【胸部】彌漫性間質性肺病診斷思路課件

彌漫性間質性肺病的

診治思路彌漫性間質性肺病概述彌漫性間質性肺病是一大類疾病，病因超過200餘種。臨床癥狀、胸部影像學、肺功能和肺部病理生理改變非常類似。肺間質由位於肺泡之間的組織所組成。這些組織結構包括：肺泡壁、網狀和彈性纖維(結締組織)、毛細血管網及淋巴管等。肺實質主要是指肺泡上皮和肺泡腔。基本概念ILDInterstitiallungdisease肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支持結構病變的一組疾病群DPLDDiffuseparenchymallungdisease多數ILD病變不僅僅局限于肺泡間質,而可累及肺泡上皮細胞、肺毛細血管內皮細胞和細支氣管,并常伴有肺實質受累如肺泡炎、肺泡腔內蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實質疾病基本概念IIPIdiopathicInterstitialPneumonia屬于ILD/DPLD中的一種IPFIdiopathicPulmonaryFibrosis屬于IIP中的一種,病理學上稱為UIP(尋常性間質性肺炎)基本概念InterstitialLungDiseaseInterstitialLungDisease內容1.基本概念2.分類3.病例4.診斷思路ILD的原因---已知原因環(huán)境／職業(yè)相關的ILD

無機粉塵(矽肺、石棉肺等)

有機粉塵(外源性過敏性肺泡炎)

氣體／煙霧(二氧化硫等)藥物／治療相關的ILD

抗生素及化學藥物(呋喃妥因等)

非甾體類抗炎製劑心血管藥物(胺碘酮等)

抗腫瘤藥物(博萊黴素等)

違禁藥物(海格因等)肺感染相關的ILD

血型播散性肺結核病毒性肺炎卡氏肺囊蟲感染慢性心臟疾病相關的ILD

左心室衰竭左至右分流ARDS恢復期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關的ILD移植物排宿主反應相關的ILD氧中毒放射線照射特發(fā)性間質性肺炎(IIP)特發(fā)性肺間質纖維化(IPF)/尋常型間質性肺炎（UIP）急性間質性肺炎（AIP）脫屑型間質性肺炎（DIP）呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RBILD）非特異性間質性肺炎(NSIP)淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)隱原性機化性肺炎(COP)結節(jié)病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)膠原血管病相關的ILD

類風濕性關節(jié)炎(RA)

進行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

多肌炎和皮肌炎(PM／DM)

乾燥綜合征混合性結締組織病(MCTD)

強直性脊椎炎(AS)肺泡充填性疾病

Goodpasture綜合征彌漫性肺泡出血綜合征肺泡蛋白沉積癥(PAP)

慢性嗜酸細胞性肺炎(CEP)ILD的原因---原因不明肺血管炎相關的ILDWegener肉芽腫

Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎(MPA)

壞死性結節(jié)樣肉芽腫病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累

淋巴細胞性間質性肺炎血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤樣肉芽腫)遺傳性疾病

家族性肺纖維化結節(jié)狀硬化病神經纖維瘤病肝病相關的ILD

慢性活動性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化腸道病相關的ILD

Whipple病潰瘍性結腸炎克隆(Crohn)病其他ILD

免疫母細胞性淋巴結病澱粉樣變性支氣管中心性肉芽腫

Langerhans組織細胞增生癥(LCH)ILD的原因---原因不明DPLD/ILD肉芽腫疾病結節(jié)病、PLCH膠原血管疾病(包括血管炎）吸入因素職業(yè)（有機／無機）環(huán)境（包括家居）氣體／蒸汽／氣溶膠愛好／鳥／寵物遺傳因素家族性IPF結節(jié)性硬化神經纖維瘤病代謝儲存病某些特異性疾病肺泡蛋白沉積癥（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸細胞性肺炎醫(yī)源性（藥物／放射）特發(fā)性間質性肺炎（IIP）感染

*病毒非典型病原體PCP繼發(fā)於其他系統(tǒng)疾病消化、腎臟、迴圈等DiffuseParenchymalLungDiseases/InterstitialLungDisease(DPLD/ILD)已知原因：藥物、CTD、粉塵、放射等肉芽腫性疾?。航Y節(jié)病、外源性過敏性肺炎

等其他：LAM、PLCH、EP等特發(fā)性間質性肺炎(IIP)ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）非特異性間質性肺炎（NSIP）隱原性機化性肺炎（COP）淋巴細胞間質性肺炎（LIP）脫屑型間質性肺炎（DIP）急性間質性肺炎（AIP）呼吸性細支氣管炎伴間質性肺?。≧BILD）內容1.基本概念2.分類3.病例4.診斷思路入院情況女性，83歲主訴：咳嗽、咳痰4月，再發(fā)1周既往史：無特殊體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸20次/分鐘，血壓128mmHg/67mmHg，雙肺未聞及幹濕性羅音。CaseReport1血氣分析：PH7.52、二氧化碳分壓

30.00mmHg、氧分壓

70.20mmHg、標準碳酸氫鹽

27.30mmol/L、剩餘堿

3.30mmol/L，C-反應蛋白：58.42mg/L血常規(guī)五分類：白細胞

7.3010E9/L、N69%、血紅蛋白

93g/L、血小板計數

45310E9/L。血沉：70mm/h腫瘤標誌物正常CaseReport1輔助檢查2016-05-09CT2016-05-09CT2016-05-18肺穿刺活檢結果回報：（左肺）慢性肉芽腫性炎癥，考慮結核病。2016-05-13CT指引下經皮肺穿刺入院情況男性，46歲主訴：咳嗽1個月餘既往史：無特殊查體：無特殊CaseReport2血氣分析：二氧化碳分壓29.30mmHg、氧分壓86.70mmHg，血常規(guī)五分類：白細胞7.2910E9/L、中性粒細胞百分率54.4%纖支鏡刷檢：見較多纖毛柱狀上皮細胞，少量鱗狀上皮細胞及少許炎癥細胞，未見核異質細胞?？购穗p鏈組合：抗核抗體(IIF法)弱陽性：核顆粒1:100，ENA多肽12項：抗SSB抗體陽性，多腫瘤標誌物蛋白晶片檢測(男12項)：糖鏈抗原12546.66U/mlCaseReport2輔助檢查2015-12-18CT2015-12-18CT肺活檢病理結果：送檢兩份標本均見肺組織纖維組織增生，局部可見乾酪樣壞死，周邊可見上皮樣細胞及多核巨細胞，伴慢性炎癥細胞浸潤，抗酸染色陰性。病理診斷：慢性肉芽腫性炎，傾向結核。入院情況男性，54歲主訴：咳嗽、氣促2個月現病史：

2個月前開始出現咳嗽，乾咳為主，伴活動後氣促，無畏寒、光過敏，無關節(jié)痛、肌肉，門診查胸部CT示“雙肺彌漫間質性病變”，肺功能“肺通氣功能大致正?！保o予止咳對癥處理，癥狀無減輕。於2016-12-7日入院CaseReport3入院情況既往史：20餘年前因腸梗阻在瓊海市人民醫(yī)院做手術治療；對頭孢曲松過敏史。吸煙史40餘年，每天1包查體：雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少量濕啰音CaseReport32016-12-03CT2016-12-03CT12-7日血常規(guī)：白細胞3.3010E9/L、中性粒細胞百分率67.2%12-7日血氣分析：酸鹼度7.46、二氧化碳分壓28.40mmHg、氧分壓62.10mmHg12-8日輸血四項：HIV抗體初篩試驗陽性12-8日C-反應蛋白23.62mg/L12-9日TBNK淋巴細胞亞群（流式法）：T輔助/誘導細胞百分比1.1%、T抑制/毒性細胞百分比55.5%、T輔助/T抑制0.02CaseReport3輔助檢查2016-12-12CT2016-12-12CT入院情況女性，61歲主訴：咳嗽、氣促2月餘，加重1周現病史：患者2月前無明顯誘因出現陣發(fā)性乾咳，伴氣促，上三層樓即氣促明顯，無流涕、咽痛，無發(fā)熱、胸痛、咯血等不適。近1周來陣發(fā)性乾咳、氣促加重，無發(fā)熱、胸痛等不適。CaseReport4入院情況既往史：“關節(jié)炎”病史10餘年，不規(guī)律治療查體：體溫36.4℃，脈搏109次/分，呼吸22次/分，血壓105/61mmHg；雙肺叩診清音，雙肺可聞及Velcro啰音CaseReport42016-3-17CT2016-3-17CT血常規(guī)五分類：白細胞6.1710E9/L、中性粒細胞百分率77.3%血氣分析：酸鹼度7.48、二氧化碳分壓30.00mmHg、氧分壓90.90mmHg類風濕因數113.0IU/ml類風濕因數三聯抗體陽性ENA多肽12項：抗SSA抗體60kD陽性CaseReport4輔助檢查2016-4-25CT2016-4-25CT入院情況男性，59歲主訴：反復氣促6月餘，加重伴發(fā)熱、咳痰2天現病史：患者6月餘前因“食管癌”行放化療後出現氣促，靜息狀態(tài)下仍感氣促，偶有咳嗽，咳少許白色粘痰，氣促明顯時感胸悶、心悸，曾在中國人民解放軍總醫(yī)院海南分院住院，診斷為“放射性肺炎”，給予甲潑尼龍抗炎、免疫球蛋白及抗感染治療，患者氣促好轉，出院後可平地慢步1000米，出院後長期口服甲潑尼龍治療CaseReport5入院情況既往史：“食管癌”病史11月，曾多次在廣州中山大學腫瘤醫(yī)院住院進行放化療。6月前“帶狀皰疹”病史，有輸血史。查體：雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及散在幹濕性啰音，心率120次/分，心律齊，未聞及雜音CaseReport52016-8-15CT2016-8-15CT2016-8-15CT入院情況CaseReport6男性，59歲；務農主訴：幹嗽伴活動後氣促1年，加重2個月現病史：1年前無明顯誘因出現咳嗽，咳少量白色粘液樣痰，伴有活動後氣促。2個月前患者出現咳嗽加劇，活動後氣促較前加重，上2樓覺氣促既往史：無特殊入院情況CaseReport6生命征：T:36.9℃，P:21次/分，HR:87次/分，BP:118/69mmHg，意識清。陽性體征：雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及Velcro啰音，右側明顯。心界不大，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部、四肢（-）。ENA、ANA、ANCA、RF檢查無異常2014-12-24CT支氣管粘膜上皮樣化生，其周圍平滑肌雜亂生長，其間穿插纖維化，肺實質可見斑片狀纖維化，並伴有炎性細胞浸潤及纖維母細胞灶，符合普通型間質性肺炎的病理改變。男性，73歲，東北人，已退休，長期居住於海口主訴：發(fā)熱、活動後氣促20天，咳嗽3天2011年9月23日（入院前20天）出現發(fā)熱，體溫最高達39℃，次日在社區(qū)醫(yī)院查胸片，報告為雙肺滲出性病變先後給予呱拉西林舒巴坦、左氧氟沙星、頭孢曲松、頭孢替安、亞胺培南等抗感染治療——無好轉我省某三甲醫(yī)院住院治療，診斷為社區(qū)獲得性肺炎9月29日（1周）：查胸部CTCaseReport72011-9-29雙肺滲出性病變，傾向肺結核次日（30號）轉入傳染科，四聯抗結核治療10天仍發(fā)熱復查雙肺CT提示雙肺滲出增加10-8雙肺滲出性病變較治療前增多咳嗽,氣促無好轉，且進行性加重，平靜狀態(tài)下亦覺氣促無咳痰，無胸痛、心悸，無夜間陣發(fā)性呼吸困難2011年10月11日就診於我院呼吸內科既往有2型糖尿病病史數年，自訴血糖控制可；“小腦萎縮”病史1年。嗜煙史，80包年。入院查體：體溫37.7℃

脈搏90次/分

呼吸24次/分

血壓140/80mmHg，神清，淺表淋巴結未觸及腫大，桶狀胸，肋間隙增寬，雙側肺呼吸音粗，雙肺聞及大量細濕性羅音。影像學的改變（10-12床邊胸片：雙肺滲出，右中上肺實變:結核？）（10-17床邊胸片：雙肺滲出較12日明顯增多）頭孢吡肟（2.0g,ivgttq8h）聯合多西環(huán)素（0.2,ivgtt

qd

）10月19日10月20日10月22日10月27日治療經過二

有創(chuàng)通氣階段一（2011年10月19日——10月28日）泰能兩性黴素B脂質體昏睡狀態(tài)利奈唑胺免疫治療昏迷左心衰APACHEⅡ評分：30，死亡風險：81.24%嗜麥芽窄食單孢菌舒普深磺胺呼之可掙眼(11-7雙肺CT：較入院前滲出吸收，右上肺明顯，雙側少量胸腔積液)甲強龍32mg/d口服，哌拉西林他唑巴坦（4.5ivgttq12h）17號甲潑尼龍減量（16mg/d）2天后氣促癥狀加重，不能脫離無創(chuàng)呼吸機，氧合指數下降至22011-19胸片甲潑尼龍40mgivgttq8h未見明顯膿性分泌物及抗感染治療療效差停用呱拉西林他唑巴坦支氣管鏡檢查（2011-11-21）隆突左主支氣管右主支氣管右上支氣管右中間支氣管右下支氣管右下肺後基底段行刷檢及TBLB活檢我院病理描述為：肺間質纖維增生，慢性炎癥細胞浸潤，符合間質性肺炎北京協(xié)和醫(yī)院病理科遠程會診:肺泡管及肺泡內可疏鬆纖維組織呈肉芽狀延伸，考慮為隱源性機化性肺炎。病理結果2月27日出院1月後復診（1月14日）：甲潑尼龍減至16mg/d，活動耐量較發(fā)病前稍下降，平素活動不受影響入院情況CaseReport8男性，24歲；務農主訴：反復咳嗽、咳痰、氣促2年既往史：腎結石病史3年，自訴已行體外碎石術查體:雙肺聽診呼吸音粗，雙下肺可聞及少許細濕羅音2016-10-27CT2016-10-27CT女性，34歲，書報售貨員主訴：活動後氣促伴間斷咯血1年1年前無明顯誘因開始出現氣促，幹重體力活及上3樓後覺氣促，休息5分鐘左右緩解，偶咳嗽、咳痰及痰中帶血絲，未正規(guī)診治。外院先後用阿米卡星、頭孢美唑、左氧、頭孢唑肟抗炎治療無好轉，2010-6-4查查胸部CT近1月氣促伴咯血加重，步行200米氣促明顯既往體健，無塵肺接觸史，無關節(jié)疼痛史，無皮疹及光過敏等病史CaseReport92010-6-4雙肺彌漫分佈斑點、斑片及絮索狀陰影，邊緣欠清，右下肺為著，其內見支氣管氣像，雙肺門結構正常，縱膈淋巴結無腫大。收住入院入院查體：右肺呼吸音較左側減弱，下肺明顯，餘未見特殊。輔助檢查血常規(guī):WBC9.6×10E9/L;中性粒細胞及嗜酸性粒細胞比例正常；HCT0.45;HB149g/L。腫瘤標誌物正常；dsDNA、ANA、ENA多肽抗體、pANCA、cANCA、MPO、anti-PR3、anti-GB均正常；RF-IgG正常，RF-IgA140RU/mL;RF-IgG>200RU/mL;血氣分析：氧分壓53mmHg;二氧化碳分壓34mmHg;飽和度85.9%;(未吸氧狀態(tài))結核抗體陰性；ESR3mm/h;PPD(-);血ANA9U/L；肝腎功能及免疫球蛋白正常；痰病原學未見異常支氣管炎性改變，TBLB病理考慮炎癥性病變，未見腫瘤細胞纖維支氣管鏡檢查隆突左主支氣管左上支氣管右主支氣管右中下葉支氣管右下肺基底段肺活檢病理

肺淋巴管平滑肌瘤病，囊泡型HE染色×10SMA×10（+）肺活檢病理

異常增生的平滑肌內容1.基本概念2.分類3.病例4.診斷思路病史體格檢查血清化驗（自身免疫學指標）HRCT支氣管鏡－