川崎病(Kawasaki disease KD)幻燈片

川崎病

(KawasakidiseaseKD)

川崎病(KawasakidiseaseKD)

急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為特點的血管炎綜合征。又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。常累及心血管系統(tǒng)，是兒童期缺血性心臟病的主要原因

50%在2y內(nèi)發(fā)病,80%病例在5y內(nèi)四季均可發(fā)病,4-5月份和11-1月份發(fā)病相對較多川崎病(KawasakidiseaseKD)

病因

病因及發(fā)病機制未明

（一）免疫亢進免疫調(diào)節(jié)異常單核巨噬細胞、Ｔ、Ｂ淋巴細胞、ＮＫ細胞等激活，分泌各類細胞因子（ＩＬ、ＴＮＦ、ＩＦＮ）、ＩｇＥ等（二）超抗原學說葡萄球菌內(nèi)毒素、鏈球菌紅斑毒素，不經(jīng)抗原提呈細胞處理既能直接激活Ｔ細胞，釋放大量淋巴因子川崎病(KawasakidiseaseKD)（三）熱休克蛋白（heatshockprotein，HSP）人類HSP與細菌HSP具有顯著相關(guān)和同源性，尤其是HSP65具有極強的免疫活性，引起免疫反應(yīng)，損傷內(nèi)皮細胞及形成血管炎（四）淋巴細胞凋亡延遲研究發(fā)現(xiàn)Il-6能抑制淋巴細胞P52基因喪失表達，凋亡時間延遲，免疫細胞過度活化川崎病(KawasakidiseaseKD)病理

主要病理變化為血管炎Ⅰ期0~9天小動脈全層炎、中大動脈周圍炎常見，同時可見全心炎Ⅱ期10~25天微血管炎和心臟炎減輕，中動脈全層炎，冠狀動脈最明顯，動脈瘤血栓栓塞Ⅲ期28~40天中動脈肉芽組織增生、內(nèi)膜增厚動脈瘤樣擴張、血栓形成，心肌梗塞Ⅳ期40天后心肌瘢痕形成，中動脈狹窄、鈣化，出現(xiàn)缺血性心臟病川崎病(KawasakidiseaseKD)臨床表現(xiàn)

(一)主要癥狀和體征

1、發(fā)熱：95%稽流熱或弛張熱，１－２周。

2、雙側(cè)眼球結(jié)膜充血:90%發(fā)熱3-4天后出現(xiàn)

3、口腔粘膜改變：90%口唇皸裂、結(jié)痂、潮紅；舌乳頭突起，呈楊梅舌；口腔咽部粘膜彌漫性充血

4、不定形皮疹：95%發(fā)熱1-3天后出現(xiàn)軀干部多，熱退后皮疹退，不發(fā)生水皰和痂皮

川崎病(KawasakidiseaseKD)

5、

四肢末端變化：{急性期}75%手足廣泛性硬性水腫，90%掌及指趾端皮膚潮紅，或呈現(xiàn)紅斑；{恢復期}98%甲床皮膚移行處膜樣脫皮川崎病的典型臨床特點6、非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大50-70%單側(cè)或雙側(cè)，堅硬、觸痛，表面不紅、不化膿

川崎病(KawasakidiseaseKD)(二)心血管癥狀和體征

1、心臟和冠狀動脈受累：冠脈炎、冠脈擴張、動脈瘤栓塞致死亡心包炎或心包積液心肌炎

2、冠狀動脈受累體征：收縮期雜音、奔馬律、心音低鈍、心律不齊、心臟擴大多在起?。保吨?，甚至數(shù)月至數(shù)年。

3、心電圖：P-R、Q-T延長、異常Q波、低電壓、ST-T改變、心律失常

4、2DE：心包積液、冠狀動脈擴張川崎病(KawasakidiseaseKD)（三）其它系統(tǒng)癥狀1、消化系統(tǒng)：腹瀉嘔吐、腹痛腸梗阻、膽囊腫大、黃疸2、神經(jīng)系統(tǒng)：精神意識障礙、驚厥、無菌性腦膜炎3、泌尿系統(tǒng)：蛋白尿、尿道炎4、肺部損害：肺動脈炎、間質(zhì)性肺炎5、關(guān)節(jié)病變：關(guān)節(jié)炎川崎病(KawasakidiseaseKD)實驗室檢查

(一)血液：

白細胞增高，中性為主

血小板升高

血沉、Ｃ－反應(yīng)蛋白增高

α2球蛋白增高

CD３、CD４減少，IgE、IgM、IgA增高川崎病(KawasakidiseaseKD)(二)心血管系統(tǒng)檢查

心電圖：ＳＴ－Ｔ改變，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ間期延長；心律失常，低電壓。

超聲心動圖：冠狀動脈擴張，動脈瘤形成。(三)尿液：白細胞增多，膿尿。

腦脊液：白細胞增多，淋巴細胞為主。川崎病(KawasakidiseaseKD)

診斷

診斷標準：１、持續(xù)發(fā)熱５天以上

２、結(jié)合膜充血

３、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌

４、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮

５、多形性紅斑樣皮疹

６、頸淋巴結(jié)腫大

符合５項（需包括發(fā)熱）可確診川崎病(KawasakidiseaseKD)符合3或4項標準超聲心動圖或心血管造影檢查證明有冠狀動脈瘤超聲心動圖見冠狀動脈壁輝度增強排除其他感染也可診斷川崎病川崎病(KawasakidiseaseKD)不典型川崎病診斷（１）卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑、陰囊腫脹、肛周皮膚潮紅（２）血小板數(shù)顯著增多（３）C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增加（４）超聲心動圖顯示冠狀動脈擴張和動脈壁輝度增強（５）聽到心臟雜音和心包摩擦音（６）出現(xiàn)低蛋白血癥川崎病(KawasakidiseaseKD)

鑒別診斷

猩紅熱、敗血癥、兒童類風濕病

滲出性多形紅斑

川崎病(KawasakidiseaseKD)

治療

減輕血管炎癥、抗血小板凝集、退熱

1、阿斯匹林30—50mg/kg·d，熱退后減為５－１0mg/kg·d。至癥狀消失，血沉正常。共８－１２周。

冠狀動脈擴張：加潘生丁3－5mg/kg·d

維生素Ｅ20-30mg/kg·d

川崎病(KawasakidiseaseKD)

2、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注。減少冠狀動脈病變

400mg/kg·d，連續(xù)５天輸注。

或２ｇ/kg，一次輸注。作用機理（1）阻斷fc受體介導的免疫反應(yīng)（2）提供特異性抗體，中和抗原和毒素（3）修復抗獨特型抗體，維持免疫應(yīng)答的穩(wěn)定川崎病(KawasakidiseaseKD)3、皮質(zhì)激素的應(yīng)用需謹慎并發(fā)嚴重心肌炎應(yīng)用靜脈丙種球蛋白后高熱不退可應(yīng)用皮質(zhì)激素，不宜單獨使用4、其他治療（1）抗血小板聚集（2）對癥治療補液、控制心率、糾正心律失常、溶栓、護肝等（3）冠脈病變治療PTCA、