2021年兒科單選題與答案解析

1-2021年兒科單選題與答案解析11一、單選題(共60題)1.男孩，18個(gè)月?？人?天，發(fā)熱，氣喘1天，查體：38℃，咽赤(+)，呼吸急促，唇輕度發(fā)紺，診斷為急性支氣管肺炎，對(duì)于診斷有利的體征是A：呼吸急促，口周發(fā)紺B：肺間不固定的水泡音及哮鳴音C：鼻翼扇動(dòng)及三凹征陽(yáng)性，肺部固定中小水泡音D：呼氣性呼吸困難E：三凹征陽(yáng)性【答案】：C【解析】：該患者診斷為：患兒咳嗽5天，發(fā)熱，氣喘1天，查體：38℃，咽赤(+)，呼吸急促，唇輕度發(fā)紺，診斷為急性支氣管肺炎，考小兒肺炎的體征；小兒肺炎體征特點(diǎn)是:呼吸表淺、急促、鼻翼扇動(dòng)，有三凹征，呼氣呻吟，顏面部及四肢末端明顯紫紺，甚者面色蒼白或青灰。肺部有固定的中小水泡音。2.21羥化酶缺陷單純男性化型的男孩多表現(xiàn)為A：周圍性性早熟B：早期睪丸明顯增大C：外生殖器畸形D：失鹽表現(xiàn)E：中樞性性早熟【答案】：A【解析】：性早熟指青春期發(fā)育過(guò)早出現(xiàn)。一般定為男孩在9歲前、女孩8歲前出現(xiàn)青春期發(fā)育者性早熟可分為真性（又稱為中樞性完全性）性早熟和假性（又稱為周圍性不完全性）性早熟兩類。單純男性化型21-羥化酶不完全性缺陷，在腎上腺皮質(zhì)代償性增生情況下,皮質(zhì)醇和醛固酮的合成可達(dá)到生理水平，故臨床可無(wú)失鹽表現(xiàn)。由于合成過(guò)量的雄激素而引起女性男性化畸形和男性假性性早熟表現(xiàn)。男性化表現(xiàn)有:①陰毛、腋毛及胡須的早現(xiàn)；過(guò)早出現(xiàn)痤瘡，皮膚粗厚，肌肉發(fā)達(dá)有力，寬肩，窄髖等男性體格，嗓音粗,音調(diào)低。②女性陰蒂肥大，嚴(yán)重者外生殖器性別難辨，如不同程度的陰唇融合似陰囊，或類似男性尿道下裂樣改變。③男性陰莖增大但睪丸不大，至骨齡達(dá)12歲后可出現(xiàn)真性性早熟。④幼年時(shí)身高增長(zhǎng)過(guò)快,骨齡超過(guò)患兒身高齡及實(shí)際年齡，由于骨骺早期愈合致最終身材矮小。3.引起咽結(jié)合膜熱的病毒是A：科薩奇病毒B：麻疹病毒C：偏肺病毒D：呼吸道合胞病毒E：腺病毒【答案】：E【解析】：引起咽結(jié)合膜熱的病毒是腺病毒3、7型所致。4.診斷腸套疊最有價(jià)值的輔助檢査是A：胃鏡檢查B：腹腔穿刺C：結(jié)腸鋇餐D：全消化道鋇餐E：空氣灌腸【答案】：E【解析】：空氣灌腸是目前采用最多的診斷、并可使套疊腸管復(fù)位的初步治療方法。5.以下哪項(xiàng)異常屬于神經(jīng)元移行障礙A：腦膜膨出B：胼胝體發(fā)育不全C：腦裂畸形D：蛛網(wǎng)膜囊腫E：腦積水【答案】：C【解析】：人類胚胎發(fā)育的第3至4個(gè)月是神經(jīng)元增殖的主要時(shí)期，在神經(jīng)發(fā)育過(guò)程中，神經(jīng)細(xì)胞往往從其“出生地”出發(fā)，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)短不等的路程，遷移到預(yù)定的位置。這對(duì)于從一個(gè)薄壁的神經(jīng)管演化成結(jié)構(gòu)復(fù)雜的腦是十分必要的。神經(jīng)元移行發(fā)生高峰于妊娠3～5個(gè)月。這一時(shí)期的遺傳和環(huán)境的任何異常因素均可導(dǎo)致神經(jīng)元移行障礙，例如腦裂畸形、無(wú)腦回、多小腦回、灰質(zhì)異位，臨床常表現(xiàn)為智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙及驚厥發(fā)作。6.新生兒缺氧缺血性腦病治療最重要的是A：早期維持血糖、血?dú)?、血循環(huán)正常B：早期運(yùn)動(dòng)功能訓(xùn)練C：新生兒期后的治療D：早期神經(jīng)細(xì)胞激動(dòng)劑的使用E：早用脫水劑減輕腦水腫【答案】：A【解析】：支持療法：①供氧；②糾正酸中毒；③糾正低血糖；④糾正低血壓；⑤控制液量：每日液量控制在60～80ml/kg。7.兒童等滲性脫水血清鈉濃度為A：130～150mmol/LB：140～150mmol/LC：＜130mmol/LD：＞150mmol/LE：130～140mmol/L【答案】：A【解析】：等滲性缺水：成人：135～145mol/L，兒童：130～150mol/L。8.1歲男嬰，因反復(fù)患感染性疾病就診，化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，RBC2.6×10^12／L，HB70g／L，RBC大小不等明顯，大細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大，應(yīng)選用下列哪組藥物治療A：鐵劑+VitC+稀鹽酸B：葉酸+VitB12+VitCC：VitB12+VitC+稀鹽酸D：葉酸+VitC+鐵劑E：葉酸+VitC+稀鹽酸【答案】：D【解析】：1歲男嬰，因反復(fù)患感染性疾病就診，化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，RBC2.6×1012／L，HB70g／L，RBC大小不等明顯（缺維生素B12、葉酸等），大細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大（缺鐵）VitC可以增加糾正貧血的藥物的療效。在所有選項(xiàng)中考慮D恰當(dāng)。9.全身型JIA的臨床表現(xiàn)，以下哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A：發(fā)熱呈弛張熱，至少持續(xù)2周以上B：皮疹隨著體溫升高而出現(xiàn)C：關(guān)節(jié)癥狀常在發(fā)熱時(shí)加劇，熱退后減輕或緩解D：肝脾大E：銀屑病【答案】：E【解析】：ABCD選項(xiàng)都是全身型JIA的特點(diǎn)，只有E是確診全身型JIA應(yīng)排除的情況。10.關(guān)于流行性乙型腦炎流行病學(xué)，錯(cuò)誤的是A：流行性乙型腦炎是自然疫源性疾病B：蚊蟲(chóng)既是乙腦的傳播媒介，又是乙腦病毒的長(zhǎng)期宿主C：患者是主要傳染源D：發(fā)病有嚴(yán)格的季節(jié)性E：發(fā)病具有高度的分散【答案】：C【解析】：流行性乙型腦炎是自然疫源性疾病，蚊蟲(chóng)既是乙腦的傳播媒介，又是乙腦病毒的長(zhǎng)期宿主，傳染源是感染的動(dòng)物和人，豬自然感染率最高，所以是主要的傳染源。乙腦發(fā)病有嚴(yán)格的季節(jié)性及高度的分散性。11.引起兒童上消化道出血較少見(jiàn)的疾病是A：上消化道畸形B：急性胃炎C：慢性胃炎D：食管靜脈曲張E：消化道潰瘍【答案】：A【解析】：兒童上消化道出血較少見(jiàn)的疾病是上消化道畸形。12.冬季出生一男嬰，足月順產(chǎn)，現(xiàn)已4個(gè)月，體重5.8kg，只母乳喂養(yǎng)，未添加輔食，近日來(lái)，嬰兒多煩躁，易激惹，夜驚，多汗，血鈣、血磷、堿性磷酸酶正常，最可能的診斷是A：驚嚇B：營(yíng)養(yǎng)不良C：佝僂病活動(dòng)期D：佝僂病早期E：先天性佝僂病【答案】：D【解析】：初期（早期）多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)，特別是＜3個(gè)月的嬰兒，主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗(與季節(jié)無(wú)關(guān))，因煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖頭擦枕，出現(xiàn)枕禿。此期常無(wú)明顯骨骼改變，x線片檢查多正常，或僅見(jiàn)臨時(shí)鈣化帶稍模糊。血生化檢查改變輕微：血鈣濃度正?；蛏缘?，血磷濃度降低，鈣磷乘積稍低(30～40)，堿性磷酸酶增高或正常。13.確診組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎的診斷手段是A：X線胸片B：淋巴結(jié)活檢C：腹部CTD：骨髓檢查E：臨床表現(xiàn)【答案】：B【解析】：淋巴結(jié)活檢是診斷本病的重要依據(jù)。14.有關(guān)腦性癱瘓的描述，正確的是A：以中樞性運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常為表現(xiàn)B：大多數(shù)患者在3歲以內(nèi)可以自愈C：由出生前到出生后1歲的器質(zhì)性腦損傷所致D：病因?yàn)檫M(jìn)行性腦損傷E：在幼兒期出現(xiàn)臨床癥狀【答案】：A【解析】：腦性癱瘓簡(jiǎn)稱腦癱，是圍生期各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷，是小兒時(shí)期傷殘的常見(jiàn)原因。主要表現(xiàn)為嬰兒期內(nèi)出現(xiàn)的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙或姿勢(shì)異常。引起腦癱的病因較多，一般將致病因素分為出生前、出生時(shí)和出生后三類。約1/3病例難以明確病因。1.出生前因素包括胎兒發(fā)育異常、圍生期感染、出血、缺血缺氧，以及母親營(yíng)養(yǎng)障礙、患妊娠高血壓綜合征、糖尿病、外傷等疾病或放射線、藥物等理化因素等。2.出生時(shí)因素包括早產(chǎn)、窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血等。3.出生后因素缺氧、嚴(yán)重感染（如化膿性腦膜炎）、外傷、顱內(nèi)出血、膽紅素腦病等。多數(shù)6個(gè)月左右即有明顯異常。不能自愈15.兒童原發(fā)型結(jié)核病最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)是A：肝脾腫大和皮疹B：反復(fù)嘔吐和驚厥C：貧血和營(yíng)養(yǎng)發(fā)育差D：慢性咳嗽和慢性腹瀉E：不規(guī)則發(fā)熱和精神萎靡、體重不增，食欲不振【答案】：E【解析】：兒童原發(fā)性結(jié)核，癥狀輕重不一輕者可無(wú)癥狀，于體檢胸透時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。稍重者起病緩慢，有食欲減退、體重不增、低熱、乏力、盜汗、消瘦等。重者起病可急，突然高熱達(dá)39～40℃，但一般情況尚好，與發(fā)熱不相稱。16.患兒女，5歲，門診診斷為21-三體綜合征，其核型分析為46，XX，-14，+t（14q21q）最可能由于下列哪種染色體畸變所致A：染色體易位B：染色體缺失C：染色體倒位D：染色體重復(fù)E：染色體重疊【答案】：A【解析】：D/G易位最為常見(jiàn)，D組中以14號(hào)染色體為主，核型為46，XX（XY），-14，+t（14q21q），少數(shù)為15號(hào)染色體。17.患者女性，5歲。腹痛、發(fā)熱48小時(shí)，血壓80/60mmHg，意識(shí)清楚，面色蒼白，四肢濕冷，全腹肌緊張，腸鳴音消失，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)考慮是A：感染性休克B：神經(jīng)源性休克C：過(guò)敏性休克D：心源性休克E：低血容量性休克【答案】：A【解析】：患者血壓低，面色蒼白，四肢濕冷，考慮為休克，另根據(jù)全腹肌緊張腹膜炎體征，考慮為感染性休克。18.新生兒消化系統(tǒng)特點(diǎn)中，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A：賁門括約肌發(fā)達(dá)B：幽門括約肌較發(fā)達(dá)C：下食管括約肌壓力低D：胃底發(fā)育差，呈水平位E：腸管壁較薄，通透性高【答案】：A【解析】：足月兒出生時(shí)吞咽功能已完善，但食管下部括約肌松弛，胃底發(fā)育差，呈水平位，幽門括約肌較發(fā)達(dá)，故新生兒易有溢奶，早產(chǎn)兒更多見(jiàn)。新生兒腸壁較薄，通透性高，有利于吸收母乳中免疫球蛋白。19.先天性喉部異常不包括A：聲門下狹窄B：喉痙攣C：先天性喉喘鳴D：會(huì)厭兩裂E：先天性喉蹼【答案】：B【解析】：先天性喉部異常包括喉軟骨軟化癥＜即先天性喉喘鳴＞、會(huì)厭兩裂、先天性喉蹼、喉膨出、聲門下狹窄等，其中以先天性喉軟骨軟化癥最常見(jiàn)。20.有關(guān)正常新生兒神經(jīng)反射的描述中，正確的是A：握持反射陰性B：覓食反射陰性C：擁抱反射陰性D：吸吮反射陽(yáng)性E：降落傘反射陽(yáng)性【答案】：D【解析】：正常足月兒出生時(shí)即具有覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等一些先天性（原始）反射和對(duì)強(qiáng)光、寒冷、疼痛等的反應(yīng)。其中有些無(wú)條件反射如吸吮、握持、擁抱等反射應(yīng)隨年齡增長(zhǎng)而減弱，足月兒一般于生后3～4個(gè)月消失。如持續(xù)存在則影響動(dòng)作發(fā)育，屬異?，F(xiàn)象。在新生兒或小嬰兒時(shí)期,如先天性（原始）反射不出現(xiàn),或表現(xiàn)不對(duì)稱，或3～4個(gè)月以上仍持續(xù)存在，均提示可能存在神經(jīng)系統(tǒng)異常。出生后2周左右出現(xiàn)第一個(gè)條件反射，抱起準(zhǔn)備喂奶時(shí)出現(xiàn)吸吮動(dòng)作。出生2個(gè)月開(kāi)始逐漸形成與視、聽(tīng)、味、嗅、觸覺(jué)等感覺(jué)相關(guān)的條件反射；3～4個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射。新生兒和嬰兒肌腱反射較弱，腹壁反射和提睪反射也不易引出，到1歲時(shí)才穩(wěn)定。3～4個(gè)月前小兒肌張力較高，Kernig征可為陽(yáng)性，2歲以下小兒Babinski征陽(yáng)性（對(duì)稱〕亦可為生理現(xiàn)象。降落傘反射是一個(gè)保護(hù)自己及保持身體平衡的動(dòng)作，當(dāng)我們支撐嬰兒的腹部及胸部并突然往下移動(dòng)，嬰兒的雙手、雙腳會(huì)往外延伸，類似降落傘一樣。嬰兒9個(gè)月后開(kāi)始出現(xiàn)，終生存在的反射。21.出生時(shí)即可能疑為21-三體綜合征患兒的特征是A：智能低下B：母親高齡C：極低出生體重D：特征性面容E：多發(fā)畸形【答案】：D【解析】：根據(jù)其特殊面容、皮膚紋理特點(diǎn)和智能低下，對(duì)典型病例可臨床診斷。特征性面容可以考慮可疑21-三體綜合征患兒。22.溺水的預(yù)后描述中不正確的是A：溺水時(shí)間越長(zhǎng)預(yù)后越差B：復(fù)蘇后腦血流量越高，預(yù)后越好C：復(fù)蘇時(shí)間越長(zhǎng)預(yù)后越差D：pH越低，預(yù)后越差E：血糖濃度越高，預(yù)后越好【答案】：E【解析】：關(guān)于溺水預(yù)后，一般生命體征要是恢復(fù)不好，預(yù)后就是越不好，時(shí)間長(zhǎng)，復(fù)蘇后血流慢，說(shuō)明預(yù)后越不好。23.正常新生兒，足月順產(chǎn)，無(wú)窒息史，第4天突然出現(xiàn)拒乳，體溫不升，雙眼凝視，前囟膨隆，抽搐1次，頸強(qiáng)不明顯，心肺正常，血常規(guī)白細(xì)胞20×109／L，其致病菌最可能是A：金黃色葡萄球菌B：肺炎雙球菌C：流感嗜血桿菌D：大腸桿菌E：腦膜炎雙球菌【答案】：D【解析】：注意是新生兒，出現(xiàn)這樣的前提，首先考慮的細(xì)菌就是大腸桿菌。新生兒腦膜炎最常見(jiàn)的病因是大腸桿菌，感染多來(lái)自產(chǎn)道。由于體內(nèi)缺乏能中和病菌的IgM，入侵的大腸桿菌得以繁殖而致病。24.關(guān)于遺傳性血管性水腫錯(cuò)誤的是A：血清C1INH含量增多B：為常染色體顯性遺傳性疾病C：常反復(fù)發(fā)作D：外傷可誘發(fā)E：最有效的治療方法為濃縮C1INH替代【答案】：A【解析】：遺傳性血管性水腫為常染色體顯性遺傳性疾病，患者因C1抑制物（C1INH）基因缺陷導(dǎo)致C1INH缺乏或功能不全而發(fā)病。25.關(guān)于低血糖的治療，下列說(shuō)法正確的是A：對(duì)于極低出生體重兒，每分鐘葡萄糖輸注量應(yīng)大于8mg/kg，以增加糖原儲(chǔ)備B：持續(xù)或反復(fù)低血糖，可加用兒茶酚胺類藥物治療C：對(duì)早產(chǎn)兒而言，暫時(shí)性低血糖可先觀察，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖，不必立即治療以防止高血糖D：不管有無(wú)癥狀，都要及時(shí)治療E：對(duì)于無(wú)癥狀性低血糖者，應(yīng)立即靜脈注射葡萄糖【答案】：D【解析】：由于不能確定引起腦損傷的低血糖閾值，因此不管有無(wú)癥狀，低血糖者均應(yīng)及時(shí)治療。26.9個(gè)月嬰兒，發(fā)熱3天，煩躁、流涎1天。查體：一般狀態(tài)可，前囟平坦，咽部充血，咽峽及軟腭部可見(jiàn)直徑2～3mm的皰疹及潰瘍，頸部無(wú)抵抗，心、肺聽(tīng)診正常，診斷為上呼吸道感染。其病原體最可能為A：腺病毒B：流感桿菌C：副流感病毒D：溶血性鏈球菌E：柯薩奇病毒A組【答案】：E【解析】：皰疹性咽峽炎系柯薩奇A組病毒所致，好發(fā)于夏秋季。表現(xiàn)為急起高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐等；咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有2～4mm大小的皰疹，周圍有紅暈，皰疹破潰后形成小潰瘍，病程1周左右。27.患兒男，10歲，因發(fā)作性眨眼、張口、聳鼻1個(gè)月就診，有時(shí)伴有下肢抽動(dòng)及上肢不自主運(yùn)動(dòng)，發(fā)作時(shí)神志清楚，有時(shí)有喉中發(fā)聲，可自行控制片刻，入睡無(wú)發(fā)作。3個(gè)月前有“猩紅熱”病史。查體:神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，腦電圖背景7～8Hzθ活動(dòng)稍增多，該患兒最可能的診斷是A：多發(fā)性抽動(dòng)B：肝豆?fàn)詈俗冃訡：病毒性腦炎D：癲癇E：風(fēng)濕性舞蹈癥【答案】：A【解析】：患兒出現(xiàn)發(fā)作性抽動(dòng)，意識(shí)清楚，可以控制片刻，并且睡眠消失，腦電圖有異常，這是高度懷疑多發(fā)性抽動(dòng)。28.苯丙酮尿癥新生兒篩查采用的是A：尿有機(jī)酸分析B：血氨基酸分析C：尿蝶呤分析D：尿三氯化鐵試驗(yàn)E：Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)【答案】：E【解析】：新生兒期篩查：采用Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)可以半定量測(cè)定新生兒血液苯丙氨酸濃度。29.1歲男嬰，母乳少，長(zhǎng)期以米湯、稀飯喂養(yǎng)，不規(guī)律添加輔食，食欲差，精神差。診斷為：營(yíng)養(yǎng)不良。最先出現(xiàn)的癥狀是A：皮膚干燥B：肌張力低下，肌肉松弛C：身高低于正常D：皮下脂肪減少E：體重不增或減輕【答案】：E【解析】：營(yíng)養(yǎng)不良最先出現(xiàn)的癥狀是體重不增，繼之體重下降，病久者身高也低于正常。皮下脂肪逐漸減少或消失，首先為腹部，其次為軀干、臀部、四肢，最后為面頰部。皮下脂肪層厚度時(shí)判斷營(yíng)養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之一。病久者皮膚干燥、蒼白，失去彈性，肌張力減低，肌肉松馳，身高也低于正常。30.嬰兒腹瀉伴等滲脫水，第1天補(bǔ)液時(shí)應(yīng)選用哪一種含鈉液最恰當(dāng)A：2/3張液B：1/5張液C：2：1等張液D：1/2張液E：1/3張液【答案】：D【解析】：嬰兒腹瀉伴等滲脫水用1/2張液。31.ITP的主要臨床特點(diǎn)是A：關(guān)節(jié)腔出血B：顱內(nèi)出血C：皮膚與黏膜出血點(diǎn)D：消化道出血E：肌肉血腫【答案】：C【解析】：ITP無(wú)論是急性型還是慢性型的都是以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)。32.患兒，20天，過(guò)期產(chǎn)兒。出生體重4.2kg，哭聲低啞，反應(yīng)遲鈍，食量少，黃疸未退，便秘，體重低，腹脹，該患兒最可能的診斷是A：甲狀腺功能減低癥B：苯丙酮尿癥C：先天愚型D：先天性巨結(jié)腸E：粘多糖病【答案】：A【解析】：新生兒甲減特點(diǎn)①過(guò)期產(chǎn)、出生體重常大于4000克②喂養(yǎng)困難、拒奶、嘔吐。③胎便排出延遲、腹脹、便秘、常有臍疝。④皮膚發(fā)花、四肢涼、末梢循環(huán)不好。⑤心音低鈍、心率減慢。⑥生理性黃疸延長(zhǎng)。33.毛細(xì)支氣管炎的高發(fā)年齡是A：1～3歲B：2～6歲C：新生兒D：2歲以上E：小于6個(gè)月【答案】：E【解析】：毛細(xì)支氣管炎僅見(jiàn)于2歲以前的小兒，多數(shù)是小于6個(gè)月。34.與小兒易發(fā)生尿路感染無(wú)關(guān)的因素是A：呼吸道感染多，易致血行感染B：女?huà)肽虻蓝?，男嬰常有包莖C：小兒輸尿管長(zhǎng)而彎曲，管壁肌肉彈力纖維發(fā)育不全D：先天性畸形及梗阻E：膀胱輸尿管逆流【答案】：A【解析】：小兒時(shí)期易發(fā)生UTI的因素：女?huà)肽虻蓝?。男嬰常有包莖或包皮過(guò)長(zhǎng)；嬰兒期使用尿布，尿道口易為糞便污染。小兒時(shí)期產(chǎn)生抗體能力差或IgA產(chǎn)生不足也利于細(xì)菌侵入。小兒時(shí)期較成人更多有泌尿系梗阻的解剖和功能異常（如膀胱輸尿管反流、不穩(wěn)定膀胱等），故易發(fā)生尿潴留或殘余尿，而利于細(xì)菌生長(zhǎng)。35.患兒，男性，3歲，生后半年發(fā)現(xiàn)智能發(fā)育落后，反復(fù)驚厥，且尿有鼠尿臭味，體檢：目光呆滯，毛發(fā)棕黃，心肺正常，四肢肌張力高，膝腱反射亢進(jìn)，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性，該患兒可能診斷為A：苯丙酮尿癥B：半乳糖血癥C：高精氨酸血癥D：組氨酸血癥E：肝糖原累積癥【答案】：A【解析】：苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn):1.神經(jīng)系統(tǒng)以智能發(fā)育落后為主，未經(jīng)治療者在4～9個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)智力發(fā)育遲緩，以后智力低下的程度不等，約60%的患兒有重度智力低下。約1/4的患兒有癲癇發(fā)作，發(fā)作類型可為嬰兒痙攣或其他形式。癲癇發(fā)作可隨年齡的增長(zhǎng)而逐漸減輕，或變換發(fā)作形式，或自動(dòng)停止。約80%有腦電圖異常，表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂、局灶或多灶性棘波等。還可表現(xiàn)為表情呆滯、行為異常、多動(dòng)、肌痙攣，少數(shù)肌張力增高或腱反射亢進(jìn)。BH4缺乏型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)早且重，常見(jiàn)肌張力減低、嗜睡或驚厥、智能落后明顯，不經(jīng)治療常在幼兒期死亡。2.外貌出生時(shí)毛發(fā)色澤正常，生后數(shù)月后因黑色素合成不足，毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤變淺，皮膚濕疹常見(jiàn)。3.因尿或汗液中有苯乙酸排除，故尿和汗液有鼠尿臭味。結(jié)合題干，本題選A。36.嬰兒期的體重、身高的增長(zhǎng)規(guī)律為A：平均每月增長(zhǎng)0.25kg，2cmB：前9個(gè)月的增長(zhǎng)等于后3個(gè)月的增長(zhǎng)C：前3個(gè)月的增長(zhǎng)約等于后9個(gè)月的增長(zhǎng)D：前6個(gè)月的增長(zhǎng)等于后6個(gè)月的增長(zhǎng)E：前6個(gè)月平均每月增長(zhǎng)0.74kg，3cm，后6個(gè)月平均每月增長(zhǎng)0.25kg，1cm【答案】：C【解析】：嬰兒期身高、體重，前3個(gè)月的增長(zhǎng)約等于后9個(gè)月的增長(zhǎng)。37.維生素D缺乏性佝僂病在6個(gè)月內(nèi)嬰兒常見(jiàn)的骨骼改變有A：雞胸B：“O”形腿C：顱骨軟化D：肋外翻E：手足鐲【答案】：C【解析】：顱骨軟化最多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒，方顱多見(jiàn)于7～8個(gè)月以上的患兒，嚴(yán)重時(shí)成鞍狀、十字狀顱骨，前囟增大，且閉合延遲。38.下列有關(guān)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的描述正確的是A：病變器官主要出現(xiàn)細(xì)胞增生性改變B：增生的朗格漢斯細(xì)胞是最具特征性的病理改變C：病灶均為多發(fā)性D：EGB不僅發(fā)生于骨骼，也可累及軟組織E：同一病變器官不會(huì)同時(shí)出現(xiàn)增生、纖維化、或壞死等不同階段的病灶【答案】：B【解析】：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病灶可為單一性，亦可多發(fā)性。EGB僅限于骨；LS和HSC可同時(shí)侵犯多個(gè)器官，其中以肺、肝、淋巴結(jié)、骨骼、皮膚、垂體等處病變最為顯著。病變部位原有組織結(jié)構(gòu)因出血、壞死而遭到破壞，同一病變器官同時(shí)出現(xiàn)增生、纖維化或壞死等不同階段的病灶。顯微鏡下除組織細(xì)胞外，還可見(jiàn)到嗜酸細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和充脂性組織細(xì)胞（即泡沫細(xì)胞）等，但不見(jiàn)分化極差的惡性組織細(xì)胞；最具特征性的是可見(jiàn)增生的朗格漢斯細(xì)胞（LC）。39.地方性克汀病的主要原因是A：母親孕期飲食中缺碘B：母親在妊娠期應(yīng)用抗甲狀腺藥物C：甲狀腺發(fā)育異常D：垂體分泌促甲狀腺激素減少E：甲狀腺激素合成障礙【答案】：A【解析】：地方性甲狀腺功能減低癥又稱地方性克汀病或呆小癥，屬原發(fā)性甲減，多出現(xiàn)在嚴(yán)重的地方性甲狀腺腫流行區(qū)。主要病因是胚胎期碘缺乏所致，由于缺碘使母體與胎兒的甲狀腺競(jìng)爭(zhēng)性攝取有限的碘化物，從而使母體和新生兒的甲狀腺激素合成不足。40.有關(guān)濕疹不正確的是A：合并感染時(shí)應(yīng)積極抗感染治療B：嬰兒濕疹屬異位性皮炎的嬰兒期C：環(huán)境變應(yīng)原可加重病情D：常遷延不愈E：經(jīng)常清洗皮疹有助于緩解癥狀【答案】：E【解析】：濕疹治療：去除病因，盡可能尋找發(fā)病原因，減少本病的誘發(fā)因素，如避免搔抓、熱水燙洗等機(jī)械刺激。盡量減少生活環(huán)境中的變應(yīng)原，如屋塵、螨、毛、真菌等。避免進(jìn)食致敏食物，濕疹嬰兒盡可能母乳喂養(yǎng)，固體食物應(yīng)在6個(gè)月以后添加，患兒母親在哺乳期間避免進(jìn)食牛奶、蛋及堅(jiān)果類食物。41.下列哪項(xiàng)是新生兒暫時(shí)性低血糖的原因A：Beckwith綜合征B：先天性垂體功能不全C：葡萄糖儲(chǔ)存不足D：胰高血糖素缺乏E：先天性心臟病【答案】：C【解析】：暫時(shí)性低血糖指低血糖持續(xù)時(shí)間較短、不超過(guò)新生兒期。（1）葡萄糖儲(chǔ)存不足：主要見(jiàn)于：①早產(chǎn)兒：肝糖原儲(chǔ)存主要發(fā)生在妊娠的最后3個(gè)月，因此，胎齡越小，糖原儲(chǔ)存越少；②圍生期應(yīng)激：低氧、酸中毒時(shí)兒茶酚胺分泌增多，刺激肝糖原分解增加，加之無(wú)氧酵解使葡萄糖利用增多；③小于胎齡兒：除糖原儲(chǔ)存少外，糖異生途徑中的酶活力也低；④其他：如低體溫、敗血癥和先天性心臟病等，常由于熱卡攝入不足，而葡萄糖利用增加所致。（2）葡萄糖利用增加（即高胰島素血癥）：主要見(jiàn)于：①糖尿病母親嬰兒：由于胎兒在宮內(nèi)高胰島素血癥，而出生后母親血糖供給突然中斷所致；②Rh溶血?。杭t細(xì)胞破壞致谷胱甘肽釋放，刺激胰島素濃度增加。42.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵劑治療需用至A：血紅蛋白量恢復(fù)正常后1個(gè)月B：血紅蛋白量恢復(fù)正常后2個(gè)月C：臨床癥狀消失D：血紅蛋白量恢復(fù)正常E：血紅蛋白量和紅細(xì)胞數(shù)達(dá)到正?！敬鸢浮浚築【解析】：鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至血紅蛋白達(dá)正常水平后2個(gè)月左右再停藥。43.關(guān)于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷，錯(cuò)誤的是A：典型的發(fā)病率高于非典型B：典型的發(fā)病率低于非典型C：分為典型和非典型D：典型分為失鹽型和單純男性化型E：典型為重型，非典型為輕型【答案】：A【解析】：在世界范圍內(nèi)典型的21-OHD型的發(fā)病率約為1：15000，不典型的21-OHD型發(fā)病率約1：1000。44.支氣管哮喘最基礎(chǔ)的病變是A：細(xì)菌引起支氣管的慢性炎癥B：肺炎支原菌引起的呼吸道持續(xù)感染C：病毒性慢性支氣管炎D：氣道慢性變態(tài)反應(yīng)性疾病E：真菌性慢性支氣管炎【答案】：D【解析】：支氣管哮喘最基礎(chǔ)的病變是氣道慢性變態(tài)反應(yīng)性疾病。45.有關(guān)狂犬病的預(yù)防，錯(cuò)誤的是A：捕殺野犬B：傷口緊急縫合及包扎C：使用抗狂犬病血清D：注射狂犬病疫苗E：擊斃的狂犬應(yīng)該焚毀【答案】：B【解析】：狂犬病的預(yù)防是加強(qiáng)犬的管理，野犬盡量擊斃，家犬要注射疫苗，擊斃的狂犬應(yīng)該焚毀及深埋。一時(shí)不能肯定的狂犬病患者要隔離10天。被犬咬傷者應(yīng)該立即使用抗狂犬病血清和注射狂犬疫苗。傷口不能縫合。46.臨床上常表現(xiàn)為慢性頭痛的是A：高血壓腦病B：顱內(nèi)靜脈竇血栓形成C：顱內(nèi)感染D：顱內(nèi)腫瘤E：蛛網(wǎng)膜下腔出血【答案】：D【解析】：顱內(nèi)腫瘤常引起頭痛，其性質(zhì)為脹痛、鈍痛、放射性疼痛。隨著腫瘤體積增大，病人頭痛也越來(lái)越劇烈，晚期以高顱壓頭痛為主。頭痛多在凌晨或夜間較重，起床活動(dòng)后減輕，可因咳嗽、用力、低頭加重，頭痛嚴(yán)重時(shí)伴有惡心、嘔吐。47.有關(guān)毛細(xì)支氣管炎下列描述不正確的是A：主要并發(fā)癥是繼發(fā)細(xì)菌感染B：均需要住院治療C：多由病毒感染引起D：僅見(jiàn)于2歲以前小兒E：約有20%～40%可能發(fā)展成為嬰幼兒哮喘【答案】：B【解析】：不是所有的毛細(xì)支氣管炎均需住院治療，有以下高危因素的患兒應(yīng)收住院治療：①年齡＜2個(gè)月；②有青紫和呼吸暫停史；③既往曾有重癥喘息病史；④安靜時(shí)呼吸頻率＞60次/分；⑤Pa02＜7.33kPa（55mmHg），以上高危因素的患兒均提示已有或易有明顯的低氧血癥。48.小兒腦動(dòng)脈梗死的常見(jiàn)病因是A：感染免疫性疾病B：腦腫瘤C：高血壓D：糖尿病E：腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良【答案】：A【解析】：小兒腦動(dòng)脈梗死的常見(jiàn)病因是感染免疫性疾病。49.女，6歲，8月中旬以“發(fā)熱、腹瀉3天，抽搐、意識(shí)不清4小時(shí)”為主訴入院。查體：BP90／60mmHg，P90次／分，T39.5℃，意識(shí)不清，呼之不應(yīng)，雙側(cè)瞳孔不等大，頸強(qiáng)，心肺未見(jiàn)異常?；?yàn)?zāi)┥已猈BC20×109／L，N85％，L15％。該患兒應(yīng)立即給予下列哪種藥物治療A：甘露醇B：多巴胺C：頭孢菌素D：糖皮質(zhì)激素E：哥拉灌腸【答案】：A【解析】：患兒夏季發(fā)病，發(fā)熱，有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，考慮乙腦，雙側(cè)瞳孔不等大，抽搐，意識(shí)不清，出現(xiàn)腦疝，應(yīng)給予脫水劑50.新生兒溶血病中A、B、O血型不合的溶血癥最確切的診斷依據(jù)為A：<p><spanstyle="color:rgb(51,51,51);font-family:微軟雅黑,Helvetica,Arial,sans-serif;font-size:15px;font-style:normal;font-variant-ligatures:normal;font-variant-caps:normal;font-weight:400;letter-spacing:normal;orphans:2;text-align:start;text-indent:0px;text-transform:none;white-space:normal;widows:2;word-spacing:0px;-webkit-text-stroke-width:0px;background-color:rgb(255,255,255);text-decoration-style:initial;text-decoration-color:initial;display:inline!important;float:none;">黃疸出現(xiàn)較早，進(jìn)展很快</span></p>B：<p><spanstyle="color:rgb(51,51,51);font-family:微軟雅黑,Helvetica,Arial,sans-serif;font-size:15px;font-style:normal;font-variant-ligatures:normal;font-variant-caps:normal;font-weight:400;letter-spacing:normal;orphans:2;text-align:start;text-indent:0px;text-transform:none;white-space:normal;widows:2;word-spacing:0px;-webkit-text-stroke-width:0px;background-color:rgb(255,255,255);text-decoration-style:initial;text-decoration-color:initial;display:inline!important;float:none;">母親的血型為O型，小兒血型為A型</span></p>C：<p><spanstyle="color:rgb(51,51,51);font-family:微軟雅黑,Helvetica,Arial,sans-serif;font-size:15px;font-style:normal;font-variant-ligatures:normal;font-variant-caps:normal;font-weight:400;letter-spacing:normal;orphans:2;text-align:start;text-indent:0px;text-transform:none;white-space:normal;widows:2;word-spacing:0px;-webkit-text-stroke-width:0px;background-color:rgb(255,255,255);text-decoration-style:initial;text-decoration-color:initial;display:inline!important;float:none;">貧血肝脾腫大，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高</span></p>D：<p><spanstyle="color:rgb(51,51,51);font-family:微軟雅黑,Helvetica,Arial,sans-serif;font-size:15px;font-style:normal;font-variant-ligatures:normal;font-variant-caps:normal;font-weight:400;letter-spacing:normal;orphans:2;text-align:start;text-indent:0px;text-transform:none;white-space:normal;widows:2;word-spacing:0px;-webkit-text-stroke-width:0px;background-color:rgb(255,255,255);text-decoration-style:initial;text-decoration-color:initial;display:inline!important;float:none;">新生兒血清膽紅素增高同時(shí)，血紅蛋白明顯下降</span></p>E：<p><spanstyle="color:rgb(51,51,51);font-family:微軟雅黑,Helvetica,Arial,sans-serif;font-size:15px;font-style:normal;font-variant-ligatures:normal;font-variant-caps:normal;font-weight:400;letter-spacing:normal;orphans:2;text-align:start;text-indent:0px;text-transform:none;white-space:normal;widows:2;word-spacing:0px;-webkit-text-stroke-width:0px;background-color:rgb(255,255,255);text-decoration-style:initial;text-decoration-color:initial;display:inline!important;float:none;"> </span><spanstyle="margin:0px;padding:0px;outline:0px;-webkit-tap-highlight-color:transparent;box-sizing:border-box;color:rgb(51,51,51);font-family:微軟雅黑,Helvetica,Arial,sans-serif;font-size:15px;font-style:normal;font-variant-ligatures:normal;font-variant-caps:normal;font-weight:400;letter-spacing:normal;orphans:2;text-align:start;text-indent:0px;text-transform:none;white-space:normal;widows:2;word-spacing:0px;-webkit-text-stroke-width:0px;background-color:rgb(255,255,255);text-decoration-style:initial;text-decoration-color:initial;">改良直接抗人球蛋白和抗體釋放試驗(yàn)</span></p>【答案】：E【解析】：注意：改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)（即改良Coombs試驗(yàn)）陽(yáng)性與抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性均表明患兒紅細(xì)胞已致敏，故均為確診試驗(yàn)；游離抗體試驗(yàn)有助于估計(jì)是否繼續(xù)溶血及換血后的效果，但不是確診試驗(yàn)。51.關(guān)于感染性心內(nèi)膜炎正確的是A：在發(fā)熱時(shí)采血B：需聯(lián)合使用抗生素C：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉多見(jiàn)D：房間隔缺損易發(fā)E：由革蘭陰性細(xì)菌引起【答案】：B【解析】：感染性心內(nèi)膜炎最常見(jiàn)的病原菌為草綠色鏈球菌和金黃色葡萄球菌；75%～80%的病例有先天性心臟病；感染性心內(nèi)膜炎消除引起感染的病原體是治療的關(guān)鍵，目前主張采用殺菌性抗生素，并根據(jù)病原體對(duì)抗生素的敏感程度采用聯(lián)合抗生素治療4～6周。所以選B。52.14歲男孩，飯后突發(fā)腹痛來(lái)院就診。一周前有上呼吸道感染史，查：雙下肢見(jiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿（++），該患者首先考慮的診斷是A：腎下垂B：腎血管畸形C：急性腎盂腎炎D：腎絞痛E：過(guò)