結(jié)締組織疾病的護(hù)理講解

結(jié)締組織疾病的護(hù)理復(fù)習(xí)：

1.患兒，女，9個(gè)月，腹瀉48小時(shí)。根據(jù)臨床診斷為輕度脫水。作為患兒治療中的一部分，護(hù)士應(yīng)該給患兒家長(zhǎng)介紹哪種口服補(bǔ)液的液體？（）A.不含碳酸的可樂B.蘋果汁C.米湯制成的口服液D.礦泉水E.糖水

2.患兒，女，8個(gè)月，因腹瀉3天入院。大便每日7-8次，蛋花湯樣，有腥臭味，伴尿少。查體：體溫39度，煩躁，哭時(shí)淚少，前囟眼窩凹陷，皮膚彈性較差，心肺無異常。下列檢查最為急需合理的是（）A.大便常規(guī)+血常規(guī)+便培養(yǎng)B.大便常規(guī)+血常規(guī)+電解質(zhì)C.大便常規(guī)+血常規(guī)+血培養(yǎng)D.大便常規(guī)+血電解質(zhì)+血?dú)夥治鯡.大便常規(guī)+血電解質(zhì)+血培養(yǎng)

復(fù)習(xí)

3.患兒，男，1歲。因腹瀉引起脫水需要靜脈補(bǔ)液，在250ml的葡萄糖溶液中加10%的氯化鉀溶液。最多不得超過的量是（）A.6mlB.5mlC.7mlD.7.5mlE.8ml4.患兒，男，11個(gè)月，因嘔吐腹瀉中度脫水，其累積損失量為（）A.30-50mlB.50-70mlC.50-100mlD.100-120mlE.120-150ml

復(fù)習(xí)：5.下列哪項(xiàng)敘述不符合兒童生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律：A.生長(zhǎng)發(fā)育是個(gè)連續(xù)過程B.生長(zhǎng)發(fā)育遵循一定規(guī)律C.各系統(tǒng)器官發(fā)育的速度是一致的D.有一定的個(gè)體差異E.受遺傳和環(huán)境因素的影響6.正常小兒前囟在哪幾個(gè)月閉合？A.8-11個(gè)月B.12-18個(gè)月C.20-22個(gè)月D.23-25個(gè)月E.26-28個(gè)月復(fù)習(xí)

7.新生兒期是指（）A.從出生到生后滿30天B.從出生到生后滿28天C.從出生到生后滿2周D.從孕期28周到生后2周E.從孕期28周到生后1周

8.不符合小兒生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律的是（）A.由低級(jí)到高級(jí)B.由上到下C.由粗到細(xì)D.由遠(yuǎn)到近E.由簡(jiǎn)單到復(fù)雜

復(fù)習(xí)9.小兒生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律的描述，不正確的是（）A.神經(jīng)系統(tǒng)先慢后快B.生后6個(gè)月內(nèi)生長(zhǎng)最快C.生殖系統(tǒng)先慢后快D.生長(zhǎng)發(fā)育有一定的順序性E.生長(zhǎng)發(fā)育有一定個(gè)體差異10.關(guān)于小兒各項(xiàng)體格指標(biāo)的說法，不正確的是（）A.新生兒出生平均體重為3kg.B.2歲體重增至9kgC.新生兒出生平均身高為50cmD.新生兒出生平均頭圍為34cmE.1歲時(shí)胸圍和頭圍大致相等

結(jié)締組織疾病是指以結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性等疾病，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾病，又稱為風(fēng)濕性疾病。兒童期常見的結(jié)締組織病有風(fēng)濕熱、兒童類風(fēng)濕病、過敏性紫癜、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征等，本節(jié)重點(diǎn)講述皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

教學(xué)目標(biāo)掌握1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的主要臨床表現(xiàn)、護(hù)理診斷、護(hù)理措施。熟悉1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的心臟表現(xiàn)，治療原則。了解1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的病因、發(fā)病機(jī)制和輔助檢查。重點(diǎn)難點(diǎn)

重點(diǎn)1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的主要臨床表現(xiàn)、護(hù)理措施。難點(diǎn)1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的臨床表現(xiàn)、護(hù)理措施。提問：1、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征為什么又稱川崎?。?、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征主要的病理改變？概述

1.定義

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasakidisease)，是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。

2.特點(diǎn)

嬰幼兒多見，男孩多于女孩。臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱，皮膚黏膜損害和淋巴結(jié)腫大。多數(shù)自然康復(fù)，約15～20%未經(jīng)治療的患兒可發(fā)生冠狀A(yù)損害，心肌梗死和冠狀A(yù)瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。病因與發(fā)病機(jī)制、病理

尚不清楚，相關(guān)因素有：

1、感染臨床表現(xiàn)與多種感染有關(guān)，如EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒或鏈球菌、支原體、立克次體、塵螨等，但均未得到證實(shí)。近年有人認(rèn)為與感染等過敏原激發(fā)機(jī)體產(chǎn)生異常的免疫應(yīng)答反應(yīng)有關(guān)，但也缺乏確切依據(jù)。

3、其他因素如環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、清潔劑、過敏等亦可能是致病原因。

2、免疫反應(yīng)越來越多研究發(fā)現(xiàn)是機(jī)體對(duì)感染原的免疫反應(yīng)參與了其發(fā)病。病例：患兒，男，1歲，近1周來反復(fù)發(fā)熱，體溫達(dá)39℃，服用感冒藥和消炎藥效果不佳，仍高熱且出現(xiàn)皮疹。體檢T38.8℃，P136次/分，R27次/分，口唇發(fā)紅，咽充血，軀干部可見暗紅色皮疹，手掌發(fā)紅，指端有輕微脫皮現(xiàn)象。血常規(guī)WBC15.79×109/L,Hb130g/L,N69.2%,L30.5%,PLT313×109/L，臨床診斷為川崎病。請(qǐng)思考：（1）川崎病主要的臨床表現(xiàn)？（2）患兒目前面臨的首要護(hù)理問題是什么？（3）如何對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行健康教育？臨床表現(xiàn)

病程為6～8周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月～數(shù)年。

㈠、主要表現(xiàn)

1、發(fā)熱為最早出現(xiàn)癥狀，體溫達(dá)38～40℃以上，呈稽留熱或弛張熱，一般持續(xù)1～2周，抗生素治療無效。2.皮疹常在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后不久出現(xiàn)向心性、多形性斑丘疹、紅斑樣或猩紅熱樣皮疹，無水皰及結(jié)痂，軀干多見。臨床表現(xiàn)3、手足硬腫為本病特征，急性期手足皮膚硬性水腫和掌跖紅斑，伴有疼痛和關(guān)節(jié)僵直；恢復(fù)期出現(xiàn)指、趾端膜狀脫皮，重者指趾甲可脫落。川崎病脫皮4、唇及口腔表現(xiàn)唇紅、干燥、皸裂、出血或結(jié)痂，舌乳頭突起呈楊梅舌。5、球結(jié)膜充血多于起病后3～4天出現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血，無膿性分泌物或流淚，熱退后消失。6、淋巴結(jié)腫大一般在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后3天出現(xiàn)，頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大，常位于單側(cè)頸部，少數(shù)為雙側(cè)，質(zhì)硬、輕壓痛，局部皮膚不發(fā)紅，熱退后消失。㈡、心臟表現(xiàn)

少見，是本病最嚴(yán)重表現(xiàn)。

1.見于發(fā)病1～6周，出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。

2.發(fā)生冠狀A(yù)瘤或狹窄者，可無臨床表現(xiàn)，少數(shù)可有心肌梗死癥狀。

3.冠狀A(yù)損害多發(fā)于病程2～4周，也可見于疾病恢復(fù)期。心肌梗死和冠狀A(yù)瘤破裂可→心源性休克甚至猝死。㈢、其他伴隨癥狀

可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化道癥狀（腹痛、腹瀉、嘔吐，肝腫大、輕度黃疸），關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。輔助檢查

㈠、血液檢查

1.外周血WBC↑，以N↑為主，有核左移現(xiàn)象，輕度貧血；早期PLT正常，第2～3

周顯著↑；

2.發(fā)熱期ESR明顯↑，CRP↑；

3.血清IgG、IgA

、IgM、lgE↑，示炎癥活動(dòng)指標(biāo)。㈡、心血管系統(tǒng)檢查有心臟受損者可見心電圖和超聲心動(dòng)圖改變。心電圖主要表現(xiàn)為ST段和T波改變、P-R間期和Q-T間期↑、QRS波群低電壓及心律失常。二維超聲心動(dòng)圖是診斷及隨訪冠狀A(yù)病變的最佳方法，必要時(shí)行冠狀A(yù)造影檢查。治療原則

除對(duì)癥、支持療法外，主要是減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集，并預(yù)防冠狀A(yù)瘤及A栓塞。㈠阿司匹林（ASA）具有抗炎、抗凝作用，為首選藥物。早期與免疫球蛋白聯(lián)用可控制急性炎癥過程，減少冠狀A(yù)病變.㈡大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（HDIVIG）早期（病程10天內(nèi)）應(yīng)用可明顯減少冠狀A(yù)病變發(fā)生,縮短發(fā)熱時(shí)間。尤其適用于具有A瘤高危因素者（男性嬰兒，CRP明顯↑,早期PLT數(shù)＜20×109/L者）。㈢、糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)血栓形成，易→冠狀A(yù)瘤和影響冠脈修復(fù)，不宜單獨(dú)應(yīng)用，HDIVIG治療無效者可考慮使用，可與阿斯匹林和雙嘧達(dá)莫（潘生?。┖喜?yīng)用。㈣其他

1.抗血小板凝集加用雙嘧達(dá)莫（潘生?。?，用量3～5mg/(㎏.d)。

2.對(duì)癥治療補(bǔ)充液體、保肝、控制心衰、糾正心律失常，心肌梗死應(yīng)及時(shí)行溶栓治療。

3.心臟手術(shù)嚴(yán)重冠狀A(yù)病變需行冠狀A(yù)搭橋術(shù)。護(hù)理

㈠、護(hù)理診斷1、體溫過高與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。2、皮膚完整性受損與小血管炎有關(guān)。3、口腔粘膜改變與小血管炎有關(guān)。4、潛在并發(fā)癥心臟損害。㈡、護(hù)理措施

1、休息發(fā)燒的患兒絕對(duì)臥床休息，降低機(jī)體的耗氧量保護(hù)心臟。戶外劇烈活動(dòng)應(yīng)當(dāng)加以限制。2、飲食給予清淡、高熱量、高維生素、高蛋白的流汁或半流汁飲食，鼓勵(lì)患兒多飲水或靜脈補(bǔ)液。3、降低溫度（1）保證病室適當(dāng)?shù)臏貪穸龋O(jiān)測(cè)體溫變化、觀察熱型及伴隨癥狀。（2）高熱時(shí)給物理或藥物降溫，警惕高熱驚厥的發(fā)生。

4、皮膚護(hù)理（1）評(píng)估病損情況，保持皮膚清潔，每天用柔軟的毛巾擦洗皮膚，切勿擦傷，便后清洗臀部。（2）衣被應(yīng)質(zhì)地柔軟而清潔，以減少對(duì)皮膚的刺激。（3）勤剪指甲、免抓傷、擦傷；對(duì)半脫痂皮應(yīng)用干凈剪刀剪除，切忌強(qiáng)行撕脫，防止出血與繼發(fā)感染（4）每日用生理鹽水洗眼1～2次，也可以涂眼膏，保持眼的清潔，預(yù)防感染。5、口腔護(hù)理（1）評(píng)估患兒口腔衛(wèi)生習(xí)慣及進(jìn)食能力，觀察口腔黏膜病損情況。（2）用生理鹽水每日清洗口腔2～3次，唇干裂時(shí)涂護(hù)唇油；口腔潰瘍涂碘甘油消炎止痛。（3）晨起、睡前、餐前、餐后漱口，保持口腔清潔，防繼發(fā)感染，增進(jìn)食欲。（4）因恐懼害怕疼痛，患兒常拒絕護(hù)理，操作動(dòng)作要輕柔，注意防止出血和疼痛。6、觀察病情（1）患兒生命體征和面色、精神狀態(tài)等，注意有無心臟異常，如有立即進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)（2）觀察藥物療效與副作用，尤其是阿斯匹林的出血傾向和丙種球蛋白的過敏反應(yīng)7、健康指導(dǎo)（1）及時(shí)向家長(zhǎng)解釋病情，理解家長(zhǎng)對(duì)患兒心血管病損及可能發(fā)生的猝死而產(chǎn)生的恐懼，并給予心理安慰。（2）患兒出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1年全面檢查一次。對(duì)所有殘留冠狀A(yù)病變者密切隨訪，每3～6個(gè)月做1次超聲心動(dòng)圖檢查，結(jié)合小兒年齡和家庭經(jīng)濟(jì)狀況進(jìn)行解釋，以取得配合。多發(fā)或較大冠狀A(yù)瘤尚未閉塞者不宜參加體育活動(dòng)。課后小結(jié)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的臨床特點(diǎn)、護(hù)理要點(diǎn)。復(fù)習(xí)思考題

1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的臨床特點(diǎn)有哪些？主要死因是什么？

2、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的護(hù)理措施有哪些？

謝謝

第一節(jié)過敏性紫癜教學(xué)目標(biāo)掌握1、過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、護(hù)理措施。

熟悉1、過敏性紫癜的治療。了解1、過敏性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)理、實(shí)驗(yàn)室檢查。1.定義過敏性紫癜(anaphvlactoidpurpura)又稱舒-亨（Schonlein-Henoch）綜合征：是以小血管炎為主要病變的變態(tài)反應(yīng)性疾病，是小兒期最常見的一種血管炎。

2.特點(diǎn)

臨床上以對(duì)稱性皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿、過敏性皮疹等為特征。多見于學(xué)齡期兒童，男＞女（2：1）。概述

尚不清楚，近年發(fā)現(xiàn)該病存在廣泛的免疫學(xué)異常。在皮膚、腸道和腎小球血管壁上有IgA、補(bǔ)體

C3及纖維蛋白沉積，認(rèn)為是一種免疫反應(yīng)性疾病。引起本病的相關(guān)因素可能有多種：

①食物

魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等；

②藥物

抗生素、磺胺、水楊酸、苯巴比妥等；

③微生物（感染）

細(xì)菌、病毒、寄生蟲等；

④其它

如花粉吸入、疫苗注射、蟲咬等。病因

學(xué)齡期兒童（＞6歲），急性起病，50～

90％患兒于發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史。

約半數(shù)患兒出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱、乏力、神萎、食欲不振、惡心嘔吐等。

臨床表現(xiàn)㈠、皮膚紫癜為首發(fā)癥狀，幾乎所有患兒均見典型皮膚紫癜，且反復(fù)出現(xiàn)為本病特點(diǎn)。

1.分布皮疹多見于四肢和臀部，尤以下肢伸側(cè)及膝、踝關(guān)節(jié)附近最多，呈對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，也可見于上肢，軀干很少見，一般4～6周后消退。

2.特點(diǎn)：初起時(shí)為紅色斑丘疹，漸成為出血性，高出皮面，壓之不退色。數(shù)日后轉(zhuǎn)為紫色，繼之呈棕褐色而消退，退后不留痕跡。過敏性紫癜皮疹（臀部、四肢）過敏性紫癜皮疹（臀部）過敏性紫癜皮疹（下肢）

皮膚除紫癜性皮疹外，常同時(shí)合并蕁麻疹，頭皮、面部、手背或足部和會(huì)陰部出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫。㈡、消化道癥狀（腹型）

消化道癥狀是由于腸道病變引起腸蠕動(dòng)增加或痙攣所致。

2/3病例可表現(xiàn)為陣發(fā)性劇烈腹痛，常位于臍周或下腹部，可伴有嘔吐，腹痛可出現(xiàn)在皮膚紫癜顯現(xiàn)之前，1/3病例可出現(xiàn)便血。偶可發(fā)生腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。

㈢、關(guān)節(jié)癥狀（關(guān)節(jié)型）約1/3病例出現(xiàn)膝、踝、肘和腕關(guān)節(jié)腫痛，

活動(dòng)受限，為一過性?？蓡伟l(fā)亦可多發(fā)。關(guān)節(jié)腔內(nèi)有積液，數(shù)日內(nèi)消失，不遺留后遺癥。㈣腎臟癥狀起病1個(gè)月內(nèi)，多為無癥狀性血尿和蛋白尿及管型，伴血壓增高和水腫，稱為紫癜性腎炎。個(gè)別呈腎病綜合征或急進(jìn)性腎小球腎炎表現(xiàn)。㈤、其他可有低熱、食欲不振。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可因顱內(nèi)出血→失語、癱瘓、昏迷、驚厥及肢體麻痹。個(gè)別有鼻、牙齦和睪丸出血、咳血等出血表現(xiàn)。上述癥狀可單獨(dú)出現(xiàn)，也或幾種同時(shí)存在，幾種同時(shí)存在時(shí)稱“混合型”。1、血液：WBC計(jì)數(shù)及E可略↑，PLT計(jì)數(shù)正常。

2、部分毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（+）。

3、有消化道癥狀者OB試驗(yàn)多（+）。

4、尿常規(guī)檢查：類似腎小球腎炎改變?nèi)珑R下血尿和/或蛋白尿。由于腎損害發(fā)生于病程不同時(shí)期，故應(yīng)反復(fù)行尿液檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查

本病無特效療法，急性期臥床休息，控制感染，對(duì)癥處理，積極尋找并避免過敏原。1.有過敏反應(yīng)：抗組胺藥及鈣劑、消化道出血禁食。2.腎上腺皮質(zhì)激素：潑尼松，緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛。重癥加環(huán)磷酰胺。3.阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等抗凝治療。

治療㈠、護(hù)理診斷1、皮膚完整性受損與變態(tài)反應(yīng)和血管炎有關(guān)。2、疼痛與關(guān)節(jié)炎和腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。3、潛在并發(fā)癥消化道出血、紫癜性腎炎。

護(hù)理㈡、護(hù)理措施1、促進(jìn)皮膚恢復(fù)正常功能（1）觀察皮疹的形態(tài)、分布、數(shù)量與顏色，是否反復(fù)出現(xiàn)，可繪成人體圖形，每日詳細(xì)記錄皮疹變化情況。（2）保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，有破潰應(yīng)及時(shí)處理，防出血和感染；衣著宜寬松、柔軟、清潔干燥。據(jù)病情適當(dāng)臥床休息。（3）避免接觸可能的各種致敏原，忌食辛辣刺激性食物、海鮮等，遵醫(yī)囑使用止血、脫敏藥。2、減輕或消除關(guān)節(jié)腫痛與腹痛（1）關(guān)節(jié)型者應(yīng)觀察疼痛與腫脹情況，置患肢于功能位置，協(xié)助患兒選取舒適體位；膝下放一小平枕，使膝關(guān)節(jié)處于伸展位；據(jù)病情使用熱或冷敷，教會(huì)患兒利用放松、娛樂等方法減輕疼痛。做好日常生活護(hù)理；腹痛患兒應(yīng)臥床休息，盡量守護(hù)在床邊。（