主動(dòng)脈夾層診斷與治療指南

主動(dòng)脈夾層診斷與治療指南主動(dòng)脈夾層是一種危險(xiǎn)的高死亡率疾病，48小時(shí)內(nèi)死亡率50%，1周死亡率70%。主動(dòng)脈夾層的病因主要是高血壓，Marfan’s綜合征,或是繼發(fā)于醫(yī)源性主動(dòng)脈壁損傷。在我國(guó)隨著生活方式和飲食習(xí)慣的改變，高血壓的發(fā)病率逐年遞增，但是我國(guó)高血壓患者的知曉率非常低，2003年的數(shù)據(jù)顯示27%的高血壓患者知道自己得了高血壓。而血壓控制良好的比率更是低的可憐，同年的數(shù)據(jù)是6%。所以主動(dòng)脈夾層在我國(guó)的發(fā)病率上升非常明顯。而在臨床上，我們碰到的很多主動(dòng)脈夾層患者都是因?yàn)楦哐獕憾嗄瓴怀运幓蛘叱运幉灰?guī)范。浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院心胸外科趙海格近年來(lái)，其診斷和治療技術(shù)均發(fā)展迅猛。經(jīng)食道彩色超聲（transesophagealechoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magneticresonanceangiography,MRA）、CT血管造影（computedtomographyangiography,CTA）等影像學(xué)檢查技術(shù)使我們可以在疾病的早期作出準(zhǔn)確的診斷，更為關(guān)鍵的是基層醫(yī)務(wù)人員對(duì)這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)和警惕性增強(qiáng)。一內(nèi)科治療1、一般治療（1）監(jiān)護(hù)

急性主動(dòng)脈夾層威脅生命的并發(fā)癥有嚴(yán)重的高血壓、心包填塞、主動(dòng)脈破裂大出血、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。因此，所有被高度懷疑有急性主動(dòng)脈夾層分離的患者必須嚴(yán)格臥床休息，予以急診監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)血壓、心率、尿量、意識(shí)狀態(tài)及神經(jīng)系統(tǒng)的體征，穩(wěn)定血液動(dòng)力學(xué)，維護(hù)重要臟器的功能，為適時(shí)進(jìn)一步治療，避免猝死提供客觀信息和機(jī)會(huì)。主動(dòng)脈夾層患者四肢血壓均需要測(cè)量，兩側(cè)上肢的血壓以數(shù)值高的一側(cè)為準(zhǔn)。（2）建立靜脈通道和動(dòng)脈通道動(dòng)脈通道最好建立在左上肢，這樣術(shù)中右側(cè)腋動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈作為動(dòng)脈插管建立體外循環(huán)時(shí)，它還能發(fā)揮作用。一般需建立兩路靜脈通道,一組輸入搶救用藥,另一組輸入支持用藥，用輸液泵嚴(yán)格控制輸液速度，根據(jù)血壓調(diào)整輸液速度，注意用藥后的反應(yīng)，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心率和節(jié)律，預(yù)防心率過(guò)慢和出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯。（3）鎮(zhèn)痛主動(dòng)脈夾層的進(jìn)展與主動(dòng)脈內(nèi)壓力變化的速率有關(guān)（dP/dt），疼痛本身可以加重高血壓和心動(dòng)過(guò)速，對(duì)主動(dòng)脈夾層患者極為不利，因此須及時(shí)靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇心血管副作用較少的鎮(zhèn)靜藥，如安定、氟哌啶醇等。所用藥物均應(yīng)靜脈或肌內(nèi)注射，以便盡快發(fā)揮藥效。應(yīng)嚴(yán)密觀察疼痛變化,按臉譜評(píng)分法,定時(shí)進(jìn)行疼痛評(píng)估,掌握疼痛規(guī)律和疼痛緩解方法。注射時(shí)速度要慢，注意觀察呼吸、神志，盡量避免呼吸抑制發(fā)生。（4）飲食內(nèi)科治療的第一日最好給予靜脈營(yíng)養(yǎng)。治療2～3日，病情穩(wěn)定后可以開(kāi)始進(jìn)食。三日后可以開(kāi)始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服，沒(méi)有并發(fā)癥者可以移出重癥監(jiān)護(hù)室并開(kāi)始活動(dòng)。內(nèi)科治療對(duì)于沒(méi)有并發(fā)癥的B型夾層患者，85～90％在兩周左右可以出院。有復(fù)雜并發(fā)癥者，如不進(jìn)行外科或介入治療，極少能存活。（5）加強(qiáng)心理護(hù)理急性?shī)A層動(dòng)脈瘤起病急、兇險(xiǎn)，預(yù)后差，患者和家屬都有不同程度的恐懼憂慮，主動(dòng)給患者和家屬講解疾病康復(fù)過(guò)程，認(rèn)真分析患者的心理狀態(tài)，注意患者的情緒變化,穩(wěn)定心態(tài)，使患者有安全感。同時(shí)給予患者安慰、同情、鼓勵(lì)，避免消極的暗示，講解密切配合、保持平靜心態(tài)的重要性，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。2、降壓治療（1）降壓治療的意義及目標(biāo)值藥物治療的原則是降低左室射血速度(dp/dtmax)和降低收縮壓。充分控制血壓是主動(dòng)脈夾層搶救的關(guān)鍵，降低血壓能減少血流對(duì)主動(dòng)脈壁的應(yīng)切力、減低心肌收縮力，特別是降低dp/dt（左室射血速度），可減少左室搏動(dòng)性張力，能有效穩(wěn)定和中止夾層的繼續(xù)分離。治療目標(biāo)值是將收縮壓降至100～120mmHg、心率60～80次/分，血壓應(yīng)降至能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平，避免出現(xiàn)少尿(<25ml/h)、心肌缺血及精神癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。約80%的主動(dòng)脈夾層的發(fā)生與高血壓有關(guān)，有高血壓的主動(dòng)脈夾層患者必需降壓治療，血壓正常者降壓也是有益的。研究表明，夾層動(dòng)脈瘤遲發(fā)破裂在血壓控制不良的患者中明顯增加，幾乎是血壓控制良好患者的10倍。（2）選擇降壓藥物的原則在選擇降壓藥物最好使用能同時(shí)降低血管阻力和抑制心臟收縮的藥物，無(wú)論疼痛和收縮期高血壓存在與否，如無(wú)藥物使用的禁忌癥，均應(yīng)使用β-受體阻滯劑，它是目前臨床最常用、最為有效的控制主動(dòng)脈夾層患者血壓的藥物，急性期應(yīng)靜脈給藥，可迅速降低心室dP/dt。通常β受體阻滯劑已足以控制血壓，當(dāng)單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時(shí)，可加用硝普鈉。如果單獨(dú)使用硝普鈉，則可升高dP/dt，這一作用可能潛在的促進(jìn)夾層分離的擴(kuò)展。因此，應(yīng)同時(shí)使用足量的β－受體阻滯劑。當(dāng)存在使用β受體阻滯劑禁忌癥，應(yīng)當(dāng)考慮使用其它降低動(dòng)脈壓和dP/dt的藥物如鈣通道阻滯劑地爾硫卓等。有時(shí)為了控制血壓，必要時(shí)使用其他的降壓藥如α受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑等藥物。3、早期處理中應(yīng)注意的問(wèn)題主動(dòng)脈夾層的死亡率高，臨床誤診率高，導(dǎo)致早期治療不明確，所以早期處理中應(yīng)格外注意：（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治療，對(duì)急性胸痛的患者，如果懷疑有主動(dòng)脈夾層的可能，不要急于溶栓和抗凝治療，否則后果不堪設(shè)想。溶栓治療可促成主動(dòng)脈夾層患者的主動(dòng)脈破裂出血?？鼓委煵焕趭A層假腔內(nèi)血栓形成，假腔內(nèi)血栓形成對(duì)阻止血腫擴(kuò)大，防止主動(dòng)脈破裂具有重要意義。因此，溶栓制劑、肝素、華法令、阿司匹林等藥物禁用于主動(dòng)脈夾層。（2）根據(jù)血壓變化，隨時(shí)調(diào)整降壓藥的劑量，使收縮壓穩(wěn)定在100～120mmHg，避免較大的波動(dòng)。如果患者有液體潴留，降壓藥效果將會(huì)削弱，此時(shí)應(yīng)給予利尿劑。如果出現(xiàn)難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓時(shí)，應(yīng)考慮一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈受累的可能，須盡早進(jìn)行主動(dòng)脈造影和外科手術(shù)治療。（3）避免單獨(dú)使用正性肌力作用的藥物，應(yīng)使用足量β受體阻滯劑后再用。二外科手術(shù)治療1

StanfordA型主動(dòng)脈夾層的治療手術(shù)主要針對(duì)升主動(dòng)脈撕裂口，并根據(jù)夾層病變累及和擴(kuò)展的范圍而采用不同的方法。（1）Bentall手術(shù)適合于Marfan綜合征合并StanfordA型夾層，并有主動(dòng)脈瓣病變者。手術(shù)時(shí)找到內(nèi)膜裂口，切除病變部分，用Teflon墊片以“三明治”法關(guān)閉假腔，再用帶瓣滌綸血管行主動(dòng)脈瓣替換、升主動(dòng)脈移植及左右冠狀動(dòng)脈移植。（2）Wheat手術(shù)適合于高血壓或動(dòng)脈硬化所致的StanfordA型主動(dòng)脈夾層，并有主動(dòng)脈瓣病變者。該方法與Bentall手術(shù)類似，但手術(shù)時(shí)僅需切除病變主動(dòng)脈瓣，行常規(guī)主動(dòng)脈瓣替換，然后于左右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口上方，用滌綸血管在升主動(dòng)脈作間置移植。（3）Cabrol手術(shù)適合整個(gè)主動(dòng)脈根部受累，或存在主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大，或夾層累及室間隔，需行帶瓣的人工血管置換術(shù)者。于主動(dòng)脈瓣環(huán)上方環(huán)狀切除升主動(dòng)脈，切除受累的主動(dòng)脈瓣，升主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端位于無(wú)名動(dòng)脈起點(diǎn)前，選擇合適人工血管與主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端吻合，將10mm滌綸人工血管吻合在左主動(dòng)脈竇周圍，選擇合適的帶瓣人工血管縫合固定于主動(dòng)脈瓣環(huán)上。將10mm人工血管輕繞于帶瓣人工血管周圍，然后與人工血管之間行側(cè)側(cè)吻合。（4）升主動(dòng)脈移植術(shù)適合于StanfordA型主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈瓣正常者，而在升主動(dòng)脈有明確破口。將升主動(dòng)脈游離后于主動(dòng)脈瓣膜連接處及右主動(dòng)脈竇上方25px處切斷升主動(dòng)脈，遠(yuǎn)切端位于無(wú)名動(dòng)脈起點(diǎn)前。將升主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端間斷或連續(xù)縫合以閉鎖假腔，注意結(jié)扎時(shí)不要撕裂脆弱的內(nèi)膜。選用合適口徑的滌綸人工血管與升主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端連續(xù)端端吻合，同樣方法處理人工血管與升主動(dòng)脈的近切端，術(shù)中注意在吻合右冠狀動(dòng)脈附近時(shí)，勿縫到其起始部。（5）主動(dòng)脈弓移植術(shù)適合于StanfordA型主動(dòng)脈夾層合并主動(dòng)脈弓分支狹窄或破口位于主動(dòng)脈弓者。手術(shù)時(shí)切開(kāi)主動(dòng)脈弓，保留弓部三分支“瘤壁島”或予以分別切斷，遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈植入象鼻支架，再以四分叉人工血管作主動(dòng)脈弓移植。2

StanfordB型主動(dòng)脈夾層的治療StanfordB型主動(dòng)脈夾層的手術(shù)方法很多，一些是主動(dòng)脈病變修復(fù)技術(shù)，另一些則為解決主動(dòng)脈夾層所致的缺血并發(fā)癥，這些方法可以單獨(dú)應(yīng)用，也可合并使用。（1）人造血管置換術(shù)主動(dòng)脈置換術(shù)適用于急性B型夾層，目標(biāo)包括：切除病變最嚴(yán)重，風(fēng)險(xiǎn)最大的主動(dòng)脈段；關(guān)閉夾層遠(yuǎn)端出口；重建遠(yuǎn)端主動(dòng)脈和分支血流。B型夾層中降主動(dòng)脈上段是最常見(jiàn)的置換部位，術(shù)中維持主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的血供是減少脊髓缺血發(fā)生的重要原因。對(duì)于降主動(dòng)脈下端伴有擴(kuò)張性動(dòng)脈瘤的患者，需要置換降主動(dòng)脈全程。如果夾層遠(yuǎn)端吻合口的重建位于膈肌水平，就需要行胸腹聯(lián)合切口。急性期夾層不適合行全胸腹主動(dòng)脈置換，對(duì)于慢性期夾層可采用Crawford技術(shù)置換胸腹主動(dòng)脈，以預(yù)防CrawfordI型和II型胸腹主動(dòng)脈瘤的形成。如夾層累及主動(dòng)脈分支血管，可以行局部主動(dòng)脈置換術(shù)，不但可以預(yù)防主動(dòng)脈的擴(kuò)張、破裂，而且可以重建受累主動(dòng)脈分支的動(dòng)脈血供。（2）胸主動(dòng)脈夾閉術(shù)胸主動(dòng)脈夾閉術(shù)由Carpentier提出，適用于B型夾層，主要包括兩個(gè)階段：第一階段將人造血管移植物通過(guò)胸腹正中切口行升主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈旁路術(shù)，第二個(gè)階段是自左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端阻斷主動(dòng)脈。由于腹主動(dòng)脈返流血促使夾層的真腔和假腔的貼合。降主動(dòng)脈近端，包括入口和夾層主動(dòng)脈的近端，被形成的血栓所隔絕，理論上對(duì)脊髓血供的影響很小。（3）主動(dòng)脈分支重建術(shù)如果主動(dòng)脈夾層開(kāi)窗術(shù)失敗，可以選擇特殊主動(dòng)脈分支重建術(shù)。理想的供血?jiǎng)用}應(yīng)該開(kāi)口于夾層的近端，甚至可以來(lái)自鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈或升主動(dòng)脈。這類手術(shù)比較復(fù)雜，遠(yuǎn)期通暢率不高。某些情況，可以選擇供血?jiǎng)用}來(lái)自無(wú)夾層的髂動(dòng)脈（股股旁路、髂－腎動(dòng)脈旁路、髂－腸系膜上動(dòng)脈旁路）或其他內(nèi)臟動(dòng)脈（腎－腸系膜上動(dòng)脈旁路、腸系膜上動(dòng)脈－腎動(dòng)脈旁路或腎－肝動(dòng)脈旁路）。三腔內(nèi)隔絕術(shù)治療1適應(yīng)證腔內(nèi)隔絕術(shù)要求主動(dòng)脈夾層有適當(dāng)長(zhǎng)度和強(qiáng)度的瘤頸以固定移植物，隔絕的動(dòng)脈段無(wú)重要的分支。因此，根據(jù)主動(dòng)脈夾層的Stanford分型，慢性期B型主動(dòng)脈夾層只要瘤頸長(zhǎng)度大于37.5px，即完全適合腔內(nèi)隔絕術(shù)治療，也能獲得較好的臨床治療效果。現(xiàn)在的共識(shí)是，B型夾層只要血壓控制平穩(wěn)，一般在發(fā)生后的三周，主動(dòng)脈壁充血水腫基本消退，適合行腔內(nèi)隔絕術(shù)。對(duì)有經(jīng)驗(yàn)的治療者，急性期B型夾層也可以行腔內(nèi)隔絕術(shù)，但術(shù)中不宜在弓部進(jìn)行過(guò)多操作，尤其球囊擴(kuò)張技術(shù)要謹(jǐn)慎使用。Crawford等提出B型夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)指征是，急性期藥物控制血壓療效不佳或合并分支血管阻塞，慢性期夾層瘤體直徑大于125px或直徑增加大于25px/年。腔內(nèi)隔絕術(shù)由于較傳統(tǒng)手術(shù)有明顯的微創(chuàng)特性，手術(shù)安全性