先天性心臟病血流動力學

先天性心臟病血流動力學首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院韓玲

常見左向右分流先心病ASDPDA

VSD

常見左向右分流先心病ASDPDA

VSD常見左向右分流先心病

TECDPECD常見左向右分流先心病

TECDPECD常見左向右分流先心病

A－PWINDOW左向右分流量測定右心導管Qp/Qs>1左向右分流量＝肺循環(huán)血流量－有效肺循環(huán)血流量

Qp主動脈血氧飽和度－混合靜脈血氧飽和度/=Qs肺靜脈血氧飽和度－肺動脈血氧飽和度超聲心動圖

動脈瓣口每博量（SV)=瓣口橫截面積(CSA)×血流速度積分(FVI)左向右分流量影響因素年齡及發(fā)育情況

足月新生兒：肺小動脈中層肌性細胞多，肺阻力高直徑200μm以上的肺小動脈，其中層厚度/血管外徑為5％，成人約2.5%

生后4個月：不同直徑的肺動脈中層幾近于成人，肺阻力下降生后10個月：不同直徑的肺動脈中層與成人相同

肺循環(huán)血容量異常增多時，反應(yīng)性肺血管痙攣，肺血管中層增厚，影響正常的肺阻力下降，或下降后復升4左向右分流量影響因素分流部位

三尖瓣前型：右心容量增加，三尖瓣血流增多，舒張期低頻血流,極少引起肺血管病變?nèi)獍旰笮停悍窝h(huán)增加，左心容量負荷增多，二尖瓣血流增加，分流大，易引致肺血管病變左室右房分流型：左室收縮及舒張期壓力均高于右房，分流量大，雙心腔容量負荷增加左向右分流量影響因素體循環(huán)阻力、肺循環(huán)阻力

大動脈交通、雙室流出道無狹窄的非限制性室缺

分流量與肺、體循環(huán)阻力的比例成反比心房水平分流取決于雙房間瞬時壓差，決定因素為心房、心室順應(yīng)性及與心房相連靜脈的容量肺血管梗阻性病變的發(fā)展先心病中左向右分流對肺血管發(fā)育影響不一致

肺血管發(fā)育正常伴隨PVR下降：限制性室缺、房缺

肺血管壓力、容量負荷均增大，易致肺血管結(jié)構(gòu)改變：非限制性VSD、CCD、無PS的TGA、永存動脈干、大PDA肺血管梗阻性病變的發(fā)展年齡1歲以內(nèi)很少不可逆肺血管梗阻性病變(除非原發(fā)性）21三體伴左向右分流、肺血多型青紫族先心，多在6月齡即出現(xiàn)肺血管梗阻性病變肺血管梗阻性病變的發(fā)展肺泡內(nèi)氧分壓

正常肺血管氧分壓低于65mmHg引起肺血管收縮左向右分流微小氧濃度改變即引起肺血管收縮

高原地區(qū)低氧致肺血管收縮，減輕嬰兒肺水腫但易早期肺血管疾病，多2歲內(nèi)即出現(xiàn)不可逆肺血管疾病先天性梗阻及反流性心血管畸形血流動力學

常見梗阻性心血管畸形

肺動脈瓣狹窄

常見梗阻性心血管畸形二尖瓣狹窄常見梗阻性心血管畸形

主動脈瓣狹窄常見梗阻性心血管畸形

主動脈弓縮窄常見梗阻性心血管畸形

三房心

梗阻性心血管畸形的血流動力學解剖特點：心臟瓣膜狹窄、血管狹窄血流動力學：狹窄近端壓力增高，血液淤積

三尖瓣狹窄:右房壓力升高，體靜脈淤血末梢水腫，房水平右向左分流

二尖瓣狹窄:左房壓力增高，肺靜脈淤血并壓力增高，肺動脈壓力增高梗阻性心血管畸形的血流動力學梗阻程度

測定方法：導管測峰值壓差，超聲測瞬時壓差

注意事項：瞬時壓差高于峰值壓差10－20mmHg鎮(zhèn)靜時，心排血量增高(回心血量增加,動脈阻力下降）高估壓差心功能不全時，心排血量降低，低估壓差狹窄程度判斷，應(yīng)壓差與瓣口面積結(jié)合分析肺血流增加的相對狹窄，跨瓣壓差<20mmHg梗阻性心血管畸形的血流動力學存在其他血流動力學障礙合并肺動脈閉鎖的肺靜脈狹窄，可能低估肺血少程度Lutenbacher綜合癥(ASD+MS)，因房水平左向右分流，流經(jīng)二尖瓣的血流減少，可能MS程度低估多段血管的狹窄，致遠端狹窄程度低估常見反流性心血管畸形AIPITIMI反流性心血管畸形血流動力學血流動力學瓣膜漏血，相隨心腔壓力改變，MI使LA壓力上升，TI使RA壓力上升，AI使LV舒張壓上升，PI使RV舒張壓上升二、三尖瓣反流，使上行心腔與下行心腔容量均增大，心臟排空延遲反流程度超聲心血管造影反流性心血管畸形血流動力學并存其它心血管畸形需注意影響血流動力學的綜合因素PS+PI使RV壓力/容量負荷均增高，加重TIAS+AI使LV壓力/容量負荷均增高,加重影響LV功能及心肌供血反流性心血管畸形血流動力學常見反流性心血管畸形病理生理三尖瓣反流輕至中度患者可很好耐受重度（尤其伴右室高壓)導致體靜脈淤血慢性右房擴大致心房撲動、顫動二尖瓣反流重度導致左房高壓、肺水腫左房擴大、房性心律失常降低左室心肌后負荷肺動脈反流正?？梢娸p度反流單純肺動脈反流,患者可很好耐受主動脈反流增加左室容量負荷急性發(fā)生，患者很難耐受易導致急性左心衰

總結(jié)血液是流體，遵循物理的流體力學原理

液體的流向高壓腔—低壓腔