醫(yī)療護理醫(yī)學培訓 黃疸課件

黃疸

（Jaundice）一．定義：

◆黃疸:

是由于膽紅素代謝障礙而引起血清膽紅素升高致使鞏膜、皮膚和粘膜發(fā)黃的癥狀和體征?！綦[性黃疸:

膽紅素在17.1-34.2umol/L，臨床上不易覺察，稱為隱性黃疸。二、膽紅素正常代謝1.膽紅素形成（1）衰老RBC破壞：主要來源（80%～85%）（2）旁路膽紅素：次要來源（15%～20%）A.

RBC在骨髓形成時即被破壞；B.

RBC剛進入血液循環(huán)即被破壞；C.肌紅蛋白、過氧化氫酶及細胞色素；D.未用于血紅蛋白的血紅素或卟啉。非結(jié)合膽紅素2.膽紅素在血液中的運輸UCB+觸珠蛋白3.膽紅素在肝臟代謝膽紅素在肝臟代謝分三步攝取與葡萄糖醛酸結(jié)合排泄（血液運輸）肝膽紅素正常代謝示意圖結(jié)合氧化非結(jié)合膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)氧化脫氫10

幾個名詞1.游離膽紅素(非結(jié)合膽紅素:UCB)

特性:

◆不溶于水◆尿中查不出2.結(jié)合膽紅素(CB):

特性:◆水溶性,從尿中排出.

3.尿膽原結(jié)合膽紅素從肝細胞經(jīng)膽管排入腸道后,在回腸末端及結(jié)腸經(jīng)細菌酶的分解與還原作用,形成尿膽原。4.糞膽原:

尿膽原大部分從糞便排出,稱為糞膽原。

5.膽紅素腸肝循環(huán)小部分膽紅素經(jīng)腸道吸收,通過門靜脈回到肝內(nèi),其中大部分再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素,又隨膽汁排入腸內(nèi),形成膽紅素腸肝循環(huán)。

膽紅素正常值：

◆總膽紅素（TB）：1.7-17.1umol/L

◆結(jié)合膽紅素(CB):

0-3.42μmol/L

◆非結(jié)合膽紅素(UCB):1.7-13.68μmol/L

隱性黃疸：17.1-34.2μmol/L

輕度黃疸：34.3-170μmol/L

中度黃疸：170.1-340μmol/L

重度黃疸：>340μmol/L

RBC破壞

生成膽紅素(每日4725μmol/L)

三.黃疸分類(一)按病因?qū)W分類

1.溶血性黃疸

2.肝細胞性黃疸

3.膽汁淤積性黃疸

4.先天性非溶血性黃疸:罕見

(二)按膽紅素性質(zhì)分類

1.非結(jié)合膽紅素(UCB)增高為主的黃疸

2.結(jié)合膽紅素(CB)增高為主的黃疸

四.病因、發(fā)生機制和臨床表現(xiàn)（一）溶血性黃疸:非結(jié)合膽紅素增多1.病因和發(fā)病機制◆先天性溶血性貧血

海洋性貧血(地中海貧血)

遺傳學球形紅細胞增多癥

四.病因、發(fā)生機制和臨床表現(xiàn)（一）溶血性黃疸:非結(jié)合膽紅素增多1.病因和發(fā)病機制◆先天性溶血性貧血

海洋性貧血(地中海貧血)

遺傳學球形紅細胞增多癥

◆后天性獲得性貧血

自身免疫性溶血性貧血

新生兒溶血

非同型輸血溶血

蠶豆病

伯氨奎

蛇毒

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿引起的溶血發(fā)病機制溶血UCB↑貧血缺血破壞產(chǎn)物毒性↑肝臟加工膽紅素能力↓血UCB↑黃疸（加重肝負擔）腸道尿膽原↑腸肝循環(huán)尿膽原↑經(jīng)腎排泄尿膽原↑溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖非結(jié)合結(jié)合單核巨噬細胞系統(tǒng)

2.臨床表現(xiàn)◆黃疸:呈檸檬色

◆不伴皮膚瘙癢

◆急性溶血:

發(fā)熱、寒戰(zhàn)

頭痛、嘔吐

腰痛

貧血

血紅蛋白尿：呈醬油或茶色

3.實驗室檢查

(1)血清總膽紅素(TB)增高

(2)非結(jié)合膽紅素（UCB）增高

(3)結(jié)合膽紅素（CB）基本正常

(4)尿膽原增加

(5)糞膽原增加:糞便顏色加深

(6)尿隱血試驗陽性

(二)肝細胞性黃疸

1.病因和發(fā)病機制

(1)原發(fā)疾病

病毒性肝炎

肝硬化

中毒性肝炎

鉤體病

敗血癥

(二)肝細胞性黃疸

1.病因和發(fā)病機制

(1)原發(fā)疾病

病毒性肝炎

肝硬化

中毒性肝炎

鉤體病

敗血癥

(2)發(fā)病機制

肝細胞損傷

膽紅素的攝取和結(jié)合功能下降

血中UCB增加膽汁排泄受阻:腫脹、炎癥、膽栓的阻塞

血中CB增加

2.臨床表現(xiàn)◆皮膚粘膜黃染◆皮膚瘙癢

◆疲乏、食欲減退

◆出血

◆腹水

◆昏迷

3.實驗室檢查◆CB

◆UCB◆尿膽原◆肝功能異常:

ALT

TB（TBIL）

CBUCB

AG

A/

G

（三）膽汁瘀積性黃疸1.概念

由于肝內(nèi)、外膽管阻塞或膽汁瘀積，導致結(jié)合膽紅素排泄障礙而出現(xiàn)的黃疸，稱“膽汁瘀積性黃疸”2.病因膽汁瘀積肝內(nèi)性肝外性肝內(nèi)阻塞性肝內(nèi)膽汁瘀積肝內(nèi)泥沙結(jié)石；癌栓；急性膽囊炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化藥物性膽汁性瘀積；膽總管結(jié)石；膽總管狹窄；膽總管水腫；腫瘤、蛔蟲；3.發(fā)病機制膽道阻塞膽道壓力↑小膽道、毛細膽管破裂膽汁中膽紅素返流入血（CB）藥物致膽汁瘀積膽汁分泌功能障礙毛細膽管通透性增加膽汁濃縮膽鹽沉淀、膽栓形成黃疸13肝內(nèi)膽管左肝管右肝管總肝管總膽管膽管口壺腹胰管

4.臨床表現(xiàn)◆皮膚呈暗黃色黃綠色◆皮膚瘙癢

◆心動過緩◆尿色深

◆大便呈白色陶土色

5.實驗室檢查◆血清CB

◆尿膽紅素陽性

◆尿膽原陰性

◆血清堿性磷酸酶

◆總膽固醇

(四)先天性非溶血性黃疸

機理:

肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷導致黃疸。1.Gilbert綜合征（吉伯特綜合征）非結(jié)合膽紅素增高癥(Gilbertsyndrome,GS)

患者中以年齡18～30歲者較多見男女之比為10∶1

機理:肝細胞攝取UCB功能障礙和微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足,導致血中UCB增高。表現(xiàn):

◆長期間歇性輕度黃疸，多無明顯癥狀

◆黃疸加重有乏力、消化不良、肝區(qū)不適

◆為常染色體顯性遺傳性疾病

2.Dubin-Johnson綜合征（慢性特發(fā)性黃疸）（杜賓-約翰遜）機理:

◆肝細胞對CB及某些陰性離子(X線造影劑)向毛細膽管排泄發(fā)生障礙,致血清CB增加而出現(xiàn)黃疸。臨床表現(xiàn)特點：

◆為長期性或間歇性黃疸。

3.Crigter-Najjar綜合征（CNS）（克里格勒—納亞綜合征）又稱先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥

機理：

◆肝細胞缺乏葡萄糖酸轉(zhuǎn)移酶，致UCB不能形成CB，導致血中UCB增高。

◆臨床表現(xiàn)：

嚴重黃疸

可出現(xiàn)：核黃疸，見于新生兒

核黃疸：膽紅素進入腦組織去將中樞神經(jīng)細胞核染成黃色，所以叫做“核黃疸”。表現(xiàn)：癥狀多以神經(jīng)系統(tǒng)的損害為主。

早期出現(xiàn)：

精神不振、嗜睡

吮奶無力，隨之不食奶（拒奶）

出現(xiàn)呻吟、尖叫樣哭聲

眼睛不活動（凝視）

4.Rotor綜合征（羅特綜合征）機理：

肝細胞對攝取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中膽紅素增高。表現(xiàn)：

黃疸，一般沒有其他癥狀，

有時易疲勞、食欲不振，腹痛。

肝臟大小正常或輕度增大。

三種黃疸實驗室檢查鑒別要點項目溶血性肝細胞性膽汁積性TB增加增加增加CB正常增加明顯增加CB/TB＜15-20%＞30-40%＞60%尿膽紅素-+++尿膽原增加輕度增加減少或消失ALT、AST正常明顯增加可增高ALP正常增高明顯增高GGT正常增高明顯增高

項目溶血性肝細胞性膽汁積性PT正常延長延長對VitK無差好反應TC正常輕度增高明顯增高或降低A正常A降低G升高正常

尿液檢查主要是檢測尿中尿膽原與膽紅素

1.溶血性黃疸時:

尿膽原顯著增加,尿膽紅素陰性;

解釋:溶血性黃疸時,當體內(nèi)有大量紅細胞破壞時未結(jié)合膽紅素增加，使血中未結(jié)合膽紅素含量增高，由于未結(jié)合膽紅素不能通過腎，故尿膽紅素試驗陰性。

2.肝細胞性黃疸時:

尿膽原增加、正?；驕p少(視有無肝內(nèi)膽汁郁積而定)，尿膽紅素陽性;3.阻塞性黃疸時:

尿膽原一般減少甚至缺乏(視梗阻程度而定)，尿膽紅素則顯著增加。

七.問診要點(一)確定是否黃疸

1.鞏膜先出現(xiàn)黃染,皮膚后出現(xiàn)黃染,為什么?

（1）膽紅素與彈力蛋白（elastin）的結(jié)合能力較強,鞏膜富含彈力蛋白,故易早期顯色,但其結(jié)構(gòu)較致密,膽紅素不易擴散滲入,故消退也較皮膚快些?。?）鞏膜呈瓷白色

2.鑒別:

◆球結(jié)膜下脂肪

◆高胡蘿卜素血癥:

高胡蘿卜素血癥可使皮膚黃染,但與血清膽紅素增加引起的皮膚、鞏膜黃染不同,故稱為假性黃疸。

胡蘿卜素血癥：是一種因血內(nèi)胡蘿卜素含量過高引起的膚色黃染癥。

◆胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色。

◆若進食過量富含胡蘿卜素的胡蘿卜、橘子、南瓜、紅棕櫚油等后可使血中胡蘿卜素含量明顯增高。

(二)黃疸的起?。?/p>

◆急、緩、服藥史、酗酒史、肝病史(三)黃疸的時間與波動情況

◆區(qū)別梗阻性黃疸和肝細胞性黃疸(四)黃疸對全身健康的影響

◆肝細胞性黃疸與病情嚴重程度成正比

肝細胞性黃疸:

肝臟產(chǎn)生并經(jīng)由膽道排出腸腔內(nèi)的膽紅素經(jīng)腸道細菌的還原作用而形成尿膽原:

一部分經(jīng)糞便排出另一部分被吸收入血少部分經(jīng)尿排出體外故正常人尿中應含有少量尿膽原

阻塞性黃疸時,可有膽汁瘀積性黃疸

膽紅素排出受阻則尿膽原的形成、吸收也減少從腎排泄的尿膽原亦少尿膽原往往呈陰性反應

備用工具&資料

肝細胞性黃疸:

肝臟產(chǎn)生并經(jīng)由膽道排出腸腔內(nèi)的膽紅素經(jīng)腸道細菌的還原作用而形成尿膽原:

一部分經(jīng)糞便排出另一部分被吸收入血少部分經(jīng)尿排出體外故正常人尿中應含有少量尿膽原

胡蘿卜素血癥：是一種因血內(nèi)胡蘿卜素含量過高引起的膚色黃染癥。

◆胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色。

◆若進食過量富含胡蘿卜素的胡蘿卜、橘子、南瓜、紅棕櫚油等后可使血中胡蘿卜素含量明顯增高。2.膽紅素在血液中的運輸UCB+觸珠蛋白3.膽紅素在肝臟代謝膽紅素在肝臟代謝分三步攝取與葡萄糖醛酸結(jié)合