不同類型子宮肉瘤診斷、治療選擇

廖秦平北京大學(xué)第一醫(yī)院發(fā)病率發(fā)病順序SEER:Surveillance,Epidemiology,andEndResultProgram病因盆腔放療史(<10%)MMMT、LMS口服避孕藥可增加LMS的危險度長期服用雌激素可增加MMMT的危險度體重指數(shù)>27.5kg/m2,各型危險均增加染色體異常：1、7、11、6……病因----遺傳因素發(fā)病年齡LMS：比較年輕，35-56歲（50歲）ESSLG-ESS：35-45歲HG-ESS：50歲以上MMMT：>55歲LDHLDH同工酶3Gd-DTPA-MRI肌瘤變性——LMS40-60sec靈敏性，特異性、陽/陰性預(yù)測值均100%GotoA,TakeuchiS,SugimuraK,MaruoT.UsefulnessofGd-DTPAcontrast-enhanceddynamicMRIandserumdeterminationofLDHanditsisozymesinthedifferentialdiagnosisofleiomyosarcomafromdegeneratedleiomyomaoftheuterus.IntJGynecolCancer2002;12:354–61A肌瘤變性(n=130)B/CLMS(n=10)癥狀臨床表現(xiàn)：快速生長診斷

診斷及鑒別診斷

診斷及鑒別診斷

LMSLDH同功酶3Gd-DTPAMRI轉(zhuǎn)移血行轉(zhuǎn)移：淋巴轉(zhuǎn)移：MMMT,HG-ESS發(fā)生率：I期：15.4-20.6%II期：35-45%直接蔓延：早期轉(zhuǎn)移常發(fā)生于卵巢及輸卵管晚期盆腔、漿膜、肺、肝等轉(zhuǎn)移治療放療化療化療LMS

LMS大體表現(xiàn)外觀:多數(shù)單發(fā)、體積較大、肌壁間多見、充血、較軟切開后：可有或無假包膜、與肌層界限不清、典型的漩渦狀結(jié)構(gòu)消失、糟脆、生魚肉狀、少數(shù)可有出血及壞死表現(xiàn)。LMSLMS鏡下特征平滑肌細(xì)胞增生，排列紊亂，漩渦狀結(jié)構(gòu)消失細(xì)胞異形性明顯、侵襲性生長凝固性壞死核分裂像數(shù)目增多，>5MF/10HPKi67——生長速度化療-LMS單藥化療Ifosfamide(17%)Etoposide(11%)Doxorubicin(25%)Gemcitabine(21%)聯(lián)合化療Hydroxycarbamide+DTIC+etoposideDoxorubicin+ifosfamideGemcitabine+docetaxel對于LMS的RCT研究化療-LMS化療-LMS放療-LMSGOG1995年前瞻性研究：放療對LMS無效果。LMS對放療不敏感，而且多遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)，盆腔局部復(fù)發(fā)少見，一般不推薦放療。ESS

LG-ESSLG-ESS鏡下特征卵圓形或短梭形間質(zhì)細(xì)胞有異形性核分裂像2-5MF/10HPER、PR陽性率較高DNA倍體多為雙倍體HG-ESSA：LG-ESS×400B：HG-ESS×400早期ESS淋巴結(jié)清掃Ayhan等Gadducci等早期ESS淋巴轉(zhuǎn)移率低現(xiàn)一般臨床對于早期ESS僅需要淋巴結(jié)探查加活檢，無需行淋巴清掃化療—ESS放療-ESS激素治療——LG-ESS激素治療（ER/PR+）芳香化酶抑制劑孕激素GnRH-a激素治療——LG-ESSESS--5年生存率LG-ESS5年生存率40%-60%HG-ESS5年生存率25%MMMT一類含有惡性間質(zhì)成分（肉瘤）和上皮成分（癌）的腫瘤分為同源及異源兩亞型占肉瘤美國40-60%我國<20-25%

MMMT危險因素肥胖未產(chǎn)外源性雌激素（HRT）TamoxifenMMMT單克隆起源而非兩種成分的混合與癌更接近轉(zhuǎn)移以淋巴轉(zhuǎn)移為主轉(zhuǎn)移灶多含癌的成分Sreenan等癌43/62癌和肉瘤15/62肉瘤4/62SreenanJJ,HartWR.Carcinosarcomasofthefemalegenitaltract:apathologicstudyof29metastatictumors:furtherevidenceforthedominantroleoftheepithelialcomponentandtheconversiontheoryofhistogenesis.AmJSurgPathol1995;19:666–74.MMMT鏡下特征：有上皮（癌）及間質(zhì)（肉瘤）成分癌：腺癌（95%）、透明細(xì)胞、漿液、粘液及鱗癌肉瘤：同源：LMS、ESS、纖維肉瘤異源：橫紋肌、軟骨、骨MMMTCarcinosarcomawithheterologous(chondroid)elements×200)MMMT>65歲常見預(yù)后差5年生存率35%MMMT放療降低盆腔復(fù)發(fā)率單藥化療Ifosfamide36%Doxorubicin10%Cisplatin18%聯(lián)合化療paclitaxel+carboplatin關(guān)于MMMT化療的RCT研究相關(guān)的預(yù)后