第十三章 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件

6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

第十三章

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)獨(dú)立的內(nèi)分泌腺（甲狀腺、垂體等）內(nèi)分泌組織（胰島等）彌散的內(nèi)分泌細(xì)胞(amineprecursoruptakeanddecarboxylation,APUD細(xì)胞)APUDS/DNES6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病正反饋負(fù)反饋?zhàn)晕艺{(diào)節(jié)下丘腦垂體甲狀腺分泌激素內(nèi)分泌細(xì)胞分泌高效能的物質(zhì)激素遠(yuǎn)距離分泌旁分泌自分泌胞內(nèi)分泌6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

內(nèi)分泌器官病變（炎癥、腫瘤等）內(nèi)分泌激素調(diào)控相應(yīng)靶器官增生肥大或萎縮6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第二節(jié)甲狀腺疾病

一、非毒性甲狀腺腫二、毒性甲狀腺腫三、甲狀腺炎四、甲狀腺腫瘤第四節(jié)胰島疾病一、糖尿病6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病學(xué)習(xí)要求掌握：非毒性和毒性甲狀腺腫的病變；糖尿病的病理變化。熟悉：甲狀腺腫瘤的分類及病變特點(diǎn)。了解：甲狀腺腫的病因及發(fā)病機(jī)制；甲狀腺炎的分類及病變。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病甲狀腺的正常結(jié)構(gòu)與功能6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病甲狀腺光鏡像（P：濾泡旁細(xì)胞)PP6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病氨基酸合成貯存碘化甲狀腺球蛋白重吸收

水解釋放T3、T4

I-

6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病一、非毒性甲狀腺腫（nontoxicgoiter）

也稱單純性甲狀腺腫，因缺碘等原因使甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素分泌增多，甲狀腺濾泡上皮增生，濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)堆積而使甲狀腺腫大。

臨床表現(xiàn)為甲狀腺腫大，后期可引起壓迫癥狀，少數(shù)伴甲亢/甲低。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病T3T4分泌趨近正常而病變緩解(一)病因及發(fā)病機(jī)制1、缺碘長(zhǎng)期持續(xù)缺碘濾泡上皮持續(xù)增生甲狀腺球蛋白不能充分碘化膠質(zhì)堆積甲狀腺腫大T4、T3TSH濾泡上皮增生,攝I6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病2、致甲狀腺腫因子作用1）水中的鈣和氟、硼、硅等影響腸道碘的吸收及甲狀腺素的分泌2）卷心菜、甘藍(lán)、芹菜中含有氰化物、硫氰酸鹽或過(guò)氯酸鹽，能妨礙碘向甲狀腺集聚。3）藥物如磺胺類藥、硫脲類藥，鋰、鈷等能抑制碘離子的濃集/有機(jī)化。3、高碘：過(guò)多的過(guò)氧化物酶被占用、影響酪氨酸的氧化。4、遺傳與免疫：酶遺傳性缺陷,自身抗體。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病*

按發(fā)展過(guò)程及病變特點(diǎn)分三期:1.增生期（彌漫性增生性甲狀腺腫）2.膠質(zhì)貯積期（彌漫性膠樣甲狀腺腫）3.結(jié)節(jié)期（結(jié)節(jié)性甲狀腺腫）

（二）病理變化6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病彌漫性增生性甲狀腺腫6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病彌漫性膠樣甲狀腺腫6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病結(jié)節(jié)性甲狀腺腫是最多見的甲狀腺病變，較大的結(jié)節(jié)常見出血、壞死、纖維化和囊性變等繼發(fā)性改變。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病3.結(jié)節(jié)期：（結(jié)節(jié)性甲狀腺腫）肉眼：甲狀腺不對(duì)稱結(jié)節(jié)狀腫大，結(jié)節(jié)境界清楚，但無(wú)包膜/包膜不完整，與腺瘤明顯不同。切面常有出血、壞死、囊性變、鈣化及纖維化。鏡下：間質(zhì)纖維組織增生包繞形成結(jié)節(jié)；部分濾泡上皮增生，有小濾泡形成；部分上皮復(fù)舊或萎縮，膠質(zhì)貯積；混雜繼發(fā)改變。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病*由于血中甲狀腺素過(guò)多作用于全身組織而引起的臨床綜合征,統(tǒng)稱為甲狀腺功能亢進(jìn)癥（hyperthyroidism）二、毒性甲狀腺腫（toxicgoiter）多見于20-40歲女性1/3患者伴有眼球突出，又稱突眼性甲狀腺腫。Graves/Basedow病6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病１自身免疫１)血中有多種抗甲狀腺的自身抗體，常與其他自身免疫性疾病并存。２)血中存在能與TSH受體結(jié)合的自身抗體

TSI-促進(jìn)甲狀腺素分泌

TGI-促進(jìn)甲狀腺濾泡上皮生長(zhǎng)２遺傳因素３精神因素（一）病因和發(fā)病機(jī)制

6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾?。ǘ┎±碜兓篌w：雙側(cè)對(duì)稱性彌漫增大，為正常2-4倍，暗紅，質(zhì)較軟，光滑，切面灰紅分葉狀，質(zhì)如牛肉。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

*鏡下：1)濾泡上皮增生呈高柱狀，部分呈乳頭狀，有小濾泡形成；

2)濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄，周邊許多吸收空泡；

3)間質(zhì)充血，淋巴濾泡形成。

6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病彌漫性毒性甲腫2吸收空泡6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病濾泡基底膜上有IgG沉著6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

甲亢手術(shù)前需經(jīng)碘治療，治療后病變有所減輕甲狀腺體積縮小、質(zhì)變實(shí)。鏡下可見上皮細(xì)胞變矮、增生減輕，膠質(zhì)增多變濃，吸收空泡減少，間質(zhì)血管減少、充血減輕、淋巴細(xì)胞減少。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病其它器官的病變：1）心肌肥大、擴(kuò)張，細(xì)胞變性、壞死2）淋巴組織增生、胸腺和脾臟增大3）肝：脂肪變、壞死及纖維化4）眼球外突6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病（三）臨床病理聯(lián)系

（1）多汗：基礎(chǔ)代謝率增高，產(chǎn)熱增多。（2）心悸、脈快、多慮、易激動(dòng)：交感神經(jīng)興奮。（3）多食，消瘦無(wú)力：因甲狀腺激素增多，影響磷酸化過(guò)程，能量不足。（4）突眼：眼球外肌水腫、球后纖維脂肪增多、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和粘液水腫。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病三、甲狀腺炎分類急性甲狀腺炎：細(xì)菌感染亞急性甲狀腺炎：病毒感染慢性甲狀腺炎：慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎慢性纖維性甲狀腺炎6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

與病毒感染有關(guān)的肉芽腫性/巨細(xì)胞性甲狀腺炎。中青年女性多見。起病急，發(fā)熱不適，頸部有壓痛，可有短暫性甲狀腺功能異常，常在數(shù)月內(nèi)恢復(fù)正常。

（一）亞急性甲狀腺炎

(subacutethyroiditis)6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病肉眼：

輕-中度不均勻結(jié)節(jié)狀增大，質(zhì)實(shí)，橡皮樣。切面病變呈灰白/淡黃色，可見壞死/疤痕，常與周圍組織粘連。光鏡：

部分濾泡破壞，膠質(zhì)外溢致肉芽腫形成；微小膿腫形成，伴異物巨細(xì)胞反應(yīng)。后期間質(zhì)纖維化、瘢痕形成。病理變化

6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病subacutegranulomatousthyroiditis6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾?。ǘ┞粤馨图?xì)胞性甲狀腺炎

(chroniclymphocyticthyroiditis)又稱橋本甲狀腺炎/自身免疫性甲狀腺炎

90%以上為中年女性?；颊哐鍍?nèi)有自身抗體。晚期常伴甲狀腺功能低下。肉眼：甲狀腺?gòu)浡詫?duì)稱性腫大，稍呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)較韌，與周圍組織無(wú)粘連，切面呈分葉狀，色灰白／灰黃。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病鏡下：甲狀腺濾泡破壞和上皮細(xì)胞嗜酸性變；間質(zhì)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、淋巴濾泡形成、纖維組織增生。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病anti-microsomalantibodyanti-thyroglobulinantibody6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病又稱Riedel甲狀腺腫/慢性木樣甲狀腺炎（三）慢性纖維性甲狀腺炎

(chronicfibrousthyroiditis)

罕見，男女之比為1:3，早期癥狀不明顯，晚期常伴甲狀腺功能低下。肉眼:

甲狀腺中度腫大，呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白，質(zhì)硬似木樣，與周圍組織明顯粘連。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病鏡下：甲狀腺濾泡萎縮，小葉結(jié)構(gòu)消失，而大量纖維組織增生、玻璃樣變，有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病五、甲狀腺腫瘤（一）甲狀腺腺瘤類型濾泡性腺瘤胚胎性腺瘤胎兒型腺瘤單純型腺瘤膠樣型腺瘤嗜酸細(xì)胞型腺瘤非典型性腺瘤透明變梁狀腺瘤（二）甲狀腺癌6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病濾泡性腺瘤：多為單發(fā)，圓形/類圓形，直徑3~5cm，包膜完整。切面暗紅/棕黃色，可伴出血、囊性變、鈣化、纖維化。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病單純型腺瘤膠樣型腺瘤胎兒型腺瘤胚胎型腺瘤6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

結(jié)構(gòu)單一濾泡大小不一

區(qū)別腺瘤

結(jié)節(jié)性甲狀腺腫包膜完整不完整數(shù)量單個(gè)多發(fā)性結(jié)節(jié)

周圍甲狀腺組織，受擠壓而萎縮彌漫性甲狀腺腫，無(wú)受擠壓現(xiàn)象6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病（二）甲狀腺癌乳頭狀腺癌為甲狀腺癌中最常見的類型，預(yù)后較好。2.濾泡性癌：

預(yù)后較差，易早期血道轉(zhuǎn)移

與腺瘤區(qū)別在于包膜浸潤(rùn)和血管侵犯3.髓樣癌：顯示C細(xì)胞分化，屬APUD瘤4.未分化癌：

鱗狀細(xì)胞樣區(qū)，巨細(xì)胞區(qū)、梭形細(xì)胞區(qū)。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病Carcinomaofthethyroid1.甲狀腺乳頭狀癌：圓形、無(wú)包膜、質(zhì)硬，切面灰白，常伴有出血、壞死、纖維化和鈣化。有囊腔形成時(shí)，內(nèi)見乳頭。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病組織結(jié)構(gòu)特征乳頭狀結(jié)構(gòu):乳頭分支多在2～3級(jí)以上，細(xì)長(zhǎng)而不規(guī)則。間質(zhì)內(nèi)常見砂粒體

癌細(xì)胞核特征“毛玻璃狀核”

核重疊、核溝核內(nèi)假包涵體6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病髓樣癌：細(xì)胞圓形/多角形，大小一致，實(shí)性巢/乳頭/濾泡狀排列；間質(zhì)豐富，常有淀粉樣物質(zhì)沉積。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病Medullarycarcinoma6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第四節(jié)胰島疾病

胰島B細(xì)胞（免疫組化，辣根過(guò)氧化物酶標(biāo)記）6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

胰腺內(nèi)分泌部模式圖（根據(jù)Mallory染色繪制）B細(xì)胞D細(xì)胞A細(xì)胞外分泌部外分泌部6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病**是由于胰島素不足或靶細(xì)胞對(duì)胰島素敏感性降低，或胰島素結(jié)構(gòu)缺陷而引起的糖類、脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂的一種慢性疾病。以血糖升高和糖尿?yàn)橹饕卣?。發(fā)病率：1%-2%,已成為常見病、多發(fā)病。臨床表現(xiàn)：多食、多飲、多尿、消瘦?！叭嘁簧佟碧悄虿。╠iabetesmellitus）6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

（一）分類糖尿病原發(fā)性繼發(fā)性：炎癥、腫瘤、手術(shù)等胰島素依賴型糖尿病非胰島素依賴型糖尿病6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病胰島素依賴型糖尿?。╥nsulin-dependentdiabetesmellitus）又稱Ⅰ型或幼年糖尿?。↖DDM）

占糖尿病的10％，患者多為青少年。胰島B細(xì)胞，血中胰島素，易合并酮血癥甚至昏迷，治療依賴胰島素。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病病因和發(fā)病機(jī)制：胰島的自身免疫性炎癥.主要根據(jù)是：1）90％患者發(fā)病后一年內(nèi)血中可查出抗胰島細(xì)胞抗體；10％的患者同時(shí)患有其他自身免疫性疾??；2）與HLA類型有明顯關(guān)系，在中國(guó)此型患者中DR3及DR4的分布頻率明顯增加，有人統(tǒng)計(jì)HLA-DR3或DR4的人群患此病的危險(xiǎn)性比其他人高5～7倍。3）血清中抗病毒抗體滴度顯著增高，提示與病毒感染有關(guān)。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病非胰島素依賴型糖尿?。∟IDDM）（non-insulindependentdiabetesmellitus）又稱Ⅱ型糖尿病或稱成年型約占90%，發(fā)病年齡多在40歲以上，胰島數(shù)目正?；蜉p度減少。無(wú)抗胰島細(xì)胞抗體，無(wú)其他自身免疫反應(yīng)的表現(xiàn)。有家族性，但未發(fā)現(xiàn)與HLA基因有直接聯(lián)系。一般認(rèn)為是與肥胖有關(guān)的胰島素相對(duì)不足及組織對(duì)胰島素不敏感（胰島素抵抗）所致。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病病理變化

1).胰島的病變：ＡⅠ型：早期為非特異性胰島炎①胰島內(nèi)及其周圍有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。②胰島B細(xì)胞進(jìn)行性破壞、消失，胰島內(nèi)A細(xì)胞相對(duì)增多，進(jìn)而胰島變小，數(shù)目也減少，有的胰島纖維化；ＢⅡ型：早期幾乎無(wú)變化，以后可見胰島B細(xì)胞減少。常見胰島淀粉樣變（在B細(xì)胞周圍及毛細(xì)血管間有淀粉樣物質(zhì)沉著）。6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾?、诩?xì)動(dòng)脈玻璃樣變：表現(xiàn)為基底膜增厚，富于Ⅳ型膠原的物質(zhì)沉著，由于通透性增高致蛋白質(zhì)漏出增多，故動(dòng)脈壁有蛋白質(zhì)沉積，造成管腔狹窄，引起組織缺血。合并高血壓者，此變化更明顯。2).血管病變：①動(dòng)脈粥樣硬化：較早、較嚴(yán)重；6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾?、倌I臟體積增大：②腎小球硬化：

彌漫性腎小球硬化/結(jié)節(jié)性腎小球硬化

3).腎病變：③腎小管-腎間質(zhì)損害：④血管損害：⑤腎乳頭壞死：易見于伴急性腎盂腎炎時(shí)6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

1）非增生性視網(wǎng)膜病變?cè)缙诒憩F(xiàn)為微小動(dòng)脈瘤和視網(wǎng)膜小靜脈擴(kuò)張，繼而滲出、水腫、微血栓形成、出血等非增生性視網(wǎng)膜病變。

2）增生性視網(wǎng)膜病變

由于血管病變?cè)斐梢暰W(wǎng)膜缺氧，刺激引起血管新生及纖維組織增生。視網(wǎng)膜病變易引起失明。除視網(wǎng)膜病變外，糖尿病易合并白內(nèi)障。4).視網(wǎng)膜病變：6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

(1)周圍神經(jīng)：缺血性損傷

脫髓鞘軸索脫失/變性癥狀：如肢體疼痛、麻木、感覺(jué)喪失、肌肉麻痹足下垂、腕下垂、胃腸及膀胱功能障礙等；5).神經(jīng)系統(tǒng)病變：(