11耳部腫瘤課件

耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)第一篇耳科學(xué)（10）第1頁/共90頁第二十章耳部腫瘤第2頁/共90頁本章目錄概述臨床表現(xiàn)和診斷常見的耳部腫瘤：1.外耳瘤樣病變2.外耳良性腫瘤3.中耳良性腫瘤4.顳骨惡性腫瘤第3頁/共90頁概述耳部腫瘤發(fā)病率低，約為耳鼻咽喉部腫瘤的8.7%。按腫瘤所在部位可分為外耳腫瘤、中耳腫瘤和內(nèi)耳腫瘤，其中絕大多數(shù)腫瘤發(fā)生于外耳和中耳。外耳腫瘤多為良性，中耳腫瘤多屬惡性。內(nèi)耳腫瘤詳見側(cè)顱底腫瘤的相關(guān)章節(jié)。第4頁/共90頁耳部腫瘤病理類型多樣，可分為瘤樣病變、良性腫瘤和惡性腫瘤。良性腫瘤與惡性腫瘤之比約為1.83：1，良性腫瘤以乳頭狀瘤最常見，惡性腫瘤以鱗狀細(xì)胞癌最為常見。第5頁/共90頁外耳的瘤樣病變與良性腫瘤：囊腫、骨瘤、血管瘤、色素痣、源于耵聹腺的腺瘤與混合瘤、乳頭狀瘤等。第6頁/共90頁外耳惡性腫瘤：鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌、惡性黑色素瘤、耵聹腺來源的腺癌與腺樣囊性癌等。第7頁/共90頁中耳與內(nèi)耳的瘤樣病變與良性腫瘤：腺瘤、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤（如頸靜脈球體瘤）、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤（如聽神經(jīng)鞘瘤、面神經(jīng)鞘瘤）、嗜酸性肉芽腫、類癌。第8頁/共90頁中耳與內(nèi)耳的惡性腫瘤：轉(zhuǎn)移癌、內(nèi)淋巴囊乳頭狀腺癌、原發(fā)性鱗狀細(xì)胞癌、腺癌、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。第9頁/共90頁臨床表現(xiàn)和診斷臨床表現(xiàn)：耳聾：腫瘤堵塞外耳道，或侵犯中耳腔可導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力下降，晚期侵犯內(nèi)耳引起混合性聽力下降，甚至極重度耳聾。第10頁/共90頁耳漏：腫瘤本身感染，或堵塞外耳道，導(dǎo)致引流不暢，繼發(fā)耳部感染，可出現(xiàn)膿性分泌物；腫瘤侵犯周圍組織，或腫瘤破潰可出現(xiàn)血性分泌物。第11頁/共90頁耳部疼痛：腫瘤侵犯周圍結(jié)構(gòu)，致局部或耳深部的刺痛或跳痛，可向耳后及咽部放射。第12頁/共90頁眩暈：腫瘤晚期侵犯內(nèi)耳，可導(dǎo)致眩暈。第13頁/共90頁耳鳴：腫瘤引起耳部阻塞、感染，或侵犯中內(nèi)耳，可出現(xiàn)持續(xù)性耳鳴。頸靜脈球體瘤可導(dǎo)致搏動性耳鳴。第14頁/共90頁其他：腫瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經(jīng)，引起顏面部感覺障礙、復(fù)視、面癱、咽下困難、聲嘶、伸舌偏斜等癥狀。第15頁/共90頁診斷：耳部腫瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，需結(jié)合影像學(xué)檢查，如顳骨高分辨CT，顳骨MRI以了解腫瘤范圍，明確診斷。病理檢查是確診的標(biāo)準(zhǔn)。第16頁/共90頁常見的耳部腫瘤外耳瘤樣病損：外耳囊腫外耳色素痣第17頁/共90頁外耳囊腫耳部囊腫可發(fā)生于耳廓或耳周，以耳廓多見。根據(jù)囊壁有無上皮，可分為真性囊腫（如皮脂腺囊腫、表皮樣囊腫）和假性囊腫（如外傷性囊性血腫）。對于真性囊腫采用手術(shù)切除。第18頁/共90頁假性囊腫治療方法較多，包括穿刺抽液局部石膏外固定、囊內(nèi)藥物注射（如5-氟尿嘧啶）、激光治療、導(dǎo)管引流法、負(fù)壓抽吸等。第19頁/共90頁外耳色素痣色素痣又稱痣，是含有黑色素細(xì)胞的良性新生物。多發(fā)生于外耳道口，少數(shù)位于耳甲腔。為圓形或卵圓形稍隆起的黑褐色新生物，外觀如丘疹。在機械性刺激如長期挖耳的作用下，容易出現(xiàn)破潰或疼痛，腫塊可迅速增大，局部潰爛滲血，變成惡性黑色素瘤。第20頁/共90頁色素痣較小時可不必治療；當(dāng)痣快速增大，局部發(fā)癢、灼熱或疼痛，色素加深，局部潰爛、滲血、變硬或局部淋巴結(jié)腫大者，應(yīng)懷疑惡變，及早行手術(shù)治療。第21頁/共90頁常見的耳部腫瘤外耳良性腫瘤：1.血管瘤2.乳頭狀瘤3.耵聹腺瘤4.骨瘤第22頁/共90頁外耳血管瘤多見于耳廓，可延及耳周皮膚或外耳道。毛細(xì)血管瘤系毛細(xì)血管網(wǎng)組成，扁平，局部呈紫紅色，或蜘蛛痣狀，皮溫高。海綿狀血管瘤由密集的血管小葉組成，毛細(xì)血管排列紊亂。又名草莓瘤，表面常隆起，呈結(jié)節(jié)狀，微紅或紫紅色，有搏動。第23頁/共90頁蔓狀血管瘤較為少見，因含有較多動靜脈瘺，局部血供豐富，皮溫升高，搏動明顯，可使耳廓變形增大，并延及頭皮，有向臨近正常血管蔓延的趨勢，因此有學(xué)者認(rèn)為蔓狀血管瘤應(yīng)按低度惡性腫瘤處理。第24頁/共90頁治療方法包括手術(shù)切除、硬化劑注射（如平陽霉素、5%魚肝油酸鈉）、冷凍、放療等。手術(shù)治療可用于各種類型的血管瘤，特別適用于非手術(shù)治療效果欠佳的蔓狀血管瘤和彌漫性海綿狀血管瘤。第25頁/共90頁外耳乳頭狀瘤外耳道乳頭狀瘤是外耳道最常見的良性腫瘤之一，好發(fā)于20～25歲的男性，多位于外耳道軟骨段。病因不明，一般認(rèn)為是反復(fù)挖耳造成乳頭瘤病毒（多為HPV6）感染所致。第26頁/共90頁腫瘤較小者，可無任何臨床癥狀，或僅為挖耳時易出血，當(dāng)腫瘤充滿外耳道時有阻塞感或聽力減退。耳道內(nèi)可見多發(fā)或單發(fā)的棕褐色桑椹樣腫物，質(zhì)較硬，多有蒂。該腫瘤有惡變傾向，因此應(yīng)徹底清除腫瘤，并減少其復(fù)發(fā)。第27頁/共90頁耵聹腺良性腫瘤耵聹腺良性腫瘤，多為腺瘤和混合瘤，多位于外耳道軟骨部后下部的耵聹腺分布區(qū)。耵聹腺良性腫瘤病程進展緩慢，可無任何癥狀，當(dāng)腫瘤阻塞外耳道時，可引起聽力障礙。第28頁/共90頁耳部檢查見外耳道軟骨段后下方局限性腫塊，表面皮膚正常，無壓痛，質(zhì)韌。耵聹腺良性腫瘤易復(fù)發(fā)，有惡變傾向，應(yīng)做手術(shù)徹底摘除。切除范圍包括腫瘤周邊至少0.5cm，切除腫瘤區(qū)的骨膜，并予植皮。第29頁/共90頁外耳道骨瘤外耳道外生骨瘤是外耳道常見的良性腫瘤之一，多位于外耳道開口處。病因不明，可能由于慢性刺激、感染或外傷引起骨膜增生而成。第30頁/共90頁腫瘤較小時，可無任何不適，當(dāng)腫瘤增大，是外耳道狹窄甚至是閉鎖時，可出現(xiàn)耳悶塞感、聽力減退。檢查外耳道內(nèi)可見質(zhì)硬的腫塊。第31頁/共90頁顳骨CT檢查可以清楚地了解骨瘤的基底部來源以及與周邊結(jié)構(gòu)的關(guān)系。骨瘤較小時可隨診觀察，如腫瘤增大引起相關(guān)癥狀時，可行手術(shù)切除。僅局限于骨性外耳道，乳突區(qū)無病變者，可行耳內(nèi)切口切除腫瘤，范圍較大的骨瘤宜作耳后切口，切除腫瘤后有明顯皮膚缺損者，應(yīng)以游離皮片植皮。第32頁/共90頁中耳良性腫瘤：鼓室體瘤第33頁/共90頁鼓室體瘤鼓室體瘤是頸靜脈球體瘤的一種，來源于鼓室內(nèi)的迷走神經(jīng)耳支或舌咽神經(jīng)鼓室支的化學(xué)感受器，屬于副神經(jīng)節(jié)瘤?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于55～60歲，男女比例為1：2～5鼓室體瘤生長緩慢，病程可達(dá)4年以上，有報道稱有患者病史可達(dá)32年。第34頁/共90頁臨床表現(xiàn)與診斷：1.單側(cè)搏動性耳鳴：是最常見的臨床表現(xiàn)。壓迫患側(cè)頸動脈時，耳鳴可減弱或消失。2.耳悶塞感與聽力下降：早期為輕度傳導(dǎo)性耳聾，晚期侵犯迷路可出現(xiàn)感音神經(jīng)性聾。第35頁/共90頁3.顱神經(jīng)受累表現(xiàn)：腫瘤晚期可累及Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對顱神經(jīng)引起相應(yīng)癥狀，其中面神經(jīng)受累提示病情嚴(yán)重。4.體檢提示鼓膜后深紅色腫物陰影。第36頁/共90頁影像學(xué)檢查：顳骨CT表現(xiàn)為鼓岬邊緣呈扇形改變的中等密度軟組織腫塊，密度均勻，增強掃描呈中度強化。第37頁/共90頁顳骨MRI表現(xiàn)為為實性，分葉狀，T1呈等信號，T2呈等或稍高信號，增強掃描顯著強化，較大的腫瘤T1及T2均可見腫瘤內(nèi)點狀、條狀流空血管影，呈“鹽胡椒”征。第38頁/共90頁治療：以手術(shù)切除為主，根據(jù)病變的部位、范圍、有無顱內(nèi)侵犯及是否存在聯(lián)合病變選用不同的術(shù)式：第39頁/共90頁1.鼓室切開術(shù)：適用于局限于鼓室內(nèi)的小腫瘤。2.下鼓室切開入路：適用于局限于下鼓室或中鼓室的腫瘤。第40頁/共90頁3.后鼓室入路：如果耳道小，鼓室不能充分暴露時可采用該入路。4.開放式乳突根治切除入路：腫瘤較大時可采用該入路，以獲得充分的暴露。第41頁/共90頁顳骨惡性腫瘤：1.顳骨癌2.顳骨惡性黑色素瘤第42頁/共90頁顳骨惡性腫瘤（Malignancyoftemporalbone)主要指來源于耳廓、外耳道和中耳乳突腔的惡性腫瘤。臨床上除少數(shù)局限于耳廓和外耳道的較小病變外，絕大多數(shù)惡性腫瘤常同時侵犯中耳乳突腔和外耳道，很難判斷原發(fā)部位。因此近年來多數(shù)學(xué)者將其統(tǒng)稱為顳骨惡性腫瘤。第43頁/共90頁流行病學(xué)顳骨惡性腫瘤的發(fā)病率較低。年齡調(diào)整后年發(fā)病率女性1/100萬，男性0.8/100萬。外耳道惡性腫瘤多見50～60歲人群，女性多于男性。第44頁/共90頁來源于中耳的惡性腫瘤發(fā)病年齡相對年輕，男性發(fā)病率高于女性，男女發(fā)病率之比為2～6:1，但亦有文獻(xiàn)報道發(fā)病率無明顯性別差異。第45頁/共90頁病理類型顳骨惡性腫瘤原發(fā)性上皮源性：鱗狀細(xì)胞癌

間葉組織源性肉瘤繼發(fā)性臨近腫瘤侵襲鼻咽癌遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：肺癌第46頁/共90頁顳骨癌顳骨癌是最常見的顳骨惡性腫瘤，其中鱗狀細(xì)胞癌約占60％～90％，腺癌14％～20％，基底細(xì)胞癌21％。基底細(xì)胞癌占耳廓惡性腫瘤的90％，占外耳道惡性腫瘤的6%～20％。第47頁/共90頁耵聹腺來源的惡性腫瘤較為少見，多為腺樣囊性癌和腺癌。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院1968年～1995年收治72例顳骨惡性腫瘤，病理類型如下：第48頁/共90頁第49頁/共90頁目前顳骨癌病因尚不明了，一般認(rèn)為：1.電離輻射等理化因素：如紫外線照射與局部放療，研究顯示約有39%的顳骨惡性腫瘤屬于放療相關(guān)腫瘤。2.慢性化膿性中耳炎：70％～80%的鱗癌患者有長期慢性化膿性中耳炎病史。第50頁/共90頁3.局部良性病損的惡變：外耳道及中耳乳頭狀瘤均可癌變，外耳道乳頭狀瘤惡變發(fā)生率約為2%。4.人乳頭瘤病毒16（HPV16）：研究顯示在80%中耳癌患者HPV16DNA陽性。第51頁/共90頁5.Kenyon等（1985年）報道部分中耳鱗癌組織中有膽脂瘤結(jié)構(gòu)，提示可能起源于膽脂瘤上皮。第52頁/共90頁臨床表現(xiàn)：1.出血：16.3%～28%患者存在耳內(nèi)出血或血性分泌物，通常是最早和最常見的臨床表現(xiàn)。第53頁/共90頁2.耳部疼痛：25.6%～74%患者到病程晚期表現(xiàn)為耳深部持續(xù)性的刺痛或者跳痛,可向耳后及咽部放射。第54頁/共90頁3.聽力障礙：約有62%的患者出現(xiàn)聽力下降，多為傳導(dǎo)性耳聾，晚期為混合性聾。第55頁/共90頁4.眩暈：約10%的患者因內(nèi)耳受到侵犯時而出現(xiàn)眩暈。第56頁/共90頁5.面癱：11.6%～18%的患者因腫瘤侵犯面神經(jīng)出現(xiàn)周圍性面癱。第57頁/共90頁6.張口困難：晚期中耳癌侵犯到顳頜關(guān)節(jié)或翼肌，造成張口困難。第58頁/共90頁7.其他：晚期腫瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對顱神經(jīng)，出現(xiàn)復(fù)視、咽下困難、聲嘶、伸舌偏斜等癥狀；約10％的患者可無明顯癥狀。第59頁/共90頁8.淋巴結(jié)及血行轉(zhuǎn)移：較少見，僅5％～15％，表現(xiàn)為頸部包塊，及相應(yīng)內(nèi)臟骨骼受累。第60頁/共90頁體檢：外耳道及中耳腔可見息肉樣新生物，質(zhì)脆，觸之易出血。第61頁/共90頁影像學(xué)檢查：1.顳骨CT表現(xiàn)：①外耳道及中耳乳突腔可見軟組織密度灶,密度均勻，增強掃描中度強化；第62頁/共90頁②病變周圍骨質(zhì)呈溶骨性破壞,形態(tài)不規(guī)則,邊緣無骨硬化表現(xiàn),外耳道后壁破壞較前壁嚴(yán)重；③病灶可侵入顳葉，形成腫塊，灶周腦水腫不明顯。第63頁/共90頁第64頁/共90頁第65頁/共90頁2.MRI表現(xiàn)為：病變T1低信號，T2表現(xiàn)多樣，可為高信號、稍低信號、或混雜信號，強化明顯。MRI是發(fā)現(xiàn)顳骨惡性腫瘤最敏感的方法，但缺乏特異性。第66頁/共90頁第67頁/共90頁第68頁/共90頁顳骨癌發(fā)病率低，病理類型多樣，缺乏統(tǒng)一的臨床分期標(biāo)準(zhǔn)，不利于學(xué)術(shù)交流，以及治療隨訪。目前顳骨癌的分期標(biāo)準(zhǔn)包括Pittsburg分期、耳科學(xué)組（2000年）分期以及Clark/Stell分期。多采用Pittsburg分期。第69頁/共90頁Pittsburg分期標(biāo)準(zhǔn)T1腫瘤局限于外耳道，不伴有骨質(zhì)的破壞或軟組織的受累T2腫瘤局限于外耳道，有骨質(zhì)破壞（未及全層）或局限性軟組織受累（<0.5cm）第70頁/共90頁T3腫瘤侵及骨性外耳道，且局限性軟組織受累（<0.5cm），或腫瘤累及中耳及乳突T4腫瘤侵及耳蝸、巖尖、中耳內(nèi)壁、頸內(nèi)動脈管、頸靜脈孔或硬腦膜，或廣泛的軟組織受累（>0.5cm），如侵入顳下頜關(guān)節(jié)或莖突或面神經(jīng)第71頁/共90頁診斷與鑒別診斷：1.結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)，可以作出初步診斷，最終確診要依靠病變組織的病理活檢。第72頁/共90頁2.鑒別診斷：與伴有耳漏的疾病相鑒別，如肉芽性鼓膜炎、慢性化膿性中耳炎、外耳道骨瘤、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、假上皮瘤樣增生等。第73頁/共90頁慢性化膿性中耳炎患者出現(xiàn)以下癥狀時，即應(yīng)懷疑顳骨癌可能①耳出血；②中耳或外耳道迅速生長的息肉或肉芽或乳頭狀新生物，觸之出血，或有骨質(zhì)侵蝕，切除后迅速復(fù)發(fā)；③與感染無關(guān)的劇烈持續(xù)耳痛；第74頁/共90頁④突然出現(xiàn)周圍性面癱；⑤突然由傳導(dǎo)性聾轉(zhuǎn)變?yōu)楦杏X神經(jīng)性聾；⑥乳突無痛性腫脹；⑦侵犯顳下頜關(guān)節(jié)、腮腺；⑧其他顱神經(jīng)損害。第75頁/共90頁治療1.手術(shù)療法或放射療法：目前僅用于局限于外耳道內(nèi)無骨質(zhì)破壞的外耳道惡性腫瘤。2.手術(shù)加放療多數(shù)學(xué)者同意單一手術(shù)治療顳骨癌的效果較差，主張手術(shù)＋放療的綜合治療方案。第76頁/共90頁放射治療：顳骨癌患者常伴有中耳乳突炎,有炎癥而引流不好的組織對放射線不敏感。且顳骨組織不易透過放射線。因此多采用術(shù)后放療，總劑量50～70Gy。第77頁/共90頁手術(shù)治療：根據(jù)腫瘤的范圍選擇合適的術(shù)式，包括袖狀切除、顳骨外側(cè)切除、顳骨次全切除、顳骨全切除。第78頁/共90頁袖狀切除術(shù)：適用局限于外耳道，無明顯骨質(zhì)破壞的腫瘤。第79頁/共90頁顳骨外側(cè)切除：是目前最常采用的術(shù)式。將外耳道、鼓膜、砧骨、錘骨、乳突氣房連同肉眼可見的腫瘤及感染組織一并切除適用于局限于外耳道，并破壞外耳道骨質(zhì)的顳骨癌，或局限于中耳乳突腔的顳骨癌。第80頁/共90頁顳骨次全切除術(shù)與顳骨全切除術(shù)：適用于晚期的顳骨癌。但該類術(shù)式存在手術(shù)創(chuàng)傷大，操作難度高，術(shù)后并發(fā)癥多，術(shù)后死亡率達(dá)12.1％。

第81頁/共90頁預(yù)后：影響療效的主要因素有：患者年齡、腫瘤范圍、類型及分化程度、治療方式、放療劑量等。預(yù)后較差，5年生存率25％～50%，局部原發(fā)灶復(fù)發(fā)為腫瘤死亡最主要的