第十二章-血液系統(tǒng)疾病患兒的護理

趙秀芳（四川大學(xué)護理學(xué)院）第十二章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理

CaringforChildren

withHematologicDisorders

目錄兒童造血及血液特點小兒貧血概述營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜血友病123學(xué)習(xí)目標(biāo)識記復(fù)述小兒造血的特點、血液特點說出定義：生理性貧血、貧血、營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血說出貧血性疾病和出血性疾病的臨床表現(xiàn)理解解釋小兒貧血的病因、營養(yǎng)性貧血的血象特征說明血液性疾病的輔助檢查的特征、治療要點運用識別血液病患兒的護理問題為血液病患兒提供護理學(xué)習(xí)目標(biāo)核心名詞ExtramedullaryhematopoiesisPhysiologicalanemiaAnemiaIrondeficiencyanemiaNutritionalmegaloblasticanemiaIdiopathicthrombocytopenicpurpuraHemophilia髓外造血生理性貧血貧血缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜血友病小兒造血特點胚胎期造血中胚葉造血期:胚胎發(fā)育早期造血——卵黃囊的中胚葉肝造血期:胚胎2個月起——肝臟、脾是主要的造血場所骨髓造血期:胚胎5個月以后——骨髓開始造血一、小兒造血及血液特點生理性貧血：生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量增加等因素，紅細胞和血紅蛋白量逐漸降低，至2～3個月時，紅細胞計數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白量降至100g∕L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。血液特點白細胞數(shù)與分類總數(shù)出生時：15×109/L~20×109/L

生后10天：12×1012/L

嬰兒期：10×109/L8歲時接近成人水平分類兩個“交叉”：中性粒細胞和淋巴細胞的比例一、小兒造血及血液特點血液特點血小板：與成人差別不大，150×109~250×109/L血紅蛋白種類：出生時以HbF為主，約占70%，生后迅速被HbA取代，4個月時HbF<20%，1歲時HbF<5%，2歲時HbF<2%（成人水平）血容量：年齡小，占體重的比例越高一、小兒造血及血液特點小兒貧血概述概念單位容積外周血中紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒Hb<145g/L1~4個月Hb<90g/L4~6個月Hb<100g/L6個月~6歲Hb<110g/L6~14歲Hb<120g/L二、小兒貧血貧血的分度輕度中度重度極重度

Hb兒童120~9090~6060~30<30（g/L）新生兒144~120120~9090~60<60二、小兒貧血小兒貧血概述貧血的分度

二、小兒貧血小兒貧血概述輕度中度重度極重度Hb

（g/L）新生兒144~120120~9090~60＜60兒童120~9090~6060~30＜30分類病因?qū)W分類紅細胞和血紅蛋白生成減少：再生障礙性貧血，營養(yǎng)性貧血，其他破壞過多（溶血）丟失過多（失血）形態(tài)學(xué)分類

二、小兒貧血小兒貧血概述臨床表現(xiàn)取決于貧血發(fā)生的程度、速度和貧血的原因一般表現(xiàn)：蒼白、發(fā)力髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大其他系統(tǒng)表現(xiàn)二、小兒貧血小兒貧血概述營養(yǎng)性缺鐵性貧血

（irondeficiencyanemia，IDA）

概念體內(nèi)鐵缺乏使血紅蛋白合成減少引起的一種貧血臨床特點小細胞、低色素性血清鐵和鐵蛋白減少鐵劑治療有效二、小兒貧血病因先天儲鐵不足鐵攝入不足生長發(fā)育過快丟失過多吸收減少二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血發(fā)病機制對造血的影響：鐵缺乏時血紅素生成減少致血紅蛋白合成減少對非造血的影響：上皮系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、免疫功能二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)起病緩慢，6個月~2歲多見一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、無力、不愛活動、體重不增或增長緩慢髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)其他系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心嘔吐、舌炎、口腔炎、異食癖等

神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、理解力下降、煩躁或萎靡

心血管系統(tǒng)：心率增快

其他二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查血常規(guī)：血紅蛋白下降為主，小細胞、低色素性骨髓象：增生活躍，以中晚幼紅細胞為主鐵代謝檢查

SF<12μg/L，SI<10.7μmol/L，TIBC>62.7μmol/L，F(xiàn)EP>0.9μmol/L，TS<15%二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血治療要點去除病因鐵劑治療：一般口服，劑量按元素鐵計算，療程為血紅蛋白達正常后2~3個月輸血：一般不輸二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血常見護理診斷/問題活動無耐力

與貧血組織器官缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與各種原因?qū)е麦w內(nèi)鐵不足有關(guān)知識缺乏

缺乏預(yù)防、護理知識二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血護理措施休息與活動一般不需臥床休息合理安排休息與活動，以不感到累為原則飲食指導(dǎo)糾正不良的飲食習(xí)慣告知含鐵豐富的食物，合理搭配飲食提倡母乳喂養(yǎng)，但及時添加含鐵豐富的輔食早產(chǎn)兒、低體重兒及早給予鐵劑

二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血護理措施正確補充鐵劑正確的劑量口服鐵劑：兩餐之間服用，胃腸道反應(yīng)及處理，可同服維生素C、果汁等促進吸收，避免與抑制鐵的食物和藥物同服療效觀察二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血護理措施健康教育指導(dǎo)喂養(yǎng)與輔食添加合理安排小兒的飲食，糾正不良的飲食習(xí)慣堅持正確用藥養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣積極治療原發(fā)病二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

（nutritionalmegaloblasticanemia,NMA）

概念維生素B12和/或葉酸缺乏引起的一種大細胞性貧血臨床特點精神神經(jīng)癥狀、貧血紅細胞數(shù)下降較血紅蛋白降低明顯，紅細胞胞體變大骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞維生素B12和/或葉酸治療有效二、小兒貧血病因（維生素B12缺乏）儲存不足攝入不足吸收和運輸障礙需要量增加二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細胞貧血病因（葉酸缺乏）攝入不足吸收不良藥物作用代謝障礙發(fā)病機制對造血的影響：DNA合成障礙，細胞分裂延遲，細胞核發(fā)育落后于胞漿，胞體變大對非造血的影響維生素B12缺乏使神經(jīng)髓鞘受損精神神經(jīng)癥狀二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細胞貧血臨床表現(xiàn)起病緩慢，6個月~2歲多見一般表現(xiàn)：虛胖或輕度浮腫，毛發(fā)稀、黃貧血表現(xiàn)：蒼白、皮膚蠟黃、疲乏、無力，肝脾腫大精神神經(jīng)癥狀：煩躁、易怒，發(fā)育倒退，反應(yīng)遲鈍，震顫、抽搐等消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、惡心嘔吐、舌炎、舌下潰瘍二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細胞貧血輔助檢查血常規(guī)：紅細胞數(shù)下降為主，紅細胞變大；巨大幼稚粒細胞和中性粒細胞分葉過多骨髓象：增生活躍，以紅系增生為主血清維生素B12<100ng/L血清葉酸<3

g/L二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細胞貧血治療要點去除病因加強營養(yǎng)維生素B12肌內(nèi)注射，葉酸口服對癥治療重癥者輸紅細胞制劑二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細胞貧血常見護理問題活動無耐力

與貧血組織器官缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與各種原因?qū)е戮S生素B12、葉酸不足有關(guān)生長發(fā)育遲緩

與疾病影響生長發(fā)育有關(guān)二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細胞貧血護理措施休息與活動一般不需臥床休息合理安排休息與活動，以不感到累為原則必要時遵醫(yī)囑應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑，防止外傷二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細胞貧血護理措施飲食指導(dǎo)糾正不良的飲食習(xí)慣合理搭配飲食，飲食均衡提倡母乳喂養(yǎng)，但及時添加含鐵豐富的輔食二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細胞貧血護理措施監(jiān)測生長發(fā)育健康教育介紹本病的預(yù)防護理知識指導(dǎo)喂養(yǎng)與輔食添加，糾正不良的飲食習(xí)慣積極治療原發(fā)病合理用藥二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細胞貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜

（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）

概述又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病臨床特點皮膚、黏膜自發(fā)性出血血小板減少出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性三、出血性疾病病因尚不完全清楚，自身免疫性疾病發(fā)病機制自身免疫過程缺陷或外來抗原，使機體產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIgG），PAIgG與血小板結(jié)合或抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表面，導(dǎo)致單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的吞噬、破壞增加，血小板壽命縮短，而引起血小板減少PAIgG能特異性地與巨噬細胞結(jié)合，抑制血小板生成三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)急性型：嬰幼兒多見，發(fā)病前常有急性病毒感染史。起病急，常有發(fā)熱。自發(fā)性皮膚、黏膜出血（針尖大小出血點，或瘀斑、紫癜，遍布全身，以四肢較多；常有鼻出血、齒齦出血；可見便血、嘔血、血尿；顱內(nèi)出血少見），可伴貧血。多在1~6個月內(nèi)痊愈。慢性型：病程>6個月學(xué)齡兒多見，持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作皮膚、黏膜出血，出血癥狀較輕。貧血、肝脾輕度腫大。三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜實驗室檢查血常規(guī)：血小板

100

109/L，甚至

20

109/L；可有貧血；白細胞數(shù)正常骨髓象：巨核細胞數(shù)正常或增多，胞體大小不一，以小型巨核細胞為主；幼稚巨核細胞增多，核分葉減少，胞漿少且常有空泡形成、顆粒減少等現(xiàn)象PAIgG測定：含量明顯增高出血時間延長，血塊收縮不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血時間正常三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜治療要點預(yù)防損傷出血腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用大劑量丙種球蛋白輸注血小板、紅細胞制劑（必要時）免疫抑制劑治療、脾切除三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜常見護理診斷/問題皮膚黏膜完整性受損

與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的危險

與糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑應(yīng)用致免疫功能下降有關(guān)恐懼與嚴重出血有關(guān)潛在并發(fā)癥內(nèi)臟出血三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜護理措施止血避免損傷預(yù)防感染觀察病情變化消除恐懼心理健康教育三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜血友病

（hemophilia）

概述是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，終生輕微損傷后發(fā)生長時間的出血包括血友病甲，即因子Ⅷ缺乏癥血友病乙，即因子Ⅸ缺乏癥血友病丙，即因子Ⅺ缺乏癥三、出血性疾病病因遺傳性疾病血友病甲、乙為X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。多有家族史血友病丙為常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞發(fā)病機制因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少，血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向三、出血性疾病血友病臨床表現(xiàn)終生于輕微損傷或小手術(shù)后長時間出血皮膚瘀斑，黏膜出血皮下及肌肉血腫關(guān)節(jié)腔出血、積血：膝、踝關(guān)節(jié)最常受累，紅、腫、疼痛、活動受限，反復(fù)關(guān)節(jié)出血可致致關(guān)節(jié)強直畸形、功能喪失血友病甲、乙出血癥狀重，與因子活性水平有關(guān)三、出血性疾病血友病實驗室檢查初篩實驗：凝血時間延長，部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成試驗異常。出血時間、凝血酶原時間和血小板計數(shù)正常凝血因子活性測定：免疫學(xué)方法測定血漿因子Ⅷ︰C、因子Ⅸ︰C，活性降低基因診斷：有助于診斷和產(chǎn)前診斷三、出血性疾病血友病治療要點尚無根治方法止血：盡快輸注凝血因子、止血藥物（DDAVP、達那唑）、局部止血（壓迫、加壓包扎、冷敷）基因治療預(yù)防損傷出血三、出血性疾病血友病常見護理診斷/問題潛在并發(fā)癥出血組織完整性受損

與凝血因子缺乏有關(guān)疼痛與關(guān)節(jié)腔出（積）血及皮下、肌肉血腫有關(guān)軀體活動障礙

與關(guān)節(jié)腔積血，腫痛、活動受限及關(guān)節(jié)畸形、功能喪失有關(guān)長期性低自尊與疾病終生性有關(guān)三、出血性疾病血友病護理措施預(yù)防出血遵醫(yī)囑盡快輸凝血因子局部止血觀察生命體征、神志和出血情況出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制動出血停止逐漸增加活動，防止致殘三、出血性疾病血友病護理措施提供心理支持，增強自信心和自我控制感健康教育養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，為患兒提供安全的環(huán)境教會必要的應(yīng)急處理措施規(guī)律、適度的體格鍛煉和運動遺傳咨詢和產(chǎn)前基因診斷三、出血性疾病血友病思考題及參考答案思考題缺鐵性貧血患兒飲食指導(dǎo)的要點有哪些？參考答案提倡母乳喂養(yǎng)，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，告知含鐵豐富且易吸收的食物，合理搭配食物，早產(chǎn)兒和極低體重兒及早補充鐵劑或鐵強化食品。思考題ITP患兒鼻出血時可采取哪些處理？參考答