兒科學(xué) 12級(jí)專業(yè)課 小兒貧血總論學(xué)習(xí)課件

小兒貧血總論

（Anemia）中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院兒科陳惠芹目的要求了解

胚胎期造血特點(diǎn)熟悉出生后造血特點(diǎn)小兒血象特點(diǎn)掌握髓外造血的定義小兒貧血的定義和病因貧血的診斷要點(diǎn)及治療原則小兒造血和血象特點(diǎn)造血(hematopoiesis)特點(diǎn)胚胎期造血生后造血

胚胎期造血

1

23456

78910(m)中胚葉造血期(卵黃囊）肝脾造血期(肝、脾、胸腺、淋巴結(jié)）骨髓造血期

骨髓造血嬰幼兒期所有骨髓均為紅髓全部參與造血5~7歲后長(zhǎng)骨：黃髓潛在造血功能生后造血髓外造血

(extramedullaryhematopoiesis)

年幼兒童，5-7歲前，尤其在嬰兒期發(fā)生感染性或溶血性貧血,造血需要增加肝脾淋巴結(jié)恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或/和幼稚中性粒細(xì)胞是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)感染及貧血糾正后恢復(fù)正常小兒血象特點(diǎn)

RBC和Hb的量變

出生2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC

出生時(shí)2~3月12歲RBC(x1012/L)5.0~7.03.03.5~5.5Hb(g/L)150~220100120~150生理性貧血

(PhysiologicAnemia)定義：生后2~3個(gè)月（早產(chǎn)兒較早），無病理性因素存在時(shí),RBC降至3.0x1012/L、Hb降至100g/L，出現(xiàn)輕度貧血原因自主呼吸血氧EPO骨髓造血功能胎兒RBC壽命較短,且破壞較多嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育快,循環(huán)血量迅速增加自限性，無需治療小兒血象特點(diǎn)WBC數(shù)量變化初生1周嬰兒期8歲15～2012104～10(x109/L)小兒血象特點(diǎn)

出生4~6d1~3y4~6y

學(xué)齡期NL

30%50%60%50%20~40%

65%50%35%50%50~70%WBC分類變化—四六兩交叉七歲同成人小兒血象特點(diǎn)150~300x109/L血小板—基本同成人

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎兒期出生時(shí)1y2y成人胚胎12周時(shí)消失0.900.70<0.05<0.02<0.020.05~0.100.300.950.95<0.010.02~0.03Hb種類變化HbF：α2γ2HbA2：α2δ2HbA：α2β2血紅蛋白分子由兩對(duì)多肽鏈組成小兒血象特點(diǎn)血容量小兒相對(duì)較成人多新生兒10%

兒童8~10%

成人6~8%小兒貧血(Anemia)定義：外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常標(biāo)準(zhǔn)

(g/L)

>6m(WHO)6m~5y<110g/L5~11y<115g/L12~14y<120g/L海拔1000mHb4%<6m(目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn))

新生兒<145g/L1~4m<90g/L4~6m<100g/L貧血的分類按程度分類按病因分類按形態(tài)分類

貧血程度分度

Hb(g/L)

新生兒小兒

輕度120

~144

90~正常下限中度90~12060~90

重度

60~9030~60

極重度<60<30

貧血病因分類1.生成不足2.溶血性(破壞過多)3.失血性(丟失過多)

造血物質(zhì)缺乏：缺鐵性貧血、巨幼紅細(xì)胞性貧血（葉酸、VitB12缺乏）、VitB6缺乏性貧血骨髓造血功能障礙：再生障礙性貧血感染性及炎癥性貧血：其它原因：慢性腎病、鉛中毒、癌性貧血RBC和Hb生成不足紅細(xì)胞內(nèi)在異常：先天性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞酶缺乏：G-6-PD缺乏癥、丙酮酸激酶（PK）缺乏等血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血、血紅蛋白病破壞過多(溶血性貧血)紅細(xì)胞外在因素：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致的免疫性溶血性貧血非免疫因素：感染、理化因素、DIC、脾亢破壞過多(溶血性貧血)急性：外傷致大出血、消化道出血等慢性：鉤蟲病、腸息肉、鮮牛奶過敏丟失過多(失血性貧血)貧血形態(tài)分類MCV（平均紅細(xì)胞容積）MCH（平均紅細(xì)胞血紅蛋白量）MCHC（平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度）貧血形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見病

正常值

80－9428－3232－38

大細(xì)胞性

>94>3232－38巨幼細(xì)胞性貧血

正細(xì)胞性

80－9428－3232－38再生障礙性貧血單純小細(xì)胞

<80<2832－38腎性貧血小細(xì)胞低色素

<80<28<32缺鐵性貧血、地貧貧血的臨床表現(xiàn)與其病因、程度輕重、發(fā)生急慢等有關(guān)貧血的臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白病程較長(zhǎng)者有易疲憊、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩貧血的臨床表現(xiàn)造血器官反應(yīng)（髓外造血）肝脾淋巴結(jié)腫大外周血可見有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞非造血系統(tǒng)癥狀循環(huán)和呼吸系統(tǒng)呼吸、心率加快，心臟擴(kuò)大、雜音、充血性心衰消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振、注意力不集中、情緒易激動(dòng)，年長(zhǎng)兒可有頭暈貧血的臨床表現(xiàn)病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的診斷要點(diǎn)病史

出生：產(chǎn)前或產(chǎn)時(shí)失血生后48hr內(nèi)：新生兒溶血癥嬰兒期:營(yíng)養(yǎng)性貧血、遺傳性溶血性貧血兒童期:慢性失血性貧血、再障、急性白血病等造血系統(tǒng)疾病、全身性疾病發(fā)病年齡病史

起病快、病程短：急性溶血、急性失血起病慢：慢性失血、慢性溶血、營(yíng)養(yǎng)性貧血

病程經(jīng)過和伴隨癥狀病史

伴黃疸、血紅蛋白尿：提示溶血伴瘀斑、便血、血尿：提示出血性疾病伴神經(jīng)、精神癥狀：提示VitB12缺乏伴骨痛：骨髓浸潤(rùn)性疾病病程經(jīng)過和伴隨癥狀病史

喂養(yǎng)不當(dāng)未及時(shí)添加輔食年長(zhǎng)兒不良飲食習(xí)慣喂養(yǎng)史病史過去史寄生蟲病史、消化系統(tǒng)疾病、慢性腎病、結(jié)核、慢性炎癥性疾病、藥物家族史

G-6-PD缺乏癥、地中海貧血等體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚、粘膜：蒼白有無出血點(diǎn)、瘀斑、黃疸指甲和毛發(fā)肝脾和淋巴結(jié)腫大肝脾輕度腫大髓外造血肝脾明顯腫大且以脾大為主遺傳性溶血性貧血貧血伴明顯淋巴結(jié)腫大白血病、淋巴瘤實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：

RBC、HbMCV、MCH、MCHC

血涂片（圖）

遺傳性球形細(xì)胞增多癥：紅細(xì)胞呈球形、染色深地中海貧血：紅細(xì)胞大小不等，染色淺并有異形、靶形

實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：

RBC、HbMCV、MCH、MCHC

血涂片

WBC、PLTRetRet（網(wǎng)織紅細(xì)胞）反映骨髓造紅細(xì)胞的功能急慢性溶血或失血性貧血再障、缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓檢查：白血病、再生障礙性貧血血紅蛋白分析：地貧、異常Hb病紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)：增高/減低其他特殊檢查：RBC酶活性測(cè)定抗人球蛋白試驗(yàn)

Fe、鐵蛋白、FEP

基因診斷治療原則去除病因2.一般治療：

加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防感染,改善飲食治療原則3.藥物治療：缺鐵性貧血——補(bǔ)鐵巨幼細(xì)胞貧血——VitB12、葉酸自身免疫性溶血性貧血（AIHA）——腎上腺皮質(zhì)激素再障——強(qiáng)化免疫抑制治療治療原則4.輸紅細(xì)胞