜間用的方法逐步達(dá)到擺脫、撤離呼吸機(jī)的目的。4.一般及對癥治療由于呼吸肌麻痹的患者常有肢體癱瘓，并可伴延髓麻痹，但意識多清晰，所以臨床上不但要注意肢體功能位并采取防止廢用性萎縮的處理；也要重視熱量、水分、營養(yǎng)補(bǔ)充，食譜科學(xué)；尚應(yīng)及時(shí)處理酸堿失衡、水電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥；更為重要的是患者言語表達(dá)困難或不能時(shí)，應(yīng)及時(shí)建立醫(yī)患溝通交流的方式，以隨時(shí)了解患者主觀不適的陳述（如癢、痛、渴、餓、尿便意等），及時(shí)對癥處理；更要消除患者緊張、恐懼、悲觀、煩躁等情緒，取得信任與合作，并要有較長期治療的心理準(zhǔn)備。5.病因治療針