【頭頸】腦室腫瘤診斷要點及鑒別診斷課件

腦室腫瘤診斷要點及鑒別診斷(DIagnosisanddifferentialdiagnosisofCerebralVentricleNeoplasms)腦室腫瘤概論腦室腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤約10%腦室腫瘤根據(jù)起源部位分為：起源於腦室系統(tǒng)腫瘤起源於腦實質(zhì)病突入腦室系統(tǒng)的腫瘤腦室腫瘤概論臨床表現(xiàn)無特異性，發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積多較大有一定的發(fā)病好發(fā)年齡和發(fā)病部位CT和MR影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，多無水腫效應(yīng)腦室腫瘤概論成年人和兒童腦室腫瘤類型和好發(fā)部位成人兒童側(cè)腦室前角體部三角區(qū)後角和下角區(qū)孟氏孔區(qū)三腦室區(qū)四腦室區(qū)惡性AG，SGA，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，室管膜下瘤星形細(xì)胞瘤，室管膜瘤，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，室膜下瘤，轉(zhuǎn)移瘤，淋巴瘤腦膜瘤偶發(fā)腦膜瘤惡性膠質(zhì)瘤，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤膠樣囊腫，外來突入（垂體瘤，生殖細(xì)胞瘤，顱咽管瘤，膠質(zhì)瘤）轉(zhuǎn)移瘤，血管母，室管膜瘤，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤低度惡性星形細(xì)胞瘤，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，PNET，星形膠質(zhì)瘤，畸胎瘤脈絡(luò)膜乳頭狀瘤，室管膜瘤腦膜瘤星形細(xì)胞瘤，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤脈絡(luò)膜乳頭狀瘤，外來突入如生殖細(xì)胞瘤，顱咽管瘤，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤脈絡(luò)膜乳頭狀瘤，室管膜瘤，外來突入如腦幹膠質(zhì)瘤，髓母細(xì)胞瘤腦室腫瘤概論腦室系統(tǒng)腫瘤種類及組織學(xué)起源腦膜瘤脈絡(luò)叢的間質(zhì)或脈絡(luò)膜組織

室管膜瘤

室管膜細(xì)胞或室管膜殘餘組織脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（癌）脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

腦室旁殘餘的胚胎基質(zhì)

室管膜下瘤室管膜下細(xì)胞室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤室管膜下星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

腦膜瘤占顱內(nèi)腫瘤15%～20%，腦室內(nèi)發(fā)病少，占顱內(nèi)腦膜瘤的0.5%～5%年齡：中老年人，40-70y；發(fā)病高峰年齡在45歲部位：側(cè)腦室三角區(qū)好發(fā)，左側(cè)多見內(nèi)皮型成纖維型砂粒型血管型混合型（移行型）惡性腦膜瘤腦膜肉瘤病理分型WHO分類：良性腦膜瘤（88-94%）間變性腦膜瘤（5-7%）惡性腦膜瘤（1-2%），常侵犯腦實質(zhì)腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

腦膜瘤病理表現(xiàn)與生物學(xué)行為特徵蘑菇、分葉狀的腫瘤具有惡性傾向，復(fù)發(fā)率較高；腫瘤大小與復(fù)發(fā)性無關(guān)腫瘤記憶體在壞死灶者惡性程度更高鈣化出現(xiàn)為腫瘤非侵襲性一個重要特徵（本觀點有待考證）腦膜尾征是腫瘤沿硬腦膜浸潤的標(biāo)誌腫瘤周圍組織水腫效應(yīng)與復(fù)發(fā)率呈正相關(guān)腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

影像學(xué)特徵CT呈較均勻性高信號，MR-T1WI等或稍低信號，MR-T2WI等或略高信號鈣化常見，囊變、壞死少見增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

右側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

右側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

左側(cè)腦室腦膜瘤腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

左側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤（鈣化明顯）腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

過渡型腦膜瘤（WHOI級）（東莞市人民醫(yī)院王芳提供）腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(Centralneurocytoma，CNC)是罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，發(fā)病率占全部腫瘤的0.25%—0.5%，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%發(fā)病年齡：好發(fā)於中青年發(fā)病部位：CNC位於側(cè)腦室透明隔或Monro孔，以一側(cè)腦室為主向雙側(cè)腦室生長趨勢腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

目前學(xué)者較一致認(rèn)為CNC起源於腦室旁殘餘的胚胎基質(zhì)；2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中屬於神經(jīng)元和混合性神經(jīng)瘤（WHOII級）CNC病理表現(xiàn)與生物學(xué)行為特徵肉眼：灰色或灰紅色、質(zhì)韌易碎，邊緣清楚，呈分葉狀，常有鈣化、囊變、壞死。光鏡：瘤細(xì)胞由圓形細(xì)胞構(gòu)成，排列成類似室管膜樣的血管周圍“菊形團(tuán)”和類似松果體瘤樣不規(guī)則“菊形團(tuán)”纖維區(qū)。免疫組織化學(xué)染色：NeuN及Syn一般呈陽性表達(dá)；CK及EMA陰性則可排除癌變，GFAP及S-100陰性則可排除膠質(zhì)瘤。腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

CNC影像學(xué)特徵常以寬基底與透明隔粘連，累及孟氏孔，引起梗阻性腦積水較大的腫瘤常侵犯側(cè)腦室頂壁、側(cè)壁腫瘤多呈囊實性；增強(qiáng)掃描後實性部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)無強(qiáng)化。腫瘤周邊或內(nèi)部可見流空血管影瘤周水腫罕見。MRS發(fā)現(xiàn)高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰對診斷有較高價值腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（冒泡征）腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

M,29歲，頭痛、嘔吐腫瘤邊緣見血管影腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

M,24歲，頭痛、嘔吐腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤顯示腫瘤血管和囊變腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）在2007年世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，室管膜瘤屬神經(jīng)上皮組織腫瘤中的第4類室管膜腫瘤，WHO分級Ⅱ級，約占顱內(nèi)腫瘤的2%～10%。發(fā)病部位：主要發(fā)生於腦室內(nèi)，以第四腦室最多見，側(cè)腦室次之，約占8%，三角區(qū)為其好發(fā)部位。發(fā)病年齡：兩個發(fā)病高峰期：10-15歲；40-50歲腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）室管膜瘤起源：腦室或脊髓中央管室管膜細(xì)胞或室管膜殘餘組織。室管膜瘤又分為細(xì)胞型、乳頭狀型、透明細(xì)胞型和伸長細(xì)胞型。病理表現(xiàn)與生物學(xué)行為特徵第四腦室室管膜瘤常呈分葉狀，境界清楚，形態(tài)極不規(guī)則，常突破腦室前後壁侵犯腦幹及小腦，也可經(jīng)側(cè)孔和(或)中央孔向橋小腦角區(qū)、小腦延髓池方向生長，甚至經(jīng)枕骨大孔突入椎管內(nèi)，呈“澆注”形生長。室管膜瘤特徵結(jié)構(gòu)：血管周圍假菊形團(tuán)、室管膜裂隙和室管膜菊形團(tuán)。腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）CT平掃腫塊為混雜密度，以等/略高/略低密度為主；腫瘤鈣化、囊變及壞死多見；增強(qiáng)掃描實性部分及囊壁呈輕中度不均勻強(qiáng)化影像學(xué)特徵：腫瘤T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，因腫瘤常有囊變、鈣化，少數(shù)可合併出血，使信號不均勻，囊變區(qū)T1WI呈低信號或高信號，T2WI呈高信號，鈣化灶在T1WI、T2WI上一般都呈低信號。瘤周水腫效應(yīng)輕腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）男性，3歲，頭痛、抽搐

T2WI

T1WI

T1WI-增強(qiáng)腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）側(cè)腦室孟氏孔區(qū)見軟組織團(tuán)塊灶，信號混雜，局部囊性改變，增強(qiáng)掃描明顯不均性性強(qiáng)化，周圍腦實質(zhì)無明顯水腫效應(yīng)。女性，28歲，癲癇腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）室管膜下瘤是極為少見的良性腫瘤，WHOＩ級；在所有顱內(nèi)腫瘤中不超過1%?？梢园殡S室管膜瘤一起發(fā)生，這是一種惡變的征像。好發(fā)年齡：40-60歲，晚期可出現(xiàn)梗阻性腦積水表現(xiàn)發(fā)病部位：好發(fā)於雙側(cè)側(cè)腦室前角和體部，孟氏孔區(qū)常見腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）病理表現(xiàn)與生物學(xué)行為特徵室管膜下瘤起源於室管膜下細(xì)胞，包括室管膜下膠質(zhì)細(xì)胞、星形細(xì)胞以及室管膜細(xì)胞。病變越大，越有可能出現(xiàn)囊變和鈣化。然而，鈣化不像其他腦室內(nèi)腫瘤那樣粗糙明顯，通常呈細(xì)微點狀鈣化。類圓形或分葉狀腫塊，界限清楚鏡下：細(xì)胞少，纖維組織豐富，血管少，血腦屏障完整?？梢娢⑿∧易儭⑩}化及出血灶。腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）影像學(xué)特徵CT平掃腫瘤表現(xiàn)為等或低密度，在較大的病變內(nèi)可以看到囊變和鈣化，可出現(xiàn)梗阻性腦積水。增強(qiáng)掃描多為輕度強(qiáng)化或無強(qiáng)化。MR掃描：T2/Flair序列呈高信號，T1呈等信號，輕度強(qiáng)化或無強(qiáng)化四腦室的室管膜下瘤更容易出現(xiàn)鈣化，增強(qiáng)掃描多有強(qiáng)化。腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）男性，58y，右側(cè)腦室孟氏孔區(qū)占位腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）SEGA是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤,屬於神經(jīng)上皮腫瘤中的星形細(xì)胞腫瘤,多伴發(fā)於結(jié)節(jié)性硬化;結(jié)節(jié)性硬化合併室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤者占6%~14%;臨床多可見結(jié)節(jié)性硬化三聯(lián)征“皮脂腺瘤、癲癇和智力低下”。好發(fā)年齡：兒童或青少年好發(fā)部位：好發(fā)於室間孔附近,側(cè)腦室體部和三角區(qū)相對少見。文獻(xiàn)報導(dǎo)結(jié)節(jié)性硬化患者發(fā)生於孟氏孔附近的結(jié)節(jié),當(dāng)其直徑從5mm增長到10mm或結(jié)節(jié)有明顯強(qiáng)化時,就應(yīng)該被認(rèn)為是腫瘤而不是結(jié)節(jié)腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）病理表現(xiàn)與生物學(xué)行為特徵SEGA為中樞神經(jīng)系統(tǒng)生長緩慢的良性腫瘤；位於側(cè)腦室壁，腫瘤細(xì)胞較大，以多形性為主,有時呈簇狀排列；典型者為胞質(zhì)豐富的毛玻璃樣多角細(xì)胞或陷於纖維間質(zhì)中的小的長梭形細(xì)胞，“節(jié)細(xì)胞樣巨錐細(xì)胞亦較常見，細(xì)胞核呈細(xì)顆粒狀，核仁明顯,核多形性,多核細(xì)胞常見"腫瘤細(xì)胞常圍繞血管呈假柵欄狀排列,偶見腫瘤細(xì)胞被膠質(zhì)纖維分隔排列成簇狀"腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）影像學(xué)特徵T1WI上呈等或稍低信號,T2WI上呈等或稍高信號,信號不均勻,腫塊內(nèi)可見斑片狀囊變區(qū)；增強(qiáng)掃描較明顯不均性強(qiáng)化。腦室內(nèi)呈類圓形或分葉狀改變。CT表現(xiàn)為密度不均勻腫塊,其內(nèi)可見囊變區(qū),靠近室管膜側(cè)可見點狀高密度鈣化結(jié)節(jié),其他部位室管膜下可見散在的高密度鈣化。腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）腦室腫瘤---脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

（choroidplexuspapillom）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤屬良性腫瘤,起源於脈絡(luò)上皮細(xì)胞,是一種少見的腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的0.4%~0.7%,占膠質(zhì)瘤的2%。占兒童顱內(nèi)腫瘤的1.8%～3%約45%的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患者在1歲內(nèi)發(fā)病74%在10歲以內(nèi)發(fā)病。好發(fā)年齡：兒童及青少年多發(fā)，男性居多好發(fā)部位：在兒童多見於側(cè)腦室而在成人多位於第四腦室，腫瘤在側(cè)腦室者多位於三角區(qū)，亦可發(fā)生在顳角額角和體部。腦室腫瘤---脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

（choroidplexuspapillom）病理表現(xiàn)與生物學(xué)行為特徵脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多沿腦室內(nèi)生長，一般體積不大，形如菜花，結(jié)節(jié)樣生長，暗紅色，表面呈不規(guī)則的乳頭樣突起，絨毛顆粒狀，質(zhì)軟或稍韌，與腫瘤周圍腦組織邊界清楚。腫瘤表面呈細(xì)小的乳突狀或顆粒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤狀(桑椹狀)。切面粗