阿狄森病課件

（一）操作方法阿狄森氏病臨床癥狀

制作：花秀蓉張捷楊滿(mǎn)太王黃張翠玲09臨本A班制作阿狄森病三.臨床表現(xiàn).

一.概述

阿狄森氏病二.病因及機(jī)制阿狄森病概述阿狄森氏病(Addison病)又稱(chēng)原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥，主要由腎上腺本身的病變致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足和反饋性血漿ACTH水平增高。阿狄森病一、病因

1.腎上腺結(jié)核：腎上腺結(jié)核是由血行播散所致，結(jié)核菌血行播散至腎上腺，使腎上腺?lài)?yán)重破壞，累及皮質(zhì)及髓質(zhì)。雙側(cè)腎上腺結(jié)核性干酷壞死性病灶逐漸發(fā)展，使腎上腺表現(xiàn)為大片干酷樣壞死，內(nèi)為結(jié)核結(jié)節(jié)，外為纖維組織，并可有腎上腺鈣化，腎上腺皮、髓質(zhì)界限消失，腎上腺皮質(zhì)的三層結(jié)構(gòu)已無(wú)法分辨，殘存的正常或增生的腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞呈簇狀分布。當(dāng)90%以上腎上腺組織受到嚴(yán)重破壞時(shí)，出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足。阿狄森病一、病因

2.自身免疫性腎上腺炎：是本病又一常見(jiàn)病因。從20世紀(jì)60年代以來(lái)，在發(fā)達(dá)國(guó)家隨著結(jié)核病得到控制

addison病總的發(fā)病率下降，腎上腺結(jié)核在addiso病病因中的比重也下降，而自身免疫性腎上腺炎已升為addiso病病因之首，約占80%。自身免疫性腎上腺炎過(guò)去稱(chēng)為特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮，“特發(fā)性”意指原因不明，現(xiàn)在病因已經(jīng)明朗。認(rèn)為是自身免疫性腎上腺炎的主要證據(jù)①腎上腺皮質(zhì)萎縮，呈廣泛的透明樣變性，常伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞的浸潤(rùn)；②約半數(shù)以上患者血清中存在抗腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞的抗體；③常伴有其他臟器和其他內(nèi)分泌腺體的自身免疫性疾病。自身免疫性腎上腺炎一般不影響髓質(zhì)。阿狄森病一、病因

3.雙側(cè)腎上腺切除：是由于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部或全部切除所致，而引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致的疾病。阿狄森病一、病因

4.其他：①獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)：腎上腺是獲得性免疫缺陷綜合征影響最嚴(yán)重的內(nèi)分泌腺體，但多數(shù)情況下腎上腺皮質(zhì)功能代償，僅約5%的晚期獲得性免疫缺陷綜合征患者因機(jī)會(huì)性感染導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能低減，如巨細(xì)胞病毒(cytomegalovirus，CMV)引起的壞死性腎上腺炎，分枝桿菌或隱球菌性腎上腺炎

有時(shí)Kaposi肉瘤也會(huì)侵犯到腎上腺。②惡性腫瘤轉(zhuǎn)移：腎上腺轉(zhuǎn)移癌并不少見(jiàn)。但臨床上只有少數(shù)的患者出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀體征。原發(fā)腫瘤主要有乳腺癌、肺癌、胃癌、結(jié)腸癌

黑色素瘤和淋巴瘤等。60%左右的血行轉(zhuǎn)移性乳腺癌和肺癌發(fā)生腎上腺轉(zhuǎn)移癌

③深部真菌感染引起腎上腺皮質(zhì)功能減退及放射治療破壞等也可引起本病。阿狄森病二、發(fā)病機(jī)制腎上腺病變腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足典型臨床表現(xiàn)

阿狄森病三、臨床表現(xiàn)

1．慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退：全身乏力、食欲減退、惡心、腹瀉、消瘦、血壓下降等，最具特征的表現(xiàn)是全身皮膚黏膜色素沉著阿狄森病2.腎上腺危象

*是本病危重的表現(xiàn)：常有高熱、嘔吐、腹痛、脫水、血壓低、心率快、脈搏弱、精神異常、低血糖、低血鈉，重者休克、昏迷、甚至死亡。醛固酮缺乏的表現(xiàn)＋皮質(zhì)醇缺乏的表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)阿狄森病課堂小結(jié)Addison病主要由腎上腺本身的病變致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足。主要表現(xiàn)為低血壓、低血糖、低血鈉。最具特征的表現(xiàn)是全身皮膚黏膜色素沉著，最危重的表現(xiàn)是腎上腺危象