VitD缺乏性佝僂病

VitD缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病維生素D的生理與調(diào)節(jié)

維生素D缺乏性手足搐搦維生素D缺乏性佝僂病維生素D的生理與調(diào)節(jié)

維生素D缺乏性手足搐搦維生素D不僅是一重要微量營(yíng)養(yǎng)素，參與鈣、磷代謝，也是激素的前體。

1,25-(OH)2D被認(rèn)為是一類固醇激素。1,25-(OH)2D參與多種細(xì)胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過(guò)程。日光皮膚合成出生VitD來(lái)源天然食物2周含量少主要來(lái)源CorrelationBetweenMaternalandCord25OHD食物VitD的含量母乳1μg

/L牛奶0.5~1μg

/L蛋1.75μg

/100g黃油0.75~1.5μg

/100g強(qiáng)化食物VitD含量AD強(qiáng)化奶15μg/L

(9.75μg/L

/660ml)嬰兒配方奶10μg

/100g（758ml）奶米粉10μg

/100g（4μg

/40（g·d））*VitD1μg=40IU

VitaminDMetabolism&MineralHomeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCCVitD營(yíng)養(yǎng)的評(píng)價(jià)正常含量

25-OHD

11ng/ml~60ng/ml

1,25-(OH)2D25~49pg/ml血清25-OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D營(yíng)養(yǎng)狀況VitD2,3自身反饋?zhàn)陨矸答乂itD的調(diào)節(jié)25-(OH)D31,25-(OH)2D3低血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)+PTH低血磷1,25-(OH)2D31,25-(OH)2D3VitD的調(diào)節(jié)高血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)高血磷+CT維生素D缺乏性佝僂病維生素D的生理與調(diào)節(jié)

維生素D缺乏性手足搐搦VitD缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況發(fā)病機(jī)理預(yù)防治療診斷和鑒別診斷營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。典型的表現(xiàn)是生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全。維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥(osteomalacia)。佝僂病也同時(shí)有骨質(zhì)軟化癥，長(zhǎng)骨與生長(zhǎng)板同時(shí)受損。VitD缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況發(fā)病機(jī)理預(yù)防治療診斷和鑒別診斷圍產(chǎn)期缺乏日照不足生長(zhǎng)過(guò)快其他病因VitD缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況發(fā)病機(jī)理預(yù)防治療診斷和鑒別診斷年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是小嬰兒，生長(zhǎng)快、戶外活動(dòng)少；地區(qū)：北方患病率高于南方；流行現(xiàn)狀：發(fā)病率逐年降低，病情趨于輕度；發(fā)病情況VitD缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況發(fā)病機(jī)理預(yù)防治療診斷和鑒別診斷發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣VitD缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況發(fā)病機(jī)理預(yù)防治療診斷和鑒別診斷增殖層肥大層退化層正常骨干骺端生長(zhǎng)板模式圖長(zhǎng)骨干骺端病理改變正常VitD缺乏鈣化骨小梁類骨質(zhì)VitD缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況發(fā)病機(jī)理預(yù)防治療診斷和鑒別診斷必須有維生素D缺乏的高危因素可以維生素D缺乏的發(fā)病機(jī)理解釋臨床表現(xiàn)與血生化改變臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早。重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。1.兒童期發(fā)生佝僂病的較少多見(jiàn)于嬰幼兒，特別3月以下的小嬰兒2.年齡不同，臨床表現(xiàn)不同為什么？？？3.發(fā)生非特異性神經(jīng)精神癥狀的原因4.活動(dòng)期血生化除血清鈣稍低外，其余指標(biāo)改變更加顯著非特異性神經(jīng)精神癥狀(參考依據(jù)):多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。血生化改變:X線：正?；蜮}化線稍模糊血清25-(OH)D下降PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?；蛏愿叱跗冢ㄔ缙冢┗顒?dòng)期（激期）

生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變<6月：以顱骨病變?yōu)橹黠B骨軟化

craniotabes

（乒乓感aping-pong-ballsensation)>6月以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主

肋骨串珠rachiticRosary手腳、鐲wideningofwristsandankles

方顱caputquadratum

前囟寬大wideopenanteriorfontanels,SecondaryHyperparathyroidism肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱雞胸pigeonbreastdeformity赫氏溝Harrison’grooveO、X腿（bowlegs）萌牙遲（Eruptionofteeth：delayed）全身肌肉松弛，肌張力、肌力下降雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）血生化改變血清25-(OH)D顯著下降PTH顯著升高血鈣稍低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高X線長(zhǎng)骨鈣化帶消失;干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（>2mm）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變?。豢捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦?正常上肢長(zhǎng)骨X線佝僂病上肢長(zhǎng)骨X線正常下肢長(zhǎng)骨X線佝僂病下肢長(zhǎng)骨X線恢復(fù)期以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。X線：治療2~3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常血生化改變：血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常；堿性磷酸酶約需1~2月降至正常水平；逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常后遺癥期多見(jiàn)于2歲以后的兒童X線：骨骼干骺端病變消失殘留不同程度的骨骼畸形

血生化：完全恢復(fù)正常膝外翻畸形VitD缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況發(fā)病機(jī)理預(yù)防治療診斷和鑒別診斷

診斷正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查“金標(biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼X線檢查鑒別診斷粘多糖?。侯^大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出腦積水：前囟進(jìn)行性增大

顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良

低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷

遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒:為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)

維生素D依賴性佝僂病:Ⅰ型－腎臟1-羥化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受體缺陷其他病因?qū)е碌呢E病病史：無(wú)佝僂病的高危因素體征：其他部分長(zhǎng)骨干骺端無(wú)骨樣組織堆積的表現(xiàn)體格檢查：一般好，生長(zhǎng)發(fā)育正常正常發(fā)育中的個(gè)體差異頭大:遺傳性，頭圍生長(zhǎng)速度正常下肢生理性彎曲：正常下肢發(fā)育過(guò)程牙萌出延遲：正常，遺傳性前囟閉合延遲：正常，遺傳性VitD缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況發(fā)病機(jī)理預(yù)防治療診斷和鑒別診斷一般治療：VitD制劑：以口服治療為主鈣補(bǔ)充：食物、Ca制劑治療目的在于活動(dòng)期，防止骨骼畸形VitD缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況發(fā)病機(jī)理預(yù)防治療診斷和鑒別診斷預(yù)防

圍生期：孕母應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營(yíng)養(yǎng)素的食物；妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D（800IU/d);嬰幼兒期：日光?。☉敉饣顒?dòng)）與適量補(bǔ)充維生素D;補(bǔ)充維生素D早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒:生后2周開(kāi)始補(bǔ)充維生素D800IU/d，3個(gè)月后改預(yù)防量；足月兒:生后2周開(kāi)始補(bǔ)充維生素D400IU/日，至2歲；夏季可暫停服用；

鈣劑：一般可不加服維生素D缺乏性佝僂病維生素D的生理與調(diào)節(jié)

維生素D缺乏性手足搐搦發(fā)病機(jī)理

維生素D缺乏性手足搐搦臨床表現(xiàn)

診斷與鑒別診斷

治療

維生素D缺乏性手足搐搦癥（TetanyofVitaminDdeficiency）是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見(jiàn)6月以內(nèi)的小嬰兒。發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣正?？傃狢a2.2-2.6mmol/L游離Ca＋＋1.25mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐

總血鈣<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)游離Ca＋＋<1.0mmol/L(4mg/dl)發(fā)病機(jī)理

維生素D缺乏性手足搐搦臨床表現(xiàn)

診斷與鑒別診斷

治療

隱匿型表現(xiàn)陶瑟征Trousseausign（+）

腓反射Peronealsign

（+）面神經(jīng)征Chvostek’ssign（+）典型手足搐搦癥狀驚厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痙攣laryngospasm

總血Ca<1.9mmol/L游離Ca＋＋<1mmol/L發(fā)病機(jī)理

維生素D缺乏性手足搐搦臨床表現(xiàn)

診斷與鑒別診斷

治療

臨床表現(xiàn)總血Ca<1.9mmol/L診斷鑒別診斷其他原因低血鈣低血鎂低血糖顱內(nèi)出血嬰兒痙攣癥等發(fā)病機(jī)理

維生素D缺乏性手足搐搦臨床表現(xiàn)

診斷與鑒別診斷

治療

Ca劑:靜脈緩?fù)浦委熂本?給氧保持呼吸道通暢止驚VitD制劑贈(zèng)送精美圖標(biāo)1、字體安裝與設(shè)置如果您對(duì)PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁(yè)面字體。在“開(kāi)始”選項(xiàng)卡中，點(diǎn)擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點(diǎn)擊“替換”按鈕，完成。762、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁(yè)面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中模版中的圖片（有些圖片與其他對(duì)象進(jìn)行了組合，選擇時(shí)一定要選中圖片本身，而不是組合）。單擊鼠標(biāo)右鍵，選擇“更改圖片”，選擇要替換的圖片。（如下圖）注意：為防止替換圖片發(fā)生變形，請(qǐng)使用與原圖長(zhǎng)寬比例相同的圖片。