第四章.腎病綜合征

第五篇泌尿系統(tǒng)疾病

第四章腎病綜合征（NephroticSyndrome，NS）學(xué)時(shí)數(shù)：2學(xué)時(shí)考綱要求（1）診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2）繼發(fā)性腎病綜合征的常見原因及主要特點(diǎn)

（3）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用

（4）其他治療

（5）并發(fā)癥的防講授的目的和要求掌握腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。熟練掌握原發(fā)性腎病綜合征與繼發(fā)性腎病綜合征的鑒別。糖皮質(zhì)激素的使用原則。并發(fā)癥的防治。案例男，10歲，間歇性浮腫3余年。查體：全身浮腫，實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白80g/L，血壓130/85mmHg，尿蛋白＋＋++，血白蛋白20g/L。思考：診斷和診斷依據(jù)？定義各種原因所致的大量蛋白尿，低白蛋白血癥，明顯水腫和（或）高脂血癥的臨床綜合征。

病因感染：病毒、細(xì)菌、原蟲、寄生蟲等。代謝：糖尿病、淀粉樣變性等。藥物：汞、青酶胺、海洛因、ACEI、造影劑等。腫瘤：多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、實(shí)體瘤等。免疫：SLE、過敏性紫癜、小血管炎等。分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病病理生理大量蛋白尿:>3.5g/24h—腎小球?yàn)V過膜損傷,血漿蛋白濾多;—腎小管再吸收過飽和。病理生理血漿白蛋白減低:<30g/L

—血漿蛋白從尿中大量丟失;—尿中白蛋白在近曲小管上皮細(xì)胞分解;—肝臟合成白蛋白供不應(yīng)求病理生理水腫:

—低白蛋白血癥,血漿滲透壓下降,組織間液增多;—有效血容量不足,醛固酮和抗利尿激素分泌增多,鈉水潴留;—大量蛋白尿經(jīng)管球反饋機(jī)制使GFR下降,鈉水潴留。

病理生理高脂血癥：

—肝臟合成脂蛋白增多；—脂蛋白分解代謝減弱。病理與臨床微小病變型腎?。汗忡R：腎小球：基本正常；腎小管：近端小管上皮細(xì)胞脂肪變性。免疫病理：陰性。電鏡：上皮細(xì)胞足突廣泛融合。病理與臨床微小病變型腎病Minimalchangeglomerulopathy光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（Masson，×400）微小病變型腎病電鏡觀察左：正常腎小球足突右：腎小球足突廣泛融合病理與臨床1.多見于男童;2.100%腎病綜合征,15%鏡下血尿,無持續(xù)性高血壓和腎功能減退;3.易自發(fā)緩解和復(fù)發(fā);4.糖皮質(zhì)激素治療有效病理與臨床系膜增生性腎炎：光鏡：腎小球：系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多；腎小管：可見小管萎縮、間質(zhì)纖維化。免疫病理：IgA腎病：系膜區(qū)IgA顆粒狀沉積；非IgA腎?。合的^(qū)IgG、IgM沉積。電鏡：系膜區(qū)電子致密物沉積。

光鏡腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕度增生（Masson，×200）病理與臨床系膜毛細(xì)血管性腎炎Membranoproliferativeglomerulonephritis病理與臨床1.好發(fā)于青少年男性；2.非IgA腎病30%腎病綜合征，70%血尿；IgA腎病15%腎病綜合征，90%血尿；兩者均可出現(xiàn)高血壓和腎功能不全；3.病理改變輕者，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療有效。

病理與臨床系膜毛細(xì)血管性腎炎：光鏡：腎小球：系膜組織增生插入基底膜，致基底膜彌漫增厚，呈“雙軌征”；腎小管：可見小管萎縮、間質(zhì)纖維化。免疫病理：系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁IgG、C3顆粒狀沉積。電鏡：系膜區(qū)和內(nèi)皮細(xì)胞下電子致密物沉積病理與臨床系膜毛細(xì)血管性腎炎Membranoproliferativeglomerulonephritis病理與臨床1.多發(fā)于青壯年男性；2.30%急性腎炎綜合征，60%腎病綜合征，100%血尿，高血壓及腎功能減退出現(xiàn)早，且持續(xù)進(jìn)展；3.50%~70%C3持續(xù)降低；4.糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物基本無效；5.發(fā)病10年后半數(shù)進(jìn)入慢性腎衰。病理與臨床膜性腎?。汗忡R：腎小球：基底膜彌漫性增厚；腎小管：病變輕微。免疫病理：基底膜IgG、C3呈顆粒狀沉積。電鏡：基底膜上皮側(cè)電子致密物沉積，足突融合。病理與臨床膜性腎病Membranousglomerulopathy病理與臨床病理與臨床1.多發(fā)于中老年男性,起病隱匿;2.80%腎病綜合征,30%鏡下血尿,易發(fā)生血栓或栓塞;3.進(jìn)展緩慢,少數(shù)患者可自發(fā)緩解;4.早期半數(shù)患者糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療有效,繼之療效差。病理與臨床局灶性節(jié)段性腎小球硬化Focalsegmentalglomerulosclerosis局灶:病變腎小球<50%;節(jié)段:病變<腎小球50%;硬化:系膜基質(zhì)增多,毛細(xì)血管閉塞,球囊粘連.病理與臨床1.好發(fā)于青少年男性,隱匿起病;2.以腎病綜合征為主,70%伴血尿,常伴高血壓和腎功能減退,近曲小管功能障礙;3.糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物療效差并發(fā)癥Complication1.感染：與低蛋白血癥、免疫功能紊亂及激素治療有關(guān)。常見于呼吸道、泌尿道、皮膚。2.血栓、栓塞：與血液濃縮、血粘滯度增加、凝血因子增多及激素應(yīng)用有關(guān),常見于腎靜脈、肺血管、下肢靜脈等。3.急性腎衰：腎前性，與有效血容量不足有關(guān)。腎性，與腎間質(zhì)水腫和蛋白管型阻塞有關(guān)。4.代謝紊亂：與蛋白丟失有關(guān)?？芍聽I(yíng)養(yǎng)不良、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂。

診斷1.確診腎病綜合征：蛋白尿>3.5g/24h,血漿白蛋白<30g/L，高脂血癥，水腫。2.判斷病因：除外繼發(fā)性和遺傳性疾病，必要時(shí)行腎活檢，明確病理診斷。3.判斷有無并發(fā)癥。鑒別診斷1.過敏性紫癜腎炎2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎3.糖尿病腎病4.腎淀粉樣變性5.骨髓瘤性腎病治療一般治療:1.臥床休息。2.優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，1.0g/kg·d-1，熱量為30—35kcal/kg·d-1。3.水腫時(shí)低鹽飲食(＜3.0g/d)。治療對(duì)癥治療：1.利尿消腫—噻嗪類利尿劑、潴鉀利尿劑、袢利尿劑、擴(kuò)容利尿。2.降脂—他汀類降脂藥。3.抗凝溶栓—肝素、阿斯匹林抗凝；尿激酶、鏈激酶溶栓。治療糖皮質(zhì)激素作用機(jī)理：—抗炎。抑制磷脂酶A2及花生四烯酸代謝?！种泼庖鄯磻?yīng)。1.抑制單核巨噬細(xì)胞產(chǎn)生炎性介質(zhì);2.抑制T細(xì)胞產(chǎn)生淋巴因子;3.大劑量抑制B細(xì)胞產(chǎn)生抗體。治療糖皮質(zhì)激素應(yīng)用原則：—起始足量。強(qiáng)的松1mg/kg·d-1，

8-12周；—減藥緩慢。有效后每周減原量的10%，20mg/d，應(yīng)注意反跳；—療程要長(zhǎng)。減至最小有效量后，維持6個(gè)月左右。治療患者對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)類型：—激素敏感型。治療8周內(nèi)腎病綜合征緩解?！に匾蕾囆?。減藥到一定程度即復(fù)發(fā)。—激素抵抗型。激素治療無效。治療細(xì)胞毒藥物：—適應(yīng)癥：激素依賴型和激素抵抗型?！饔脵C(jī)理1.抑制免疫反應(yīng)。抑制B細(xì)胞增殖和分化，至抗體減少；2.抗炎。干擾細(xì)胞釋放炎癥介質(zhì)。治療環(huán)磷酰胺：—療法：2mg/d/kg，po；200mg/qod，iv或1.0g/mon，ivgtt，總量6-8g。—副作用：骨髓抑制，肝損害，消化道反應(yīng)性腺抑制，脫發(fā)及出血性膀胱炎。治療其他降尿蛋白藥物：—血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，受體拮抗劑；—大劑量免疫球蛋白；—雷公藤多甙。知識(shí)小結(jié)1、NS的臨床表現(xiàn)具有三高一低的特點(diǎn)。2、大量蛋白尿（蛋白尿>3.5g/d）是本病的基礎(chǔ)病理生理改變。3、大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷的必備條件。4、糖皮質(zhì)激素是治療本病的主藥。1、字體安裝與設(shè)置如果您對(duì)PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項(xiàng)卡中，點(diǎn)擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。