癲癇病常識(shí)課件

癲癇病常識(shí)癲癇病常識(shí)

主辦：鄭州癲癇病醫(yī)院

協(xié)辦：鄭州首大癲癇病醫(yī)學(xué)研究院

小黎2009-4-10癲癇病常識(shí)2掌握：治療的事項(xiàng)/用藥原則及癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救。熟悉：影響癲癇發(fā)作因素、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷。了解：病因、發(fā)病機(jī)制、腦電圖的重要價(jià)值。（P3.1）癲癇病常識(shí)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療2009-4-10癲癇病常識(shí)4流行病學(xué)資料HauserWA,AnnegersJF,KurlandLT.IncidenceofepilepsyandunprovokedseizuresinRochester,Minnesota:1935–1984.Epilepsia.1993;34:453–468.2009-4-10癲癇病常識(shí)5定義癲癇(Epilepsy)是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化且常具有自限性的異常放電的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。2009-4-10癲癇病常識(shí)6

2009-4-10癲癇病常識(shí)7由于異常放電神經(jīng)元的位置不同及異常放電波及的范圍差異，導(dǎo)致患者的發(fā)作形式不一。可表現(xiàn)為感覺、運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作（seizure），反復(fù)多次發(fā)作則稱為癲癇。而在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。2009-4-10癲癇病常識(shí)8影響發(fā)作的因素年齡遺傳因素睡眠內(nèi)環(huán)境改變2009-4-10癲癇病常識(shí)9病理海馬硬化：神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)細(xì)胞增生；苔蘚纖維出芽；齒狀回結(jié)構(gòu)的異常。非海馬硬化：是否有神經(jīng)元的脫失？？？膠質(zhì)細(xì)胞的作用？？？？由于病因的復(fù)雜性及倫理學(xué)的限制，目前僅知其冰山之一角。。。。。。。癲癇病常識(shí)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療2009-4-10癲癇病常識(shí)11癲癇的分類標(biāo)準(zhǔn)：（一）臨床發(fā)作：①共性：是所有癲癇發(fā)作都有的共同特征，即發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。②個(gè)性：即不同類型癲癇所具有的特征。是一種類型的癲癇區(qū)別于另一種類型的主要依據(jù)。（二）腦電圖上的癇性放電：2009-4-10癲癇病常識(shí)12癲癇的腦電圖表現(xiàn)典型表現(xiàn)是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。

2009-4-10癲癇病常識(shí)13癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類P294-295ILAE1989年癲癇綜合征的分類P2952001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”P296-297癲癇病常識(shí)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療2009-4-10癲癇病常識(shí)15

2009-4-10癲癇病常識(shí)16

部分性發(fā)作無意識(shí)障礙局灶癥狀臨床和EEG提示源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電意識(shí)障礙自動(dòng)癥運(yùn)動(dòng)癥狀由部分發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS單純部分性部分繼發(fā)全面性復(fù)雜部分性2009-4-10癲癇病常識(shí)17單純部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

感覺性發(fā)作

自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2009-4-10癲癇病常識(shí)18部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作杰克遜發(fā)作（Jacksonseizure）（P1.1）旋轉(zhuǎn)性發(fā)作姿勢(shì)性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作

2009-4-10癲癇病常識(shí)19單純部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

感覺性發(fā)作

自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2009-4-10癲癇病常識(shí)20部分感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作

2009-4-10癲癇病常識(shí)21單純部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

感覺性發(fā)作

自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2009-4-10癲癇病常識(shí)22自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復(fù)雜多樣：口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單獨(dú)自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常伴有意識(shí)障礙，成為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）2009-4-10癲癇病常識(shí)23簡單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺性發(fā)作

自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作

2009-4-10癲癇病常識(shí)24精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認(rèn)知障礙發(fā)作性錯(cuò)覺

發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺2009-4-10癲癇病常識(shí)25部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）(P2)繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)2009-4-10癲癇病常識(shí)26復(fù)雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥

表現(xiàn)為意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀

2009-4-10癲癇病常識(shí)27部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)

2009-4-10癲癇病常識(shí)28繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇。鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)愣神自動(dòng)癥

EEG2009-4-10癲癇病常識(shí)29

2009-4-10癲癇病常識(shí)30全面性發(fā)作全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure）(P3/P3.1)失神發(fā)作（absenceseizure）

(P4)強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure)陣攣發(fā)作(clonicseizure)肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）(P5)失張力發(fā)作（atonicseizure）

癲癇病常識(shí)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療2009-4-10癲癇病常識(shí)32癲癇診斷的三步原則明確是否為癲癇發(fā)作明確癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征明確癲癇的病因2009-4-10癲癇病常識(shí)33癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及常規(guī)EEG檢查具有發(fā)作癥狀的病人相關(guān)檢查不確定須做錄像腦電／動(dòng)態(tài)腦電長程監(jiān)測(cè)或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評(píng)估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢查等2009-4-10癲癇病常識(shí)34病史采集病史資料體格檢查

輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2009-4-10癲癇病常識(shí)35病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有

“先兆”

發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應(yīng)用了抗癲癇藥物治療及其效果2009-4-10癲癇病常識(shí)36病史采集病史資料體格檢查

輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2009-4-10癲癇病常識(shí)37病史采集病史資料體格檢查

輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2009-4-10癲癇病常識(shí)38輔助檢查EEG電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描(CT)

磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)2009-4-10癲癇病常識(shí)39病史采集病史資料體格檢查

輔助檢查

其他實(shí)驗(yàn)室檢查2009-4-10癲癇病常識(shí)40其他實(shí)驗(yàn)室檢查血液學(xué)檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學(xué)檢查其它的檢查2009-4-10癲癇病常識(shí)41癲癇的鑒別診斷2009-4-10癲癇病常識(shí)42癲癇的鑒別診斷

暈厥短暫性腦缺血發(fā)作假性癲癇發(fā)作2009-4-10癲癇病常識(shí)43暈厥癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識(shí)喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識(shí)喪失，強(qiáng)直陣攣發(fā)作，肌張力強(qiáng)直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢，舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯，常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時(shí)EEG非特異性慢波癲癇樣放電發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多呈暴發(fā)性異常2009-4-10癲癇病常識(shí)44癲癇的鑒別診斷

暈厥短暫性腦缺血發(fā)作假性癲癇發(fā)作2009-4-10癲癇病常識(shí)45短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達(dá)到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)腦電圖無癇性放電2009-4-10癲癇病常識(shí)46癲癇的鑒別診斷

暈厥短暫性腦缺血發(fā)作假性癲癇發(fā)作2009-4-10癲癇病常識(shí)47假性癲癇發(fā)作癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場(chǎng)合有精神誘因及有人在場(chǎng)時(shí)任何情況下發(fā)作特點(diǎn)多樣化、戲劇化刻板意識(shí)存在喪失伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動(dòng)，面色蒼白或發(fā)紅，無摔傷、舌咬傷及尿失禁，發(fā)作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)，面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時(shí)間長，可達(dá)數(shù)小時(shí)短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對(duì)光發(fā)射存在散大，對(duì)光反射消失角膜反射存在，babinski征陰性消失，babinski征陽性EEG多正常有癲癇樣放電癲癇病常識(shí)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療2009-4-10癲癇病常識(shí)49治療目標(biāo)：1.終止發(fā)作或?qū)l(fā)作次數(shù)減至最少2.不出現(xiàn)有影響的不良反應(yīng)3.保持或恢復(fù)滿意的生活質(zhì)量2009-4-10癲癇病常識(shí)50治療病因治療單次發(fā)作的治療發(fā)作期藥物治療癲癇狀態(tài)的治療發(fā)作間期手術(shù)治療2009-4-10癲癇病常識(shí)51抗癲癇藥物治療的基本原則

1．確定是否用藥：一般說來，半年內(nèi)發(fā)作2次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)用藥；首次發(fā)作或半年以上發(fā)作一次者，可在告之抗癲癇藥可能的副作用和不治療的可能后果情況下，根據(jù)病人及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥。

特殊情況2009-4-10癲癇病常識(shí)52

2．如何選藥

依據(jù)發(fā)作類型、副作用大小、藥物來源、價(jià)格來決定。其中最主要的依據(jù)是癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征。注意：有一些AEDs物可能使某些發(fā)作類型加重，在某些情況應(yīng)避免使用。2009-4-10癲癇病常識(shí)53部分性發(fā)作首選卡馬西平，次選苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸；部分性繼發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作首選仍是卡馬西平，次選丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作首選丙戊酸，次選卡馬西平、苯妥英；失神發(fā)作首選乙琥胺或丙戊酸，次選氯硝西泮；2009-4-10癲癇病常識(shí)543．藥物的用法：藥代動(dòng)力學(xué)：決定有效及安全劑量半衰期：服藥頻率。逐漸加量法：預(yù)防或減少副作用。寧可滿足部分控制，不要出現(xiàn)副作用。2009-4-10癲癇病常識(shí)554、嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)：所有的AEDs都可能產(chǎn)生不良反應(yīng)，其嚴(yán)重程度在不同個(gè)體有很大差異?？梢苑譃樗念悾?/p>

-劑量相關(guān)的不良反應(yīng)

-特異體質(zhì)的不良反應(yīng)

-長期的不良反應(yīng)

-致畸作用2009-4-10癲癇病常識(shí)56由于多數(shù)抗癲癇藥為堿性，因而飯后服藥可減輕胃腸道反應(yīng)。除定期隨訪，常規(guī)體檢，用藥前查肝腎功能、血尿常規(guī)外，用藥后還需每月復(fù)查血尿常規(guī)，每季度復(fù)查肝腎功能，至少持續(xù)半年。監(jiān)測(cè)血藥濃度。2009-4-10癲癇病常識(shí)57血藥濃度監(jiān)測(cè)的指征

苯妥英鈉治療窗窄，安全范圍小，因此患者服用苯妥英鈉達(dá)到維持劑量后以及每次劑量調(diào)整后都應(yīng)測(cè)定血藥濃度AEDs已用至維持劑量仍不能控制發(fā)作在服藥過程中患者出現(xiàn)了明顯的不良反應(yīng)出現(xiàn)特殊的臨床狀況，如患者出現(xiàn)肝、腎或胃腸功能障礙，癲癇持續(xù)狀態(tài)、懷孕等合并用藥尤其與影響肝酶系統(tǒng)的藥物合用成分不明的藥評(píng)價(jià)患者對(duì)藥物的依從性2009-4-10癲癇病常識(shí)585．單用或聯(lián)合用藥：盡可能單一藥物治療是應(yīng)遵守的基本原則，如治療無效，可換用另一種單藥，但換藥期間應(yīng)有5-7天的過渡期。2009-4-10癲癇病常識(shí)59下列情況可考慮進(jìn)行合理的多藥治療；有多種類型的發(fā)作：針對(duì)藥物的副作用：針對(duì)病人的特殊情況：如果兩次單藥治療無效，再選第三種單藥治療獲益的可能性很小，預(yù)示屬于難治性癲癇的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。2009-4-10癲癇病常識(shí)60聯(lián)合用藥應(yīng)注意：①不能將藥理作用相同的藥物合用；②盡量避開有相同副作用藥物的合用；③不能無目的的亂用；④要注意藥物的相互作用。

2009-4-10癲癇病常識(shí)616．增減藥物、換藥及停藥原則：一般說來，全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作完全控制4-5年后，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥。但停藥前應(yīng)有一個(gè)緩慢減量的過程，這個(gè)時(shí)期一般不應(yīng)少于1-1.5年。復(fù)雜部分性發(fā)作可能需要長期服藥。2009-4-10癲癇病常識(shí)62發(fā)作期的治療單次發(fā)作：癲癇發(fā)作有自限性，多數(shù)病人不需特殊處理。保證安全為主。

癲癇病常識(shí)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療2009-4-10癲癇病常識(shí)64癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇部分或全面性發(fā)作持續(xù)30分鐘以上；全面性發(fā)作兩次發(fā)作之間意識(shí)不清楚；部分或全面性發(fā)作在短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)生。新觀點(diǎn)認(rèn)為：一次發(fā)作沒有停止，持續(xù)時(shí)間大大超過了具有該型癲癇的大多數(shù)患者的發(fā)作時(shí)間；或反復(fù)的發(fā)作，在發(fā)作間期患者的意識(shí)狀態(tài)不能恢復(fù)到基線期水平。5分鐘/10分鐘2009-4-10癲癇病常識(shí)65治療目的：1保持穩(wěn)定的生命