醫(yī)學(xué)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病課件

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病GuillainBarréSyndromeIn1916theFrencharmyneurologistsGuillainandBarré'sobservationthatthisweaknessoccurredwithalbumino-cytologicdissociation(anelevatedCSFproteinwithanormalCSFcellcount)allowedthisentitytobedistinguishedfrompolioandotherneuropathies.AtranslationofLandry'spaperreads:'Thesensoryandmotorsystemsmaybeequallyaffected.Howeverthemainproblemisusuallyamotordisordercharacterizedbyagradualdiminutionofmuscularstrengthwithflaccidlimbsandwithoutcontractures,convulsionsorreflexmovementsofanykind.Inalmostallcasesmicturitionanddefecationremainnormal.定義是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎癥反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病，又被稱為格林巴利綜合征Guillain—BarreSyndrome,GBS1/15/2025病因和發(fā)病機(jī)制病因不明可能和非特異性病毒感染或疫苗接種史有關(guān)。自身免疫性疾病1/15/2025病理改變水腫、充血，局部血管周圍淋巴細(xì)胞，單核巨嗜細(xì)胞浸潤，神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染（多數(shù)患者病前1-4周有感染史）：呼吸道感染，胃腸道感染，免疫接種運(yùn)動(dòng)障礙（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓）：急性或亞急性起病的四肢遲緩性癱瘓；重癥患者累及呼吸肌麻痹感覺障礙（末梢型感覺障礙）：麻木、燒灼樣感覺異常，呈手套襪子樣自主神經(jīng)障礙：出汗，手足腫脹，皮膚潮紅,心律失常,體位性低血壓顱神經(jīng)病變：雙側(cè)Ⅶ最常見，其次Ⅸ、Ⅹ；Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ少見1-2周發(fā)展至高峰對(duì)稱性分布1/15/2025臨床變異型1.純運(yùn)動(dòng)型神經(jīng)病(PureMotor)2.純感覺型神經(jīng)病(PureSensory)3.Fisher綜合征(Miller-Fishervariant):（眼外肌麻痹ophthalmoplegia、共濟(jì)失調(diào)ataxia、腱反射消失areflexia)4.自主神經(jīng)型PurePandysautonomia5.局部型(Regionalvariants)

(1)咽－頸－臂叢型

Pharyngeal-cervical-brachial(2)截癱型

Paraparetic(3)雙側(cè)面癱伴感覺異常

Facialdiplegiawithparesthesia6.軸突型(1)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病

Acutemotoraxonalneuropathy(AMAN)(2)急性運(yùn)動(dòng)和感覺軸索性神經(jīng)病Acutemotorandsensoryaxonalneuropathy(AMSAN)(3)肌肉顫搐型myokymicdischarges1/15/2025輔助檢查1.腦脊液檢查：可見蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，以起病后第3周最為明顯。2.神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖EMG（對(duì)GBS的診斷具有重要意義）：脫髓鞘的NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常；F波延遲或消失軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出為特征。1/15/2025診斷1.發(fā)病前1-4周有感染史2.急性或亞急性起病3.四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓4.末梢型感覺障礙5.腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象6.NCV異常7.排除其他疾病1/15/2025鑒別診斷1.低血鉀型周期性癱瘓

肢體無力可反復(fù)發(fā)作。發(fā)作時(shí)血鉀降低或心電圖有低改變。補(bǔ)充鉀鹽后病情多數(shù)迅速好轉(zhuǎn)。2.急性脊髓前角灰質(zhì)炎

急性起病，但起病時(shí)多有發(fā)熱，有肌痛，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，可不對(duì)稱。腦脊液細(xì)胞數(shù)和蛋白均增多。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但波幅可減低。3.慢性格林-巴利（起病隱襲，慢性進(jìn)行性病程，有復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，激素療效肯定）4.重癥肌無力

一般起病較慢，癥狀有波動(dòng)，多晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)及新

斯的明試驗(yàn)陽性。5.多發(fā)性肌炎6.急性脊髓炎1/15/2025治療(1)支持對(duì)癥1.輔助呼吸（呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)因素）2.防止感染（肺部、褥瘡）3.預(yù)防深靜脈血栓形成4.及早開始康復(fù)治療5.加強(qiáng)營養(yǎng)6.二便通暢7.心理疏導(dǎo)8.訓(xùn)練吞咽9.控制疼痛治療(2)病因治療：1.血漿交換（TPE）2.免疫球蛋白（IVIG）以上2種為一線用藥3.皮質(zhì)類固醇（?）1/15/2025預(yù)后自限性，單相病程，4周開始好轉(zhuǎn)70％-75％完全恢復(fù)，25％留有輕微神經(jīng)功能缺失，5％死亡高齡、起病急劇、輔助通氣者預(yù)后不佳CIDP臨床特點(diǎn)本病的發(fā)病率低(0.8-1.9/100,000),男性多見,兒童很少,40-50歲多見隱襲起病，多無前驅(qū)因素，進(jìn)展數(shù)月至數(shù)年，平均3個(gè)月其自然病程有階梯式進(jìn)展、穩(wěn)定進(jìn)展和復(fù)發(fā)-緩解三種形式對(duì)稱分布的肢體無力(自遠(yuǎn)端向近端)腱反射減弱或消失從上肢發(fā)病罕見，軀干肌、呼吸肌及腦神經(jīng)很少受累同時(shí)存在運(yùn)動(dòng)與感覺障礙肌肉萎縮較輕；

輔助檢查腦脊液可見蛋白-細(xì)胞分離(蛋白量波動(dòng)較大,部分寡克隆帶陽性)人白細(xì)胞抗原Dw3,DRw3,A1,andB8增高神經(jīng)傳導(dǎo)速度、遠(yuǎn)端潛伏期、F波潛伏期等異常(較急性格林—巴利綜合征嚴(yán)重),病程不同時(shí)間損害的程度不同故腓腸神經(jīng)活檢?？砂l(fā)現(xiàn)炎癥性節(jié)段性脫髓鞘，典型“洋蔥頭樣”改變高度提示本病，(非本病的特異性改變)

核磁共振在病史較長的患者可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)增粗，強(qiáng)化掃描有助于發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性病變。

診斷鑒別診斷

慢性格林—巴利綜合征的診斷主要根據(jù)臨床癥狀、體征、腦脊液及電生理檢查，有時(shí)需要神經(jīng)活檢來確診。鑒別診斷:多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、異常球蛋白血癥合并慢性周