運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理查房

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理(hùlǐ)查房共四十六頁基本(jīběn)信息姓名(xìngmíng)：張**性別：女年齡：74歲

職業(yè)：退休工人住院號(hào)：321074

入院診斷：急性膽囊炎膽囊結(jié)石慢性肺炎運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主訴：右上腹疼痛不適3小時(shí)余共四十六頁病史(bìnɡshǐ)患者系“右上腹疼痛不適3小時(shí)余”于1月26日入住普外科，病程中伴胸悶，右上腹壓痛（+），CT提示：膽囊炎、膽總管擴(kuò)張、右腎小結(jié)石、肺部慢性肺炎樣改變，既往有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病史6年，長(zhǎng)期口服利魯唑。入科后予抗炎補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療，于1月31日患者出現(xiàn)胸悶、氣促、血氧包和度下降至77%，請(qǐng)多科會(huì)診后轉(zhuǎn)入我科。入科時(shí)患者神志呈淺昏迷，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對(duì)光(duìguāng)反應(yīng)遲鈍，T：℃

P：次/分R：次/分BP：96/70mmHgSpO2：72%，立即氣管插管機(jī)械通氣，床旁心電血氧飽和度監(jiān)測(cè)，予深靜脈置管，遵醫(yī)囑予抗炎、護(hù)胃、活血化瘀腦保護(hù)、霧化祛痰、擴(kuò)容補(bǔ)液、增強(qiáng)免疫等對(duì)癥支持治療。患者入科四肢激勵(lì)呈1級(jí)，肌張力低下，觸痛有感覺，但感覺減退。2月1日患者神志轉(zhuǎn)為清楚；1月31患者有發(fā)熱，最高體溫38.5℃，予對(duì)癥處理，2月2日，患者恢復(fù)正常體溫；2月5日前一直未解大便，予開塞露應(yīng)用后解2次黃色成形軟便；2月6日予保留胃管，改禁食水為鼻飼留置，醫(yī)囑予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)應(yīng)用。現(xiàn)患者神志清楚，持續(xù)氣管插管機(jī)械通氣，雙下肢肌力0級(jí)，雙上肢肌力3級(jí)。共四十六頁陽性(yángxìng)結(jié)果：檢查化驗(yàn)：WBC↑蛋白↓電解質(zhì)紊亂：K+↓、Ca2+↓肝功能異常CT示：膽囊炎、膽總管擴(kuò)張、右腎小結(jié)石(jiéshí)、慢性肺炎樣改變共四十六頁

護(hù)理(hùlǐ)診斷共四十六頁1月31日（一）氣體交換受損：與肺部炎癥有關(guān)措施：1、氣管插管，機(jī)械通氣。

2、做好人工氣道患者的氣道管理(guǎnlǐ)。

3、按需吸痰，嚴(yán)格無菌操作，q2h翻身拍背。

4、霧化祛痰。

5、遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素等，促進(jìn)炎癥吸收消散，觀察用藥后效果及不良反應(yīng)。共四十六頁1月31日（二）呼吸形態(tài)改變：與氣管插管有關(guān)措施：1、做好口腔護(hù)理，保持口腔清潔衛(wèi)生，促進(jìn)病人舒適。

2、患者神志(shénzhì)轉(zhuǎn)清后予心理護(hù)理。

3、妥善固定插管，防止意外脫管。共四十六頁1月31日（三）清理呼吸道無效：與意識(shí)障礙、氣管插管有關(guān)措施：1、按需吸痰，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。

2、觀察痰液的顏色、形狀及量。

3、遵醫(yī)囑行霧化治療，加強(qiáng)氣道濕化，稀釋痰液，有利于痰液排出。

4、做好機(jī)械通氣患者的護(hù)理，抬高床頭，q6h口腔(kǒuqiāng)護(hù)理，預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。

5、保持病房適宜的溫濕度。共四十六頁1月31日（四）意識(shí)障礙：與肺部感染有關(guān)措施：1、qh觀察神志瞳孔情況并記錄(jìlù)。

2、注意監(jiān)測(cè)患者生命體征。

3、氣管插管，機(jī)械通氣，做好氣道管理。

4、遵醫(yī)囑用藥，控制改善肺部炎癥，觀察用藥后效果及不良反應(yīng)。共四十六頁1月31日（五）體溫升高(shēnɡɡāo)：與肺部感染有關(guān)措施：1、予物理降溫。

2、遵醫(yī)囑應(yīng)用退燒藥。

3、監(jiān)測(cè)患者體溫，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。共四十六頁2月2日（六）自理能力缺陷：與患者四肢肌力下降(xiàjiàng)，生活無法自理長(zhǎng)期臥床有關(guān)措施：1、予生活護(hù)理，保證患者清潔舒適。

2、予基礎(chǔ)護(hù)理，預(yù)防口腔感染，泌尿系統(tǒng)感染等相關(guān)并發(fā)癥。

3、保持床單元整潔舒適。

共四十六頁2月3日（七）疼痛：與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有關(guān)措施：1、按疼痛規(guī)范評(píng)估患者疼痛情況。

2、嚴(yán)重時(shí)可根據(jù)醫(yī)囑用藥(yònɡyào)。

3、搬動(dòng)患者時(shí)動(dòng)作輕柔，減少不必要的疼痛刺激。共四十六頁2月4日（八）電解質(zhì)紊亂：與低鉀、低鈣有關(guān)措施：1、監(jiān)測(cè)患者電解質(zhì)情況。

2、遵醫(yī)囑予對(duì)癥處理，補(bǔ)充(bǔchōng)相應(yīng)電解質(zhì)并注意監(jiān)測(cè)療效。

3、監(jiān)測(cè)患者心電監(jiān)護(hù)心電波形的情況，必要時(shí)予心電圖檢查。

4、監(jiān)測(cè)尿量。共四十六頁2月5日（九）便秘：于患者長(zhǎng)期臥床，腸蠕動(dòng)減弱有關(guān)措施：1、注意觀察患者腹部(fùbù)情況。

2、監(jiān)測(cè)大便情況，如3天未解大便，可根據(jù)醫(yī)囑予緩瀉劑應(yīng)用。

3、予腹部按摩，促進(jìn)腸蠕動(dòng)。共四十六頁2月6日（十）潛在并發(fā)癥：呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎、呼吸衰竭措施：1、觀察患者呼吸、血氧飽和度情況。

2、監(jiān)測(cè)患者血?dú)夥治?fēnxī)結(jié)果，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。

3、做好人工氣道的護(hù)理，嚴(yán)格無菌吸痰。

共四十六頁2月6日（十一）潛在并發(fā)癥：廢用綜合征、深靜脈血栓(xuèshuān)措施：1、被動(dòng)床上活動(dòng)四肢。

2、予四肢肌肉按摩。

3、必要時(shí)可請(qǐng)康復(fù)科參與復(fù)健。

4、保持四肢功能位，指導(dǎo)患者床上活動(dòng)上肢。

共四十六頁2月7日（十二）有皮膚受損的危險(xiǎn)：與患者長(zhǎng)期臥床，無法自主改變體位有關(guān)措施：1、q2h翻身拍背，改變體位。

2、臥氣墊床，局部墊水枕，局部減壓，保持皮膚清潔干燥(gānzào)。

3、增加營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

4、班班交接，監(jiān)測(cè)皮膚情況。共四十六頁2月7日（十三）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足感染消耗有關(guān)(yǒuguān)措施：1、遵醫(yī)囑予靜脈營(yíng)養(yǎng)，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。

2、遵醫(yī)囑予補(bǔ)輸注人血白蛋白。共四十六頁2月7日（十四）焦慮：與不能言語，擔(dān)心預(yù)后有關(guān)(yǒuguān)

措施：1、予心理護(hù)理。

2、保證有效溝通。了解患者心理動(dòng)態(tài)，對(duì)癥處理。共四十六頁2月7日（十五）語言溝通障礙：與氣管插管無法言語有關(guān)措施：1、可采用手寫、識(shí)圖等有效溝通的方法保證(bǎozhèng)有效溝通。

2、予心理護(hù)理。共四十六頁

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病共四十六頁概述(ɡàishù)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列以上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)(biǎoxiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)(biǎoxiàn)為上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)(biǎoxiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹和錐體束癥。通常感覺系統(tǒng)不受累。多中年發(fā)病，病程2-6年，少數(shù)病程較長(zhǎng)，男性多于女性，年發(fā)病率為0.13-1.4／10萬，近年來患病率有增高趨勢(shì)。共四十六頁概述(ɡàishù)

患者肌肉逐漸(zhújiàn)萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸(zhújiàn)凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。共四十六頁概述(ɡàishù)共四十六頁病因(bìngyīn)與發(fā)病機(jī)制病毒感染：有人認(rèn)為(rènwéi)ALS與朊病毒、HIV有關(guān)金屬元素：例如鋁等遺傳因素：本病大多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，遺傳方式主要為常染色體。營(yíng)養(yǎng)障礙:維生素B1減少神經(jīng)遞質(zhì)：近年來研究認(rèn)為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門冬氨酸）的神經(jīng)細(xì)胞毒性作用在ALS發(fā)病中起重要作用。自由基損害：銅（鋅）超氧化物歧化基因突變現(xiàn)象共四十六頁臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上下(shàngxià)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元原發(fā)性側(cè)索硬化(yìnghuà)進(jìn)行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行性延髓麻痹共四十六頁臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病通常起病隱匿，緩慢進(jìn)展。由于損害部位(bùwèi)不同，臨床表現(xiàn)為肌無力與肌萎縮、錐體束癥的不同組合。共四十六頁進(jìn)行性脊肌萎縮Progressivespinalmuscularatrophy臨床表現(xiàn)

下肢(xiàzhī)功能障進(jìn)行性延髓(yánsuǐ)麻痹Progressivebulbarpalsy原發(fā)性側(cè)索硬化PrimaryLateralSclerosis肌萎縮側(cè)索硬化Amyotrophiclateralsclerosis損害僅限于脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)為無力和肌萎縮而無錐體束癥。單獨(dú)損害延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無力、萎縮。僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征。上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和錐體束征。共四十六頁肌萎縮側(cè)索硬化(yìnghuà)（ALS）隨著(suízhe)病程延長(zhǎng)，肌無力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最明顯，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無力ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。共四十六頁ALS體征常有肌束顫動(dòng)，有重要意義。上肢肌萎縮，肌張力不高，腱反射亢進(jìn)，Hoffman征陽性。雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽性。下肢肌萎縮和肌束顫動(dòng)較輕。一般無客觀感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀，如麻木(mámù)等。括約肌功能良好、意識(shí)清醒。

共四十六頁ALS晚期發(fā)生延髓麻痹。眼外肌一般(yībān)不受影響。預(yù)后不良，多在3-5年內(nèi)因呼吸肌受累死于呼吸機(jī)麻痹或肺部感染。共四十六頁進(jìn)行性脊肌萎縮大多為遺傳性。常見首發(fā)癥狀為雙上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮、無力，也可單側(cè)起病，累及雙側(cè)，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯，肌張力降低，可見(kějiàn)肌束顫動(dòng)，腱反射減弱，病理反射陰性。感覺和括約肌功能一般無障礙。根據(jù)起病年齡、肌無力類型、遺傳方式分為：共四十六頁進(jìn)行性延髓(yánsuǐ)麻痹本病較少見。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清、吞咽困難、飲水嗆咳。舌肌明顯萎縮(wěisuō)，并有肌束顫動(dòng)，咽喉肌萎縮(wěisuō)，咽反射消失。若同時(shí)損害雙側(cè)皮質(zhì)腦干束，出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑、下頜反射亢進(jìn)，從而真性和假性球麻痹共存。病情進(jìn)展較快，多在1-2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。共四十六頁原發(fā)性側(cè)索硬化(yìnghuà)臨床(línchuánɡ)罕見。常見首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力呈痙攣性增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，一般無肌萎縮和肌束顫動(dòng)，感覺無障礙，括約肌功能不受累。如雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損，可出現(xiàn)假性延髓麻痹表現(xiàn)。進(jìn)展慢，可存活較長(zhǎng)時(shí)間。共四十六頁輔助(fǔzhù)檢查肌電圖有很大診斷價(jià)值。主要表現(xiàn)為：病變處肌肉插入電位延長(zhǎng)，纖顫電位，動(dòng)作電位時(shí)限增寬、波幅增高、波形以混合相或單純相多見，可見巨大電位。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)(chuándǎo)速度下降或正常，而感覺傳導(dǎo)(chuándǎo)速度正常。共四十六頁輔助(fǔzhù)檢查腦脊液檢查腰穿壓力正?；蚱?，CSF檢查正?；虻鞍纵p度增高，免疫球蛋白可能增高。血液檢查血清CK活性正?；蜉p度增高而CK-MB不高。免疫功能包括細(xì)胞和體液(tǐyè)免疫均可能出現(xiàn)異常。CT和MRI檢查脊髓變細(xì)（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無特殊發(fā)現(xiàn)。肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮病理改變。共四十六頁診斷(zhěnduàn)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害，即有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變(bìngbiàn)的癥狀和體征，感覺正常。肌電圖有相應(yīng)改變。注意與其他疾病的鑒別。共四十六頁治療(zhìliáo)MND治療(zhìliáo)病因治療對(duì)癥治療共四十六頁病因(bìngyīn)治療抗氧化和自由基清除新型鈣通道阻滯劑基因治療及神經(jīng)干細(xì)胞移植抗氨基酸興奮毒性神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子治療共四十六頁病因(bìngyīn)治療利魯唑（Riluzole）：一種抗氨基酸興奮毒性藥物,現(xiàn)在美國(guó)已經(jīng)把它作為一種治療肌萎縮側(cè)索硬化的常用藥物。利魯唑雖不能根治ALS,也不能顯著改善癥狀,但能明確延長(zhǎng)病人的存活時(shí)間和推遲氣管切開的時(shí)間。每次50mg,每天2次，服用18個(gè)月。不良反應(yīng)：常見的為疲勞、胃部不適，及血漿(xuèjiāng)轉(zhuǎn)氨酶水平升高。其他不良反應(yīng)較少見。偶見嗜中性粒白細(xì)胞減少癥。共四十六頁病因(bìngyīn)治療神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子(yīnzǐ):包括睫狀神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子,胰島素樣生長(zhǎng)因子等。自由基清除劑和抗氧化劑:包括N-乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,維生素E,其他抗氧化劑和自由基清除劑?；蛑委熀蜕窠?jīng)干細(xì)胞移植:嗅鞘細(xì)胞移植、臍血干細(xì)胞移植、自體骨髓