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臨床狼瘡性腎炎關鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜狼瘡性腎炎(LN)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者的腎小球免疫復合物疾病,女性及非洲裔人群多發(fā),腎臟受累是主要致病及致死原因。膜性LN占活檢SLE患者15%,常表現(xiàn)為腎病綜合征,可與局灶或彌漫性LN并存。:包括免疫復合物沉積于多數(shù)腎小球半數(shù)以上毛細血管袢(上皮下和/或膜內)、免疫熒光呈滿堂亮IgG染色且電鏡下有相應沉積物、電鏡下內皮細胞胞質內存在網狀聚集物。病理三鏡光鏡下,晚期可見腎小球基底膜(GBM)呈洞和釘突樣改變、系膜基質擴張及細胞增多,合并增殖性LN時還會出現(xiàn)新月體、纖維素樣壞死等病變;免疫熒光顯示多數(shù)腎小球半數(shù)以上毛細血管袢呈IgG為主的滿堂亮多克隆顆粒狀染色,核染色可呈陽性,腎小管基底膜及血管也常存在顆粒狀免疫復合物沉積;電鏡下可見上皮下、系膜區(qū)沉積物,內皮細胞胞質內有網狀聚集物。鑒別診斷原發(fā)性膜性腎病免疫熒光無滿堂亮染色,電鏡下無顯著系膜、內皮下沉積物及網狀聚集物,且70%病例PLA?R陽性,與LN不同,臨床上還需區(qū)分其他繼發(fā)性膜性腎病病因。病理圖譜圖1.膜性狼瘡性腎炎,ISN/RPS分級為V級,腎小球基底膜上有彌漫性空洞(藍色箭頭)和小釘突(紅色箭頭),伴有輕度系膜擴張和增生(瓊斯銀染)。圖2.膜性狼瘡性腎炎(ISN/RPSV級)和局灶性狼瘡性腎炎(ISN/RPSIII級),腎小球基底膜上有小釘突(紅色箭頭)和空洞(藍色箭頭),伴有輪廓重復和早期新月體形成(瓊斯銀染)。圖3.膜性狼瘡性腎炎,ISN/RPSV級,具有彌漫性全腎小球顆粒狀毛細血管袢和系膜染色(免疫熒光顯微鏡檢查,IgG)。圖4.膜性狼瘡性腎炎,ISN/RPSV級,有頻繁的上皮下沉積物和較少的系膜沉積物(藍色箭頭;電子顯微鏡檢查)。圖5.膜性狼瘡性腎炎(ISN/RPSV級)和彌漫性狼瘡性腎炎(ISN/RPSIV級),有大量上皮下(綠色箭頭)和膜內(黃色箭頭)沉積物、頻繁的系膜(藍色箭頭)沉積物以及偶爾的內皮下(紅色箭頭)沉積物,并伴有毛細血管內細胞增多(電子顯微鏡檢查)。圖6.膜性狼瘡性腎炎,I
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