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文檔簡(jiǎn)介

急性再生障礙性貧血

一、概述

再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA），簡(jiǎn)稱再障。是由于各種原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細(xì)胞減少的一組造血干細(xì)胞疾病。

特點(diǎn)臨床表現(xiàn)

--全血細(xì)胞減少的癥狀紅細(xì)胞進(jìn)行性貧血血小板出血白細(xì)胞反復(fù)發(fā)熱和繼發(fā)感染再生障礙性貧血先天性再障獲得性再障原發(fā)性再障繼發(fā)性再障藥物和化學(xué)因素感染因素電離輻射內(nèi)分泌因素實(shí)驗(yàn)室檢查——血象01網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%，絕對(duì)值<15×109/L02中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L03血小板<20×109/L再障血象正常血象新亞甲蘭活體染色實(shí)驗(yàn)室檢查——骨髓象再障骨髓象

（三）骨髓活檢

骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低（小于0.34）。造血細(xì)胞減少（特別是巨核細(xì)胞減少），非造血細(xì)胞比例增加，并可見間質(zhì)水腫、出血甚至液性脂肪壞死。骨髓活檢對(duì)再障的診斷比骨髓涂片更有價(jià)值。

診斷臨床表現(xiàn)發(fā)病急出血，貧血進(jìn)行性加重伴有嚴(yán)重感染、發(fā)熱及無肝脾腫大血象全血細(xì)胞減少Ret減少淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增加骨髓象骨髓減低或極度減低三系減少活檢顯示造血組織/脂肪組織（<0.34）010302鑒別診斷PNH出血、感染少見實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)也有所不同CD55、CD59陽性率<5%骨髓紅系增生明顯鑒別診斷MDS骨髓增生活躍可見幼紅細(xì)胞三系會(huì)出現(xiàn)病態(tài)造血骨髓活檢可見造血前體細(xì)胞異常定位鑒

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