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文檔簡介

臨床單心室畸形病因病理、超聲診斷、鑒別診斷及預(yù)后典型的單心室畸形是單個心室有兩條流入道，另一種是單個心室伴單個房室口。

病因及病理單心室畸形與室間隔未發(fā)育或是某房室瓣閉鎖有關(guān)，前者造成單個心室兩條流入道，后者造成單個心室單條流入道。在雙條流出道中，主動脈與肺動脈的關(guān)系正常，也可以主動脈位于右前或主動脈位于左前。在形態(tài)學上，單個心室腔是左心室、右心室或者難以做出辨別，但多數(shù)病例表現(xiàn)為左心室。患兒產(chǎn)后因體循環(huán)壓力升高和肺循環(huán)壓力降低可導致心室水平嚴重左向右分流。如果合并肺動脈狹窄，肺的血流量反而減少。

超聲診斷雙流入道單心室畸形，聲像圖上可見有兩個心房、兩個房室瓣及一個心室，彩超則顯示兩條房室血流（圖1）。圖1

雙心房單心室左：心底四腔心切面顯示為一個心室（V）、兩個心房（RA、LA），同時可以看到聲像圖顯示房間間隔和卵圓孔聞聲右：彩超顯示兩條彩色血流從左右心房流入單個心室（箭頭所示）

如果是單心房單心室，那么聲像圖僅見一個心房、一個房室瓣及一個心室（圖2），彩超也只顯示一條房室血流。圖2

單心房單心室左：心尖四腔心切面顯示單個心房（A）及單個心室（V），單個房室瓣處于關(guān)閉期右：舒張期聲像圖顯示單個房室瓣處于開放期流出道出現(xiàn)異常變化時，聲像圖也會有相應(yīng)異常改變（圖3-4）。

圖3

單心房單心室，心尖四腔心切面顯示單個心房（A）及單個心室（V）

圖4雙流出道，同一病例，聲像圖顯示兩條平行的血管（箭頭所示）連接于單個心室（V）

鑒別診斷易混淆是完全性房室通道，尤其是巨大室間隔缺損房室通道。左心發(fā)育不良綜合征和右心發(fā)育不良者“單個心室腔”左右壁厚度不等，三血管平面能顯示主動脈或肺動脈返流，同時左心發(fā)育不良綜合征也易引起宮內(nèi)心衰。

預(yù)后產(chǎn)后因體循環(huán)和肺循環(huán)壓力改變可導致大量左向右分流，有生機兒前診斷單心室畸形，有必要中止妊娠。對繼續(xù)妊娠或有生機兒后診斷的病例，仔細超聲檢查心臟其他畸形及心外

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